OBSERVATION XV

Cas II (résumé)

De Langenskiold, Acta Chirurgica Scandinavica, p. 20, 1920.

Jeune fille de vingt-neuf ans.

Lobe droit du thyroïde moyennement hypertrophié, dur, noueux. Wassermann négatif. Dans son enfance, multiples fractures spontanées. À neuf ans, cuisse gauche. À II ans, fémur droit. Deux autres fractures du fémur droit à treize et à quatorze ans. A cette période elle se plaint d’odontalgie et on lui enlève quelques dents.

En Juin 1913, elle accuse des douleurs dans la moitié droite du maxillaire inférieur qui est tuméfiée. Puis les douleurs cessèrent, et l’enflure diminua sans toutefois disparaître complètement, il persistait seulement sur la partie postérieure du bord alvéolaire une tumeur grosse comme un œuf de pigeon, dure, sensible à la pression. Puis, les douleurs ont réapparu par intervalles, accompagnées chaque fois d'augmentation de la tumeur.

A l’examen, on trouve un crâne très agrandi, la moitié gauche de la voûte cranienne est plus élevée que la droite. La fosse temporale gauche est remplie par une masse d’une dureté osseuse, allant se perdre sans démarcation sur la voûte crânienne. L’os malaire et l’arcade zygomatique sont épaissis à gauche. Au milieu de la moitié gauche de la branche horizontale du maxillaire inférieur, on trouve une tumeur dure non sensible, du volume d’une noisette. La branche horizontale droite du maxillaire inférieur est augmentée de volume dans sa totalité, sensible à la pression. Au milieu, existe une zone fluctuante. La deuxième prémolaire et la deuxième mo-

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laire sont cariées. Derrière celle-ci, on fait sourdre du pus par pression.

Examen radiographique. — La voûte crânienne est épaissie. Dans la région pariétale, on voit une quantité de taches sombres de la grosseur d’une cerise. Parmi celles-ci, les unes sont très apparentes, tandis que d’autres sont estompées. Une vue de face montre dans le maxillaire inférieur des foyers sombres analogues. L'’angle droit du maxillaire inférieur apparaît entièrement sombre sur le négatif.

4 Décembre 1913. Intervention. Incision intrabuccale dans le sillon gingivo-jugal. Plus tard, la première incision ne donnant pas assez de jour, incision cutanée le long du bord inférieur du maxillaire inférieur. La couche osseuse externe est enlevée à la gouge. On ouvre ainsi une cavité contenant du pus. Les parois de cette cavité sont formées par des masses osseuses spongieuses, épaisses, mais assez molles. On les enlève à la gouge. Les racines dentaires n'apparaissent pas. La plaie cutanée est suturée. La cavité tamponnée par la bouche.

7 Février 1914. La cavité est épithélialisée. La tumeur maxillaire a disparu.

8 Février 1915. Par correspondance, on apprend que la mâchoire depuis l’opération n’est plus douloureuse.

Recherches microscopiques. — Epaississement du périoste. Dans les pièces plus éloignées du foyer purulent, la couche externe est très mince, elle peut à peine être appelée couche compacte. La couche compacte est composée d’os lamelleux. Sous elle, on trouve du tissu osseux spongieux dont les mailles sont remplies de tissu conjonctif riche en cellules. Dans les couches plus profondes, les travées osseuses diminuent au profit du tissu conjonctif. Les travées osseuses sont remplies d’ostéoblastes qui ne sont pas rangés régulièrement. Les travées montrent des bordures rose clair, bordures qui par places sont nettement séparées des parties centrales des travées, colorées plus énergiquement. Les travées présentent une structure plexiforme. Dans les lacunes, on voit un assez grand nombre d’ostéoclastes, avec six ou huit noyaux. Entre les travées existe du tissu conjonctif moyennement riche en cellules ; avec, par places, des quantités considérables de cellules pseudosarcomateuses, des cellules géantes libres tout à fait isolées. Partout existent des fibrilles conjonctives sous une épaisseur considérable et dans les parties pseudo-sarcomateuses, des amas pigmentaires, brun jaunâtre, extra cellulaires, et j'ai démontré dans ceuxci par la réaction du bleu de Berlin la présence de fer. Pas de fer dans les travées osseuses. Dans un fragment qui venait de la région de la couche superficielle, j’ai trouvé des quantité énormes de substance cartilagineuse. Celle-ci avait en majeure partie le caractère du cartilage des tissus conjonctifs et se continuait sans

démarcation avec le tissu conjonctif environnant. Avec le cartilage conjonctif se trouvent plusieurs îlots de cartilage hyalin qui semblaient réunis par un pédicule au cartilage conjonctif. On passait de l’un à l’autre sans transition. Ces ilots étaient entourés d’une capsule conjonctive pseudo-périchondrale. Dans les masses de cartilage conjonctif, il existe quelques débris de substance osseuse lamelleuse dont les bords montraient des lacunes profondes.

Parmi les cellules de tissu fibreux, les fibroblastes constituent la masse prépondérante. On peut y voir les corpuscules centraux au voisinege du noyau, où ils sont au nombre de deux ou trois, parfois quatre. Ils siègent’la plupart du temps dans du plasma non différencié, mais sont entourés d’une petite zone claire. Dans quelques cellules, cette zone est grande et se trouve alors éloignée du noyau. Te

La découverte du foyer cartilagineux à la face extérne du maxillaire inférieur est importante, car l'endroit où elle a été découverte permet une opinion précise sur sa genèse. Le maxillaire inférieur est, d’après toutes les déclarations, un os de revêtement. Seul le condyle résulte d’une pièce cartilagineuse antérieure ainsi que la partie interne du maxillaire, provenant du cartilage de Meckel.

* Mais la partie externe du maxillaire inférieur apparaît sans préformation cartilagineuse.

Le foyer du cartilage trouvé appartenait à la face externe du maxillaire inférieur, très superficiellement puisque des fibres musculaires venaient y prendre attache. Le foyer siégeait donc à une place où pendant aucun stade de la vie intra et extra-utérine, il n’était possible de trouver des inclusions cartilagigeuses. Il ne peut, par conséquent, être considéré comme un reliquat de cartilage ancien, mais au contraire, comme néoformé.

Ainsi l’opinion de Bockenheimer se trouve confirmée ici. Les îlots de tissu cartilagineux fréquemment trouvés dans l’ostéite fibreuse ne sont pas des indices d’un rachitisme persistant, mais simplement une manifestation de la capacité du tissu conjonctif périostique ‘et endostal de former toute espèce de tissu mésenchymateux.

D'autre part, notre cas montre combien il est difficile de déterminer convenablement une distinction tranchée entre l’ostéite fibreuse de Recklinghausen et l’ostéite déformante de Paget. Car, tandis que l’épaississement considérable et l’incurvation de la cuisse, les déformations du crâne parlent en faveur de l’ostéite déformante de Paget, le début précoce de l’affection, les nombreuses fractures de cuisse et les foyers qui peuvent être considérés comme des kystes rappellent bien l’ostéite fibreuse.

Malheureusement, la présence des kyste n’a pas été prouvée, car les foyers considérés comme tels n'étaient pas aussi nettement limités qu'on pouvait s'y attendre et la cavité trouvée dans le maxillaire inférieur peut aussi bien être le résultat de la fonte purulente du tissu solide qu’un kyste infecté secondairement.