OBSERVATION XVI

Cas de von Haberer, cité par Frangenheim

Beitrage zür klinischen Chirurgie 1914

Garçon de 10 ans. A l’âge de 3 ans, la mèie remarqua sur la moitié droite de la face une enflure dans la région de la mâchoire inférieure, qui s’agrandissait lentement et à laquelle elle n’attacha aucune importance ; l’état général de l'enfant n’en étant aucunement modifié. Une autre enflure se produisit bientôt après dans la région temporale droite. À cinq ans, l'enfant se fractura le fémur droit au cours d’une marche. La fracture se consolida avec une légère angulation du fémur. Trois ans plus tard, l'enfant se cassa de nouveau le fémur à la même place, cette fois encore pour un traumatisme relativement insignifiant. La fracture guérit, mais avec une angulation encore plus considérable.

Quant aux tuméfactions pariétale et maxillaire, elles ont augmenté lentement et d’une façon indolore.

A l’examen, on constate, dans la région de l’os pariétal droit, une tumeur hémisphérique, dure comme de l’os, de surface lisse, insensible, sur laquelle les téguments peuvent être déplacés normalement. Immédiatement en avant de cette tumeur et toujours située dans la partie antérieure du pariétal, une voussure plus petite et plus plate, nettement fluctuante en son centre et entourée d’un rempart crénelé. L’orbite droite est fortement enflée. L’œil droit est plus enfoncé que le gauche, mais les mouvements sont libres et il n’y a pas de diplopie. La branche horizontale droite du maxillaire inférieur est fortement augmentée de volume et est sensible à la pression. Les deux fragments du fémur consolidés forment, un angle @htus à sommet externe et est très augmenté de volume à ce niveau. Le grand trochanter gauche est également

tuméfié.

Examen radiographique. — Tumeur pariélale droite à aspect kystique. Au niveau du maxillaire inférieur, il s’agit aussi d’une formation kystique qui ne se manifeste cependant pas aussi nettement que le kyste pariétal. Dans toute la moitié supérieure du fémur droit, image d’un kyste multiloculaire, surtout marquée dans la région fracturée et déviée. La corticale est, par endroits raréfiée, par ailleurs on voit des néoformations osseuses.

Incision d'épreuve. Après l’incision des téguments de la région pariétale et du périoste, on tombe sur un os bosselé, mais lisse. La très mince couche osseuse cède au ciseau et l’on aperçoit alors des cavités multiples d’où s'écoule du sang.