OBSERVATION XIX

Cas de Castro Freire ( Résumé) In Archives des Maladies des Enfants, mai 21, page 289

Le malade à d’abord été vu par le Professeur Salazar, pour une fragilité des os longs reconnaissable à des fractures multiples spontanées ou succédant à des traumas minimes, pour des déformations du bassin, des membres inférieurs, de la colonne dorsale, et pour macrocéphalie. Le début de la maladie remonte à l’âge de seize mois, l’hypertrophie crânienne a commencé à 23 ans.

Castro Freire revoit le malade à 27 ans. Il présente une tête plus augmentée de volume que la face. Les cavités sont élargies, l’une par rapport à l’autre, avec l’obliquité des axes oculaires. Le nez est en coup de hache, avec une base élargie. Les narines sont larges et béantes, avec une voûte palatine élargie. Le maxillaire inférieur est très développé, quoique moins que le supérieur. Le front saillant au-dessus des arcades orbitaires devient ensuite fuyant. Les mastoïdes sont hypertrophiées. Le crâne mesure 66 centimètres de circonférence au lieu de 52.

Par ailleurs on note : thorax déformé, ayant la hauteur de celui d’un enfant de dix ans. Côtes irrégulièrement développées. Cyphoscoliose dorsale à convexité .droite. Coxa vara bilatérale. Fémurs atrophiés et courbés en dedans. Tibias à courbure irrégulière à convexité antérieure, partie inférieure à convexité externe. Pieds en varus léger. Pas d’épaississement des épiphyses, ni de sensation de ramollissement, ni de flexibilité anormale.