OBSERVATION XX

Cas de Léri, Faure-Beaulieu et Ruppe

Société Médicale des Hôpitaux de Paris, 25 novembre 1923

Nous sommes en présence d’un homme de 60 ans, dont la tête énorme, irrégulièrement bosselée, paraît disproportionnée avec le corps, d'autant que la taille du sujet est très inférieure à la moyenne. Il mesure 1M47.

IL est venu nous consulter pour des troubles gastriques, nullement préoccupé des déformations osseuses qu'il porte depuis son enfance. De son histoire nous retenons qu'il aurait fait, vers huit ou neuf ans, une maladie très fébrile, pendant plus d’un an, entraînant une rétraction des jambes, telle que ses talons touchaient ses fesses. Quelque temps après, son crâne se serail déformé, l’hypertrophie

ayant débuté du côté du pariétal gauche. Ces tuméfactions auraient ensuite augmenté progressivement jusqu’à l’âge de 20 ans. Depuis le volume de la tête est resté stationnaire. Maïs son histoire est très enrichie par les traumatismes qu'il a subis. A six ans, il s’est fracturé le bras droit à la partie moyenne, la fracture s'étant produite en jouant, par une chute brutale sur le coude. A treize ans, chute d’un arbre et fracture du maxillaire inférieur. A trente-cinq ans, nouvelle chute d’un arbre de grande hauteur et fracture du bras droit au même endroit que la première fois. Au sortir du plâtre, pour un choc insignifiant, il se rebrise le bras. Enfin, à quarante ans, il est victime d’un accident du travail, et se fait une nouvelle fracture de l’humérus droit, cette fois au tiers inférieur.

Actuellement :

Crâne. — Nous sommes frappé par la grosseur du crâne, dont le contour au-dessus des orbites est de 64 centimètres, au lieu de 52. Mais ce n’est pas une hypertrophie diffuse. Le crâne est très irrégulièrement recouvert des deux côtés par des saillies de consistance nettement osseuse, séparées par des sillons très irréguliers. Les masses n’ont aucune symétrie. Elles ne sont aucunement limitées d’un côté ou d’un autre, par la ligne médiane. Une énorme masse passe transversalement d’une fosse temporale à l’autre, en raquette à grosse extrémité gauche. Une seconde occupe la région fronto-pariétale droite et se prolonge jusqu’à l’orbite. Une troisième intéresse la région occipitale médiane et se continue jusqu'à la mastoïde droite. Les deux mastoïdes sont d’ailleurs très mal limitées sur leur bord postérieur. Le malaire droit est aussi manifestement plus gros et les deux arca@les sourcillières sont fortement saillantes.

Toutes ces hyperostoses ont une surface à peu près lisse, Elles se perdent insensiblement par leur bord avec l’os voisin. Les téguments qui les recouvrent sont souples. Elles ont une consistance osseuse et sont indolores.

Au niveau de l’angle aroit du maxillaire inférieur, on note une saiilie du volume d’une très grosse noix. A l’ouverture de la bouche, on est frappé d’apercevoir un orifice de deux centimètres de diamètre, occupant le rebord alvéolaire, au niveau de la région molaire et laissant voir une cavité osseuse spacieuse, recouverte d’un mince exsudat blanchâtre. Par ailleurs, le maxillaire inférieur est sain. Le malade est atteint de pyorrhée et a conservé son incisive centrale et sa canine droite, sa canine, sa deuxième prémolaire et ses deux molaires gauches.

Le maxillaire supérieur est édenté. La voûte palatine présente à droite une forte voussure allongée dans le sens antéro-postérieur et empiétant légèrement sur le côté gauche. Elle est dure, de surface légèrement granitée, recouverte d’une muqueuse normale.

Tronc. — Si nous découvrons maintenant notre malade, nous

Ti es

constatons que le cou est tronconique, avec chute des épaules. En réalité, la clavicule droite est plus courte que la gauche, entraînant une déformation maxima à droite. Le bassin est évasé et le tronc est rectangulaire. Vu de dos, notre malade présente une scoliose à convexité droite et une accentuation de la lordose lombaire. On sent quelques saillies irrégulières par le palper des

crêtes iliaques.

Membres. — On ne note rien d’anormal, au niveau des membres, hormis une déformation légère du bras droit avec angulation à sommet externe et un épaississement du deuxième métacarpien gauche.

L'examen somatique montre que le malade est porteur d’une insuffisance aortique. Les réflexes sont normaux. Son Wassermann est négatif.

Examen radiographique. — Nous ne voulons que résumer ici les renseignements fournis par les épreuves radiographiques.

1° La radiographie du crâne donne une image ouateuse tout à fait comparable à celle d’un crâne pagettique ;

2° Celle du maxillaire supérieur, par plaque intra-buccale montre une zone de raréfaction osseuse limitée par deux remparts osseux, très condensés ;

30 Celle du maxillaire inférieur, fournit une image kystique, mais les parois de cette cavité pseudo-ksytique ne sont pas normales puisqu'elles ont un aspect floconneux qui est celui de l’ostéite fibreuse.

40 T'humérus gauche est légèrement incurvé dans sa moitié supérieure. À ce niveau, la diaphyse est augmentée de largeur ; elle est aussi large que la tête humérale. Toute cette moitié de diaphvse et la tête sont occupées par une cavité, à contours nets, à fond clair homogène.

59 L’humérus droit dans sa totalité présente toute une série de plages claires, plus ou moins larges, entourées par des trabébécules plus ou moins épais. La tête humérale et la cavité glénoïde praticipent à ce processus.

60 On retrouve cette même image aréolaire au niveau du 1e métacarpien droit, du 2 métacarpien gauche, ainsi que de la 2e et 3 phalanges du 2e doigt gauche, de la clavicule droite, de la tête de la 3e côte, de la partie moyenne des 8e, 9e et 10e côtes.

70 II y a un léger épaississement des crêtes tibiales. Rien au fémur. Le bassin est évasé et la 5° vertèbre lombaire vient rétrécir le détroit supérieur.

En résumé, il existe une image floconneuse au niveau des os plats, une image de grand kyste au niveau de l’'humérus gauche, par ailleurs des aspects aréolaires, en coupe de grenade, sans que l'on puisse préjuger du contenu de ces zones claires.