I. — APERÇU GENERAL SUR L’OSSIFICATION
Rappelons certaines données d’histophysiologie
qui peuvent servir d'introduction à cette étude.
Rogison a établi un schéma de l’ossification.
Plasma sanguin
renfermant ions PO* et Ca + + et des esters l phosphoriques diffusibles
Lymphe interstitielle (au contact de l’os) mise en liberté d’ions PO‘ par action de la phosphatase Tendance de (PO* ) 2 (Ca ++ ) à dépasser S | (coefficient de saturation)
Y de la substance osseuse
précipitation de (PO*)* Ca’
N7 substance osseuse — fixation de (PO*)° Ca°
ROCHE a montré que l’ossification des os longs se fait par étapes — teneur en phosphore N
le rapport — — PP teneur en azote P
constitue un véritable indice de calcification.
La TA
1° Au cours d’une première période, le rapport —
diminue, les pièces squelettiques se développent plus
rapidement qu’elles ne se calcifient.
Elles sont alors d’une exceptionnelle sensibilité aux dystrophies et l’administration de régimes déséquilibrés provoque rapidement l’apparition de lésions ra-
chitiques.
2°) Pendant la seconde, laquelle couvre la fin de l’enfance et l’adolescence, le squelette s’enrichit notablement en sels car il se développe avec une rapidité moindre. De ce fait, il est moins sensible aux dystrophies et l’administration de régimes provoquant le rachitisme chez des animaux plus jeunes ne conduit plus
alors qu’à une ostéoporose plus ou moins discrète.
3°) Au moment de la puberté l’enrichissement des os longs en sels marque un temps d’arrêt. Puis, chez l'adulte, il se constitue dans le squelette des dépôts très importants de matériel phospho-calcique — véritable réserve minérale susceptible de participer à la
régulation de l’équilibre acide-base.
Pour que la calcification se fasse, il faut un apport
minéral suffisant et équilibré.
Cet apport dépend à la fois de la nature du régime alimentaire, de la résorption intestinale, et du méca-
nisme régulateur de la calcémie.
L’apport en calcium se fait par le lait de vache, le jaune d'œuf, les végétaux.
L’apport en phosphates est assuré également par le lait (caséine), les œufs (lécithine), les fromages, les céréales.
Si le calcium se trouve en excès, il doit être excrété à l’état de phosphates dans les fèces et entraîne ainsi
des radicaux PO“.
De même, un excès de phosphates provoque une perte de calcium — ils sont éliminés dans l’urine à
l’état de sels calciques PO“ Ca.
Le mécanisme régulateur de la caldémie est cons-
- titué par les parathyroïdes et par la vitamine D.
On admet que l’hormone parathyroïdienne stimule l’activité des cellules osseuses. Mais les histologistes ne
sont pas tous d’accord sur ce point.
Toujours est-il que l’ablation des parathyroïdes provoque une hypocalcémie, laquelle disparaît par greffe d’une de ces glandes ou par injection d’hormone parathyroïdienne.
L'administration d’hormone relève la calcémie au dépens du régime alimentaire si la composition de ce-
lui-ci le permet.
Elle favorise la fixation des sels sur le squelette.
Mais le maintien de la calcémie peut aussi s’opérer aux
dépens de l’os — l’hormone exerce alors une action
déminéralisatrice.
Ces faits démontrent la complexité de la participation des facteurs endogènes au ravitaillement en sels
du squelette.
En effet, l’hypocalcémie due à l’ablation des parathyroïdes peut, temporairement, rétrocéder par admi-
nistration de vitamine D.
L’un et l’autre de ces corps agissent identiquement soit en favorisant l’entrée dans les humeurs du Ca
d’origine exogène — soit en augmentant l’ostéolyse.
La vitamine D élève donc la calcémie et la phosphatémie. Ce rôle ne comporte qu’un effet indirect sur
les processus de calcification.
Elle favorise l’utilisation du calcium alimentaire. Nous verrons en effet, qu’un équilibré minéral correct n’est que rarement réalisé par l’apport alimentaire. Il semble qu’elle agisse en rétablissant l’équilibre des élé-
ment minéraux.
Selon TAyLor, WELD, SYKkEs, elle interviendrait en outre chez l’animal en croissance sur l’aptitude du tis-
su osseux néoformé à fixer les sels.
Il semble bien que ce point de vue soit exact car l’on s’expliquerait mal sans cela le besoin spécifique
en vitamine D de l’enfant et de certains jeunes verté-
le
brés qui sont susceptibles de faire du rachitisme même
avec un apport correct d'ions PO‘ et Cat +.
D’autres facteurs interviennent encore dans la vie
du tissu osseux.
La lumière solaire — les rayons ultra-violets sont nécessaires parce qu'ils permettent la synthèse de la
vitamine D.
La vitamine C.
La vie du tissu osseux est sous la dépendance de multiples facteurs d’où la multiplicité des perturbations qu’elle peut encourir et que nous allons mainte-
nant étudier.
IT
MECANISMES GENERAUX DES DYSTROPHIES OSSEUSES
t Les dystrophies osseuses peuvent relever de multi-
ples causes étiologiques parmi lesquelles on peut distinguer deux groupes:
A Les dystrophies qui relèvent d’un trouble du métabolisme phosphocalcique.
B Les dystrophies qui relèvent d’une atteinte du
tissu osseux.
A. LE METABOLISME PHOSPHO-.CALCIQUE PEUT ETRE PERTURBE DE PLUSIEURS FAÇONS.
1°) L'apport alimentaire du phosphore et du calcium peut être insuffisant.
Les travaux de ROCHE ont établi des tables de be-
soins quotidiens en Ca et P chez l'enfant et chez l’adulte,
Ten iee
Pour le Calcium chez le nourrisson : 0 gr. 02 par kg.
chez l'adulte: 0 gr. 60 à 0 gr. 80.
Pour le P
0 gr. 015 par kg. les premières années de la vie.
0 gr. 40 à 0 gr. 60 la croissance terminée.
HiNGLaïS a trouvé des doses plus élevées:
Raïion calcique quotidienne indispensable
exprimée exprimée
en calcium en lait de vache 1 à 4 mois 306 mgr. 255 cm° > à 8 mois 560 mer. 466. cm° 9 à 12 mois 786 mgr. 655 cm° 18 à 24 mois 815 mgr. 679 cm° 25 à 36 mois 760 mgr. 633 cm° 4 ans 627 mgr. 522 cm > ans 693 mgr. 577 cm°
Ces chiffres donnent la ration quotidienne indispensable en tenant compte de l’assimilation qui est de 50 % chez le nourrisson et de 30 % chez l’adulte et le grand enfant.
Si l'apport phosphocalcique est insuffisant, l’organisme puise dans l’élément minéral osseux pour maintenir la calcémie à un taux normal. A la longue, se pro-
duisent de la raréfaction osseuse, de l’ostéomalacie.
LU à MO Cette maladie était considérée par TROUSSEAU comme le rachitisme de l’adulte et HESs a récemment repris cette théorie. Elle sévit actuellement aux Indes et en
Chine chez des femmes ou les adolescents et HEss la
considère comme très proche du rachitisme tardif.
2°) Le P et le Ca, alimentaires doivent se trouver dans un certain équilibre.
Ca
Le rapport doit être voisin de 1,5.
Un régime contenant un excès de radicaux acides PO“ provoque une déperdition en calcium. Les phosphates sont rejetés dans l’urine à l’état de sels calciques PO* Ca? au dépens du calcium des os.
Une calciurie supérieure à 0 gr. 200 par litre chez l’adulte est pathologique.
__ Si le calcium se trouve en excès, il doit être excrété à l’état de phosphates dans les fèces et entraîne ainsi
des radicaux PO“,
Le rachitisme expérimental est réalisé de cette fa-
con — on donne à des rats un régime où le rapport Ca
est différent de 1,5.
Si ce rapport est supérieur à 3 ou inférieur à 1,
on observe des troubles de l’ossification.
DD
3°) IL peut exister dans l'alimentation des ‘corps empêchant la résorption du calcium.
Ce phénomène a été mis en évidence de manière expérimentale. On est arrivé à réaliser des dystrophies de type rachitique en remplaçant dans le régime les sels de Calcium’ par des sels de strontium — cette dystrophie est grave — irréversible et incurable. Si, par la suite, on donne du Calcium dans le régime, il n’est pas utilisé.
Ce fait est expérimental, mais il est possible qu’on puisse trouver des cas semblables en clinique humaine.
D'autre part, les graisses peuvent jouer un rôle déminéralisateur. Leur dédoublement digestif opéré par la lithiase pancréatique libère les acides gras — ceuxci donnent naissance dans l’intestin à des savons de
calcium insolubles et de ce fait non résorbables. RoTHBERG en 1907 a montré qu’un excès de graisse
dans un régime peut entraîner une balance calcique
négative.
4°) Une lésion au niveau du tube digestif peut gêner la résorption du Calcium ou de la vitamine D.
Cette lésion peut être d’origine gastrique — hépato-biliaire — intestinale.
BUSSABARGER, en 1938, fit des gastrectomies chez
des chiens de tout âge et obtint une déminéralisation
du squelette amenant des déformations et des frac-
tures.
L’achylie gastrique empêche la résorption intestinale de Calcium. L’absorption du Ca est, en effet, facilités par la réaction acide du contenu intestinal. Le HC* transforme les sels peu solubles de Ca en corps plus solubles.
MEULENGRACHT a publié une série d’observations sur ce sujet. |
Les fistules biliaires provoquent également des dystrophies osseuses. :
LoEwY a réalisé un syndrome ostéomalacique chez un chien porteur d’une anastomose cholédoco-urétérale. Pendant treize mois et demi, la dérivation biliaire fut totale. L’animal fut sacrifié et l’on constata des modifications squelettiques. Les côes étaient flexibles pouvant être coupées comme des cartilages. En plusieurs points, elles présentaient des nouures paraissant être le cal d'anciennes fractures.
À l’examen histologique, on observa un grand développement du tissu fibreux sous-périosté. On retrouvait des silhouettes plus ou moins précises d’anciennes trabécules osseuses, décalcifiées et repassées à l’état conjonctif banal.
Les parathyroïdes étaient hypertrophiées.
Une intéressante observation a été publiée par
nee Es
Ask UPMARK sur un cas analogue en clinique humaine. :
Un homme de 57 ans atteint de cirrhose atrophique présentait en même temps des signes cliniques et radiologiques d’une raréfaction progressive avec destruction du tissu osseux.
L'auteur soulève plusieurs hypothèses pathogéniques:
Pour MULLER, il y aurait du fait de l’absence totale de bile dans l’intestin digestion insuffisante des graisses. Les graisses ingérées seraient éliminées sous forme de savons calcaires après combinaisons au Ca
alimentaire. (
Pour SEYDERHELM c’est au défaut d'utilisation des graisses contenant la vitamine D que seraient dus les troubles du métabolisme minéral ; l’administration d’ergostérol irradié chez les animaux porteurs de fistule biliaire améliorerait les troubles ostéomalaciques.
Pour DUTTMANN, la perte de bile suc alcalin entraînerait un état d’acidose avec pour résultat une augmentation de la sécrétion du calcium.
Les causes intestinales enfin — chez l'enfant existe une maladie de la nutrition, la maladie coeliaque qui est caractérisée par une stéatorrhée — le calcium et la vitamine D ne sont pas absorbés et restent dans les selles. Des lésions osseuses apparaissent fré-
quemment qui sont du type ostéoporose.
open
5°) Lacidose est un facteur de dystrophie osseuse. La néphrite chronique de l’enfant connue sous le nom d’infantilisme rénal entraîne un état d’acidose. Or, il est fréquent d’observer dans cette maladie des lésions osseuses ressemblant au rachitisme, avec une
fragilité osseuse très marquée.
6°) Des lésions peuvent survenir par suite d’un trouble de l'appareil régulateur phosphoro-calcique.
Cet appareil régulateur est constitué par les parathyroïdes d’une part, par la vitamine D d’autre part. Tantôt, il y a hyperfonctionnement de l’appareil régulateur parathyroïdien — le calcium est mobilisé hors de l'os, c’est la maladie de Recklinghausen.
L’hypervitaminose D provoque également une hypercalcémie aux dépens du calcium des os, des dépôts calcaires se forment dans les tissus et principalement dans les reins.
Ces éventualités sont exceptionnelles en clinique infantile. Il est par contre très fréquent de rencontrer une insuffisance de cet appareil régulateur et plus particulièrement une insuffisance en vitamine D.
La vitamine D est un facteur d'équilibre. L’équilibre minéral dans la ration alimentaire n’est en pratique jamais réalisé strictement. La vitamine D paraît opposer son action catalytique aux effets pathologi-
ques provoqués par le déséquilibre des éléments miné-
raux.
D. Je
Cette propriété a été démontré expérimentalement: |
Des rats ont été soumis à un régime riche en Ca et en P mais déséquilibré. Des lésions rachitiques apparaissent. Elles entrent en régression si on ajoute au
régime de la vitamine D.
