INTRODUCTION
Depuis vingt ans la pathologie articulaire a subi des progrès considérables qui ont abouti au démembrement des diverses maladies des articulations.
Il reste pourtant tout un ensemble d’arthrites chroniques qui attendent encore même une ébauche de classification, et en face desquelles nous ne pouvons qu’avouer notre ignorance. Sorrel, dans son rapport sur les arthrites chroniques non tuberculeuses de la hanche en 1922, insistait sur le grand nombre d’arthrites indéterminées et insistait sur les difficultés de leur étude au niveau de la hanche : « Or le genou « se prête beaucoup mieux aux examens que la hanche; « certains de ces enfants ont présenté au début de leurs « affection une hydarthrose. Si systématiquement l’exa- « men de ce liquide était fait, si toujours en particulier Qil était inoculé au cobaye, je crois que l’on pourrait « avoir des résultats intéressants; autrement dit, je crois « que puisqu'il existe des arthrites de cause indéterminée « dont les unes siègent sur des articulations facilement « abordables comme le genou, c’est à ces dernières qu’il
« faudrait s'attaquer tout d’abord : lorsque la lumière
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«serait faite pour elles, du même coup les autres se « trouveraient expliquées. »
Les arthrites chroniques indéterminées qu’on observe au niveau du genou se groupent en deux classes grossières ; dans l’une il y a épaississement de la synoviale avec des déformations osseuses où s'associent en proportion très variable les processus de raréfaction et de condensation, d’usure et de prolifération; on, dit alors arthrite sèche, arthrite déformante, rhumatisme chronique.
L'autre classe au contraire paraît caractérisée par des lésions uniquement synoviales, sans aucune altération des os ni des cartilages; on dit alors synovite chronique.
Cest à l'étude de ces synovites chroniques que nous voulons apporter une modeste contribution. Nous avons eu en effet l’occasion d'observer une synovite du genou d’allure très particulière, caractérisée par la formation d'une énorme hémarthrose chronique avec gros épaississement de la synoviale.
Nous avons pu retrouver quelques observations absolument identiques à la nôtre. et présentées sous des noms divers : hyperplasie synoviale, hypertrophic simple des franges, lipome arborescent diffus, franges enflammées, arthrite chronique hémorragique.
Nous préférons la dénomination de pachysynovite hémorragique qui met immédiatement en évidence les caractères primordiaux de l'affection : lésions unique-
ment synoviales avec intégrité des cartilages et des os;
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épaississement de la séreuse articulaire; liquide hémorragique dans l'articulation.
Le développement de tissu adipeux dans ies franges, donnant des « arborescences », est une lésion secondaire qui n’est pas absolument constante.
Notre observation originale étant tout à fait typique et, croyons-nous, très complète, nous commencerons
par la présenter : elle expose toute l’histoirede la maladie.
Observation originale.
Mile P..., 18 ans, vient à la consultation de l'Hôtel-Dieu de Rouen le 13 septembre 1927 parce que son genou droit est considérablement « enflé ».
L'’affection remonte à février ou mars 1924, c’est-à-dire à plus de 3 ans et demi. A cette époque son genou droit augmente progressivement de volume, sans douleur sans gêne de la marche. Le médecin pose un vésicatoire et laisse la malade au lit pendant huit jours. Puis, ne souffrant pas, la patiente reprend sa vie normale, faisant chaque jour 6 kilomètres à pied pour se rendre à son travail; elle travaille assise, maïs le pied du membre malade actionne constamment une pédale.
Quelques semaines plus tard, trois cents pointes de feu restent sans résultat, et malgré un pansement serré, le genou grossit toujours.
En janvier 1925 on fait une ponction évacuatrice puis douze séances de rayons ultra-violets (3 séances par semaine pendant 4 semaines). La malade accuse une amélioration de l’état général, son poids augmente, mais le genou grossit toujours, et sa circonférence atteint alors 0 m. 45.
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Dé 1925 à 1927 on pratique sept ponctions. La dernière remonte au mois de juillet dernier. Le Dr Glyptis nous indique que le liquide s’est montré chaque fois franchement hématique, et que malgré compression et repos prolongé après chaque ponction le liquide s’est toujours reproduit assez rapidement. L'examen microscopique à montré la présence des éléments du sang, sans réaction leucocytaire, ni présence d’aucun microbe.
Antécédents. — Le seul antécédent pathologique personnel est une rougeole dans l'enfance.
La patiente est toujours bien portante; menstruation réœulière, non douloureuse, abondante, durant 3 ou 4 jours.
Elle est l’aînée de quatre enfants tous bien portants. Sa mère, âgée de 50 ans, aurait tous les ans vers le mois de décembre des petits crachats sanglants, auxquels le médecin n’attacherait aucune importance. Elle à eu une pleurésie il y à 3 ou 4 ans.
Son père, bien portant, a simplement une gêne respiratoire par « végétations dans le nez », pour lesquelles il à subi plusieurs interventions. Ses frères et sœurs respirent également assez difficilement par le nez.
Examen. — Jeune fille de structure vigoureuse, mais pâle, à lèvres à peine colorées, mais Mlle P... dit qu’elle a toujours été ainsi.
Le genou droit est énorme et sa tuméfaction envahit tout le tiers inférieur de la face antérieure de la cuisse. On à véritablement l'impression d’un genou tabétique. Pas de tendance à l’attitude vicieuse. La coloration des téguments n’est pas modifiée. |
La palpation révèle une hyperthermie locale marquée. La tuméfaction est essentiellement constituée par une énorme distension du cul-de-sac sous-quadricipital qui s'étend jusqu’à 13 em. au-dessus du bord supérieur de la rotule.
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Néanmoins ce cul-de-sac n’est pas très tendu. C’est une tuméfaction molle et fluctuante, ne présentant aucune pulsation. Son bord paraît épaissi.
La rotule n’est que légèrement projetée en avant; on perçoit un choc rotulien net. De chaque côté du ligament rotulien existe une tuméfaction légère dont la fluctuation correspond avec le cul-de-sac sous-quadricipital.
Les épiphyses ne paraissent pas augmentées de volume. Aucun point sensible à la pression. Les mouvements actifs et passifs s’exécutent dans toute leur amplitude sans aucune douleur. Mouvements de latéralité marqués, et léger tiroir
On ne perçoit aucune adénopathie inguinale ni iliaque.
La mensuration des genoux au niveau du bord supérieur de la rotule montre : 38 cm. à droite, 35 cm. à gauche.
Atrophie marquée du quadriceps : 45 em. à droite, 49 em. : à gauche. Pas d’atrophie des muscles du mollet : 32 em. 5 à droite, 31 em. 5 à gauche.
A part la pâleur marquée de la malade, l’état général ne paraît pas altéré. Pas d’amaigrissement. La température oscille entre 370 et 3704.
La radiographie des deux genoux en positions symétriques, de face, de profil, de trois-quarts ne montre aucune modification squelettique.
La ponction du genou donne issue à un liquide séro-hématique, mais très fortement hématique.
Microscopiquement : éléments du sang; aucun microbe à l'examen direct. Culture négative.
L’inoculation au cobaye est pratiquée fin septembre 1927. L'animal est sacrifié le 13 décembre; cellules épithéliales, absence de pus. Pas de tuberculose.
L'interrogatoire et l'examen général sont conduits dans le but de rechercher l’origine de cette hémarthrose.
La patiente raconte que deux ou trois mois avant le début
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de l'affection elle a eu la jambe droite prise dans une porte, mais cet accident ne provoqua pas la chute de la patiente. Les jours suivants elle présenta une légère tuméfaction de la cheville avec ecchymoses, mais il n’y eut absolument rien au genou.
Aucun symptôme de lésion tuberculeuse : pas de cicatrice d'adénite cervicale, pas de polyadénite, examen clinique et radioscopique de l’appareil pulmonaire absolument négatif.
Les réflexes pupillaires, rotuliens et achilléens sont normaux. Bordet-Wassermann négatif dans le sang. Pas de lésion cutanée. Pas de lésion dentaire pouvant être attribuée à l’hérédosyphilis, simplement deux dents cariées.
On recherche enfin si la malade ne présente pas un syndrome hémorragipare : Pas de tendance aux hémorragies, pas d’épistaxis habituelle, pas d’ecchymoses à l’occasion des petits traumatismes. Les règles sont abondantes mais leur durée n'excède jamais quatre jours. Jamais aucune perte sanglante dans l'intervalle des périodes menstruelles.
Le foie et la rate ne paraissent pas augmentés de volume. La numération globulaire montre :
Globules rouges : 4.250.000.
Globules blancs : 11.000.
Donc légère leucocytose portant surtout sur les polynucléaires.
La coagulation de 8 cm? de sang dans un tube de verre de 15 mm. de diamètre ne demande que huit minutes, mais le caillot reste absolument irrétractile. |
Temps de saignement trois minutes.
La recherche d’un purpura provoqué par application d’un lacet antibrachial fut deux fois négative.
Intervention le 23 janvier 1928. — Large arthrotomie en U transtubérositaire. La branche externe de L’'U remonte