DÉBILITÉ ET DÉSÉQUILIBRATION MOTRICES
On s’aceorde, en psychiatrie, à grouper, sous le nom très compréhensif de débilité mentale, un ensemble d’états morbides caractérisés par l’insuffisance originelle, plus ou moins profonde ou étendue, de l’activité psychique. Ces états de débilité, mentale, qui s’échelonnent, par transitions insensibles^ dés formes plus ou moins complètes de l’idiotie et de l’imbécillité aux types les plus atténués de l’insuffisanoe psychique, relèvent de lésions, congénitales ou infantiles précoces, des territoires psychiques du cortex. Ces lésiohSj d’ordre tératologique ou inflammatoire, ont pour résultat commun d’arrêter ou de troubler le développement cérébral et d’entraîner ainsi une agénésie corticale plus ou moins grave.
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Les formes bénignes d« la débilité mentale paraissent souvent indépendantes de toute altération macroscopique de l’écorce. Dans de tels cas, l’infériorité des fonctions mentales semble pouvoir être rapportée à une hypogénésie congénitale des territoires psychiques, à une insuffisance, quantitative ou qualitative, d’ordre aplasique, des éléments nobles de l’écorce, due elle-même à une insuffisance originelle du germe.
Ces encéphalopathies intra-utérines ou infantiles précoces, constituées par un ensemble de lésions acquises, de malformations originelles et d’agénésies secondaires, intéressent inégalement, en étendue et en profondeur, les différents territoires psychiques, moteurs, sensitifs et sensoriels. On sait, en effet, combien fréquentes sont, chez les idiots, les atteintes plus ou moins graves de la motilité. Dans les formes atténuées de la débilité mentale, les territoires moteurs n’échappent pas aux influences nocives qui troublent le développement des territoires psychiques, et le même parallélisme s’observe entre les deux séries, psychique et motrice, des effets de l’hypogénésie corticale. Chez beaucoup de sujets, surtout dans les degrés légers de débilité mentale, le trouble du développement n’intéressé que les zones psychiques et les fonctions motrices restent normales. Dans une autre série de cas, chez des sujets normaux du point de vue psychique, on peut observer certains troubles, le plus souvent légers, de la motilité, qui indiquent un vice de développement des zones rolandiques et de leurs prolongements, à l’exclusion de tous les autres territoires corticaux. Cette dissociation des deux syndromes mental et moteur s’explique aisément par l’indépendance relative des zones psychiques et motrices sur le manteau cortical. Mais, en règle générale, on constate une association, en proportions variables, de troubles psychiques et moteurs, révélant la nature diffuse de l’atteinte corticale par le même processus patïïogénique. Il existé donc, chez beaucoup de débiles mentaux, parallèlement à l’insuffisance psychique, des troubles moteurs, d’ordre également agénésique, qu’on peut désigner, par analogie
DÉBILITÉ MOTRICE
avec la débilité mentale, sous le nom de débilité motrice.
Dans une série de travaux, j’ai décrit, sous le nom de syndrome de débilité motrice, un état pathologique congénital de la motilité, souvent héréditaire et familial, caractérisé par l’exagération des réflexes tendineux, la perturbation du réflexe plantaire, la syncinésie, la ma.ladresse des mouvements volontaires, et enfin par une variété d’hypertonie musculaire diffuse, en rapport avec les mouvements intentionnels et ^outissant à l’impossibilité de réaliser volontairement la résolution musculaire. J’ai proposé pour désigner ce dernier trouble, le terme de paratonie.
Pour déceler, chez le débile moteur, 1 existence de la paratonie, il suffit de lui demander de relâcher volontairement un de ses membres supérieurs, de l’inviter à faire le <( bras mort », en laissant pendre inerte et flasque, le long du thorax, le membre qui doit ainsi obéir passivement aux divers mouvements communiqués. Cette manœuvre du bras mort met en jeu une des propriétés fondamentales de la musculature striée ; l’aptitude à entrer volontairement en résolution.
Chez les paratoniques, les muscles examinés se contractent à un degré d’intensité et d’étendue variable, mais toujours proportionnel aux efforts accompl’s par le sujet pour les relâcher; ils provoquent le maintien du membre, spontané et plus ou moins prolongé, dans les positions ou attitudes qu’on lui imprime. Dans cette anomalie du tonus musculaire, le muscle entre en un état de tension, d’hypertonie, qui a pour conséquence de mettre les segments du membre intéressés dans une attitude cataleptoïde momentanée ; la volonté peut, d’ailleurs, aussitôt modifier ces positions et ces attitudes, mais par le moyen de contractions actives, et non par la résolution musculaire, qui, par définition, échappe, chez les paratoniques à l’influx volontaire.
Il s’agit donc, en résumé, d’une insuHisance du pouvoir d’inhibition volontaire sur la musculature des membres : car, en dehors de la volonté, les muscles sont, chez les paratoniques, dans les états de sommeil, de distraction, etc. aussi capables de relâchement et de flaccidité que chez
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les autres sujets. Cette insuffisance du pouvoir d’inhibition volontaire est tellement répandue, surtout à ses degrés inferieurs, que, lorsqu’elle est peu prononcée, elle reste toujours latente et ne mérite pas le nom de trouble au sens pathologique du mot. Elle n’est intéressante à étudier qu à ses degrés élevés, et dans ses associations avec d’autrès troubles du système moteur.
^ La paratonie est généralement bilatérale, mais asymétrique ; elle est plus intense d’un côté que de l’autre. Elle est parfois nulle d’un côté et légère de l’autre.
Un excellent procédé de recherche de la paratonie, lorsque celle-ci est très légère, consiste à l’exagérer en faisant contracter énergiquement le poing du côté opposé. Cette manœuvre montre les rapports étroits qui existent entre la paratonie et la syncinésie ; elle démontre aussi que para-
sont deux troubles, par insuffisance, de 1 inhibition motrice.
La synçinéste, bien étudiée, dans son mécanisme et sa sémiologie, par Ottfried Fœrster et G. Strœhlin, peut être provoquée, à l’état normal, chez la majorité des sujets, à I occasion d’efforts énergiques. C’est le degré dans la rapidité d apparition, l’intensité et la diffusion du phénomène, quil faut considérer ici. C’est aussi la forme et le sens du mouvement associé qu’il importe de préciser : il existe, par exemple, des syncinésies en extension et d’autres en flexion; il en existe de sens opposé à droite et à gauche, etc... Il en est de la syncinésie comme de beaucoup d’autres symptômes, qui^ n acquièrent de signification pathologique que par l’exagération, variable dans son degré, d’un élément compatible, en soi-même et dans certaines proportions, avec la santé et l’état normal.
1 '"‘^’^^équences habituelles de la syncinésie, chez
les dehiles moteurs, est l’accentuation, beaucoup plus marquée chez eux que chez les sujets normaux, de la participation des membres supérieurs aux mouvements alternatifs des membres inférieurs dans la marche, dé ià signalée et étudiée par Marey, et dont j’ai indiqué, en llg^.^au Conî grès de Moscou, 1 origine ancestrale et la signification
DÉBILITÉ MOTRICE 263
véritable. Ces mouvements des bras représentent, en effet, dans les mouvements de la marche humaine, les reliquats de l’allure quadrupède de la locomotion des ancêtres : et il est intéressant de les retrouver plus marqués chez les enfants, les débiles et les déséquilibrés moteurs,
La paratonie ^s’apprécie souvent fort bien dans l’exploration des reflexes tendineux, lorsqu’on demande au sujet de relâcher volontairement ses muscles^ ou lorsqu’on l’invite à se prêter à la palpation du ventre, en assouplissant la paroi abdominale par la résolution volontaire de ses muscles. Chez beaucoup de débiles moteurs, ce relâchement musculaire est impossible ; et, plus le sujet s’applique à le réaliser, plus la contraction tonique des muscles s’exagère. On n’obtient la résolution qu’en provoquant la distraction de l’esprit : car chez certains paratoniques, la manœuvre de Jendrassik ou les procédés analogues entretiennent, par la diffusion des contractions syncinétiques, un redoublement de tension de toute la musculature.
Ces phénomènes d’hypertonie et de paratonie ont même' pu, dans un certain cas que j’ai observé, simuler des contractions de défense, au cours d’une affection douloureuse' du ventre, faire croire à l’existence d’une appendiciite et décider d’une intervention, qui montra l’intégrité de l’appendice et du péritoine. La persistance, au cours de la cicatrisation de la plaie opératoire et après la guérison, du même état normal de contraction paratonique, démontra la principale raison de l’erreur de diagnostic.
En de pareils cas, la recherche systématique de la paratonie par l’épreuve du bras mort démontrera les troubles de rinhibition volontaire des muscles et décèlera l’existence de la débilité motrice.
Prosper Merklen a rattaché au syndrome de la débilité motrice une variété d'énurésîe infantile. Reprenant la remarque de Freud sur la fréquence de i’hypertonîe des membres inférieurs chez les petits incontinents, il a établi les relations qui existent entre certaines énurésies et le syndrome de la débilité motrice. Il a trouvé, chez 26 énurésiques, 18 débiles moteurs.
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Le même auteur a indiqué, à la Réunion pour l’étude de l’Enfance anormale, à Lyon, en 1912, l’intérêt de l’examen, dans l’étude de la syncinésie, de la motilité palpébrale, et de la recherche de l’indépendance ou de l’association de deux orbiculaires, dans l’occlusion et l’ouverture volontaires d’un seul œil. Ce phénomène est désigné par P. Merklen sous le nom de débilité motrice palpébrale.
Presque tous les sujets para toniques sont peu aptes à l’exécution des mouvements délicats, compliqués ou rapides; ils se montrent, dans la vie courante, malhabiles, gauches, cc empotés », comme l’on dit. La plupart des domestiques maladroits, des casseurs incorrigibles, sont des paratoniques atteints de syncinésie à la contraction de l’une des mains, et chez lesquels on constate fréquemment des anomalies uni ou bilatérales de la réflectivité plantaire.
La maladresse constitutionnelle, celle qui persiste malgré l’exercice et l’entraînement, celle qui résiste aux efforts de la meilleure volonté, est liée à la paratonie et à la syncinésie et traduit, comme ces signes, un degré plus ou moins prononcé de débilité congénitale de la motricité.
Un autre élément assez fréquent de la débilité motrice, et qui semble d ailleurs assez voisin, dans son mécanisme, de la paratonie, est la cataleptihilité, c’est-à-dire l’aptitude à la conservation, pendant un temps variable, mais très long, des poses passivement communiquées aux membres du sujet. Cette aptitude cataleptique résulte d’une sorte de suggestibilité motrice, d’une malléabilité passive, d’une plasticité musculaire, en vertu de laquelle le débile moteur, indifférent en partie à la sensation de fatigue et à la position de ses membres, garde les attitudes qu’on lui fait prendre, avec la flexibilité cireuse des cataleptiques, sans changer de position, sans réaliser spontanément la résolution musculaire qui survient rapidement chez le sujet normal, lorsqu’on pratique sur lui la même expérience.
Cette cataleptihilité, sur laquelle le Professeur Bernheim a judicieusement insisté, en la donnant comme un signe de suggestibilité, s allie, en effet, souvent, à de l’apathie, de l’inertie, de la passivité chez les sujets; mais elle est sur-
DÉBILITÉ MOTRICE
tout fréquente chez les débiles moteurs paratoniques. Elle représente la prolongation normale de la catalepsie physiologique décelée chez l’enfant âgé de moins de trois ans, par A. Collin, au moyen du signe du bras. On observe souvent, chez les débiles moteurs, la gaucherie complète jusqu’aux formes frustes de l’ambidextrisme, qui ne représente qu’une gaucherie atténuée et corrigée par 1 éducation. La gaucherie appartient naturellement au cadre du déséquilibre moteur, puisqu’elle résulte, lorsqu’elle est congénitale, d’une asymétrie du développement des voies motrices, qui entraîne la prédominance, organique et fonctionnelle, du cerveau moteur droit; cette asymétrie peut se reconnaître, dans certains cas, à l’examen comparé des voies pyramidales, dans le bulbe et dans la moelle, ainsi que j’ai eu l’occasion de le vérifier avec P. Camus, à l’autopsie d’un gaucher mort au cours d’une hémiplégie droite homolatérale. On constate souvent, chez les gauchers, précisément en vertu de cette hypogénésie du faisceau pyramidal droit, des altérations du réflexe plantaire du même côté, allant jusqu’à l’extension franche du gros orteil.
Le déséquilibre moteur constitutionnel, fréquent dans la débilité mentale, peut s’observer chez des sujets d’ailleurs normaux et même supérieurs du point de vue psychique. Il se traduit alors par un contraste, souvent frappant, entre la personnalité intellectuelle du sujet et son habitus, son attitude, sa démarche, sa mimique, son élocution, en un mot par un contraste entre la mentalité et l’expression de cette mentalité. Ces mêmes sujets dont les allures décèlent l’indigence des réactions expressives, se montrent inhabiles dans toutes les occasions qui mettent en jeu la précision et la délicatesse des mouvements, notamment dans les exercices de sport et d’équilibre. Ils se montrent souvent incapables, malgré toute leur intelligence et leur bonne volonté, d’apprendre certains exercices, la danse, la bicyclette, le jeu de certains instruments, etc...
Dans une autre série de cas inverses, la débilité mentale la plus profonde peut coexister avec des aptitudes motrices
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supérieures. Gerlains.' grauds. débiles et eertaina idiots offrent un? développement rernarquable de la force et de l’agilité motrieesv qui démontre,, par un exemple, inverse.,., <|ue le cerveau moteur est parfois épargné alora que le cerveau psychique a été arrêté dans son évolution. On connaît des idiots dont, l’agilité,, l’adresse, l’aptitude aux jeux d’équilibre,, jeintes à leurs manies de grimacer,, de flairer,, etc.,, affectent de remarquables analogies avec celles du singe. H. Wallon et Léon Kindberg, à la Société de Psychiatrie, ont communiqué un cas intéressant de cette forme d’idiotie. Et je? rappelais, à ce propos,, que la motilité et l’intelligence peuvent être, dans leur développement normal, coname dans leurs atteintes morbides,, dissociées et relativement indépendantes.
Depuis 1907, de nombreuses observations ont été publiées de sujets atteints de débilités motrice et mentale associées, par Méry et Armand Delille, à la Société de Neurologie, par moi-même et mes élèves P. Camus, Maillard, Gelma, Logre, à la Société de Psychiatrie.
J’ai donc proposé le terme de débilité motrice, non pas pour exprimer un défaut d’énergie dans la contraction^ non pas pour désigner un- déficit paralytique ou parétique, impliquant une diminution de la force musculaire, mais pom définir, dans ses lignes générales, un état d’insuffisance et d’imperfection des fonctions motrices, considérées dans leur adaptation aux actes ordinaires de la vie. Souvent, d’ailleurs, ce syndrome n’apparaît constitué que par quelques-uns de ses éléments. Il peut être incomplet. Les stigmates de- la débilité motrice ne valent que par leur groupement, par le nombre, l’intensité et l’importance de leurs manifestations cliniques. Cette imperfection motrice me semble tenir à une insuffisance de l’inhibition : cette insuffisance, congénitale ou d’apparition précoce, explique rensemble des éléments du syndrome, notamment la syncinésie, la paratonie, et l’on conçoit combien elle peut gêner l’exécution des mouvements précis et délicats des mains, par le trouble apporté, soit à l’action des antagonistes, soit à l’arrêt opportun des contractions, dont l’ac-
, DÉBJLTEÉ, AtOHRICE -
cord réalise, à l’état normal, l’équilibre et les synergies automatiques de la motilité volontaire.
Ce terme de << débilité motrice légitime en um certanr sens et justifié par l’étiologie et la pathogénie, ne dod donc pas être pris dairs l’acception de faiblesse, de parésie, d’insuffisance d’énergie contractile, mais dans celle d’une anomalie, originelle ou pTécocement acquise, de la motilité, considérée dans sa forme supérieure, c’est-à-dire dans la coordination, dans la régulation et finalement dans l’équilibre fonctionnel de tous les éléments dont se compose' un acte moteur, adapté à ses fins.
üe syndrome de débilité ou de déséquilibre des fonetions motrices -doit être rapporté à une insuffisanee du faisceau pyramidal, soit par agénésie essentielle, soit après une légère encéphalopathie infantile précoce.
Eh effet, il est un âge auquel on constate nornTalement l’insuffisance de développement du cerveau psychique et du cerveau moteur avec ses dépendances : c’est la- première enfance, durant laquelle le nourrisson représente un débile mental et moteur physiologique. La débilité motrice se traduit précisément, chez lé jeune enfant, par les éléments diï syndrome plus haut signalé : hypertonie, troubles des^ réfiexesv syncinésiei énurésie, été. Cette débilité motrice,, dont l’expression cïînîque (attitudes en flexion, synergies motrices, etc.), a frappé tous les observateurs de l’enfance, a été l’objet d’interprétations variées, que j’ai passées en revue, en citant à ce sujet les travaux de Marie, de Brissaud, de Hochsinger, Thiemich, Saint-Ange Roger; Fancionr, Eerf, etc:, dans ma communication au Congrès de îfàntes, en 1910, avec P. Marklen, sur la débilité motrice, étudiée dans ses rapports avec l’insuffisance pyramidale physiologique du premier âge.
A la Société de Psychiatrie, en novembre 1912; A. Leri eoneiha-îf de ses recherches sur ce sujet que « le syndrome de déBilîté m-otrice est physiologique chez le nonveau-né;. qu’il se prolonge assez fréquemment jusque vers trois^, quatre, cinq ans, chez" les; enfants âthrepsiques, retarda-
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laires par le développement de leur système nerveux comme par celui de l’ensemble de leur corps, mais sans qu’il y ait pourtant une lésion cérébrale ou médullaire qui empêche définitivement le développement parfait du faisceau pyramidal. Plus tard, le syndrome devient plus nettement pathologique encore, mais toujours sans qu’on puisse délimiter une lésion véritable : il s’agit d’un retard indéfini dans le développement des voies motrices : on a alors le syndrome de débilité motrice chez l’adulte ».
A. Collin a bien montré, dans ses recherches sur le « syndrome infantile normal psycho-neuro-musculaire », en 1912, la nature normale de la débilité motrice au-dessous de deux ans et huit mois, qu’il a décelée par « le signe du bras », révélateur de l’aptitude cataleptique de l’enfant.
Toutes ces considérations démontrent les rapports étroits qui existent entre le syndrome de débilité motrice, conçu comme l’expression clinique d’un trouble de développement des voies pyramidales et la maladie de Little. Je ne rappellerai pas ici les travaux de P. Marie et de Brissaud, de Flechsig, Van Gebuchten, Dejerine, Bechterew, Cestan, Catola, Mme Lpng-Landry, etc..., sur la chronologie et les variations du développement du faisceau pyramidal, sur l’étiologie, la palhogénie et la clinique du syndrome de Little, et je conclurai, dans une comparaison quelque peu schématique et grossière, mais légitime, que si les formes graves ou moyennes de la maladie de Little aboutissent à une impotence musculaire profonde et durable, à une sorte d’idiotie motrice, les formes bénignes ^ légères du même syndrome se traduisent par une atteinte fruste et parfois curable de la motilité, par un degré plus ou moins accentué de débilité motrice.
Il n’est d’ailleurs pas besoin d’une altération grossière pour expliquer l’insuffisance du tractus moteur. Une lésion minime, insaisissable, d’ordre aplasique, analogue à celle de l’observation de Mya et Lévi, une infériorité simplement qualitative, congénitale, du faisceau pyramidal, suffit
DÉBILITÉ MOTRICE
pour entraîner l’insuffisance fonctionnelle des voies motrices.
C’est ici le lieu de rappeler l’opinion de Ganghofner, qui soutient la possibilité d’une insuffisance fonctionnelle du faisceau pyramidal. Il en est ainsi pour nombre de débiles mentaux, chez qui l’examen, même microscopique, n’apporte aucune justification objective de l’insuffisance du cerveau psychique. On est obligé, dès lors, de conclure à une infériorité congénitale, quantitative ou qualitative, des éléments anatomiques du cerveau psychique. Ces minima anatomo-pathologiques, consécutifs eux-mêmes à des minima étiologiques, déterminent les variétés atténuées et les degrés légers de la débilité mentale, comme de la débilité motrice.
L’analyse des observations de débilité motrice ne permet pas d’établir le rôle que peut jouer, dans le déterminisme du syndrome, l’appareil cérébelleux. Dans les cas de débilité motrice simple, je n’ai pas jusqu’ici observé la titubation, l’asynergie et l’adiadococinésie. En revanche, il serait intéressant de rechercher, comme l’ont fait Klippel et Monier-Vinard, chez deux sujets présentés, en 1908, à la Société de Neurologie, les éléments de débilité motrice chez les sujets atteints d’encéphalopathies, familiales ou non, particulièrement dans les affections du cervelet.
La déséquilibration motrice peut se traduire sous des formes cliniques autres que celle du syndrome précédemment décrit, associées ou non à lui, et dont la nature constitutionnelle se révèle par leur indépendance de toute lésion constante saisissable, leur apparition parfois précoce, leur caractère héréditaire et souvent familial, enfin leur association fréquente, soit entre elles, soit à d’autres variétés de déséquilibre du système nerveux.
Une des formes les plus fréquentes du déséquilibre moteur congénital est le tremblement, d’abord dans sa variété dite essentielle, et même, en une certaine mesure, dans ses variétés symptomatiques.
Les différentes variétés, héréditaire, familiale ou sénile
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du tremblement essentiel, ont été ramenées, par Achard et Soupault sous le nom de névrose trémulante, au même type morbide. L’bistoire de cette variété de tremblement a été élucidée et définitivement fixée par Achard, qui établi, en effet, l’inanité de toute 4istinction étiologique et clinique entre le tremblement héréditaire et le tremblement sénile, et qui a montré que l’hérédité névropathique, directe ou indirecte, souvent familiale, était la seule étiologie commune du syndrome.
L’importance de la prédisposition originelle se marque avec évidence également dans les formes du tremblement physiologique que provoque le froid, la fatigue et surtout l’émotion.
Les tremblements symptomatiques obéissent, eux aussi, à la même loi étiologique, avec cette distinction, importante d’ailleurs, qu’ils ont besoin, pour apparaître, d’une cause efficiente. Celte cause nécessaire -est tantôt 1 émotion, tantôt rintoxication, tantôt l’infection et répuisement, tantôt rauto-intoxication endocrinienne ; tantôt enfin les maladies organiques du système nerveux. Le tremblement est dit alors, selon la nature de la cause provocatrice, émotif, toxique, basedowien ou, organique. Mais, si, dans ces formes symptomatiques, la prédisposition personnelle est au dernier plan étiologique, elle s’accuse cependant par l’inconstance ou l’inégale intensité du symptôme dans les affections à tremblement, chez les différents sujets.
On peut aussi considérer comme un -stigmate de déséquilibre moteur, intermédiaire aux tremblements et aux myoclonies, le nysiagmus, dans ses variétés étrangères aux lésions cérébrales ou protubérantieiles.
dJne autre variété de déséquilibre moteur dont les origines doivent être, en partie, cherchées dans les prédispositions personnelles des sujets, se traduit par le syndrome de la chorée.
Ce syndrome, dont jfe n’ai pas à rappeler ici les caractères classiques, apparaît sous la forme d’une véritable maladie, chez les enfants, à la période de croissance, sous
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l’acticm de 'causes ^ç^ariées, le rptes senvent inlectieuses notamment rhumatismales. ^
Aussi, la chorée de Sydenham a-lneile été, -sûwant les ^époq^ues nt les 'doctrines, tour à tour considérée enmme une ■maladie rhumatismale, une névrose d’évolution, une maladie inïeetieuse, hanale ou spécifique, ot, tenfin, actueilement, comme une affection cérébro-spinale organique. Toutes ces théories contiennent une part de vérilé, aansi gue le démontrent les faits étiologiques, cliniques et anatomiques. Ta chorée de Sydenham -doit "être envisagée comme un sytrArome, dont rappaiitîon peut être provoquée, comme celle de Tép ilepsie, par les moments étiologiques les plus divers. P-armi eeux-ci, les plus 'communs sont d’ordre infectieux et déterminent, soit par f imprégnation toxique, soit par les atteintes anatomo-pathologiques les plus variées du néyraxe, î’éclosion du syndrome moteur, chez les sujets prédisposés a cette réaction morhide particulière de l’énergie motrice. 11 faut donc isoler les éléments moteurs de la chorée de tous les autres accidents décrits comme autant de symptômes ou de complications de la chorée : cardiopathies, arthropathies, fièvre, altération de l’état général, troubles sensoriels et psychiques, etc..., -en exceptant naturellement les conséquences secondaires à fintensité de l’agitation motrice. Tes recherches modernes, principalement celles de Babinski, d A. Thomas, de Sicard, de Bahonneix, qui ont nnriéhi î’histoire ëtioiogique et anatomique de la chorée d’acquisîtions précieuses, n’ont pas démontré que la chorée îiït une maladie jorganique, mais bien que l’axe cëréhro-spmaTpeut réa^r, par le synarome choréique aux atteintes anatomiques lés plus polymorphes et les plus diverses, dans leur siège. 'Ces lésions sont .symptomatiques de toxi-intections -variées, qui peuvent deterihinerj dans l’organisme, en même temps que la ehorée, les syndromes ânaiomo-climques p)T^^us ou moins graves et parfois moftéls. Dans la majorité 'd^s cas, les symptômes de lésion organique du système néTvenx, ehez les choréiques, sont rares, discrets et fugaces. l>ans une autre série de cas, ils manquent complètement. On eon-
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naît d’ailleurs la fréquence, chez les enfants, des récidives de la chorée, qui sont parfois multiples et peuvent être provoquées par les causes les plus diverses : infections nom velles, traumatismes, émotions, troubles digestifs, époque menstruelle, etc... La chorée des femmes enceintes n’est le plus souvent qu’une récidive, à l’occasion de la grossesse, de la chorée infantile.
Le syndrome choréique a les affinités les plus étroites avec d’autres syndromes moteurs, d’ordre également constitutionnel, tels que les spasmes, les tics, et beaucoup de contractions musculaires anormales, complexes, qui se traduisent par des grimaces, des secousses, des crises d’instabilité, dont la formule est tellement variable et atypique qu’on ne peut leur assigner d’étiquette ni de place précise, dans la sémiologie nerveuse.
La forme clinique la plus instructive, à cet égard, est celle que Brissaud a décrite, en 1896, sous le nom de chorée variable des dégénérés. Ce type de chorée est caractérisé par l’extrême variabilité de forme, d’intensité et d’évolution des mouvements, par l’irrégularité et la rémittence de sa marche, la chronicité de sa durée, enfin et surtout par le caractère bâtard et complexe de l’agitation motrice et l’association du syndrome choréique aux marques les plus manifestes de la dégénérescence physique et de la débilité mentale.
La chorée chronique héréditaire de Huntington, propre à l’âge adulte, est constituée par l’association du syndrome moteur choréique à un syndrome psychopathique à évolution démentielle. Ces deux syndromes dépendent de lésions corticales diffuses, d’ailleurs non spécifiques. La diffusion et la profondeur de ces lésions, qui expliquent la démence progressive de ces choréiques, ne semble pas pouvoir rendre compte, en elles-mêmes, de l’existence et de la forme du syndrome moteur, si l’on n’invoque pas l’aptitude personnelle du sujet, déjà démontrée par l’hérédité, aux réactions choréiques.
Toutes ces formes de chorée se réduisent donc à une réaction particulière du système moteur, survenant sous
DÉBILITÉ MOTRICE
les influences les plus diverses, et n’ayant de spécifique que l’expression clinique qu’elle revêt, au milieu d’un tableau symptomatique constitué par beaucoup d autres éléments, étrangers à la chorée elle-même.
Une autre forme fréquente du déséquilibre moteur constitutionnel est représentée par V agitation motrice continue de certains jeunes débiles, qui se marque par une profusion incessante de mouvements dans tous les domaines musculaires, par des gestes, des grimaces, des gambades, des jeux exubérants de la mimique, du bavardage, etc... Lea degrés atténués de cette agitation se manifesient par le syndrome, si commun chez les arriérés et les anormaux, de
V instabilité. . .
J’ai rapporté avec Gelma, à la Société de Psychiâtne, en 1910, un cas typique de cette agitation continue, présentée par une débile de neuf ans, chez laquelle l’instabilité motrice revêtait le type maniaque, et dont beaucoup de mouvements rappelaient le type illogique et incoordonné des contractions choréiques.
Cette instabilité constitutionnelle des jeunes débiles entraîne, dans le domaine psychique, de l’incapacité d attention, de l’étourderie, une grande labilité de l’humeur, des troubles du caractère, des caprices, des crises de colère, etc... Ces dispositions pathologiques de l’enfant, bien connues des instituteurs, révèlent l’étroite association étiologique et clinique des deux déséquilibres mental et moteur. Un certain nombre de ces sujets, instables et atteints d’une sorte d'éréthisme locomoteur, deviennent des vagabonds poussés à une incessante déambulation par un besoin incoercible de mouvements, une véritable soif de locomotion.
Les troubles moteurs, désignés sous le nom général de myoclonies, constituent une autre forme tonique, clonique, tétanique ou fibrillaire, de déséquilibre moteur constitutionnel, essentiellement variable dans ses caractères et son évolution, et dont les crises récidivantes paraissent relever surtout d’une étiologie émotive.
Ces différents syndromes trahissent une irritabilité par-
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liculière «t congénitale 4es zones motrioes de lecorce, qui, après une période plus eu moins longue de iatenee, .-se révèle, sous rinfluence d’une cause occasionnelle d’autant plus légère que la vulnérabilité censtitutionnelle des Tègions rolandiques est plus marquée. Cette irritabilité corticale est due, soit à une petite lésion secondaire à une encéphalopathie Truste du premier âge, selon le mécanisme sur lequel a si justement insisté Pierrot, soit à un état d’insuffisance anatomique ou fonctionnelle, d’ordre agénésiqué, représentant plutôt une malformation congénitale qu’une altération acquise.
Ces considérations s’appliquent à un autre syndrome V épilepsie, qui, par l’ensemble de ses caractères étiologiques, cliniques -et évolutifs, et par son association avec tant d’autres stigmates du déséquilibre moteur, mérite d’être rappelée ici. Révélant par excellence l’instabilité de l’équilibre dynamique des zones motrices, répilepsie complique souvent les anomalies congénitales ou acquises de la motilité. Elle représente, sous sa forme dite essentielle, une des manifestations les plus communes et un des réactifs les plus sensibles d’un état particulier de déséquilibre moteur (aptitude oonvulsive de Joffroy), dont les paroxysmes sont déchaînés par des causes insaisissabies.
On peut du point de vue étiologique, clinique et évolutif, rapprocher de l’épilepsie la iêlanie, avec ses accès intermittents et irréguliers, ses contractuTes limitées ou généralisées, survenant sous l’influence de causes saisissab-ies, généralement toxiques, et, d’autres fois, dans les formes dites primitives, sous des influences impossibles à préciser. Tout en réservant la possibilité de l’existence de toxinesl spécifiques, d’origine parathyroïdienne et de nature mal connue, il est logique d’admettre, dans l’étiologie du syndrome, une prédisposition convulsive particulière, qui n’est qu’une forme de déséquilibration motrice.
Tous les syndromes jusqu’ici passés -en revue intéressent, dans leurs manifestations objectives, la musculature striée, avec participation très accessoire de la musculature lisse. "Gelle-ci, souvent atteinte d’ailleurs dans la tétanie, peut
bébilité motrice
le siège de mouvements convulsifs, toniques ou cloniques, de spasmes, dcmt les manifestations doivent être rattachées, sous le titre de syndrome spasmodique, à 1 histoire de la déséquilibration motrice.
€es spasmes des muscles lisses sont différents des convulsions, cloniques ou toniques, des muscles striés, secondaires à une irritation de l’arc réflexe, localisées à un territoire anatomique défini, et que Brissaud a, sous le nom de spasmes, distinguées des convulsions du tic. Le spasme des muscles lisses se manifeste, dans ses localisations viscérales, par des troubles fonctionnels, d’ordres divers, souvent rapportés à l’hystérie par les anciens auteurs, et qui relèvent, en réalité, . de réréthieme réflexe diffus, sensitivomoteur, qui est un des caractères majeurs du terrain favorable au développement de la constitution émotive. On sait quelle importance Laignel-Lavastine attribue aux troubles du grand sympathique dans la pathogénie de ces lissospasmes, qui représentent pour lui un des éléments des sympathoses cervicales ou thoraco-abdominales.
On connaît les étroites affinités étiologiques et cliniques de r-émotion avec ces spasmes viscéraux (pharyngo-œsophagisme, spasmes de l’estomac, de rintestin, de la vessie, etc.-..)
H existe une série de manifestation essentiellement révélatrices du déséquilibre moteur constitutionnel et dont les relations avec le déséquilibré psychique apparaissent plus étroites que dans les syndromes précédemment énumérés : ce sont les crampes professionnelles, le bégaiement, les tics et certainés variétés de stéréotypies.
Les crampes fonctionnélles ou profossionnelles sont caractérisées par des désordres moteurs, faits de contractures, de secousses, de tremblements, d’arrêts, dans un groupe musculaire déterminé, à l’occasion de l’exécution d un acte coutumier. Gette impotence spéciale, qui n’apparaît que chex des prédisposés, sujets à d’autres anomalies dégénératives, psychiques ou motrices (émotivité exagérée, obsessions, tics, bégaiement), se résume dans l’inca-
276 PATIIOI.OGIE DE l’iMAGINATION ET DE l’ÉMOTIVITÉ
pacité, « limitée à un acte fonctionnel déterminé, de régler les contractions synergiques nécessaires à la bonne exécution de cet acte » (Meige).
Le hégaiement est un trouble fonctionnel du même ordre étiologique et clinique, dont les manifestations s’aggravent, s’atténuent ou disparaissent, sous les influences psychiques les plus variées et les plus personnelles. Certains vices de prononciation (zézaiement, chuintement, grasseyement, blésité, bredouillement), s’observent également comme des manifestations, plus ou moins isolées, du déséquilibre moteur constitutionnel.
Le tic est un syndrome psycho-moteur qui appartient à la pathologie de l’habitude, et dans lequel l’élément moteur n’apparaît pas comme morbide en lui-même, mais bien dans sa répétition inopportune, paroxystique et automatiqjue. Dans la genèse du tic, déséquilibres psychique et moteur s’associent en un complexus où entrent des éléments obsessifs, impulsifs et convulsifs. Le torticolis mental, élimination faite des torticolis-spasmes, d’origine irritative, représente un tic d'attitude, dont la dénomination même indique clairement l’origine psychopathique. Ces notions ont été définitivement fixées, en des travaux classiques, par Brissaud, Meige et Feindel. C’est ici le lieu de rappeler que Meige, en 1903, aux Congrès de Madrid et de Bruxelles, avait signalé chez les liqueurs les troubles latents de la contractilité musculaire, qu’il dépistait par le « phénomène de la chute des bras ». Meige fait étendre les membres supérieurs horizontalement en croix, les soutient un certain temps dans ses mains, au niveau du tiers inférieur des bras, et commande au sujet, dès qu’il les abandonnera à eux-mêmes, de les laisser retomber par leur propre poids. Cette manoeuvre met, comme celle du bras mort, en évidence, par l’absence de détente, la paratonie du tiqueur.
De même nature que les tics, apparaissent les stéréoUjpies des attitudes, des mouvements et du langage, qui consistent dans la reproduction fréquente et automatique, mais ,en dehors de tout délire, des mêmes clichés moteurs. Les
DÉBILITÉ MOTRICE '
stéréotypies non délirantes doivent être distinguées de celles que l’on observe chez les aliénés et dont la répétition, intentionnelle et logique, est motivée par une idée morbide. Ces stéréotypies délirantes peuvent elles-mêmes devenir peu à peu automatiques et survivre au délire qui les a provoquées.
Au cours des psychoses peut apparaître un grand nombre de troubles moteurs, qui révèlent les affinités les plus étroites entre les désordres de la pensée et ceux du mouvement. Ces affinités avaient inspiré à Joffroy, dans son enseignement, le mot de myopsychies, par lequel il exprimait la loi d’association des troubles psychiques et des troubles moteurs. Ce sont ces troubles moteurs dont Kahlbaum a eu le mérite, il y a cinquante ans, de montrer toute l’importance. et dont Wernicke a' tenté la synthèse, dans les variétés akinétique, parakinétique et hyperkinétique de ses psychoses de la motilité.
Ces troubles moteurs, dont Lagriffe a, dans son rapport au Congrès du Puy (1913), exposé la synthèse et l’étude expérimentale, sont, dans leur étiologie, soit liés aux idées délirantes, soit, au contraire, indépendants d’elles. Dans ce dernier cas, ils apparaissent comme des manifestations primitives, ou tout au moins autonomes, de la pathologie psycho-motrice. Ces désordres psycho-moteurs s’observent principalement chez les jeunes sujets et dans les états psychopathiques, le plus souvent hallucinatoires, à tendance chronique et démentielle. Ils caractérisent surtout le syndrome catatonique, dans lequel ils n’ont point la signification fatale que certains auteurs leur ont prêtée au début de la doctrine de la démence précoce. Parmi les troubles moteurs que présentent ces aliénés, les uns, liés à la psychose, apparaissent en même temps que les troubles mentaux et disparaissent avec eux ; les autres préexistaient au délire, et, associés à une débilité ou à une déséquilibration mentales plus ou moins manifestes, avaient la valeur de véritables stigmates d’un déséquilibre moteur constitutionnel. Dans l’histoire de la démence précoce, un certain nombre de troubles moteurs, de nature congénitale.
278 PATHOLOGIE DE L 'IMAGINATION ET DE l’ÉMOTIVITÉ
constatés ayant l’éelosion dea troubles; psychiques,, et siiUr plement exagérés par l’affection intercurrente, ont été, ainsi mis. indûment au dossier de la maladie mentale. L’ensembdé; de ces troubles, moteurs est connu, en sémiologie psychiâtrique,. sous le nom de catatonie, ayn4rome sous lequel Kraepelin, élargissant la conception primiüy©: de Kahlbaum, a réuni la catalepsie, la suggestibilité, le négativisme, les stéréotypies et le maniérisme. Parmi ces désordres moteurs, un certain nombre s’observe couram^ ment, en dehors de toute psychose, chez des- débiles et dèsdéséquilibrés, à la personne desquelles il imprime une silhouette, une allure et une mimique dent l’étrangeté s’impose tout d’abord. à l’observation. Ges troubles, expression motrice de la dégénérescence mentale du sujet^, sont le maniérisme avec ses poses insolites, prétentieuses, con-; tournées, parfois théâtrales ; la suggestibilité motrice, avec conservation cataleptique des attitudes communiqruées, la passivité et la plasticité psychomotrices^ ; les- troubles du langage, avec ses bizarreries d’intonation, d’inflexion, de syntaxe, de rythme, de timbre, etc... ; les anomalies des gestes avec leur exagération, leur monotonie, leur discor-^ dance,; leur emphase : les- singularités- d’expression du visage, les grimaces-,, les contorsions et tiraillements, les.secousses spasmodiques.,, les trémulations fibrillaires,. etc. Ces dihérents désordres s’allient, d’ailleurs,, chez les mêmes sujets, aux tics, aux spasmes, à divers^ troubles de l’élor- Gution, qui, antérieurement àr toute psychose-,: et indépendamment de tout délire, montrent la part prépondérante du déséquilibre moteur dans la constitution anormale du sujet. .
J’ai observé, avec Logre, un grand débile de dix-huit ans,, dont la photographie pourrait passer, dans un traité de psychiâtrie, pour un exemple, démonstratif de démence précoce à type catatonique. Or, il s’agit d’un cas de débilité mentale, avec perversions instinctives-, apathie, Vagabonfdage, etc..., et nombreux signes de débilité et de déséquilibration motrices : exaltation des réflexes tendineux, absence de réflexe plantairei syncinésie, paratonie, nystag-
débilité motrice.
mus, tic ÎEoutæl, eufm attitudes cataleptiques, par s-uggestibilité et, plasticité iBotricea ; le sujet conservait très longtemps le& poses: leB^ plus paradoxales saus fatigue apparente, sans variatioas spontanées, ni réactions d’impatience.
Ces conditions mettent bien en valeur 1 importance de l’étude du déséquilibre moteur, envisagé en lui-même, dans son domaine autonome,, et, dans ses rapports avec le déséquilibre psychique.. La notion du déséquilib.re moteur constitutionnel, prêt à s’extérioriser, suivant les sujets et les- occasions, en syndromes variés : tremblements, chorée, myoclonies,, tétanie, épilepsie, crampes, bégaiement, tics, stéréoty pies etc..., doit mettre en garde le clinicien contre sa tendance,, souvent exagérée, à invoquer, dans la pathogénie, les facteurs accidentels et les lésions acquises. Le médecin ne doit pas oublier que les désordres observés peuvent n’être que l’expression de prédispositions individuelles, sensibilisées par des moments étiologiques simplement occasionnels.
Plus on étudie les troubles moteurs chez les psychopathes, plus on acquiert la conviction que les étroites relations qui unissent les anomalies psychiques et les anomalies motrices sont l’expression d’une solidarité originelle et profonde entre le mouvement et la pensée. Cette notion, introduite dans la psychologie contemporaine, surtout par Ribot, qui a bien montré la prépondérance de l’élément moteur dans tous les processus psychiques, est confirmée par la clinique psychiatrique. L’observation des malades met souvent en évidence les correspondances mentales et motrices. Il existe, entre les deux domaines, un parallélisme si frappant que, dans certains cas, les troubles intellectuels peuvent s’exprimer dans un langage emprunté à la description de la pathologie motrice, et qu’on peut réciproquement traduire, en termes psychologiques, les troubles de la motilité.
La motilité elle-même, qui précède, dans l’espèce et l’individu, l’apparition de l’intelligence, se manifeste par des réactions, qui, en dehors de toute idéation, revêtent des caractères analogues à ceux que comportent les processus
intellectuels : la mémoire, l’imagination, l’initiative et la persévérance, les associations complexes et les adaptations précises : qualités qui s’exercent dans un automatisme inconscient, susceptible de transmission héréditaire, et dont on peut reconnaître, chez les différents sujets, toutes les variations normales et pathologiques.
L’activité psychique, qui se présente à l’examen médical sous tant de faces différentes, et qui a été si minutieusement étudiée dans les fonctions supérieures de la sensibilité et de l’intelligence, doit donc être observée dans les manifestations de sa vie motrice. Celle-ci, a, pour le médecin, le double intérêt d’être le seul moyen, pour l’individu, de traduire au dehors ses sentiments et ses idées, et de constituer, par elle-même, un élément primordial et objectivement saisissable de la personnalité.
Les considérations que nous venons de résumer sur la débilité et la déséquilibration motrices ne représentent qu’un appoint, très incomplet et très provisoire, à l’étude de cette psycho-pathologie de la motricité.