ATROPHIE PROPRE DE LA PEAU

j On désigne sous ce nom une affection caractérisée par une diminution , de l’épaisseur générale de la peau, ou de ses propriétés biologico-chi- \ miques; il est facile de comprendi*e que puisque l’atrophie quantitative I et l’atrophie qualitative sont étroitement liées l’une à l’autre, on les

gique. Patteson, sans prendre garde que Juuel-Rénoy — Ann. deDennai. et de Syph., 2® série, T. IX, 1888, p. 777 — avait décrit lapiedra sous 6 le nom de trichomycose nodulaire., dénomination que Beurexd — loc. sup. cit. — ne considère pas elle-même comme irréprochable, en ce sens qu’elle peut s’appliquer aussi à la microphytose axillaire), a dénommé le lepothrix, trichomycoais nodosa, ce qui est de nature à amener d’inévitables confusions. Abréviativement, le terme de lepothrix n’est pas à dédaigner; mais nous n’acceptons pas le qualificatif de noueuse pour la trichomycose, celui de granulée ou de cristalloïde serait plus exact; si l'on conserve le mot de trichomycose, on pourrrait dire avec nous, trichomycose de la sueur rouge., mais on pourrait dire aussi idrotrichose grayiulée ou cristalloïde, i Indépendamment du siège spécial aux aisselles et au pubis, la multiplicité des granulations, leur rudesse, leur couleur, les incrustations intenses du poil, son absence de fragilité permettent aisément

TRENTE-SEPTIÈME LEÇON

trouve souvent associées ensemble. Quelle survienne spontanément ou consécutivement, l’atrophie de la peau est tantôt difïuse, occupant des portions considérables du tégument, tantôt limitée à de petites surfaces, formant des bandes ou des taches peu étendues.

Comme formes idiopathiques diffuses, nous citerons : la xérodermie et l’atrophie sénile.

J’ai donné le nom de xérodermie, peau parcheminée (me trouvant en cela partiellement d’accord avec Er. Wilson (1), le créateur de cette appellation), à une atrophie idiopathique diffuse de la peau qui se présente sous deux types différents.

L’une, que je désigne actuellement sous le nom de xérodermie pigmentaire, est caractérisée par un tableau morbide que j’ai rencontré ■ jusqu’à présent dans dix cas, sept femmes et trois hommes, entre . trois et vingt-deux ans; depuis, elle a été aussi constatée par Geber, • Taylor, Heitzmann et Duhring, Rüder, Neisser, Vidal, Crocker, Pick, * J. -G. White et Janowsky, également chez des personnes jeunes du sexe féminin (de sept à dix-huit ans). Le chiffre total des observa- ÿ,. lions qui existent à ce jour s’élève à quarante-trois (2). Dans tous ces , cas, les symptômes caractéristiques de cette maladie ont été identi- , ' ques à ceux de la description que j’avais donnée en 1870.

La face, les oreilles, le cou, la nuque, les épaules et la poitrine jusqu’à la hauteur de la troisième côte, les bras et le dos des mains, ■ quelquefois aussi la jambe et le dos des pieds, sont parsemés de ♦ taches brun jaune, d’étendue variable, ressemblant à des taches -

de ne pas confondre le lepothrix avec la trichorrexie noueuse, et if sera également facile, cliniquement et histologiquement, comme nous le dirons plus loin, de distinguer l’idrotrichose granulée, de \d.piedra.

Ernest Besnier. — - A. Doyon.

(1) Voy. plus loin note 1, page 234.

(2) Le chiffre de ces observations dépasse aujourd’hui cinquante-six en comptant les faits de X. Arnozan, Cas de xerod. pigm., Ann. de Dermat. et de Syph., 2® série, t. IX, 1888, 363; de V. Brigidi et G. Mar- CACCi, Un caso di xerod. pigm., Giorn. ital. d. Malatt. Ven. e d. Pelle, 1888 ; de Mc Cale Anderson, The Bril. med. Journ. 1889, p. 1284, et Ann. de Derm. et de Syph., 3® série, t. I, 1890, page 181; de W. Brown Hunter, Notes of three cases of Xer. pigm., eod. loc. et ihid., p. 182; de Quinquaud, Deux cas de Xerod. pigm., Congrès de Paris, Compte rendu officiel, p. 161; de Tuibierge (deux cas), eod. loc., p. 168; de J.-J. Pringle, ibid., p. 172 (un cas) avec indication d’autres faits observés récemment en Angleterre par Stepuen Mackenzie, Colcott Fox et Hunter; par A. Elsenberg, Xerod. pigm. (Kaposi); Melan. lent. (Pick), Arch. f. Dermat. und Syph. 1890, p. 49 et suiv., etc.

Ernest Besnier. — A. Doyon.

XÉRODERMA PIGMENTAIRE.

de rousseur, entre lesquelles se trouvent des dépressions superficielles, semblables à des cicatrices de variole, blanc brillant; ou bien la peau présente sa coloration normale.

De nombreuses dilatations vasculaires punctiformes ou plus grandes, ou bien linéaires, relèvent par leur couleur rouge l’aspect tacheté de la peau atteinte de cette affection. Son épiderme est mince, lisse en certains endroits; sur d’autres points, il se soulève en lamelles minces, ou bien il présente des sillons fins, il est cassant, fendillé, ridé, desséché comme du parchemin ; la peau elle-même a perdu sa vitalité, mais en même temps si la maladie persiste longtemps, la peau ; se plisse difficilement; elle adhère plus fortement aux tissus sous-ja- , cents, elle est comme rétractée, pauvre en graisse. La peau du reste du corps est luxuriante, abondamment pourvue de graisse, normale sous ce rapport. Autant que les relations que l’on a données de ces faits et une observation prolongée permettent de juger du développej m&nt et de la marche de cette affection, elle s’est toujours manifestée dès la première jeunesse et elle a progressé constamment. Tout d’abord il se produit de petites dilatations vasculaires et de petites taches pigmentaires, puis ces varicosités disparaissent presque entièrement, et, à leur place, on voit survenir de petites dépressions atrophiques, blanc i brillant, dépourvues de pigment; plus tard, il se forme une atrophie I diffuse de la peau, au niveau de laquelle l’épiderme offre des rides et I des sillons, ou se soulève en lamelles.

La peau, à mesure qu’elle s’altère davantage, devient le siège de I diverses lésions secondaires : eczéma, rhagades et ulcérations superficielles; la bouche et l’orifice des narines se rétrécissent, il se forme aux paupières inférieures un ectropion qui entraîne parfois, comme je l’ai observé, le xérosis de la cornée.

Bans la plupart des faits observés jusqu’à présent — dans cinq de mes dix cas — il s’est développé en peu de mois sur des points disséj minés de la face, des lèvres, du nez, des paupières, des joues, du pavillon des oreilles, du carcinome, du sarcome ou de l’angiome, qui, dans deux cas, ont plus tard envahi aussi les organes internes et ont amené la mort.

Quant à la nature et à la signification de ce processus spécial, il s’est produit des opinions de plus en plus variées, à mesure que le nombre des I observations et des auteurs qui les ont faites est devenu plus grand.

I La plupart de ces auteurs font de la néoformation vasculaire et de l’ectasie que j’ai décrites et de la pigmentose le point principal, ce qui est exprimé dans les noms nouveaux proposés pour la maladie, puisque Geber parle de cette affection comme d’une variété spéciale de nævus pigmentaire, et que Taylor la désigne sous le nom d’angiome

pigmentaire et atrophique, Pick de mélanose lenticulaire progressive; tandis que Neisser, tenant compte du phénomène de l’atrophie et complétant le nom de liodermie essentielle choisi par Auspitz, la décrit sous celui de liodermie avec mélanose et télangiectasie, Crocker d’atrophoderma pigmentaire, mais Vidal — laissant au temps le soin de décider la question — propose de l’appeler dermatose de Kaposi.

Il n’y a aucune raison pour renoncer à la dénomination que j’ai primitivement choisie, puisque tout d’abord elle est fondée historiquement et parce qu’elle exprime plus brièvement ce que les dénominations longues et compliquées nouvellement proposées s’efforcent de i rendre, notamment qu’il existe un processus atrophique de la peau avec production de pigment et maladie des vaisseaux marchant avec I l’atrophie ou en procédant — Xérodermie que j’ai décrite « xeroderma s mihi » (1). Comme affection de la peau commençant dès la plus tendre 1

(1) Malgré le plaidoyer éloquent du professeur Kaposi pro denominatione sud, le nom qu’il a donné à la maladie si magistralement décrite par lui, ne réunit pas les suffrages des dermatologistes, dont la plupart ont proposé des dénominations différentes : xeroderma, Hebra-Kaposi, 1870; nævus de forme 'rare, Geber, 1874; angiome piymentaire et atrophique, R. W. Taylor, 1878 ; xeroderma de Hebra, Duuring, 1878 ; xeroderma pigmentosum, Kaposi, 1882 ; liodermie essentielle avec mélanose et télangiectnsies, Neisser, 1883; dermatose de Kaposi, E. Vidal, 1883; mélanose lenticulaire progressive, Pick, 1884 ; atrophoderma pigmentosum, Radcliefe Crocker, 1884; maladie pigmentaire épithéliomateuse, lentiyo épit héliomat eux, Quinquaud, Rarré, 1889; épithéliomatose pigmentaire, E. Besnier.

Avant que le professeur Kaposi, prenant un des qualificatifs employés par Taylor (« pigmentaire »), n’ait complété sa dénomination première, le terme de xeroderma était inacceptable et, dans la première édition de cette traduction, t. II, p. 18G, note 1, 1880, nous avons indiqué la nécessité de l’adjonction d’un qualificatif.

Nous avons fait remarquer que le terme de xeroderma avait déjà une signification, et qu’il était tout à fait insuffisant pour désigner l’affection complexe à laquelle on l’appliquait. Quelle que soit la part de « l’atrophie » cutanée dans le processus morbide, il est d'autant moins important de l’énoncer dans le radical du nom, que sa valeur absolue est inférieure à celle de l’élément épithéliomateux, lequel constitue une caractéristique anatomique essentielle, et représente le fait capital au point de vue de la gravité vitale.

Aussi, malgré l’antériorité, le droit de possession de la dénomination qui a la priorité, nous pensons formellement qu’il serait préférable d’appeler la maladie de Kaposi: épithéliomatose pigmentaire ou pigmentnse épithéliale, en attendant qu’une connaissance plus approfondie de sa nature réelle permette enfin de lui donner une dénomination correcte, et non discutable.

Ernest Besnier. — A. Doyon.

XÉRODERMA PIGMENTAIRE.

enfance, présentant un aspect frappant, par suite des taches pigmentaires et de l’ectasie vasculaire, la xérodermie pigmentaire a beaucoup de rapports avec la mélanose congénitale, le nævus et le lentigo. Mais elle se distingue cependant essentiellement des nævi, lesquels restent en général stationnaires, par son accroissement constant et rapide et par la transfoi’mation atrophique continuelle des tissus.

Les recherches anatomiques faites jusqu’à présent ont confirmé nos recherches et notre opinion du début et expliqué d’une manière satisfaisante les phénomènes que l’on observe cliniquement et leur mode de développement.

D’après ces recherches, le processus paraît commencer par la prolifération du tissu conjonctif des papilles et de l’endothélium des vaisseaux, à laquelle succède ensuite la rétraction des papilles et en partie leur atrophie, en d’autres points l’ectasie ou une néoformation de vaisseaux, et consécutivement une accumulation irrégulière de pigment avec excroissance des prolongements du réseau muqueux vers la face profonde, ectasie des glandes et dégénérescence de leur épithélium. C’est évidemment ce trouble apporté dans les conditions de croissance des tissus épithéliaux qui amène le développement, à coup sûr très remarquable chez des individus aussi jeunes, du carcinome et du sarcome.

Nous ne savons rien relativement aux causes de la xérodermie. La xérodermie pigmentaire est certainement constituée par une anomalie de formation et de nutrition du stratum papillaire, de sa portion vasculaire et pigmentée, car elle commence toujours avec la première année de la vie (1). La prédisposition congénitale se manifeste encore par l’apparition fréquente delà maladie chez des frères et sœurs. Dans mes dix cas, il y avait deux groupes l’un de deux, l’autre de trois frères et sœurs et, parmi les quarante-trois cas recueillis, il y avait six fois deux, quatre fois trois et une fois même sept frères et sœurs •atteints de la maladie (2).

(1) Cela est la règle, non absolue. Dans une famille où un ou plu-

sieurs enfants auraient été atteints d’épithéliomatose pigmentaire, on ne pourrait déclarer un sujet préservé parce que la première année serait passée sans qu’il ait présenté aucun indice de l’affection. Toutefois, le fait rapporté par Schwimmer au Congrès de Paris de 1889, du début de la maladie à l’âge de trente-cinq ans, étant très exceptionnel, on peut exprimer la réalité en disant que la maladie débute le plus ordinairement dans la première enfance, quelquefois dans la seconde enfance ou même pendant la jeunesse, exceptionnellement dans l’âge adulte. E. B. — A. D.

(2) Cette « prédisposition congénitale », pour nous servir des mots

TRENTE-SEPTIÈME LEÇON

Dans plusieurs cas on a incriminé l’influence de la lumière (Unna), du soleil (Pick), comme causes occasionnelles de la xérodermie pigmentaire. On ne peut pas plus faire intervenir ces causes pour la xérodermie pigmentaire que pour les taches de rousseur. Ni l’expérimentation ni les faits ne répondent à cette manière de voir (1).

Le diagnostic de la xérodermie pigmentaire ne paraît pas difficile, puisque, après la première description que j’en ai donnée, tous les cas nouveaux qui, il est vrai, étaient absolument concoi'dants, ont été bien

de l’auteur, reste fort imparfaitement conçue; pour nous, il est difficile de n’y pas voir l’effet de quelque chose de plus maléi'iel, transmis des parents aux enfants ; mais, d’autre part, nous sommes peu disposés à admettre qu’il puisse être question d’une origine parasitaire extrinsèque, accidentelle, comme celle qui est supposée exister, par exemple, dans les «|psorospermoses».La consaup'mm'tési remarquable, qui existe parmi les conditions préalables des sujets atteints, ne saurait être oubliée ; elle se produit même au second degré entre « cousins germains », comme dans le cas de Tuibierge. Si la maladie dépend d’éléments apportés en naissant dans la peau, c'est aux générateurs qu’il faut en rapporter l’origine, et c’est là qu’il en faut chercher la source. Dans un travail récent — Contribution à l’étude du lentigo épithéliomateux, 7'hèse de Paris, 1890 — H. -J. Barré signale, chez les parents des malades, la fréquence de « l'hérédité cancéreuse ». Ce sont des questions posées, que les observateurs à venir auront à étudier de plus près au fur et à mesure que les progrès de nos connaissances permettront de comprendre, et d’expliquer, des choses que notre ignorance seule rend inexplicables et incompréhensibles.

Ernest Besnier. — A. Doyon.

(1) Cet avis est absolument le nôtre. 11 est manifeste que tous les irritants cutanés, le soleil, l’air marin, la chaleur ou le froid, peuvent faciliter Véoolulion, peut-être l'éclosion de la lésion, mais certainement, ils ne sauraient produire, de toutes pièces, une maladie aussi rare, aussi familiale, aussi solidement constituée dans ses phases et sa terminaison. Remarquant que les cas observés venaient souvent de la « campagne », notre élève distingué Tuibierge a bien voulu rappeler au Congrès de Paris que nous avions fait une remarque analogue pour le lupus érythémateux ; mais, dans l’un comme dans l’autre cas, nous ne voyons dans l’action de l’air et du soleil que des conditions excitantes.

Au même degré étiologique, nous plaçons l’action pigmentogène du vésicatoire dans le cas d’ARNOZAN; l’influence irritative et infectieuse des larmes chez les sujets atteints d’ectropion, signalée par Radcliffe Crocker et par Pringle.

Toutes ces constatations sont importantes à retenir au point de vue des soins à donner aux sujets atteints de pigmentose épithéliale, de la prophylaxie à instituer pour ceux qui y sont exposés par consanguinité avec les premiers; elles forment, provisoirement, une des bases les plus précises des indications thérapeutiques.

Ernest Besnier. — A. Doyon.

XÉRODERMA PIGMENTAIRE.

,i diagnostiqués. Il existe toutefois une grande ressemblance avec les états atrophiques de la sclérodermie. Mais cette affection commence toujours par la sclérose du tissu. L'analogie est plus grande avec une certaine forme de lèpre maculeuse. Dans celle-ci, il survient cependant des anesthésies et des mutilations. La xérodermie se distingue de la pigmentose multiple, des lentigines et des éphélides par le développement continu et l’atrophie (1).

; Le pronostic est défavorable, surtout en raison de la tendance au I cancer et au carcinome, et je ne comprends pas comment quelques auteurs peuvent apprécier cette maladie d’une manière plus favorable.

On n’a encore guéri aucun malade et nous ne pouvons pas davan- ! tage enrayer le développement de la carcinomatose multiple (2).

Le traitement se borne à atténuer les symptômes subjectifs de tension, de sécheresse, de douleur au niveau des rhagades, des excoriai tiens et des ulcérations, et à combattre les complications plus graves (3) .

(1) Le début dans l’enfance, le développement familial quand il i existe, la coïncidence des taches rouges, du lentigo, des cicatrices, des I télangiectasies, des tumeurs, des ulcérations, de l’ectropion, des blépharites ciliaires glandulaires, de l’épiphora, des lésions des lèvres, l’aspect étrange et multicolore que tout cela produit, laisse en effet très peu de place à l’erreur, bien entendu à la condition que l’observateur ait la notion claire de l’entité morbide dont il s’agit. Ceux qui auront vu, même une seule fois, les magnifiques chromographies publiées par

I Kaposi, Radcliffe Crocker, F. -J. Pick, E. Vidal, ou qui auront eu j devant les yeux cette étrange dermatose bariolée, n’auront plus jamais I aucune difficulté à la reconnaître, même dans les cas peu avancés, ou frustes, dans les formes bénignes auxquelles J. -J. Pringle a fait allu- ; sion au Congrès de Paris — loc. cit., p. 173. — La pigmentation qui est constante, et qui saute aux yeux, servira à éveiller l’attention, et à faire examiner les choses avec le soin nécessaire pour établir aisément le diagnostic. Les lésions oculaires, très communes, viendront compléter le tableau clinique ; elles ont été particulièrement signalées parQuiw- QUAUD, loc. sup. cit., — blépharite ciliaire glandulaire avec chute des poils et destruction des follicules, télangiectasies de la conjonctive palpébrale, ptérygion sclérotical — qui a aussi attiré l’attention sur « l’eczéma orbiculaire fendillé des lèvres », lequel se trouve d’ailleurs ) plus ou moins indiqué dans plusieurs des chromographies publiées.

Ernest Besnier. — A. Doyon.

(2) Ce pronostic doit être considéré comme provisoire, ou, au moins,

I comme susceptible d’être révisé par les progrès de la thérapeutique.

On doit, en outre, faire remarquer que tous les cas ne pi’ésentent pas j une gravité égale ni par la marche, ni par la généralisation ou par I l’intensité des lésions. E. B. — A. D.

(3) Bien qu’on ne puisse encore fournir de faits concluants qui

I permettent d’infirmer ces propositions peu encourageantes, il est

•TRENTE-SEPTIÈME LEÇON

Le second type de xérodermie, que j’ai observé plusieurs fois, constitue un état stationnaire de cancer, de sarcome, d’angiome, d’atrophie de la peau. Dans ce type, le tégument externe, depuis le milieu de la cuisse jusque sur la plante du pied, plus rarement depuis le bras jusque sur la paume de la main, présente une couleur blanche singulière (il est pauvre en pigment), est tendu par places et ne peut être que difficilement soulevé, il est pâle ; son épiderme est extrêmement aminci, terne, ridé, il se soulève en lamelles minces et brillantes comme de la baudruche. Les extrémités des doigts, la paume des mains et la plante des pieds sont d’une extrême sensibilité, à cause de la tension très grande de la peau et de la protection insuffisante de leur épiderme, de sorte que la marche et le travail manuel sont excessivement pénibles pour les malades. Cette affection reste stationnaire depuis la première enfance. Ce caractère, joint aux symptômes que nous avons décrits, différencie facilement cette affection de la sclérodermie atrophique ; l’amincissement des éléments de la peau la distingue de l’ichthyose. Le but du traitement est de mitiger, par l’emploi de pommades et d’emplâtres anodins, la sécheresse et la tension de l'épiderme, et de protéger la plante des pieds contre la pression dans la marche.

L’atrophie sénile de la peau donne naissance aux modifications de l’aspect et de la constitution du tégument, qui sont connues pour être le résultat de la vieillesse. La peau des vieillards a une coloration

permis de penser que, dans une affection dont le processus est très lent, l'intervention médicale ne sera pas indéfiniment aussi nulle.

On sait déjà que certaines conditions extérieures favorisent l’évolution rapide du mal : soleil, chaleur, froid, air marin, manque de soins locaux, irritants superficiels, liquide lacrymal, etc., et on a des bases précises pour instituer une propluilaxie qui devra être énergi(juement poursuivie, soit chez les sujets déjà atteints, soit sur ceux que les conditions de famille exiiosent au développement de la maladie.

Les agents internes de la médication épithéliale peuvent être tentés, chlorate de potasse, injections sous-cutanées arsenicales, ou autres agents â exjjérimenter.

Localement, la rugination, la cautérisation électrique, l'extirpation des tumeurs volumineuses, les injections interstitielles; les pansements avec les médicaments énergiques dont on dispose actuellement, la chrysarobiue, la résorcine, l’acide pyrogalli(jue, que Unna a déjà recommandés, l’aristol, le naphtol camphré, le chlorate de polas.se, etc. En un mot, tout est autorisé en présence d'une all'ection aussi fatalement funeste, exce/;^é l'abstention.

Eunest Besnier. — A. Doyox.