II. Dermatolympbangiomes
Les angiomes lymphatiques de la peau — dermatnlymphangiomes — représentent des néoformaiions du système lymphatique, des aberrations formatives, ayant leur origine et leur principe dans la constitution du tissu qui en est le siège — constitutionnelles — innées, bien que leur évolution ou leur apparition puissent être postérieure à la naissance. Les varices lymphatiques simples, ou parasitaires (filariose), les lésions des lymphatiques dans l’éléphantiasis, les tumeurs diverses, etc., ne sont pas des lymphangiomes ; ce sont des lymphangiectasies.
Celte distinction pourra paraître subtile si l’on remarque que la démonstration anatomique de la néoformation lymphatique proprement dite, de la nature vraie et primitive d’un lymphangiome, ne peut pas être toujours donnée dans les tumeurs anciennes; ni dans les cas mixtes — angiolymphangiomes — - ou plus complexes C’est surtout sur les caractères cliniques, innéité, congénitalité, localisation limilée, que reposent les éléments essentiels de diflérenciation — Voy. A. Cuii’ault, Varices lymphatiques et lymphangiomes. Gaz. des Hop.. 1888, p. 1329;. Varices lymphatiques du derme, Arch. gén. de Méd., 1889, p. 588, 705; et Quenu, loc. sup. cit., p. 49.
La division la plus simple des lymphangiomes a été formulée par Wegner — Congr. de chir. ail.. Berlin, Avr. 1876, et Arch. f. k/in Chir., t. XX, 1877, p. 641 — qui réduit à trois le nombre des formes typiques, sans préjudice des faits de transition, dont les limites précises ne peuvent pas être indiquées : a) Lymphangiome simple ; b) L. caverneux ; c) L. cystoïde (kystique).
La division la plus compréhensive est celle de Cuipault, loc. sup. cit. : 1® Dilatation des ganglions — adénolymphocèle ; 2® dilatation des troncs — a) superficiels — cylindroïde, ampullaire ; b] profonds; 3® dilatation des réseaux; a) dermiques; b) profonds — a. a.) diffuse; b. b.) localisée, à forme anatomique caverneuse, monokystique ou polykystique (siège ordinaire, col, thorax, membres; sièges spéciaux ; macromélie, macrochilie, macroglossie).
La division de Wegner suffit aux besoins de la pathologie cutanée; c’est celle que nous suivrons :
a) Lymphangiome simple. — On peut l’observer sur tous les points du corps; sa localisation, sa limitation, son caractère circonscrit, le distinguent assez aisément de la pachydermie élépkantiasique simple, avec
QUARAIVTIÈME LEÇON.
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laquelle il peut être et il a été confondu, particulièrement dans les cas que l’on a rapportés à une pachydermie congénitale — « élépknnliasis congénitale »; il intéresse surtout les chirurgiens en raison de ses rapports avec diverses variétés de lipomes ou de tumevrsmixtes. Aux lèvres, il constitue la macrochilie congénitale, et à la langue une variété de macroglossie — Cf. Maas, Wegner, Quenu, loc. sup. cil.
b) Lymphangiome caverneux. — Le lymphangiome caverneux représente une des formes dermatologiques les moins rares; il répond aux faits décrits par les dermatologistes sous le nom de lymphangiome circonscrit; en commun avec Vidal, nous en avons déposé, en 1889 et en 1890, deux reproductions, moulées sur le même malade à une année d’intervalle, n°® 1466 et 1532. De très belles chromographies en ont été données par Malcolm Morris dans l’atlas international des maladies rares de la peau, Hambourg, 1889, n° 1.
Sur des points du corps variables de siège, mais toujours limités, on constate des groupes plus ou moins cohérents d’éléments éruptifs isolés, ou conglomérés en amas muriformes, formant des nappes finement frambœsioïdes, qui constituent des colonies de petits éléments, miliaires, rarement pisiformes, jaune rougeâtre ou rougeâtre, opaques plus ou moins à la base, ponctués à leur sommet qui émerge transparent et quelquefois translucide, dysidrosoïde, ressemblant à un petit grain de sagou incomplètement désopacifié. Quelques éléments, ou quelques ilôts, peuvent être noirâtres, accidentellement hématiques; quelquesuns prédominent en volume, formant de petits conglomérats verruciformes, papuliformes, avec des télangiectasies veineuses. Dans les parties inférieures, déclives, particulièrement, le soulèvement est plus grand, et la nappe prend un aspect gélaliniforme, phlycténoïde, etc. Enfin, alentour du conglomérat principal existent, toujours des îlots détachés, et un semis plus ou moins abondant d’éléments isolés. Im piqûre, la rupture de tous ces éléments laisse écouler un liquide clair séreux, chargé de cellules lymphatiques, et dépourvu d’hématies s’il n'y a pas de vaisseaux sanguins intéressés dans le traumatisme.
La partie épidermique, et sus-dermique — épiderme et étage papillaire du derme de la région atteinte — est constituée par un agglomérat de lymphatiques papillaires et sous-papillaires considérablement ectasiés. Eu voici les caractères, d’après une biopsie faite sur le sujet de notre observation, par Darier.
Examen biopsique d'une pel'ite portion de l’agglomérat, du volume d'un pois, molle, rosée, tnmslucide. Durcissement par Tacide osmique :
Au-dessous de l'épiderme qui est aminci, on voit, sur les coupes, un tissu aréclaire ou caverneux à mailles irrégulières, très inégales mais assez grandes, quelques-unes mesurant jusqu’à 1 millimétré de long sur un demimillimètre de large, tandis que d’autres ont moins d’un dixième de millimètre en tons sens. Ces mailles correspondent à la coupe de cavités qui communiquaient les unes avec les autres. Elles contiennent un liquide qui s’est coagulé sous l’influence de l’acide osmique en une masse finement
DERMATO LYMPHANGIOMES.
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grenue, au milieu de laquelle on trouve de nombreuses cellules lymphatiques, mais pas de globules rouges, capillaires et cavités lymphatiques énormément dilatés.
La paroi des cavités est partout revêtue d’une couche continue de cellules endothéliales plaies, sans éléments élastiques ni musculaires.
Les Iravées qui séparent les cavités les unes des autres sont d’épaisseur très variable, constituées par du tissu conjonctif embryonnaire ; dans les plus minces, deux ou trois rangées de cellules embryonnaires peuvent à peine trouver place ; d’autres ont une épaisseur huit ou dix fois plus grande et contiennent souvent des capillaires sanguins gorgés de globules rouges, coupés en divers sens. Le calibre de ces vaisseaux sanguins n’est pas supérieur à celui qu’ils présentent normalemeuL
■Les cavités lymphatiques les plus superficielles ne sont séparées de l’épiderme que par leur endothélium, et par quelques faisceaux conjonctifs très minces munis de leurs cellules connectives. Parfois on trouve des capillaires sanguins dans cette lame de tissu conjonctif rejetés contre l’épiderme par la dilatation des lymphatiques.
L’épiderme est assez mince ; de distance en distance on voit partir de sa face profonde des prolongements qui plongent profondément dans les cloisons qui séparent les cavités lymphatiques ; ce sont des bourgeons inter-papillaires allongés et écartés les uns des autres par l’accroissement qu’ont pris les papilles.
Comme toutes les affections du système lymphatique sans exception, le lymphangiome circonscrit est surtout commun dans les pays exotiques, où règne l’éléphantiasis endémique, la filariose, la chylurie, etc. Mais c’est une prédominance, et non une limitation exclusive, car le lymphangiome peut être observé en tout pays, il est probable, cependant, qu’il existe des prédispositions de race. Dans son exposé très bref de l’état de la question du lymphangiome circonscrit, Malcolm Morris, loc. sup. cil., fait remarquer que la plupart des cas proviennent de l’Angleterre, et d’auteurs anglais.
« Les üf® Tilbury Fox, et Colcott Fox, dit cet auteur distingué, en ont publié le premier cas dans les Tramact. of lhe Pathol. Soc. of London, Vol. XXX, p. 470, 1879; les deuxième et troisième cas ont été décrits dans les Actes de la même Société, l’année suivante, par J. Hutchinson, qui en publia, en outre, un quatrième exemple dans ses Illustrations de chirurgie clinique. Enfin, quatre autres cas ont été ajoutés aux précédents, et montrés à la Société médicale de Londres, par les D"" Radcliffe Crocker et Hayes, et par M. Walsham.
« Ils présentaient la plus complète identité avec mon cas, dont la description peut servir aux autres exemples précités. La seule différence qui existât jirovenait du siège de l’éruption. »
Malgré leur dénomination imprévue [lupus lymphaticus, lymphlupus), les cas de Jonathan Hutchinson appartiennent manifestement à la maladie décrite en 1879, par T. et G. Fox — loc. sup. cii., p. 470.
« ... Many of the spots were really vesicular or, at any rate, contained fluid, was easily proved by examining theses with a lens, or by pricking tliem.
QUARANTIEME LEÇON.
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When piicked, a clear fluid was easily obtained, whicb, imder the microscope, showed cells like those of lymph. Tliere were no papillary outgrowths. In many of tlie spots minute ecchymoses had occuiTed, and in sonie tulls of vessels were seen, in most of which, however, the blood appeared to be coagulated The skin around and between the papales was heallhy, and only a Utile congested close to the bases of the spots. The character of the éruption was remarkably the same at ail parts, varying chiefly in tbe presence or absence of capillary tults of vessels ».
... « On the hypothesis that the disease is of the nature of lupus, however, tliere is nothing improbable in the suggestion that it might atlack a nævus ». .1. Hütchinso.x, On a pec. pap. vesic. erupt. {lupus lywphalicus) w. micr. ex. b. A. Sangster, Transaet. of the Path. Soc. of Lond., XXXI. p. 342. PI. XXIV, XXV, et J. Hutchinson jun., Lup.-lymph., PI. XVI, fig. 2, -3; XXXVI, 188.H, 11“ 4t)7.
Conformément à la remarque de Malcolm Morris, le sujet de notre observation personnelle est de race anglaise, et, comme le malade de T. Fox, il est né à l’île Maurice.
D'après les renseignements fournis par le médecin qui a assisté à la naissance, il portait en venant au monde, comme le malade observé à Londres, par T. et G. Fox, au centre de la place occupée aujourd'hui par le revêtement lymphangiomateux (région thoracique préaxillaire gauche), un nævus vulgaire dont on ne s’est pas préoccupé, et qui aurait subi un accroissement lent. Ultérieurement, depuis une époque qui n’est pas précisée, il est survenu des poussées inllammatoires appelées « érysipèles » qui actuellement, même depuis l’arrivée en Europe, se renouvellent plusieurs fois par année, et à la suite desquelles la lésion s’accroît en surface et en profondeur. On ne sait s’il survient des adénopathies pendant les accès, mais nous pouvons alfirmer qu’il n’en existe pas, dans les intervalles, à aucun des moments où nous avons examiné le patient.
Les caractères de la lésion, à la surface, sont ceux que nous avons décrits tout à l’heure d’après nature, et qui se confondent absolument avec ceux que reproduisent si bien les chromographies de Malcolm .Morius, avec un peu moins de couleur, ainsi qu’on peut le voir dans la photochromie que nous avons fait exécuter, et qui est déposée au Musée de Saint-Louis.
La surface lymphangiomaleuse principale est, à peu près, de la largeur d'une main; mais elle sous-tendue par une plaque tuniétiée, débordant de 2 ou 3 centimètres, sans changement de couleur de la peau, dure à la pression, se perdant insensiblement à la périphérie dans les tissus sains, et formant au centre, une masse épaisse, — pachydermie sous-lymphangiomateuse. Voy. le moulage de la lésion, pièce 1466 par Raretta, déposé par Vidal en 1889, et surtout la pièce 1532, déposée par nous en 1890, qui représente l’altération dans ses moindres détails et avec une gramle perfection.
La lymphe qui s’écoule des fistules contient peu de leuco -ytes quand le malade esta jeun; le sang i]ui s’écoule de la petite plaie faite pour la biopsie, et le sang ilu doigt, ne présentent rien d’anormal; pas de leucocytose marquée, pas d'embryons de Pilaires.
Le sang pris soit au doigt, soit au lymphangiome, la nuit, à onze heures trois </uarts, et examiné par Darier, ne contient pas de filaire.
Voilà un premier point fixé : Il existe une afifeclion bien individna-
DERMATO LYMPHANGIOMES.
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lisée, paraissant propre anx sujets de certaines races, ou du moins plus particulière à eux, dans laquelle la lésion de surface, celle qui correspond aux descriptions cliniques, est bien un angiome lymphatique lacunaire, un hjmphangiome ; elle répond bien, par les caractères d’innéité, de circonscription, au type systématique du lymphangiome, et on peut, au moins provisoirement, l’appeler avec Malcolm Morris, lymphangiome circonscrit .
Mais si le lecteur a lu avec attention notre observation, il ne lui a pas échappé que deux circonstances altéraient un peu la simplicité théorique du lymphangiome, c’est-à-dire l’innéité de lésion, et le caractère primitif.
Prise tout à fait à l’origine, l’altération ne parait pas présenter les caractères d’une maladie lymphatique; eWe. semble être un hématangiome. On retrouve ce début même dans le cas si intéressant, mais bien complexe, de H. Kôbner — multiple Neurome im Bereich des Plexus brach. sinist. cavernose Angiome, Lymphangiome und Neurofibrome der linken oberen Extremitat, Taf. VI, Separat. abd. ans Virchow' s Arch., 1883, p. 343. — Au moment de la naissance, la seule tumeur visible était un grain bleu — « blue Beere » — qui, par suite d’une opération, était au moment de l’observation de Kôbner représenté seulement par une cicatrice rouge brun. Ce second point, pour être éclairci, réclame des observations nouvelles.
D’autre part, si dans plusieurs des observations anglaises, il est peu question de l’état du derme profond et de l’hypoderme, non plus que de phénomènes d’irritation paroxystique périodiques, on peut les entrevoir dans l’observation de T. et G. Fox, et ils sont très accentués dans la nôtre Chez notre jeune malade en effet, bien (]u’il ait quitté le pays d’origine depuis deux ans, il est en proie à une série d’accès d’œdème phlegmasique fébrile, se renouvelant plusieurs fois par année, augmentant chaque fois la surface du lymphangiome dermo-hypodermique. — Comparez à ce point de vue les pièces du Musée 146 et 1332 exécutées la première en 1889, la seconde en 1890. De sorte que, pour notre cas, la dénomination analytique exacte serait lymphangioderme circonscrit en nappe, développé sur un nævus vasculaire, soutenu par une base pachy dermique, et évoluant par poussées successives fébriles, exactement à la manière de l'éléphantiasis, — lymphangiome pachydermique, ou pachydennie lympliangiornateuse.
Dans l’observation de Malcolm Morris, il n’y a jamais eu ni érysipèle ni lymphodermite, et ce savant dermatologiste a été assez aimable pour nous réitérer l’assurance que, dans aucun des cas qu’il a vus luimême, ou dans la littérature médicale, il n’était question de rien de semblable.
Noire cas forme donc une exception dans la série, tout en conservant ses caractères de surface qui l’assimilent entièrement dans l’aspect extérieur, au type de la maladie; il se rapproche, d’autre part, de ce
QUARANTIÈME LEÇON
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que Rindfleisgu, loc. sup. cit., a décrit sous le nom de pachj^dermie l3^mphangiectasique.
« La pachydermie lymphaugiectasique, dit Rindfleisch, est une variété intéressante de l'éléphanliasis ordinaire; elle se rencontre principalement au scrotum, au pénis, au mont de Vénus, à la partie antérieure du périnée. La peau hypertrophiée est recouverte dans toute son étendue par une quantité innombrable de petites vésicules pouvant atteindre jusqu’à la grosseur d’un pois; or, on constate à première vue que ces vésicules ne sont point dues comme dans les exanthèmes vésiculeux à un soulèvement de l’épiderme, mais qu’il existe des cavités creusées dans la couche supérieure du derme. Ces prétendues vésicules sont recouvertes par une peau qui est relativement très ferme, et leur contenu est un liquide clair, disparaissant par la pression, mais se reproduisant dès que la compression cesse. Si l’on ponctionne une de ces bulles, non seulement son contenu se vide, mais encore le gonflement de la peau diminue, toutes les autres bulles s’affaissent, et laissent écouler une quantité souvent très considérable de lymphe véritable. »
« ...L’examen histologique prouve que «c’est le réseau superficiel souspapillaire des vaisseaux lymphatiques qui s’est partiellement dilaté eu ampoules. Les vésicules sont recouvertes par l’épiderme et le corps papillaire. La partie du corps papillaire qui est soulevée, renferme ordinairement de quatre à six papilles, qui dans les grosses sont élargies et aplaties; je ne les ai jamais vues s’effacer au point de devenir méconnaissables. La surface intérieure des vésicules est partout tapissée par une mosaïque de cellules endothéliales ordinaires, en sorte qu’il est hors de doute que ces vésicules sont produites parla dilatation des vaisseaux lymphatiques. »
Ces questions diverses réclament, pour être résolues, de nouvelles recherches, et pour être approfondies, des développements qui seraient ici hors de situation; mais nous engageons le lecteur qui voudra voir toute l’étendue de la question de l’éléphantiasis, de la lymphangiectasie simple ou associée, des lymphangiomes, acquis ou congénitaux, à se reporter aux beaux mémoires de Samuel C. Busey — 1“ Occlusion and dilatation of lymph. channels (acquired forms), llie New Orléans med. and surg. Journ., 1876, p. 308, et 1877, pp. 1, 160, 233, 349, 313, 661 ; et Congénital occlusion and dilatation of lymph. channels witli 56 woodc-, The american Journ. of obstetrics and dis. ofiuom. and child., 1877, p. 603 et 1878, p. 1, 63.
c) Lymphangiome cgstoide [kystique). Les tumeurs formées par celte espèce prennent un grand développement; elles appartiennent à la pathologie chirurgicale ; ce sont des « kystes séreux » multiloculaires, congénitaux, que l’on observe surtout à la région cervicale, mais qui peuvent être rencontrés partout.
III. Lymphangiectasies cutanées, VARICES lymphatiques dermiques.
Les varices lymplialiques du derme peuvent être superficielles, intermédiaires ou profondes, occuper les troncs, les réseaux, les lacunes; le
LYMPHANGIECTASIES CUTANÉES.
Suite de la note des Traducteurs.
plus habituellement la localisation est multiple, avec une prédominance, ou un point d’origine.
Quand elles sont superficielles, elles forment, à la surface de la peau, des dilatations ampullaires, isolées ou agglomérées, de la dimension d’un grain de mil à celle d’un pois, ou plus; de coloration variable selon l’état, quelquefois irrité, ou non, du derme, mais avec la teinte normale de la peau ; se rompant plus ou moins facilement, laissant écouler du liquide lymphatique, et subissant, de la compression, un affaissement, toujours imparfait dans les cas un peu anciens.
Les dilatations qui portent sur les troncs peuvent n’étre perçues qu’à la palpation, ou faire saillie visible à la surface sous forme de cordons isolés ou associés, linéaires, sinueux, moniliformes, de saillies pisiformes, d’agglomérats, de circonvolutions, de paquets variqueux.
Dans tous les cas, la lymphorrhagie, continue ou intermittente, périodique, accidentelle ou artificielle, fait partie essentielle du tableau symptomatique.
hn pathogénie et le mode pathogénique des lymphangiectasies, qu’ii s’agisse de conditions mécaniques ou vitale^, restent très obscurs; presque toutes les théories proposées reposent sur une pétition de principe à la manière de celle que Rindfleiscii, par exemple, a émise pour la « pachydermie lymphangiectasique ». Dans cette forme, il considère que l’hypertrophie des muscles lisses de la peau, soit par convention, soit par rétraction, comprime les troncs lymphatiques qui unissent les réseaux superficiel et profond, et donnent lieu à la dilatation ampullaire du réseau superficiel. Mais, quand il s’agit d’expliquer, pourquoi se fait cette h3^pertrophie musculaire, il l’attribue à la condition dont il faisait tout à l’heure un résultat : « L’hyperplasie des fibres musculaires, dit-il, développée à la suite des difficultés survenues dans la circulation Igmphalique du chorion, doit être considérée comme la cause principale de la lymphangiectasie. »
11 est exceptionnel que le mécanisme de la production des varices lymphatiques soit aussi rudimentaire, à part les cas de compression accidentelle portant sur les troncs ou sur des rameaux de grande communication, et en dehors des circonstances dans lesquelles la pression dans le canal thoracique est très augmentée par suite de l’excès existant, pour des causes diverses, dans le s^^stème veineux — Voju le très intéressant travail de Eger, Ueber einen Fall von Lymphangiectasie, Lymphorragie und Pulmonalarterienstenose , Deutsche Medic. Wochenschr., 1890, p. 527. Toujours il intervient un processus irritatif de nature variable, très raremement simple.
11 est en outre fort difficile, dans beaucoup de cas, de démêler l’ordre et la hiérarchie des éléments morbides que présente l’analyse clinique ou histologique. Presque toujours il faut admettre le concours d’autres conditions telles que le siège anatomotopographique — organes génitaux, membres inférieurs, etc., de dispositions individuelles, de prédispositions de race — créoles; etc. Ce dernier point est si important que
QUARANTIÈME LEÇON
Suite de la note des Traducteurs.
c’est dans la pathologie exotique qu’il faudrait surtout puiser si on voulait faire l’inventaire complet des lymphangiectasies — Voy. les mémoires de Samuel G. Busey, loc. sup. cU., et consultez les bibliographies de Chipault, dans ses deux publications.
Le plus ordinairement, l’agent irritant qui préside au processus lymphangifique et lymphangiectasique est de nature spéciale ou spécifique; />ara.si7a?re (filariose) ; septique {^pyémies) ; virulent (blennorrhagie, syphilis, tuberculose, cancer, etc.). De là naissent des altérations composites dont l’interprétation devient très ardue. En même temps que l’ectasie lymphatique, on trouve de l’oedème aigu ou chronique, de la dermite, de la dermolymphite, de la périlympliite, des érythèmes divers, de la pachydermie, des altérations du type des gommes, du phlegmon dermique, etc., et accessoirement des lésions du périoste, des os et des ganglions.
Nous distinguons deux groupes particuliers dans les lymphangiectasies, selon la marche et le degré : a.) Lymphangiectasies irritatives, aiguës et superficielles ‘ h). Lymphangiectasies irritatives chroniques et profondes.
Chaque groupe comprend des formes et des variétés.
a.) Lymphangiectasies irritatives aiguës, superficielles. — Leur histoire est à instituer en entier à l’aide de faits nouveaux. La pièce 156 du musée de Saint-Louis en présente un exemple assez net ;
Elle a été moulée par Baretta sur le scrotum et le pénis d'uii maçon tle vingt-six ans, entré à la Pitié, salle Saint-Gabriel, service de U. Trélat, le 4 octobre 1869, pour une contusion de la verge effectuée huit jours auparavant; on constata une lymphangite avec œdème considérable de la verge, et vésicides saillantes donnant issue par leur ouverture à de la lymphe. Traité par la compression, le malade est sorti le 2Ü du même mois, Tœdème diminué, les varices presque disparues — Rajistre du Musée de Saint-Louis.
Les bourses et la racine de la verge ne présentent aucune trace de dermite ; on ii’y constate ni hypertrophie pachydermique, ni aucune autre alléralion que les lymphangiectasies ampullaires disséminées et discrètes; la moitié inférieure, et la partie préputiale du fourreau, seules, préseulent des traces de lymphangite commune, manifestement aiguë.
h.) Lymphangiect asies irritatives chroniques profondes. — Dans les formes dont nous donnons ici la première esquisse, la marche est lente; le type de la lymphangite lymphangiectasipare est chronique, continu, rémittent, ou paroxystique. Le siège le plus habituel est aux membres inférieurs, d’un seul côté; secondairement, il survient des lésions accessoires diverses du derme, de l’hypoderme, du périoste, des os ou des articulations; le plus habituellement, la maladie est confondue dans le grou[)e vague des pachydermies variqueuses.
Dans leur développement complet, elles se caractérisent par des nodosites de la dimension d’un petit à un gros pois, présentant, au centre, un point de ramollissement, avec issue de sanie, de liquide lympha-
LYMPHANGIECTASIES CUTANEES.
Suite de la note des Traducteurs.
tique, bjmphorrhagie, fistules lymphatiques; reposant sur un fond vio- i lace', œde'mateux, phlegmoneux, induré, cicatriciel, selon les régions et les périodes chronologiques ; quelquefois disposées en lignes sinueuses, à la manière des phlébectasies. L’évolution spontanée des foyers est celte des formes torpides des furoncles ou de quelques folliculites : régression centrale, perforation restant longtemps à l’état ponctué, donnant issue à un liquide lymphatique, ou subissant l’évolution phlegmoneuse, tout en conservant très longtemps leur forme et leur position.
La cause déterminante des lymphangiectasies lymphangitiques chroniques semble quelquefois résider dans la répétition d’irritations de cause banale, traumatismes professionnels, ulcérations permanentes (?) Dans d’autres cas, l’irritant est manifestement spécifique; de là deux groupes provisoires : a. a.). Lymphangiectasies chroniques supposées simples; b. b.). Lijmphangiectasies chroniques spécifiques.
a. a.). Lymphangiectasies chroniques supposées simples. — Le Musée Saint-Louis en contient piusieurs reproductions.
La pièce 281, jambe, déposée par Goibout en 1873, porte pour titre : Varices lymphatiques idcérées, et pour sous-titre, donné à l’inventaire de 1889, « pachydermie lymphangieclasique « ; le diagnostic originaire porté par Guibout avait été « scrofulide fongueuse de l'articulation tibio-tarsienne >>; dans un autre service, le diagnostic porté avait été « lymphadénie cutanée ».
Deux années après, en 1875, Lailler fait exécuter, sur le même malade, un nouveau moulage, pièce 358, représentant la même région, et il inscrit sur la pièce « varices lymphatiques? » La lésion que présentait le malade avait débuté en 1865, à la suite d’une blessure, et aurait été irritée par différents traumatismes professionnels; traitée par Lailler, îi l’aide des flèches au chlorure de zinc, elle a complètement guéri, comme le montre le moulage 394 — Voy. Registre des observations du Musée de l’hôpital Saint-Louis, page 124, au nom de B. Aug., trente-huit ans, sabotier.
La pièce 396, déposée par nous en 1876, représente la même lésion limitée au pied : altérations osseuses profondes. Nous avons obtenu la guérison par une série de destructions profondes à l’aide des llèches de Canquoin.
Dans le premier de ces deux faits, le diagnostic initial porté par Guibout — « Scrofulide, etc. », et dans le second, les lésions osseuses que nous avons constatées; dans les deux, l’impossibilité d’obtenir la guérison autrementque par la destruction des tissus envahis, semblentbien indiquer la nature tuberculeuse des altérations. Mais, à l’époque, déjà reculée, à laquelle remontent ces observations, le diagnostic de tuberculose locale ne pouvait pas être porté; et, d’ailleurs, les malades n’ont présenté, au cours de la longue évolution des accidents, ni lymphangite gommeuse, ni aucun autre indice de tuberculisation.
La même incertitude sur la nature réelle de l’irritant lymphangiectasique existe dans le fait ci-contre, appartenant au même type que les deux précédents, avec quelques variantes dans les lésions accessoires; ■et dont le résumé nous a été communiqué par H. Feulard :
KAPOSI, 2<= ÉD. — II.
QUARANTIÈME LEÇON
Suite de la note des Traducteurs.
X..., soixante-quatorze ans, blanchisseuse, née à Claraart, près Paris, n’a jamais été malade; aspect robuste; trois enfants dont deux sont vivants et habitent le même pays ; un est mort de fièvre typhoïde.
Depuis vingt-cinq ans au moins, dit-elle, elle portait au quatrième orteil du pied droit une petite ulcération périunguéale qu’elle n’a jamais soignée.
Il y a deux ans, elle a eu, dit-elle, un érysipèle (?) à lajambe droite, la rougeur n’a pas dépassé. le genou et c'est depuis ce moment que sa jambe est devenue malade et a pris peu à peu l’aspect qu’elle a aujourd’hui.
Actuellement, cette jambe est presque uniformément rouge d’un rouge sombre, brillant et luisant, érysipéloïde, et présente en divers points des plaques saillantes dures, rouges, et des petites tumeurs isolées, de même aspect.
Le pied est déformé, le cou-de-pied volumineux, œdématié ; la déformation a respecté les orteils; sur le quatrième on voit l’ulcération périunguéale citée plus haut, qui paraît avoir succédé à un ongle incarné (périonyxis chronique) .
Au niveau de la région malléolaire et un peu sur les côtés, nombreuses tumeurs grosses comme des noyaux de cerises; groupées en deux ou trois îlots. Un peu au-dessous de la malléole externe, deux de ces petites tumeurs sont ulcérées, recouvertes d'une croûte brun noirâtre, et laissent suinter un liquide séreux jaunâtre, collant.
En deux ou trois points, surtout à la face interne, plaques saillantes de 2 à 3 millimètres d’un rouge plus vif, très dures sous le doigt, dont les bords se confondent avec la peau voisine.
En somme, l’aspect du pied rappelle absolument la pièce du Musée (n<> 281); mais la jambe est plus altérée.
b. b.) Lymphangiectasies chroniques spécifiques. — Au lieu d’être produites sous l’action d’irritations banales (?), portant spécialement sur le système lymphatique chez des sujets prédisposés, la lympliangiectasie lymphangilique chronique se rattache, avec plus de vraisemblance, à une cause déterminante spécifique, laquelle, dans ce climat, semble devoir résider surtout dans l’élément tuberculeux :
En 18cS4, Lailler déposa dans le Musée de Saint-Louis, sous le n° 9oo, le moulage de la jambe droite d’un sujet présentant des altérations analogues à celles que nous avons décrites tout à l’heure; cette région, cliez ce même malade, mowfée cinq ans auparavant ,\^\èc,e 565, était alors occupée par un lupus tuberculeux excentrique.
Ce fait, peu remarqué bien qu’il ait été inscrit dans le catalogue du Musée de Saint-Louis, à Y invenlcdre de 1880, sous le titre de « Tuberculose cutanée », prend un intérêt tout particulier, depuis la présentation du cas suivant faite à la Société française de dermatologie par II.vllopkau et Goupil, le 10 juillet 1890, sous le titre de Lymphangite gommeuse de nature probablement tuberculeuse :
(( Lymphannite (jommeuse de nature probablement tuberculeuse.
« Le malade que nous vous préseiilons porte, sur le membre inférieur gauche, un giaml nombre de nodosités intradermi(|ues ou sous-cutanées, coniluentes autour du cou-de-[)ied, disséminées à la caiisse sur le trajet des lymphatiques; la plupart sont ulcérées et donnent issue, soit à du pus, soil â un liquide citrin qui a tous les caractères de la lymphe ; d'autres soûl dures ou en voie de ramollissement ; les ganglions inguinaux sont luméliés;
LYMPHANGIECTASIES CUTANÉES.
Fin de la note des Traducteurs.
les extrémités inférieures des os de la jambe paraissent augmentées de volume; le membre est œdématié.
Ce fait présente beaucoup d’analogie avec ceux dont les moulages ont élé déposés au Musée par MM. Lailler et Besnier sous le nom de varices lymphatiques et la disposition en bourrelet saillant d’une partie des tumeurs donne bien l'idée d’une altération de cette nature; il en diffère en ce que ce n’est pas la dilatation, mais bien une inflammation des lymphaliques qui paraît constituer l’altération primordiale et prédominante ; les caractères des tumeurs qui, d'abord dures et résistantes, se ramollissent pour s’ulcérer ensuite, leur disposition en chapelet sur le trajet des lymphatiques et leur développement en série ascendante, les rapprochent beaucoup des cas de lymphangites tuberculeuses dont les pièces ont été moulées d'après des malades de M. Merklen et de Tun de nous, en même temps qu’ils les distinguent de la plupart des cas de varices lymphatiques qui ont été publiés. On ne trouve, en effet, nulle part chez ce malade les vésicules transparentes augmentant parla station debout et s'affaissant complètement sous la pression des doigts pour reprendre en quelques instants leur volume primitif, qui sont signalés dans ces observations.
La tuméfaction des extrémités osseuses et la confluence à leur périphérie des tumeurs suppurées conduisent à les considérer comme le point de départ des altérations.
Il s’agit, sans aucun doute, d’une maladie infectieuse.
L’hypothèse d’une septicémie circonscrite consécutive à l’ulcération des lymphatiques dilatés est bien peu vraisemblable. On ne connait pas de tumeurs gommeuses de pareille origine.
Ces néoplasies s’observent dans la syphilis, le fai’cin et la tuberculose.
Les caractères objectifs des lésions permettent d'éliminer la syphilis.
Les inoculations du pus exsudé à des cobayes n’ont donné jusqu'ici que des résultats négatifs au point de vue du farcin.
L’hypothèse d’une tuberculose locale, qui aurait pour point de départ les os du cou-de-pied, est donc la plus vraisemblable.
« Nous communiquerons ultérieurement les résultats des recherches que nous avons entreprises dans cette direction; si ils étaient négatifs, il faudrait admettre l’intervention d'un agent non encore déterminé (1) ».
Dans le cas de Hallopeau et Goupil, l'intensité du processus, les ade'nopathies, les lymphangiectasies gommeuses, rapprochent, il est vrai, le tableau clinique du thème, aujourd’hui bien connu, de la lymphangite gommeuse tuberculeuse, secondaire à diverses variétés de tuberculose des membres ; mais la lymphangiectasie tuberculeuse reste cependant individualisée par le fait de l’ectasie lymphatique, de la pachydermie lymphangiectasique, de l’envahissement en masse, et de la propagation à tous les tissus et appareils du membre atteint.
Voilà la question posée, le chapitre des lymphangiectasies cutanées ouvert; nul doute que des observations et des études nouvelles, ne viennent prochainement apporter les éléments d’une description que nous n’avons fait qu’ébaucher. Ernest Besnier. — A. Doyon.
(l)Les recherches faites par Jeanselme outmoufré que l’une des nodosités suppurées du malade de Hallopeau et Goupil contenait, en grand nombre, les bacilles caractéristiques de la tuberculose. E. B.
QUARANTE ET UNIÈME LEÇON
QUARANTE ET UNIÈME LEÇON
RHINOSCLÉROME (1)
Tel est le nom que Hebra et moi avons donné à une affection que nous avons décrite pour la première fois en 1870, et qui, depuis, a été souvent observée tant par nous que par d’autres auteurs ; en raison de sa tendance destructive, cette affection présente une grande importance pratique.
Comme le nom l’indique, l’affection atteint d’ordinaire le nez et les parties voisines, ainsi que la muqueuse attenante ; elle se présente sous
(1) Bien qu’elle ait encore généralement cours aujourd’hui, la dénomination de A/n’nosclérome ne saurait être acceptée comme définitive par cette raison que nous avons produite — notes de la 1’'® édit., 1881, T. 11, p. 231, note 2 — que le « sclérome » n’étant pas exclusif à la région du nez, il était inadmissible de dire l’/imosclérome àu pharynx, de la bouche, du larynx, de la trachée, de V oreille, etc., etc. Une dénomination nouvelle devra être créée aussitôt qu’un élément caractéristique histologiquement aura été unanimement adopté : par exemple, gléosclérome — glée bacillaire — si on ne trouve rien de mieux.
La bibliographie à peu près complète du rhinosclérome depuis son origine en 1870-1872 — J. Hebra, Uëber ein eigenthüm. Neugebilde an der Nase. — Rhinosklerom, Wien. med. Wochensch., 1870, n° 1 et Kaposi, Wirchow’s spez Pathol, u. Therap., 1872, III, 2, p. 288 — jusqu’à l’année 1889, incomplètement, est exposée dans le mémoire important de Yittoiuo Mibelu — Beitrage zur Histologie des RhinosUIeroms, A us D'‘ Ux.NA dermatologischein Laborat. iu Hamburg, Monatsh. f. prakt. Derinat. ; Band : 1889, n° 12.
On consultera, à sa suite, Giovanni Melle, I bacilli di Rinoscleroma, relazione del prof. L. Armamni alla R. Acad. med. chir. di Napoli, 1888. Rybigier, Ueb. RhinoskI. Beitr. z. Cenlralblatt f. Chir., 1889, n® 29 ; Laquer, Lin fall v. RhinoskI., eod. loc., n“ 28; Wolkovitscii, Das RhinoskI., Arch. f. klin Chir. v. Langenbeck, 188G, t. XXXVHI, n“ 2; A. W. Finch Noyés, RhinoskI., The brit. med. Journ. of der mat., 1890, vol. H, p. 100 (tous ces derniers travaux analysés dans les Au», de dermat., 3® série, t. I, 1890); Hallopeau, Traité de pàthol. gén., 3® édit., Paris, 1890; Paltauf, Soc. imp. roy. des méd. de Vienne, Janvier 1890; Semaine médicale, 1890, p. 31 ; A. Luxz (du Brésil), Zur Kasuistik des Rhinoskleroms, Monatsh. f. prakt. Dermat., Bd. XI, 1890, p. 49; A. Payvlowsky, Kielf, Zur Lehre ii. d. Ætiol. u. Pathol, d. RhinoskI. ni. besond. Berücksichtig. u. d. Phagocytose, u. d. Hyalinbildung, Centralbl. /'. allg. Pathol, u. path. Anal., T. 1, p. 001, 1890.
Ernest Besnter. — A. üoyon.
RHINOSGLÉROME.
forme de plaques, de bourrelets, de nodosités de la peau et de la muqueuse et surtout de la cloison des ailes du nez, ainsi que de la partie avoisinante de la lèvre supérieure (1). Ces productions sont planes ■ou forment un léger relief, nettement limitées, isolées ou confluentes, douloureuses à la pression, très dures, élastiques ; on peut avec le •doigt glisser sous le bord libre des plaques, et les détacher en quelque sorte des parties sous-jacentes ; elles sont complètement infiltrées dans la peau, et ne peuvent par conséquent être déplacées qu’avec elle.
Leur surface présente la coloration normale de la peau, ou bien une couleur variant du rouge clair au rouge gris foncé ; elle est luisante, parcourue par quelques vaisseaux ; on n’y rencontre ni poil, ni follicule; elle est recouverte, comme une chéloïde ou une cicatrice hypertrophique, d’une couche épidermique lisse ou finement rugueuse, fissurée par places. La peau avoisinante n’est le siège d’aucune manifestation anormale, telles que : inflammation, gonflement, œdème, etc.
L’affection débute d’ordinaire par une aile du nez ou par la cloison nasale. 11 se manifeste tout d’abord, et sans aucun symptôme inflammatoire, un épaississement et une induration de la cloison, ou bien d’une ou des deux ailes du nez. Après quelques mois, les ailes du nez semblent élargies, de sorte que le contour de l’organe paraît aplati comme un nez camus. Au toucher, le nez semble moulé dans du plâtre, tellement il est roide et immobile; et on n’arrive pas à en rapprocher les parois en les pressant entre les doigts. Par les progrès de cet épaississement, les parois se rapprochent, rétrécissent l’orifice des narines, et arrivent même à l’obstruer complètement. Pendant ce temps, l’induration gagne la lèvre supérieure ou le pourtour de l’ouverture buccale (cas de Billroth) qu’elle rétrécit considérablement ; puis elle gagne les gencives et les alvéoles dentaires, sans toutefois pénétrer jusque dans leur intérieur. Plus fréquemment encore, elle atteint, en arrière, les cornets, obstruant ainsi la cavité nasale et intéressant le voile du palais.
Une fois seulement, nous avons vu, à côté d’un gonflement du tem-
(1) Le nez, l’appareil nasal sont bien le lieu d'élection, le centre essentiel du rhinosclérome ; mais sans aucun caractère exclusif. D’après l'analyse de 85 cas publiés, Wolkowiïsch, loc. sup. cit., a relevé les chiffres suivants: la fosse narine était affectée dan? 81 cas (95 p. 100); le pharynx dans 57 (67 p. 100), le larynx dans 19 (environ 22.5 p. 100), la trachée dans 5 (environ 6 p. lOOj, la région externe du nez dans 74 (environ 90 p. 100), la lèvre supérieure dans 46(54 p. 100), le prolongement alvéolaire du maxillaire supérieur dans 16 cas (environ 19 p. 100), le palais dans 27 (20 p. 100), la langue dans 4 (environ 4,7 p. 100), la lèvre inférieure dans 2 (environ 2,4 p. 100), le sac lacrymal dans 5 (environ 6 p, 100), enfin l’oreille dans 1 (environ 1.2 p. 100).
QUARANTE ET UNIÈME LEÇON
poral, se former une série de tumeurs dures sur la partie des joues qui recouvre le maxillaire supérieur, de sorte que le dos du nez était comme aplati et enfoncé dans les parties voisines.
Pick a vu une fois, à côté du rhinosclérome du nez une induration analogue de la peau, en forme de bourrelet, des deux côtés du conduit auditif. J’ai observé également une induration de ce genre d’un seul côté à la circonférence inférieure de l’orifice de l’oreille.
Pendant les années que dure cette affection, on n’observe jamais d’ulcération ni aucune autre manifestation indiquant une métamorphose régressive de la néoformalion ; tout au plus peut-on y trouver des excoriations superficielles, très rarement une diminution de consistance ou une fonte interstitielle (M. Zeissl). Si l’on en excise une partie, on est étonné de voir avec quelle facilité le bistouri pénètre dans une masse aussi rigide; dans ce cas, on n’observe jamais de suppuration, ni de destruction de la portion restante, mais la surface de la plaie se recouvre aussitôt d’une croûte mince et l’épiderme s’y reforme en peu de temps. Par contre, le néoplasme se régénère rapidement aux endroits où on en a enlevé une partie et même à ceux où il a été extirpé en totalité.
La lésion ne gagne que tardivement, d’ordinaire, la muqueuse de la cavité buccale, des gencives, du voile du palais. Les gencives sont épaissies, les dents s’ébranlent et tombent, et les alvéoles s’atrophient. Au contraire, sur le voile du palais, l’arrière-cavité des fosses nasales, les piliers du pharynx, elle peut apparaître de bonne heure, et même être primaire, avec ou sans manifestation sur la partie cutanée du nez.
Les piliers du voile du palais se présentent alors sous forme de brides luisantes, d’apparence cicatricielle, ayant encore au début la coloration des muqueuses, mais qui plus tard prennent un aspect blanchâtre, deviennent rigides, et arrivent à faire disparaître complètement, en se rétractant, le voile du palais, après avoir présenté les déformations bizarres et les adhérences à la paroi postérieure du pharynx, que l’on n’observe le plus souvent que dans la syphilis. A ces lésions s’ajoutent des érosions du voile du palais, de la dimension d’une lentille à celle d’une pièce de 20 centimes, mais toujours superficielles, ressemblant tout à fait aux ulcérations syphilitiques, ne déterminant aucune douleur, ne présentant ni inflammation, ni infiltration et ne creusant pas en profondeur.
Je ne saurais dire encore aujourd’hui comment se font les perfora- | tions complètes du voile que l’on observe souvent. |
Dans quelques cas, nous avons vu la lésion se propager à l’épiglotte, i à la muqueuse du larynx, avec immobilisation et renversement de j
l’épiglotte et sténose glottique; dans un cas, elle s’accompagnait ]
d’aphonie, de suffocations et d’attaques épileptiformes.
RHINOSCLÉROME.
D’après une observation faite par Gatti et par moi, la muqueuse laryngienne paraît aussi pouvoir devenir le siège primaire ou le seul siège du rhinosclérome, et, d’après O. Ghiari, le processus s’étend parfois aussi à la trachée. Ges derniers rapports ont été étudiés à fond par Ganghofner, puis par O. Ghiari et Riehl. D’après cela, il me semble également vraisemblable, qu’une partie (non toutes) des processus de sténose de la muqueuse laryngienne connus jusqu’à présent sous des noms différents appartiennent au rhinosclérome (chorditis vocalis inf. Gerhardt; inflammation chronique provoquant de la sténose, etc., Ganghofner, forme qui doit être rapportée à la blennorrhée chronique, Stôrk).
Quant aux symptômes subjectifs, à part la défiguration du visage, il faut signaler la douleur à la pression, la gêne respiratoire tenant à l’occlusion de la cavité nasale, et les troubles fonctionnels dus au rétrécissement de l’orifice buccal, de l’ouverture laryngée, ainsi que le danger final de l’asphyxie, qui a pu être empêchée chez certains de nos malades par la trachéotomie faite en temps opportun ; toutefois cette asphyxie est survenue subitement chez un malade de ma clinique. La* maladie, malgré une durée de plusieurs années, n’a aucune influence sur l’état général. L’occlusion du canal nasal donne lieu comme complication à de la dacryocystite. *
Quant au diagnostic, il faut dire que le rhinosclérome était toujours autrefois, et est encore aujourd’hui en raison de son siège au nez, confondu avec les gommes syphilitiques. Les lésions de la muqueuse pharyngée et palatine ne peuvent que confirmer l’erreur de diagnostic.
Mais si l’on tient compte de la dureté considérable du tissu, que Hebra a comparée avec raison à celle de l’ivoire, de l’absence complète de ramollissement et d’ulcération, du siège tout particulier et du développement spécial de l’affection, de sa résistance à l’incision et de l’inefficacité des médications antisyphilitiques locales ou générales, on arrivera à se convaincre du caractère tout spécial de l’affection de de ses différences avec la syphilis.
Je comprends plus facilement que l’on puisse confondre certaines formes de rhinosclérome avec une chéloïde, un rhinophyma, un épithéliome nodulaire (infiltré) ; toutefois, seulement dans le cas de développement limité du rhinosclérome. Une fois que celui-ci prend l’extension que nous avons indiquée plus haut, ses caractères deviennent de plus en plus tranchés (1).
Gomme lésion anatomique, j’avais considéré d’abord l’infiltration
^) 11 en est du diagnostic du rhinosclérome comme de celui d’un grand nombre d’autres affections : parfois absolument facile, d’autres
QUARANTE ET UNIÈME LEÇON
épaisse de petites cellules, dans le chorion et les papilles, comme l’élément essentiel du rhinosclérome (fig. 46) et pensé qu’il fallait le rapprocher du sarcome à petites cellules. Geber et après lui Mikulicz ainsi que les auteurs ultérieurs ont considéré cette même lésion comme la manifestation d'une inflammation chronique, ayant trouvé dans les cas
fois très difficile, et ne pouvant être démontré que par la biopsie, et à l’aide de la caractéristique bacillaire.
Pour le médecin qui en a vu un grand nombre de cas, l’éducation personnelle rend l’erreur très rare, et, pour celui qui n’en a jamais vu, mais qui a présente à l’esprit la description magistrale q.ui en a été donnée par Hebra Kaposi, la difficulté absolue reste très légère. — Nous croyons être — E. B. — le premier observateur qui ait diagnostiqué un cas de rhinosclérome en France et à Paris — 1883 — sur un malade à nous adressé par Verneuil, et qui a été examiné histologiquement ensuite par Cornil, pour faire la preuve anatomique — Voy. Ballet, de la Soc. anat., 1883. — Jamais nous n’avions observé de cas de rhinosclérome lequel, nous allons le dire tout à l’heure, n’existe ni en France ni à Paris, et nous n’avons eu véritablement aucune difficulté à vaincre, tant les caractères étaient typiques.
Le diagnostie différentiel est à établir surtout entre les syphilomes, le lapas vulgaire, le carcinome dur, très exceptionnellement avec des lésions irritatives simples, ou tuberculeuses, etc.
Toutes les fois où il s’agit de lésions cutanées, dans les cas où l’affection est étendue, la différenciation s’établit aisément, ne serait-ce que par exclusion des caractères propres aux syphilodermes, aux lupus et à l’épithéliome, que nous n’avons pas besoin de rappeler puisqu’ils sont exposés à propos de chacune de ces affections.
Sur les muqueuses atteintes exclusivement, sans le secours de la caractéristique des lésions cutanées, la difficulté est beaucoup plus grande, et la distinction réclame une discussion éliminatoire. Les bases de ce diagnostic ont été établies avec soin dans ses lignes principales par O. CniARi et G. Riehl — Bas Rhinoskl. der Schleimbaut, Zeitschr. f. Heilk. 1835 et Centralbl. f. med. kFm., 1886, n° 15. Les voici résumées :
Les infiltrais du rhinosclérome se distinguent au début par leur forme aplatie ou tubéreuse, leur grande dureté et leurs contours nettement limités. La teinte rouge brun pourrait amener une confusion avec la syphilis, mais les infiltrations syphilitiques sont toujours accompagnées de l’inflammation du pourtour, et de la turgescence veloutée des parties atteintes de la muqueuse, symptômes qui font défaut dans le rhinosclérome. La différence est beaucoup plus marquée quand survient la métamorphose régressive. Les infiltrats syphilitiques s’ulcèrent dans leurs parties les plus anciennes, c’est-à-dire dans leurs parties centrales, et il se produit consécutivement des ulcères profonds recouverts d’un dépôt lardacé, à bords nettement limités, et entourés par des masses infiltrées. Dans le rhinosclérome, l’ulcération, quand elle a lieu, est tout à fait superficielle, sans contour nettement limité, et recouverte d’une simple couche de pus. Enfin l’ulcération syphilitique arrive au
RHINOSGLÉROME.
avancés une partie des cellules rondes transformées en cellules fusiformes et en tissu connectif qui se rétracte ensuite, tandis qu’une autre partie des cellules rondes se résorbe. Billroth, qui a rencontré, dans une portion rétractée, une véritable néoformation osseuse, est du même avis. Tanturri seul croit devoir rapporter l’état histologique à un épi-
bout de quelques semaines à la cicatrisation, tandis que les nodosités du rhinosclérome peuvent présenter le même aspect pendant des mois. Les cicatrices syphilitiques sont ordinairement accompagnées de pertes de substance profondes, de forme souvent rayonnée et boursouflée ; celle du rhinosclérome sont en général diffuses dans la muqueuse, par suite de la résorption des infiltrats. Ce n’est que dans les formes noueuses, au palais, et sur la face postérieure du voile, qu’il se produit des cordons cicatriciels en forme de réseau, ou rayonnés.
Dans' le rhinosclérome, les ganglions lymphatiques ne sont que rarement très tuméfiés comme dans la syphilis. Enfin, les caractères généraux de la syphilis manquent, et le traitement spécifique est sans action.
La ressemblance avec le lupus est encore moins marquée. La tendance du lupus à la formation de petites nodosités, de productions papillaires, la mollesse des infiltrats permettent de le reconnaître à première vue. Les pertes de substance profondes des ulcérations lupeuses ont quelque chose de très caractéristique.
Les bourrelets du larynx, dans le rhinosclérome, se distinguent de ceux de là syphilis, delà tuberculose, du catarrhe aigu par leur teinte grise, leur dureté, et leur peu de résistance à l’ulcération. Cependant ils peuvent se confondre avec ceux qui se produisent à la suite de la périchondrite chronique. La trachée peut aussi être affectée par ces maladies comme parle rhinosclérome, et, au point de vue histologique, les deux processus sont identiques, ce qui a conduit Ganghofner à regarder toutes ces formes de sténose du larynx comme une même maladie, qu’il désigne sous le nom de sclérome du larynx, et qui ne donne pas toujours lieu au développement du rhinosclérome externe.
La dureté d’un carcinome pourrait aussi amener une confusion avec le rhinosclérome, mais la tendance du premier à l’ulcération, la participation des glandes, l’extension au périoste, l’absence de cicatrisation, la cachexie rapide offrent des points de repère suffisants pour le diagnostic.
A tous égards, le bacille de Frisch présente, à notre sens, une importance capitale dans l’étude du rhinosclérome ; ses rapports avec les pneumo-bactéries de Friedlànder sont illusoires; son individualité serait établie parce seul fait que le rhinosclérome est une maladie localisée à certaines régions, tandis que les pneumo-bactéries sont ubiquitaires. Au point de vue pratique (chose considérable), le diagnostic de la lésion peut, dans les cas douteux, être tranché par le fait de l’existence ou de l’absence du bacille, qui présente à cet égard une valeur comparable à celle du bacille de Hansen et de Neisser dans la lèpre, ou du bacille de Koch dans la tuberculose. Ernest Besnier. — A. Doyon.
QUARANTE ET UNIÈME LEÇON
théliome ou à un adénome, ce qui n’est sans doute pas exact. Nous avons, dans un fragment excisé de la région de la lèvre supérieure,
trouvé la transition du tissu sclérosé en cartilage vrai(fig. 47), et enfin O. Chiari a décrit toutes ces formes de transition en tissu conjonctif, en cartilage et en ossification, dans le rhinosclérome de la muqueuse trachéale d’une malade de notre clinique, morte de suffocation. Cet auteur croit, il est vrai, que les os et les cartilages proviennent d’ecchondroses et d’exostoses périchondriliques et périostales qui ont formé des excroissances ramifiées et par conséquent ne laissent pas voir sur la plupart des coupes la connexion avec le périchondre et le périoste, et qu’ils ne procèdent nullement de l’infiltrat cellulaire du rhinosclérome.
Ceci ne concerne nullement ce que j’ai trouvé comme disposition cartilagineuse (fig. 47) au centre du sclérome de la lèvre supérieure. En tenant compte de tous les rapports ci-dessus indiqués, je préfère cependant considérer le rhinosclérome, qui présente l’aspect clinique et la tendance ordinaire des néoplasmes à se propager et à détruire les tissus voisins, comme une néoformation véritable; et je voudrais à ce titre le comprendre parmi les sarcomes dont il se rapproche tout particulièrement.
Quant aux causes de cette affection extraordinaire, je ne puis dire qu’une chose, c’est qu’elle ne paraît pas être constitutionnelle. Plusieurs de mes collègues, dans une discussion verbale, et Mikulicz dans sa publication, ont émis l’opinion qu’elle pourrait bien être liée à la syphilis, peut-être à la syphilis héréditaire. Je ne connais aucune raison sérieuse pour admettre cette opinion, ni dans le développement, ni dans la marche du processus, ni dans les conditions individuelles des malades qui en sont atteints. Au contraire, le fait, constaté par tous les auteurs, que le rhinosclérome n’est modifié en aucune façon par un traitement antisyphilitique local ou général, plaide contre cette opinion.
Par contre, l’hypothèse d’une cause infectieuse pour le rhinosclérome est devenue très vraisemblable. Elle a été suscitée, par la découverte de la présence constante de petits bacilles dans le tissu du rhinosclérome, découverte faite en 1882 par Frisch; les travaux postérieurs de Pelizzari, Barduzzi, Cornil et Alvarez, Kobner, Paltauf et Eiseisberg, avec
Fig. 46.
Coupe verticale de rhinosclôrome (de l’aile gauche du nez) à son début.
a, épiderme; b, réseau muqueux; c, papilles; d, chorion, les deux derniers présentent une infiltration uniforme et épaisse de cellules, et sont parsemés de quelques vaisseaux.
RHINOSCLÉROME.
lesquels concordent également nos recherches et celles de Lustgarten, ont rendu cette hypothèse fort plausible.
Cornil et Alvarez trouvèrent, par des méthodes déterminées de colo-
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