Ü 5 CT

ration, les bacilles entourés de capsules ovoïdes d’une substance « colloïde », par suite de la confluence desquelles les éléments arrondis, semblables à des cocci,OLi ovaleset analogues à des bâtonnets, sont disposées en séries rapprochées de deux à quatre; ils n’ont jamais vu ces bacilles

Fig. 48.

RhiDosclérome (bacilles encapsulés).

Culture pure provenant de suc récent de tissu, obtenue à une température de 36 à 38“ C., dans l’espace de vingt-quatre heures, sur de l’agar-agar et colorée dans une solution aqueuse de violet de méthyle.

de longueur, ou comme des cocci encapsulés, ovoïdes et même presque arrondis, réunis la plupart du temps en diplococci.

Frisch et Barduzzi ont fait, dès cette époque, des cultures pures avec ces bacilles. Ils les obtiennent dans une culture pure abondante, à une température de 36 à 38 degrés, dans l’espace de douze à vingtquatre heures, avec du suc récent du tissu provenant d’une nodosité excisée sur le vivant. La préparation reproduite dans la figure 48 provient d’une culture de ce genre obtenue d’une malade de notre clinique. Mais d’après les recherches les plus récentes sur ce sujet, les bacilles du

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à l’intérieur des cellules, mais seulement dans les ganglions lymphatiques. Frisch avait indiqué comme leur siège les grosses cellules du rhinosclérome, gonflées d’une manière caractéristique, décrites d’abord par Mikulicz; les plus récents auteurs, Paltauf et Eiselsberg, les ont trouvés également dans les masses de protoplasma, qui, d’après eux, correspondent à ces cellules ou aux noyaux dégénérés qui leur succèdent.

Ces derniers auteurs les décrivent comme des bacilles de deux à trois g.

RHINOSCLÉROME.

rhinosclérome ne peuvent être distingués, ni morphologiquement ni par la culture, des cocci de la pneumonie de Friedlànder, ni des microorganismes encapsulés qui surviennent, d’après Klamann et Thost, dans l’ozène et dans des affections catarrhales simples du nez.

Mais Paltauf et Eiselsberg croient, d’après des expériences sur les animaux, devoir attribuer aux cocci de la pneumonie une virulence plus grande qu’à ceux du rhinosclérome.

Si l’on considère les rapports ci-dessus indiqués de la localisation du rhinosclérome, le développement constant des productions de l’orifice du nez et de la muqueuse nasale, l’envahissement souvent primaire ou tout au moins consécutif des muqueuses nasale, pharyngienne et laryngienne, enfin l’existence de processus inflammatoires de rétraction de ces parties de la muqueuse consécutivement à des catarrhes chroniques (Stœrk, Gangtiofner, Schrôtter, O. Chiari, etc.), il est permis de supposer qu'il existe un rapport, alors même qu’il n’a pas été clairement défini jusqu’à ce jour, entre les bacilles des catarrhes et ceux du rhinosclérome et entre ceux-ci et la tumeur nommée en dernier lieu.

Mais tout ceci n’est qu'une hypothèse; il en est de même de l’opinion d’une cause infectieuse, bactérienne du rhinosclérome, fondée sur la présence réelle de bacilles.

Car des essais d’inoculation que j’ai pratiqués, deux fois sur le museau du chien avec du tissu vivant de rhinosclérome, sont restés sans résultat, tout comme les expériences analogues de Paltauf et d’Eiselsberg (1).

J’en ai jusqu’ici observé environ quarante cas, tant chez les hommes que chez les femmes, d’un âge moyen, entre quinze et quarante ans, chez des personnes de toute condition, habitant notre pays et chez

(1) Après être restées longtemps négatives — voy. encore Dittrich, zur Ætiologie des Rhinoskleroms, Centralblatt fur Bactériologie und Parasüenkunde, 1889, n° o, p. 143 — les inoculations du bacille de Frisch ont réussi entre les mains de A. Pawlowsky, de Kieff. Des expériences communiquées par lui au dixième Congrès internat, de Médecine à Berlin, en août 1890, il ressort que les bacilles du rhinosclérome sont pathogènes pour les animaux; que, dans leurs tissus envahis, on constate les phénomènes de la phagocytose, un processus lent de granulation avec production de grandes cellules épithéloïdes vacuolées, et, ce qui dans le rhinosclérome est caractéristique, la formation de corps hyalins.

Dans le rhinosclérome étudié sur l’homme, les bacilles pris par les cellules y dégénèrent ; leurs capsules laissent passer les éléments liquides du protoplasme à leur intérieur, et augmentent de volume; en dégénérant, ils prennent le brillant hyalin; de même, le protoplasme qui les entoure subit les transformations hyalines.

La matière hyaline découverte par v. RECiaiNGn.vusEN est donc.

QUARANTE ET UNIEME LEÇON

lesquelles on ne pouvait trouver aucune trace de dyscrasie spécifique, de scrofulose, de tuberculose, etc. Aussi, pendant toute la durée de l’affection, l’état général n’est-il nullement altéré.

Le pronostic du rhinosclérome est grave ; car la lésion tend toujours à s’étendre, du moins d'après les observations que l’on possède actuellement; il récidive même après des extirpations réitérées, et s’il ne détermine pas le marasme, il met la vie en danger par les troubles fonctionnels et les accès de suffocation que nous avons mentionnés.

Jusqu’ici, on n’a encore trouvé aucun traitement curatif. Toute médication antisyphilitique, locale ou générale, s’est montrée inefficace.

La seule chose que l’on puisse entreprendre, c’est l’extirpation d’une portion ou de la totalité du mal, surtout là où il arrive à provoquer des troubles fonctionnels. Ainsi, dans le cas de rétrécissement de l’ouverture nasale, on cherchera à obtenir une dilatation à l’aide de laminaire, d’un drain, d’éponge préparée, etc.; dans les cas plus avancés, on excisera des lambeaux, on aura recours à la potasse caustique; il est rationnel aussi de cautériser avec une pommade pyrogallique (10 p. 100), le Paquelin ou la galvano-caustique, etc.; tous ces traitements devront être répétés de temps en temps, le^néoplasme se reproduisant d’une façon rapide (1).

Même des extirpations en apparence totales ont été pratiquées chez quelques-uns de nos malades, dans un cas, trois fois par Salzer, sans pourtant pouvoir empêcher une néoformation ultérieure. Des injections interstitielles d’une solution de Fowler, d’acide osmique, salicylique

dans le rhinosclérome, le produit de l’action commune des hacilles et du protoplasma; mais, pour que la matière hyaline puisse s’y produire, il faut absolument le microbe qui doit être inclus dans le protoplasme cellulaire; l’auteur pense que la matière hyaline se forme peut-être de la même façon dans d’autres processus infectieux.

Ernest Besnier. — A. Doyon.

(1) Les auteurs qui se sont occupés delà question du rhinosclérome, à part de rares exceptions au nombre desquelles il faut placer WolkowiTSCU, loc. svp. cil., ne semblent pas frappés de ce fait, pourtant bien significatif, que le rhinosclérome n’existe que dans des pays déterminés, les provinces orientales de l’Autriche, sud-ouest de la Russie, l’Amérique centrale, etc.

Nous pouvons affirmer que la maladie n’existe pas à Paris; les cas que nous y avons observés étaient tous étrangers, ou exotiques.

A notre sens, cela suffit pour ruiner toutes les conceptions qui ont voulu faire du bacille du rhinosclérome, un microbe banal à action éventuelle, et pour indiquer qu’il s’agit certainement d’une maladie extrinsèque, à origine inconnue, mais certainement parasitaire.

LUPUS

(Lang) n’ont pas donné de résultat et ont provoqué tout au plus une gangrène partielle.

Par contre, cette médication paraît donner des résultats un peu plus favorables contre les nodosités de la muqueuse, par exemple chez une de nos malades, au palais, et suivant Ganghofner, Catti, H. Ghiari, au larynx.

QUARANTE-DEUXIÈME LEÇON

LUPUS (1

Lupus vulgaire, dartre rongeante, esthiomène, telles sont les diverses dénominations que l’on a données à une maladie chronique de la peau, des muqueuses avoisinantes, caractérisée par de petites nodosités rouges, rouge brun, profondément enchâssées dans le chorion, et qui, après avoir traversé différents stades, amène l’ulcération ou l’atrophie cica tricielle de la peau.

Le mot « lupus » a passé de bonne heure du langage vulgaire dans la terminologie médicale, pour désigner les ulcères rongeants {noli me tangere, tentigo piriva, herpes esthiomenos] qui tendent constamment à s’étendre sur les tissus voisins, et comme le disait Manardus : Quasi lupus famelicus proximas sibi carnes exedit.

Puis vint une époque où l’on ne comprit plus sous le nom de lupus, que les ulcères de la jambe, de sorte que Sennert, en 1610, pouvait écrire : Lupum vero appellant, si in tibiis et cruribus sit; in reliquis vero corporis partibus , et si ejusdem sit pravitatis, lupum absolute nominari non censent ! Environ cent ans après, Jean Bolée fit remarquer que

(1) Dans la question du lupus, la manière de voir des traducteurs diffère de celle de l’auteur sur un si grand nombre de points, qu’ils eussent été obligés d'interrompre trop souvent le cours du texte; pour cette raison, les notes et commentaires seront réunis à la fin de la leçon. D’autre part, la nature tuberculeuse du lupus, et la nature lupique de tuberculomes cutanés divers, que l’auteur continue à contester, étant aujourd’hui arrivées à démonstration complète, il serait superflu d’ouvrir, à nouveau, un débat épuisé.

Nous jugeons plus utile au lecteur de borner notre intervention à l’exposé aussi bref que possible, mais aussi précis que cela est nécessaire, du diagnostic, du pronostic et du traitement du lupus, auxquels seront surtout consacrées nos additions — Voy. Appendice des traducteurs, pp. 431 et suiv. Ernest Besnier. — A. Doyon.

QUARANTE-DEUXIÈME LEÇON

beaucoup d’auteurs appellent lupus les ulcères rongeants du nez. Mais ce n’est que depuis la fin du siècle dernier, depuis Willan-Bateman, que i’on comprend sous ce nom certaines productions tuberculeuses siégeant au visage, et qui peuvent aussi aboutir à l’ulcération. Depuis celte ■époque, le nom a été conservé, à part quelques divergences, à l’affecdion que nous allons étudier ; sa symptomatologie a été éclairée par îtayer, Biett, Hebra et d’autres (1), mais c’est depuis ces dernières années seulement que ses lésions histologiques ont fait l’objet d’études approfondies (2).

Le lupus débute par de petites nodosités, de la grosseur d’un grain •de mil ou d’une tête d’épingle, profondément enchâssées dans le chorion, d’une coloration rouge ou brunâtre, pâlissant un peu sous la pression du doigt, sans disparaître toutefois (lupus maculeux de quelques auteurs), et peu perceptibles au doigt, puisqu’elles ne font pas saillie à la surface de la peau. Ces petites nodosités se forment pendant toute la durée du lupus et peuvent en être considérées comme l’efflorescence primaire.

Chacune de ces nodosités suit une marche assez régulière, et selon les caractères qu’elles revêtent, elles donnent lieu aux diverses formes de la maladie, lupus turgescent, exfoliant, ulcéreux, hypertrophique, végétant, toutes formes qui ne sont cependant que les diverses périodes .de développement du même processus. Les nodosités ne s’accroissent que très lentement, mettant des semaines et des mois à s’étendre en surface, à proéminer et à devenir perceptibles et résistantes au toucher. En même temps, la confluence de plusieurs nodosités voisines détermine la formation de petites tumeurs plus étendues, plus volumineuses et pouvant avoir la dimension d'un pois, — lupus turgescent.

Puis ces nodosités et ces petites tumeurs, après avoir persisté pendant plusieurs semaines, tombent en régression ; elles s’affaissent; leurs éléments se résorbent à la suite de modifications spéciales (métamorphose graisseuse), et l’épiderme, qui était tendu, luisant, se plisse, s’exfolie, — lupus exfoliatif.

Une fois la résorption complète, il reste à leur place une petite dé-

(1) Cazenave, Devergie, Bazin. E. B. — A. D.

(2) La période contemporaine féconde s’ouvre avec les travaux de

Veiel, RiNDFLEiscn, Berger, Jariscii, Lang, etc., etc.; elle entre en activité directe avec les publications de Koster, Friedlander, ScnürpEi., Charcot, GRANCnER, Traon, etc., etc.; mais elle n’est définitivement instituée que par la découverte du bacille de Kocii et les recherches de Friedlander, Max Scrüller, ScnucuARDT, Krause, Doütreleront, Cor- NiL, Leloir, IL Martin, E. Vidal, Lailler, Quinquaud, E. Renocard, etc., etc. Ernest Besnier. — A. Doyon.

LUPUS

pression cicatricielle. Dans d’autres cas, en même temps que l’exfoliation, il se fait dans ces productions vasculaires une suppuration superficielle, avec ulcération, — lupus ulcéreux. Celte dernière modification atteint d’ordinaire les petites tumeurs confluentes.

Les ulce'rations du lupus sont arrondies, à bords aplatis, rouges, mous, à fond rouge, granuleux, saignant facilement; elles sont indolores ou très peu douloureuses, et laissent s’écouler lentement une sécrétion purulente qui se dessèche et forme des croûtes épaisses. Pendant qu’une partie de la tumeur suppure, qu’une autre se résorbe, des bourgeons cfiarnus se développent, comblent la perte de substance, et en amènent la cicatrisation.

Toutefois celte néo-formation est souvent troublée par des hémorrhagies et des inflammations intercurrentes qui entraînent une nouvelle destruction de tissu, l’apparition de nouvelles nodosités qui se métamorphosent à leur tour. On voit alors les bourgeons charnus donner lieu à des productions épaisses, papillaires, mamelonnées, et parfois même à des excroissances, cornées, verruqueuses, persistantes, — lupus papillaire, verruqueux.

Dans toutes les circonstances, que la lésion soit récente, qu’elle récidive ou qu’elle continue à se développer, la marche du lupus est toujours la même; les nodosités, une fois arrivées après des semaines et des mois à leur complet développement, s’exfolient ou s’ulcèrent et laissent une atrophie cicatricielle de la peau et de la muqueuse.

D’autres variétés sont produites par la disposition des éléments : tant que les nodosités affectent un ordre irrégulier, — elles constituent le L. disséminé, discret; si de nouvelles nodosités se développent à la périphérie des îlots anciens, comme cela peut arriver dès le début, ou comme cela arrive d’ordinaire lorsque le lupus augmente en étendue, et si les nodosités se rangent en arc de cercle, et se relient avec les voisines pour former des arcs plus étendus, on aura alors le L. serpigineux.

En s’étendant vers la profondeur, l’infiltration lupeuse peut atteindre le tissu conjonctif sous-cutané ou les cartilages des ailes du nez ou du pavillon de l’oreille. On a signalé aussi des cas de lupus perforant les aponévroses, les muscles, le périoste et les os; je crois cependant qu’il ne s’agit là que d’une complication inflammatoire, avec formation de produits inflammatoires spéciaux analogues à ceux’de la scrofulose ou de la tuberculose.

0. Weber, Hebra, Esmarcli, Lang, Schütz, Winternitz ainsi que d’autres auteurs, et moi-même, avons fait cette remarque intéressante, qu’il peut naître du lupus une forme très grave de carcinome, dont la trame histologique, comme je l’ai démontré dans un travail spécial (1879),

KAPOSI. 2e ÉD. — II. 26

QUARANTE-DEUXIÈME LEÇON

est fournie dans certaines circonstances par le lupus lui-même, notamment par la croissance atypique des prolongements du réseau dont il sera encore question plus tard.

Sur la muqueuse du nez, des gencives, de la voûte palatine, du voile du palais, du pharynx, il est difficile de reconnaître les nodosités récentes, formant de petites proéminences dures, du volume d’un grain de mil à celui d’une tête d’épingle, rouge brunâtre, recouvertes partiellement d’un épithélium grisâtre, en voie d’exfoliation, ou ulcérées et facilement saignantes. Plus tard, elles se réunissent en vastes plaques, à surface granuleuse recouverte d’un épithélium grisâtre, ou parsemées de fissures profondes, douloureuses, ou présentant une surface rouge, saignante, finement granuleuse. Là aussi, elles aboutissent à une rétraction cicatricielle.

Le tableau symptomatique du développement et de la marche du lupus se complique encore, suivant les différences de localisation qu’il présente, et dont nous allons examiner les principales.

Le nez est le siège le plus fréquent du lupus; il y débute dans le tégument des ailes du nez par la formation de petites nodosités, puis s’étend petit à petit sur la face dorsale et jusqu’à la racine.

Au bout de quelques années, les ailes se rétractent, la partie cutanée se transforme en tissu cicatriciel, se ratatine, le nez devient plus petit, comme si on l’avait usé par le frottement; ou bien une partie, ou même toute la portion cutanée et cartilagineuse, est entièrement détruite par l’ulcération. Dans ce cas, le nez peut par moments paraître augmenté de volume, en raison de la masse de croûtes qui s’y forme, ou encore j de granulations papillaires. Mais quand celles-ci sont tombées, et que j les excroissances végétantes ont disparu, on aperçoit la destruction d’une grande partie des ailes.

Le plus souvent, la muqueuse nasale n’est atteinte que par propagation du lupus cutané; mais fréquemment aussi la lésion y est primitive. Là il peut, pendant des années, déterminer des ulcérations et des croûtes et simuler l’eczéma chronique, jusqu’à ce qu’il se manifeste par la rétraction, la destruction, la perforation de la cloison, et sa propagation aux téguments voisins. Je n’ai jamais vu le lupus détruire la partie osseuse du nez ou le vomer.

Très souvent on trouve le lupus sur les autres parties de la face, les joues, les mâchoires, d’où il se propage au cou, où il revêt la forme du lupus serpigineux, sui- les pavillons des oreilles, qui peuvent être coin- j plèternent atrophiés ou détruits, sur le conduit auditif externe, les j lèvres, les paupières. Dans ces cas, il se complique souvent d’engorgement chronique et de suppuration des glandes sous-maxillaires et paro- ' tidiennes, et réalise ainsi le cachet scrofuleux. :

LUPUS

Rarement le lupus est primitif sur la conjonctive palpébrale ou bulbaire et sur la cornée (Neumann), d’ordinaire il n’y est qu’un prolongement de l’éruption des joues. La conjonctive est alors parsemée de petites granulations épaisses, sèches, brun rouge foncé, comme dans le trachome, et sur d’autres points, lisse, luisante, rétractée; la cornée est recouverte d’un dépôt rugueu.x, analogue au pannus, et entravant considérablement la vision.

Par complication ou augmentation de l’inflammation, il survient dans quelques cas une déchirure de la cornée avec terminaison en staphylome et autres déformations analogues ou, comme nous l’avons vu une fois, de la panophthalmie et la perte de l’œil.

Sur le front et sur le cuir chevelu, le lupus est rarement primitif; d’ordinaire, il y arrive par propagation des foyers voisins.

Sur les muqueuses buccale, pharyngienne et laryngienne, le lupus est assez fréquemment produit par l’extension de la lésion des lèvres, parfois aussi il en est indépendant, et peut même y être primitif, plutôt encore que sur le reste du tégument. Dans ce cas, les gencives et la muqueuse de la voûte palatine se ramollissent, s’ulcèrent, deviennent saignantes, les dents tombent, l’épithélium de la langue est grisâtre, et le voile du palais s’ulcère ou se rétracte. Quand le lupus se localise sur l’épiglotte, les cordes vocales et le reste du revêtement laryngé, surtout vers la paroi postérieure, il détermine au début de l’enrouement; plus tard, avec l’atropbie, une destruction ulcéreuse des tissus, une inflammation chronique et la formation d’excroissances papillaires; une périchondrite et une chondrite laryngées, lésions qui peuvent amener une laryngosténose, et une série de troubles fonctionnels passagers ou persistants. Cependant ils ne déterminent directement la mort què très rarement, comme dans un cas communiqué par Breda. f O. Chiari et Riehl ont publié (1882) sur le lupus du larynx une élude plus approfondie, et parmi soixante-dix malades dont la plus grande partie appartenait à notre clinique, ils ont observé six fois cette localisation, proportion qui concorde assez avec celle de Holm et de Haslund.

J’ai vu, chez un jeune homme, le lupus siéger exclusivement sur le pénis et le scrotum.

Les membres supérieurs et inférieurs sont souvent le siège du lupus, surtout de la forme serpigineuse : il peut en occuper toute la longueur sur le côté de l’extension ou de la flexion, ou être localisé aux jointures, souvent aussi à la paume des mains et à la plante des pieds.

Au bout d’un certain nombre d’années, de quinze à vingt-cinq, par exemple, le lupus des extrémités amène, outre l’immobilisation et l’ankylose des articulations par suite de la rétraction cicatricielle de la

QUARANTE-DEUXIÈME LEÇON

peau (pseudo-ankylose), des modificalions très compliquées des tissus, et des déformations des membres.

A la suite des phénomènes inflammatoires réitérés et croissants, de dermatite, de lymphangite, d’érysipèle, de phlébite, toutes lésions qui déterminent et accompagnent la néoformation, l’ulcération et la suppuration des nodosités du lupus, il se forme le long des vaisseaux lymphatiques épaissis des tumeurs de la grosseur d’une noisette ou d’une noix, qui se ramollissent et s’abcèdent. Ou bien on voit survenir des nodosités analogues à des gommes ou des périostites, la carie, la nécrose de certaines plialanges ou des os du métacarpe et du métatarse, et comme conséquence de ces lésions, la mutilation, la rétraction des doigts, et la déformation des mains, des jambes et des pieds que nous avons décrites à propos de ïéléphanliasis Arabum conseculiva (T. II, p. 133). La main déformée est en même temps épaissie, tant dans la peau que dans les os, large, difforme, et ressemble, par l’écartement de ses doigts, à la patte de certains animaux.

Mais c’est aux membres inférieurs que les modifications sont les plus marquées. La jambe est épaissie, semblable à une échasse : la peau, ainsi que le tissu conjonctif sous-cutané, les parties molles et les os, représentent une masse rigide, sur laquelle on ne peut faire un pli; la surface du membre est rugueuse, çàet là luisante et tendue, sur d’autres points, recouverte de callosités épidermiques épaisses, d’excroissances verruqueuses ou d’autres aspérités. Le pied est irrégulièrement épaissi, élargi, sa face dorsale est tuméfiée en forme de bourrelet, souvent dans la position du pied en pointe, les orteils élargis et soudés de manière à n’en former qu’un seul, ils sont reconnaissables seulement par les sillons qui les séparent. Dans cette peau ainsi modifiée, il peut se faire encore pendant de longues années de nouvelles poussées de nodosités bien reconnaissables (fig. 31) ; d’autres fois, la production cesse, il ne reste qu’une dégénérescence éléphantiasi(iue, et pour reconnaître son origine, il faut une grande expérience, si toutefois on ne trouve plus, sur d’autres point du corps, ou sur les extrémités supérieures, un lupus bien caractérisé.

De même qu’il peut être localisé à une des régions que nous venons de décrire, le lupus peut se montrer sur toutes, à la fois, chez le même sujet Quoique ces cas ne soient pas très frequents, cependant, nous en avons quelques exemples : telle une femme de quarante ans, en traitement à la Clinique depuis plus de dix ans (I). Chez elle, unjupus dissé-

(1) Il serait difficile de donner, en aussi peu de mois, un tableau clini(iue général du lupus vulgaire plus complet que celui que vient de tracer le professeur Kaposi. Mais la multiformité de cette espèce de

LUPUS

miné et serpigineux occupait à la fois le visage, le tronc depuis la nuque jusqu’aux fesses, les jambes et les avant-bras.

La marche du lupus est, d’après ce que l’on vient de voir, chronique et de longue durée, non seulement pour les efflorescences prises isolément, mais surtout pour la maladie dans son ensemble.

Le lupus débute pendant la première enfance, de trois à six ans. Dans les cas les plus favorables, le mal se produit sur un point bien limité, et sur une étendue peu considérable, de la grandeur d’une pièce d’un centime ou de cinquante centimes, persiste pendant quatre à dix ans, puis disparaît pour ne plus reparaître, en laissant une atrophie cicatricielle. Ou bien après nombre d’années, il se forme un nouveau foyer de lupus, ou une récidive produite sur la place de l’ancien. D’où il est facile de commettre l’erreur de croire que, dans un pareil cas, le lupus arrive d’une façon primitive, par exemple à l’âge de quarante ans, tandis qu’il n’est au contraire qu’une récidive d’une première éruption.

11 est plus fréquent et moins favorable de voir une éruption de lupus, qui a débuté dans l’enfance, persister pendant quinze à vingt ans, avec des poussées successives sur une même région et s’étendre en surface jusqu’à un âge avancé. Mais les cas les plus fâcheux sont ceux où, dès le début, ou bien pendant les premières années, le lupus se présente à la fois sur plusieurs points du corps, par exemple, à la face et aux membres, ou bien en divers endroits du tronc. Dans ce cas, le lupus ne guérit pas pendant toute la vie, d’abord en raison de son étendue, et •ensuite à cause de la difficulté que l’on éprouve à l’attaquer énergiquement sur un grand nombre de points à la fois. On a déjà beaucoup de peine à le maintenir dans des limites modérées.

De ces considérations résulte ie pronostic à porter. 11 est évident que celui-ci sera d’autant plus favorable, que le lupus sera isolé et moins étendu ; au contraire, un lupus existant dès le début sur plusieurs points, et notamment la forme serpigineuse, commanderont un pronostic plus sérieux, car les nouvelles poussées se faisant sur les bords

tuberculose cutanée est tellement grande, ses formes et ses variétés anatomiques, anatomolopographiques, régionales, etc., objectives, sont tellement multipliées qu’il faudrait, pour les décrire toutes, arriver à une minutie de détails qui dépasserait les besoins réels de la pratique médicale. Toutefois, il serait tout à fait insuffisant, pour le même ol>jet, de ne pas avoir une base de différenciation plus précise entre les formes et les variétés essentielles du lupus qui comprend aujourd’hui la presque totalité de ce que nous avons appelé la scrolulotuberculose, ou tuberculose atténuée, de la peau et des muqueuses de rapport. Nous traiterons ce sujet à la fin de la Leçon, dans {'Appendice spécial que nous •avons annoncé plus haut. — Voy. pp. 431 et suiv.

Ernest Besniek. — A. Doyon.

QUARANTE-DEUXIÈME UEÇON.

des foyers anciens^ ceux-ci ne feront que s’accroître rapidement. Alors même que le lupus est limité ou momentanément guéri, la crainte des récidives exigera un pronostic réservé. Cependant un traitement méthodique peut amener la cessation des poussées.

Toutefois le lupus, même très étendu, n’a aucune influence fâcheuse sur l’état général ; des sujets affectés de lupus presque généralisé, peuvent présenter le meilleur aspect, être robustes et n’avoir aucun trouble fonctionnel ; des femmes ainsi atteintes peuvent mettre au monde des enfants sains et vigoureux (1).

Ceci nous mène à rechercher les causes du lupus. Eu égard aux causes générales, on peut dire que le lupus comprend chez nous 6G p. 100 des cas de toutes les maladies de la peau, qu’il est un peu plus fréquent chez les femmes que chez les hommes, et que vingt fois sur cent, il siège aux membres. Relativement à l’âge, nous avons dit, qu’â part de rares exceptions, la maladie apparaît dès l’enfance, rarement avant la troisième année, et au plus tard à l’époque de la puberté ; très exceptionnellement, soit sous forme de lupus persistant, soit sous forme de récidive, à un âge plus avancé, pouvant même aller jusqu’à soixante-dix ans.

Au reste le lupus s’observe en même nombre, avec la même intensité et dans les mêmes formes â la ville comme à la campagne, chez les riches comme chez les pauvres.

Les saisons, la profession, le genre de nourriture, n’ont aucune influence sur les recrudescences du lupus. Toutefois la marche de l’affection se modifie plus ou moins favorablement selon que le malade peut ou non se traiter d’une façon convenable.

Maintenant, quant aux causes spéciales ou directes, ce sont trois processus morbides avec lesquels on a mis le lupus vulgaire en rapport étiologique, depuis que l’on a étudié plus exactement sa pathologie et son anatomie ; ces processus sont la syphilis, la scrofulose et la tuberculose.

Certains auteurs, tels que Veiel l’ancien, Wilson et en partie Ilebra lui-même ont voulu faire dériver de la syphilis héréditaire certaines formes de lupus, spécialement le lupus serpigineux et surtout celui qui est localisé aux membres, ainsique celui du nez, de telle sorte que ce lupus ne représenterait pas à proprement parler de la syphilis vraie, mais bien une espèce dégénérée, une modification d’une syphilis des parents à peu près dans le sens où l’on se figurait, d’après Ricord, que

(1) Le pronostic du lupus est très variable selon les différents cas et ne peut être ainsi traité en bloc ; nous en inditjuerons les bases, au lieu normal, c’est-à-dire après le diagnostic, — voy. plus loin. Appendice des Traducleurs, pp. 431 et suiv. Ernest Besnier. — A. Doyon.

LUPUS. ÉTIOLOGIE.

la syphilis tertiaire ne se transmettait pas comme telle aux descendants, mais se traduisait chez eux sous forme de scrofulose des différents tissus et de la constitution.

Mais on n’a jamais démontré un rapport de ce genre. Au contraire, toutes les recherches touchant l’hérédité du lupus semblent plutôt indiquer qu’il n’a aucune relation avec la syphilis des parents, ni avec la syphilis en général. Des enfants issus de parents syphilitiques peuvent présenter une affection héréditaire, mais celle-ci se manifestera toujours sous forme de syphilis, mais jamais sous celle de lupus; l’analogie du lupus et de la syphilis ulcéreuse peut amener des confusions, mais ce sont là des erreurs de diagnostic. C’est même une rareté de trouver le lupus chez plusieurs enfants d’une même famille, et aucune observation ne prouve l’hérédité ni la contagiosité du lupus.

Divers auteurs, au reste, Hebra, Michaelis, ont vu, ainsi que moi, le lupus et la syphilis coexister chez le même malade. Ainsi un sujet atteint de lupus depuis de longues années fut infecté et présenta les signes d’une syphilis récente, roséole et plaques muqueuses, ce que l’on ne saurait comprendre si le lupus était de nature syphilitique. Étiologiquement, il n’y a donc aucune raison de créer une nouvelle forme de lupus, le lupus syphilitique, et comme nous le verrons, cela ne pourrait se soutenir, même au point de vue symptomatique.

Mais l’opinion émise depuis longtemps que le lupus est en rapport étiologique ou de parenté avec la scrofulose repose sur une base plus réelle. Déjà Fuchs avait rangé le lupus dans les scrofuloses, Wilson l’avait désigné sous le nom de scrofulodermie, Plumbe sous celui de maladie strumeuse, la plupart des anciens auteurs français l’avaient décrit sous la dénomination d’affection scrofuleuse, de scrofulide tuberculeuse maligne. En réalité, jusque dans ces derniers temps on n’a pas rattaché au terme de scrofulose une notion clinique nettement limitée. On a voulu provisoirement se représenter, ce que par exemple Billroth indique, à savoir que on désigne sous le nom de diathèse scrofuleuse un état dans lequel, après une légère irritation d’un point du corps, il survient une inflammation persistante après la cessation de l’irritation, aboutissant souvent à la suppuration ou à la caséification et ne gardant que plus rarement la forme d’un processus hyperplasique. Or si on considère comme l’expression de la scrofule, l’existence de ces inflammations, l’infiltration caséeuse des glandes, du tissu cellulaire sous-cutané, des articulations, ainsi que les ulcères à bords flasques et décollés et les nodosités gommeuses, périlymphangioliques, puis les autres manifestations qui s’y rapportent, la dégénérescence amyloïde du foie, de la rate, des reins, le gonflement de l’abdomen, l’insuffisance de la nutrition, les tumeurs blanches, en un mot tout l’habitus que l’on regarde d’or-

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clinaire d’après les idées généralement admises comme l’expression de la scrofolose; de plus les diverses affections des yeux qui passent également aujourd’hui pour des symptômes de scrofulose (kératite, | |

conjonctivite pustuleuse) et les maladies de la peau (lichen des scrofu- j

leux, acné des cachectiques), il est constant que ces divers genres |

d’affections se trouvent chez un nombre considérable de malades i

atteints de lupus.

Mais cette coïncidence fréquente des S3'^mptômes de la scrofulose avec le lupus est pour les cliniciens un motif tout aussi insuffisant de |

faire provenir celte dernière affection de la première, que pour les !

anatomo-pathologistes (Virchow, Klebs, Baumgarten). Car une observation attentive du mode de développement des phénomènes chez de ; nombreux malades montre que le lupus représente le processus pri- i maire; les inflammations scrofuleuses, le processus secondaire; elle indique également que la localisation, l’extension et l’intensité des ! affections scrofuleuses sont en rapport consécutif évident avec ceux du lupus.

D'un autre côté, il ne faut pas oublier que les formes morbides scrofuleuses signalées ci-dessus manquent absolument chez un très grand nombre de malades atteints de lupus, ou ne surviennent que très tard. i

Mais il faut tout particulièrement insister sur la différence clinique ‘ ' complète entre la scrofulose et le lupus, car toutes ces affections scro- i fuieuses de la peau, des glandes, des articulations et des os existent, j |

comme on le sait, chez un très grand nombre d’individus durant i toute leur vie comme maladie indépendante et distincte, sans présenter j

jamais pendant une longue période d’années l'aspect caractéristique j I

du lupus. '

L’expérimentation a fourni moins de points de repère pour l’hypo- |

thèse d’un rapport entre la tuberculose et le lupus, en ce qui concerne ,

la tuberculose des poumons et des organes internes. Car une coïnci- |

dence de ces deux processus n’est certainement pas fréquente, elle est i notamment beaucoup plus rare que celle de la tuberculose pulmonaire ' |

avec le lupus érythémateux, la lèpre et avec d’autres processus chro- j j

niques d’inflammation et de suppuration. '

Ces rapports ont été jugés différemment dans ces derniers temps par I une grande partie des spécialistes, puisque, appuyé sur la concordance I i de certains caractères anatomiques et bactériologiques, on émet la ' théorie que lupus, tuberculose et scrofulose, représentent essentiel- | -

lement un seul et même processus morbide, la tuberculose; que le lupus et la scrofulose ne sont <pie des formes différentes de la tuberculose et qu’il faut considérer le lupus spécialement comme une tuberculose locale ou une tuberculose de la peau.

LUPUS. ÉTIOLOGIE.

Primitivement, cette doctrine s’est appuyée sur une base anatomique. Friedlander avait, ainsi qu’autrefois Fôrster, trouvé dans le tissu lupeux des cellules géantes et des cellules épithélioïdes, qui avaient été regardées, après les travaux de Langhans et de Schüppel, comme présentant la structure caractéristique du tubercule vrai. Kôster, partant de là, avait vu dans l’inflammation fongueuse des articulations, et Schüppel, dans les glandes scrofuleuses, des tubercules vrais ; Friedlànder crut devoir, en s’appuyant sur le même fait, considérer aussi le lupus et le scrofuloderme comme des processus équivalents, et l’un et l’autre comme delà tuberculose de la peau. Mais les cellules géantes perdirent très rapidement leur importance en tant que caractéristique du tubercule. Car elles ne se trouvaient ni régulièrement, ni à toutes les périodes de cette lésion; par contre, elles se rencontraient aussi dans les produits d’autres processus et des plus différents, dans l’ostéomyélite et la sclérose initiale (Kôster), dans les papules syphilitiques (Grifflni), dans le sarcome, le rhinosclérome, dans des granulations normales, et Ziegler avait même pu les provoquer expérimentalement. 11 en résulte que les cellules géantes ne permettaient plus de caractériser le lupus comme tubercule. Les inoculations de lupus que Waldehburg, Cohnheim et Frankel, Hânsel, etc., ont fait pour la plupart dans la chambre antérieure de l’œil du lapin, déterminèrent parfois, il est vrai, la tuberculose de l’iris et du corps ciliaire, mais ne purent pas trancher la question, attendu que les expériences dont il s’agit ayant été faites dans la période antebacillaire et non avec les précautions enseignées depuis Koch, n’excluent pas l’inoculation de substances organiques et anorganiques différentes, après lesquelles également on voit survenir la tuberculose.

La découverte du bacille de la tuberculose par R. Koch et les méthodes exactes indiquées par ce savant initiateur constituèrent pour cette question une méthode plus précise et ouvrirent une voie déterminée pour sa solution. Car depuis lors jusqu’à ce moment, on regarde la présence du bacille de Koch comme le signe caractéristique de la tuberculose.

Avant Koch, Schüller avait signalé la présence des micrococci dans le lupus. Mais on ne sait pas exactement si cet auteur avait réellement eu affaire à des bacilles tuberculeux. Demme fut le premier qui fournit la preuve des bacilles de la tuberculose dans six cas de lupus. Il les trouva en petit nombre, quelques-uns dans des cellules géantes, Pfeiffer dans un cas de lupus de la conjonctive, Krause et Schuchard dans deux cas de lupus, et Leloir rencontra dans un cas un bacille. ■C’est Droutrelepont ([ui a pu présenter les résultats les plus nombreux. Il ■appela l’allenlion sur dix-huit cas qu’il avait examinés. Mais tandis que

QUARANTE-DEUXIÈME LEÇON

les autres auteurs sont parvenus à découvrir, sur vingt à trente coupes, une seule renfermant quelques bacilles isolés, Doutrelepont a trouvé les bacilles sans exception, parfois même nombreux, en groupes de dix à douze. Koch lui-même signale aussi la présence de bacilles tuberculeux, il est vrai très peu nombreux, dans quatre cas de lupus. Il les rencontra dans des cellules géantes, cependant jamais plus d’un bâtonnet dans une seule cellule. Kobner et d’autres auteurs ont constaté un résultat analogue. La première expérience positive d’inoculation par l’introduction de fragments de lupus dans la chambre antérieure de l’œil du lapin a été obtenue par Schüller et Ilueter. Des résultats positifs ultérieurs ont été signalés par Gornil et Leloir, ainsi que par Martin; ces auteurs déterminèrent, outre de la tuberculose de l’iris et de la cornée chez des lapins, une tuberculose générale par inoculation péritonéale chez des cobayes, tandis que les auto-inoculations de Vidal sont restées sans succès. Doutrelepont obtint également des résultats positifs sur l’iris. Koch lui-mème rend compte des expériences très nombreuses qui se rapportent à ce sujet.

11 inocula dix-huit lapins dans la chambre antérieure de l’œil avec cinq cas de lupus.

Chez tous ces animaux, l’inoculation fut positive. Des inoculations sur huit cobayes donnèrent le même résultat. En outre, Koch institua des cultures pures du bacille provenant du lupus, dans lesquelles, du moins chez l’animal en expérience, la même virulence se produisit qu’avec des bacilles vrais de la tuberculose.

On pouvait également constater à notre clinique, quoique rarement, la présence de bacilles.

11 est remarquable, surtout si on s’en rapporte aux observations analogues faites sur la lèpre (Thin, etc.) et la syphilis (Lustgarten), que Julius Fürth, en examinant une nodosité lupeuse non ulcérée de la joue d’un malade de notre clinique, ait trouvé dans une cellule encastrée dans le réseau un groupe de bacilles comprenant huit individus.

Voilà les faits les plus essentiels qui, dans ces dernières années, ont été mis en lumière relativement à la question en suspens. Us sont assez importants pour vous familiariser avec ces questions, puisqu’ils seront probablement complétés dans l’avenir et peut-être interprétés encore de dilTérenles façons.

Pour la plupart des dermatologistes, ils paraissent également suffisants pour démontrer l’identité du lupus avec la tuberculose, et, en somme, aussi avec la scrofule. Car dans les papules du lupus on trouve des bacilles tuberculeux, et la sur-inoculation du tissu lupeux ou des bacilles qui en proviennent par culture pure à des lapins et des cobayes

LUPUS. ÉTIOLOGIE.

a eu pour conséquence une tuberculose locale (iris et cornée) ou même une tuberculose généralisée, comme dans les inoculations péritonéales de Leloir et Cornil et de Martin.

Maintenant, les partisans de cette doctrine ont pu également faire valoir à l’appui de celle-ci la statistique de la coïncidence des affections scrofuleuses et tuberculeuses (Raudnitz, Pick, Pontoppidan, E. Besnier, Renouard, Haslund, Neisser, Block, Doutrelepont, Bender), notamment en ce sens qu’on a constaté cette coïncidence chez une proportion notable de malades atteints de lupus, et que beaucoup ou la plupart des lupeux succombent finalement à une infection tuberculeuse des organes internes, tuberculose pulmonaire (Weinlechner) ou de méningite tuberculeuse (Doutrelepont, etc.), affection tuberculeuse provenant d’un lupus de la peau. On prétend même avoir observé la transformation de la scrofulose en lupus vrai et de- celui-ci en tuberculose de la peau (Volkmann, Neisser, Konig, Schüller, Kobner, etc.;.

Selon moi, tous les faits énoncés ne suffisent nullement, bien que je les regarde, somme toute, comme justes, pour trancher la question dans le sens de l’identité des trois processus et dans le sens de la tuberculose. Car ces processus sont, soit susceptibles d’une autre interprétation, soit ne prouvent rien.

Puisque je ne peux poursuivre ici d’autre but que de vous faire connaître les faits matériels se rapportant à cette question, il faut donc renoncer à entrer dans une analyse plus détaillée et à vous montrer que les différentes interprétations dont ils sont susceptibles n’ont qu’une portée restreinte.

Je veux signaler simplement que la connexion assez fréquente de la scrofulose et de la tuberculose avec le lupus ne prouve en rien leur identité, puisque, comme Pick l’a fait remarquer avec raison, ces données statistiques devraient aussi être examinées comparativement pour d’autres processus chroniques d’inflammation et de suppuration; d’ailleurs l’évaluation de la disposition scrofuleuse et tuberculeuse est en général tout à fait subjective.

La rareté des bacilles que l’on trouve dans le lupus est cependant très frappante, et c’est encore une question de savoir si, en thèse générale, ils sont identiques aux bacilles tuberculeux, quand, comme les nouvelles recherches l’ont montré, même la concordance des propriétés morphologiques et tinctorielles des micro-organismes ne prouve l’identité des bacilles, ni sous le rapport de leur histoire naturelle, ni sous celui de la pathogénie.

On ne peut attribuer aucune valeur décisive pour la pathologie humaine aux résultats obtenus dans les expériences sur les animaux au moyen du tissu lupeux et du bacille qui en provient. En outre, ces

QUARANTE-DEUXIÈME LEÇON

linoculaüons n’ont jamais donné qu’un produit que l’on pourrait considérer comme de la tuberculose et non comme du lupus. [

On n’a pas encore pu provoquer directement ou indirectement du | lupus. j

De plus^ on n’a fait aucune expérience pouvant justifier l’hypothèse que le lupus aurait été transmis accidentellement d’individu à individu, et que par conséquent cette affection est contagieuse, tandis | que, par exemple, pour la lèpre on a souvent eu occasion de le constater.

Le caractère clinique du lupus reste typique, le processus duràt-il cinquante ans et au delà chez le même individu. 11 se complique, comme je l’ai dit précédemment, de formes morbides provenant de sa propre végétation : des verrucosités, l’élépbantiasis des Arabes, le carcinome avec des processus d’inflammation et de suppuration des formations sous-cutanées, lésions qui ont été réunies sous la dénomination générale de scrufulose. Mais malgré tout, jamais le lupus ne | change son type clinique originel. Et quand, comme je l’ai indiqué autrefois, on prétend que la transformation du lupus en tuberculose |

de la peau survient souvent, je suis au contraire forcé de déclarer que i

cette transformation n’a jamais lieu, s’il s’agit de tuberculose vraie de '

la peau.

Car nous connaissons une tuberculose vraie de la peau qui possède également ses caractères cliniques caractéristiques et qui se distingue . tout à la fois du lupus et des autres processus. !

On a toujours admis que le lupus, la scrufulose, la tuberculose, ainsi que la lèpre et la syphilis, présentent entre eux certaine ressemblance j

clinique et anatomique et même, en principe, une ressemblance étiolo- |

gique; les quatre premières affections ont toujours été considérées .

comme ayant peut-être même une parenté pathologique plus rap- j

prochée. Ainsi s’expliquent les efforts des pathologistes et des anatomistes pour bien préciser leurs différences et leurs limites réciproques.

Mais selon moi les faits recueillis jusqu'à ce jour ne suffisent pas pour faire disparaître ces lignes de démarcation, et on doit continuer à j reconnaître au lupus la signification d’un processus morbide indépendant. Aujourd’hui comme autrefois je suis forcé de poser comme 1 postulatum d’un diagnostic clinique exact, que le lupus se distingue I toujours aussi nettement de la scrofulose et/le la tuberculose que de la syphilis ou de la lèpre. j

Le signe le plus important pour le diagnostic se trouve dans le !

caractère même des tubercules, qui sont comme infiltrés dans la peau et ne disparaissent pas sous la pression du doigt. Chaijue fois donc que l’on sera en présence d’une forme compliquée de la maladie, avec

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