Eruptions rülleuses

Pemphigus.

Pemphigus vulgaire (variétés).

Dermatite exfnliatrice des nouveau-nés.

Ernest Besnter. — A. Doyon.

SEIZIÈME LEÇON

dislricl limité de la peau les petits vaisseaux arrivent d’abord à un état d’irritation à la suite de l’excitation des vasoconstricteurs (soit de la matière vivante de la paroi vasculaire), accompagnée d’une congestion sanguine active, tluxionnaire ; à cet état succède immédiatement une période de détente consecutive à la paralysie des vasoconstricteurs ou de la paroi vasculaire, ou à l’irritation des vasodilatateurs, qui se traduit ensuite par une hyperhémie passive, hyperhémie de relâchement, avec ses caractères bien connus.

Dans le premier stade de l’hyperhémie activeou fluxionnaire, on voit, par conséquent, apparaître une hyperhémie qui s’efface sous la pression du doigt et qu’il convient de désigner sous le nom de congestion sanguine artérielle. Elle se manifeste par une coloration rouge vif. Dans le deuxième stade, coïncidemment avec la dilatation passive du calibre des vaisseaux, la colonne liquide s’élargit et, par suite, le courant sanguin se ralentit. S'il y a un arrêt prolongé du sang dans un district de la peau, une plus grande quantité d’oxygène lui est enlevée par les éléments du tissu; il reçoit donc plus d’acide carbonique, et, par suite, la coloration de ce tissu est proportionnellement plus foncée.

L’hyperhémie se manifeste, par conséquent, à ce stade, par une coloration d’un rouge très varié, foncée et même rouge bleu (asphyxique), dont la nuance sombre est encore augmentée par l’extravasation simultanée de la matière colorante du sang dans les tissus.

Mais le trouble de la tonicité vasculaire que je viens de décrire, tenant à l’altération de l'influence vasomotrice, peut encore avoir pour conséquence, par suite du relâchement ultérieur de la paroi vasculaire, outre l’hyperhémie, l’apparition d’un exsudât liquide, d’où résultent des vésicules, des bulles et des pomphi; et même l’extravasation de corpuscules rouges du sang rend possible l’hémorrhagie, de sorte que toutes ces formes, les hyperhémies décrites ci-dessus, les pomphi, les bulles, les hémorrhagies représentent dans ce sens « des angionévroses ».

Tel est le phénomène élémentaire, telle est l’explication physiologique des troubles angionerveux de la circulation.

Examinons maintenant et plus minutieusement encore, les conditions dans lesquelles ces phénomènes peuvent survenir, car jusqu’à présent nous n’en avons fait <[ue brièvement mention dans les études précédentes (page 145).

On sait que dans toute l’étendue de la moelle, jusque dans la moelle allongée, il y a des centres vasomoteurs. De tous les points de ces derniers peut donc partir une irritation qui, à la périphérie, se traduit par un trouble angionerveux. A priori, il faut s’attendre à le voir apparaître sur différentes régions du corps, même sur des parties symétriques. Si

ANGIONÉVROSES TYPIQUES.

un poison est introduit dans le sang, une irritation analogue peut être le résultat de son action sur ces centres, et il en résultera un érythème angionerveux.

Ces poisons sont : le sang fébrile (substance pyrogène), les contages <le la variole, de la rougeole, de la scarlatine, le typhus, les substances médicamenteuses : quinine, opium, etc... ; de là les roséoles fébrile, typhique, syphilitique, l’érythème variolique, les exanthèmes aigus en général; les exantlièmes médicamenteux devraient aussi être regardés comme des angionévroses de ce genre, qui toutes sont produites par l’irritation directe des centres vasomoteurs.

Mais les centres vasomoteurs peuvent aussi être excités indirectement, par voie réflexe, etalors on voit survenir les mômes phénomènes à la périphérie.

Les rougeurs provoquées par la pudeur, la colère, la confusion doivent être rapportées à des excitations des centres vasomoteurs partant de la substance corticale du cerveau et se manifestant à la périphérie.

Mais l’irritation peut aussi avoir son point de départ dans les terminaisons périphériques des nerfs sensitifs. Un point de la surface cutanée est irrité, l’irritation est transmise à la moelle, là les centres vasculaires sont excités, et delà l’irritation de la moelle s’étend d’ordinaire sur une autre partie de la peau dans le même sens que l’irritation primaire, réflexe des vaisseaux. Ce processus joue un grand rôle dans les maladies de la peau. Une chenille tombe sur la main : il se produit là un pomphyx brûlant, prurigineux,, comme effet de l’irritation directe des nerfs vasculaires et sensitifs périphériques. Mais au bout de quelques secondes on voit aussi apparaitre sur des points •éloignés et latéraux de la peau, non symétriques, des pomphi, lesquels augmentent de nombre à mesure que tout nouveau pomphyx, toute irritation mécani(jue (le grattage) devient de son côté à lui-même la ■source d’autres irritations réflexes. 11 n’en est pas autrement dans l’eczéma, le psoriasis, le pemphigus, le lichen ruber, etc.

Ce qui précède ne doit pas nous empêcher de considérer que les vaisseaux sanguins de la couche papillaire peuvent également être, par le fait de telles causes nocives mécaniques, chimiques et dynamiques directes, mis dans le même état d’instabilité, accompagné au début de fluxion active, plus tard passive. Trace-t-on avec l’ongle un trait sur la peau? Immédiatement il se produit, correspondant à ce trait, une ligne blanche (contraction et anémie des capillaires atteints par la pression de l’ongle), (jui, au bout de (juelques secondes, devient rouge clair (fluxion d’irritation), souvent aussi saillante qu’un pomphyx (exsudation), mais après quelques minutes prend une teinte foncée, rouge bleu (hyperhémie de relâchement), et peut persister ainsi

SEIZIEME LEÇON

plus ou moins longtemps. Le plus souvent aussi, ce phénomène s’étend à un district vasculaire plus ou moins conside'rable en dehors de la ligne atteinte par le contact de l’ongle. Ce sont donc tout autant de modilications dont le point de départ est de nature angionerveuse.

Or si l’on voulait, comme plusieurs auteurs l'ont tenté, faire une unité clinique de toutes ces formes de troubles vasomoteurs, identiipies quant au processus local et à leur physiologie, mais pourtant si essentiellement dilférentes par leur cause éloignée, par leur évolution, leur mécanisme intime, on n’y parviendrait ipi’en forçant et en dénaturant les résultats de la clinique. Car ce n’est pas le caractère anatomophysiologique seul qui décide de la nature d’un processus morbide, mais bien comme je l’ai déjà dit maintes fois, toutes les autres conditions qui l’accompagnent et parmi lesquelles les plus importantes sont certainement la cause et l’évolution.

11 n’est pas nécessaire de démontrer que l’exanthème prodromique de la variole et un érythème solaire, une urticaire provoquée par l’influence de l’utérus ou de l’estomac et la rougeur produite par la pudeur, l’acné rosée et le purpura rhumatismal, etc..., n’ont entre eux aucune parenté clinique, quoiqu’ils concordent entièrement, quant au processus anatomo-physiologique.

C’est pourquoi il est préférable de ne ranger dans la classe des « angionévroses » que les groupes de maladies de la peau dans lesquelles tous les caractères cliniques, les causes et la marche présentent une grande similitude quant au type et quant à leur nature proprement dite, et qui nous apparaissent comme naturellement homogènes (Ij. Le premier groupe des dermatites inflammatoires que j’ai indiqué plus haut, réalise ces conditions :

(a) Formes érythémateuses typiques, (ô) urticaire.

(1) Ces conclusions sont parfaites, mais elles ne sont plus en accord avec les prémisses : après avoir intitulé le chapitre « Angionévroses tgpiques)), l’auteur reconnaît, à présent, que les troubles vasomoteurs dont il s’agit appartiennent à des affections tellement distinctes, qu’on ne saurait les réunir « qu’en forçant et en dénaturant les résultats de l’observation clinique », mais il n’en reprend pas moins cette dénomination d’angionévrose pour l’appliquer spécialement aux érythèmes idiopathiques, aux érythèmes toxiques et à l’urticaire, pour cette raison que « les caractères cliniques, les causes et la marche présentent une grande concordance quant au type et à la nature proprement dite, et qu’elles apparaissent comme naturellement homogènes ». En réalité, ce qui justifie la réunion des érythèmes et de l’urticaire dans un même groupe, c’est leur unité symptomatique, et non pas leur identité angio-

ANGIONÉVROSES TYPIQUES.

(a) FORMES ÉRYTHÉMATEUSES TYPIQUES

La nature anatomique des processus que l’on doit ranger dans les i'ormes d’érythèmes à marche typique consiste en ce que, tout d’abord, il survient des taches rouges indiquant une inflammation qui au début est due à de l’hyperhémie avec imbihition séreuse peu abondante, exsudation des couches supérieures de la peau. Ce groupe représente l’érvthème multiforme.

11 suffit d’une légère augmentation de l’hyperbémie et de la tuméfaction séreuse, pour qu’il survienne en même temps des papules, des nodosités ou des pompbi. Bien plus, il se peut encore que dans les mêmes conditions l’épiderme soit soulevé en vésicules et en bulles, par la quantité de sérum exsudé : de sorte que, cliniquement, on voit réunis des taches rouges, des papules, des nodosités, des pompbi, des vésicules et des bulles qui se forment simultanément en partant de différents points du même foyer morbide et dans le cours du même processus, sans que par là on soit autorisé à considérer ces diverses variétés éruptives comme des maladies différentes.

nerveuse, l’auteur vient de le dire à l’instant, et, par conséquent, la sélection est arbitraire.

Seule l’urticaire, dans ses variétés simples, répondrait au premier abord assez nettement au type névrovasculaire pur, pour que l’on puisse, avec Hardy, n’y voir qu’une « névrose cutanée » voisine de la dermalgie, etc. ; mais, en faire une névrose, ou une angionévrose pure, est méconnaître que, à côté du mode angionerveux qui est seulement instrumental, il y a, dans les urticaires, des conditions pathogéniques propres, un irritant parfaitement matériel, et enfin des phénomènes objectifs et subjectifs en tout semblables à ceux des autres érythèmes. On confond ici, comme dans les autres points, nous le montrerons, le mode pathogénique avec la condition pathogénique véritable, et l’on classe un état morbide d’après un caractère qui ne lui est pas exclusif, au lieu de prendre pour base la condition pathogénique et l’ensemble des phénomènes propres.

C’est un secours, assurément, pour les progrès de la dermatologie, de tenir compte exact et suivi des notions nouvelles que produisent sans cesse l’anatomie et la physiologie normales et pathologiques, mais il ne faut pas omettre de considérer que ces parties de la science sont sans cesse en évolution ou en révolution, et que ce sont seulement quelquesuns des éléments d’une maladie donnée qu’elles déterminent ; or, comme ces éléments sont, ou peuvent être, communs à des affections en fait réellement distinctes, c’est se faire illusion que de vouloir les donner pour base à une division effective, c’est-à-dire clinique et pratique des maladies.

SEIZIEME LEÇON

Les formes typiques d’érythème peuvent se distinguer d’après leurs causes probables ou réelles en : (a) érythèmes idiopathiques, (b) érythèmes toxiques (1).

Ces réserves sont applicables au processus angionerveux comme elles le seraient au processus trophonévrotique, que l’on retrouve à chaque pas; quelle que soit leur prédominance dans certaines formes, ils ne peuvent servir à la constitution des genres et des espèces morbides, genres et espèces ne pouvant être basés que sur des caractères particuliers, exclusifs, ou bien sur une communauté de phénomènes recueillis dans la série entière des causes, de l’évolution, des lésions, etc.

En fait, la dénomination à' angionévrose représente un progrès réel dans la conception théorique du mode de production de certaines affections de la peau ; mais ce serait se leurrer que de croire par là acquise une notion satisfaisante de la série extrêmement variée d’affections réunies sous ce vocable. Indépendamment, en effet, des obscurités qui persistent sur le mécanisme intime et sur l’ordre hiérarchique des conflits réciproques qui s’établissent à la périphérie, entre l’élément vasculaire et l’élément nerveux, on ne peut oublier que les altérations du sang, l’introduction des substances toxiques, diverses lésions physiques ou fonctionnelles des centres, les altérations à distance des organes les plus divers qui sont, pour la peau, de véritables foyers générateurs de réflexes infiniment variés, et toute une série d'autres causes encore, rendent extrêmement difficile l’interprétation ferme de la plupart des affections dont il s’agit.

Si donc il est bon de tenir compte particulier des phénomènes angionerveux dans la catégorisation des affections où ils prédominent, et en particulier dans la théorie des érythèmes, il n’y a pas lieu de les prendre comme base de dénomination générique de ces affections, et le terme d'érythème associé à un ou à plusieurs qualificatifs est encore celui qui, actuellement, convient le mieux à leur désignation.

Ces réserves nécessaires posées, nous ne nous attarderons pas davantage à la discussion de principes que nous avons suffisamment exprimés, et nous allons reprendre la série des observations queréclame l’étude ardue et compliquée des affections qui font l’objet decette leçon. Ernest Besnier. — A. Doyon.

(1) Les conditions pathogéniques des érythèmes, que nous exposerons^ plus loin avec les développements nécessaires, sont encore trop obscures, et leurs formes cliniques trop peu liées à des causes exclusives,, pour qu’il soit possible de faire, des causes de ces affections, la base de leur classement.

D’autre part, la conception de l’érythème mulliforme typique, telle que l’a produite'HEBRA, ne saurait comprendre 1 1 tutalité des affections que l’on range, aujourd’hui, dans la classe des « érythèmes ».

En fait, dans l’état actuel, les érythèmes constituent une grande classe naturelle à' affections propres, dont on n’a pas encore pu tracer exacte-

ANGIONÉVROSES TYPIQUES.

i ment le tableau, ni iixer le.s limites. Le processus érythémateux I — angiodermie, fluxion hématique, œdème albumineux diffus ou exsui dations séreuses intra-épiderrniques, ext'oliation desquamative, résolu- I livité, etc., — ■ ne leur est pas exclusif, mais il en constitue l’élément [ nosologique et nosographique le plus irréductible ; il leur confère leur (individualité principale. Sur ce point, chacun s'entend; personne ! n’appelle érythème ni la rougeole ni la scarlatine, bien que le proces-

I sus érythémateux joue dans ces deux maladies un rôle éclatant, parce j qu’elles sont, toutes les deux, individualisées par quelque chose de plus

saillant encore : leur origine extrinsèque, leur contagiosité, leur cycle

II parfait et constant, etc., etc.

! Tous les érythèmes peuvent être fébriles parfois même simuler de véritables pyrexies pendant la totalité, ou seulement pendant une partie de leur cours, mais ce n’est jamais qu’une apparence, et la dénomij! nation de « fievre érythémateuse », qui a été proposée pour les désigner, ne peut être en rien légitimée. Si quelques-uns d’entre eux sont hautement fébriles, leur élément pyrétique est tout éventuel, variable, inconstant, le plus habituellement épisodi(|ue ; fébriles ou non, tous diffèrent des pyrexies exanthématiques par des particularités très pré- I cises.

I Au lieu d’être, en effet, comme les fièvres éruptives, le résultat exclusif de la pénétration dans l’organisme d’un élément germinatif spécifique, ils naissent de causes productrices très variées, et ils ne sont jamais transmissibles.

Leur apparition, souvent brusque et immédiate, est quelquefois précédée par des phénomènes précurseurs, prémonitoires, ou prodromi- !' ques, mais aucun d’eux ne possède en propre ni la période régulière d’incubation, ni le stade prodroinicjue invariable. Ni dans la forme, ni dans la durée, les prodromes fébriles des érythèmes n’ont de spécificité; ils peuvent être nuis, inappréciables, frustes, ou, au contraire très intenses; rien ne les distingue de ceux d’un grand nombre d’autres affec- Mtions, et, à moins que le sujet n’ait déjà eu des attaques antérieures,

1 I il est presque toujours impossible de dire quelle sera l’alfection qui va I éclater par la simple observation du prologue, ainsi que cela se peut faire au contraire très explicitement pour les pyrexies érythémateuses.

Dans le début lui-même, la plus extrême irrégularité; parfois l’éruption est brusque, immédiate, tandis que l’on verra, d’autres fois, des ij malades traîner pendant un ou plusieurs septénaires avec un malaise léger, quelques taches érythémateuses éphémères, avant que l’explosion véritable ne se fasse.

Pendant les prodromes ou au début, on observe parfois, comme dans I les pyrexies érythémateuses, des localisations sur les muqueuses de rap- \port; mais cela est relativement peu fréquent, rarement très accentué, et n’est à comparer, ni en intensité, ni en régularité, aux exanthèmes des pyrexies érythémateuses où ces localisations ont le rôle et fa valeur que l’on sait.

h' évolution éruptive, quelquefois fruste et abortive, présente quelque- ; fois aussi une durée comparable à celle des fièvres exanthémati(pies ; mais, le plus communément, elle dépasse les délais qui appartiennent

APPENDICE DES TRADUCTEURS

à la période lloride de ces fièvres, l’éruption continuant à s’étaler, ouïes éruptions se reproduisant pour ainsi dire indéfiniment, jusqu’à l’extinction du processus.

Très fréquemment, la desquamation qui leur appartient se produit dès le début de l’éruption ou avant que celle-ci ne soit évanouie, tandis que dans les pyrexies érythémateuses elle est régulièrement consécutive.

Non seulement enfin une première atteinte ne préserve pas d’une seconde, mais après une rémission fort courte qui fait croire à une guérison, on peut voir apparaître une nouvelle attaque; les récidives à échéance plus éloignée sont aussi communes que les rechutes et le caractère récidivant devient, pour quelques érythèmes, propre, et presque spécifique.

Cependant, malgré toutes ces différences, certains érythèmes simulent à ce point les pyrexies érythémateuses vraies, soit pendant la totalité, soit pendant une partie de leur cours, qu’ils forment un groupe à part, pratiquement à indiquer et à spécifier par une appellation particulière. Le terme de pseudo-exanthèmes employé par Bazin est inexact, car la dénomination (V exanthème — voyez note 1, page 238 — n’est pas synonyme de pyrexie exanthématique; elle est appliquée par la généralité des dermatologistes à une efflorescence cutanée, et non à une maladie; nous désignerons ces affections plus correctement sous le nom de pseudopijrexies exanthématiques, d’érythèmes pseudopyréti- (|ues, ou pyrétoïdes.

Gomme ils ne se confondent pas avec l’érythème multiforme de Hebka, et qu’ils n’ont pas été décrits par fauteur, nous avons cru devoir en donner un aperçu sommaire dans l’appendice suivant; leur place naturelle est bien ici, après les pyrexies érythémateuses et avant les érythèmes multiformes.

Ernest Besnier. — A. Doyon.

Érythèmes pseudopyrétiques ou pyrétoïdes.

Ce groupe comprend deux classes bien distinctes : la première renferme les érythèmes qui simulent les fièvres éruptives érythémateuses pendant tout leur cours, et qui, par conséquent, sont régulièrement fébriles et aigus, nous les désignons sous les noms de Rubéoloïdes et de Scarlatino'ides ; la. seconde réunit une série très importante, et encore mal connue, d’érythrodermies qui sont pyrétoïdes surtout à leur début, subaiguës, et le plus souvent prolongées au delà des limites extrêmes de la période éruptive des fièvres exanthématiques : ce sont les Ery-thèmes scarlatiniformes.

1° Rubéoloïdes et Scarlatinoïdes

Ce sont des simili-rougeoles et des simili-scarlatines qui n’ont ni la nature spécifique, ni la transmissibilité de la rougeole ou de la scar-

ÉKYTHÈMES SCARLATINIFORMES.

latine, ni leur propriété inhibitoire, etc.; nous en marquons simplement ici la place, car leur étude appartient à la pathologie commune et non à la dermatologie proprement dite.

1" Itiibéoloïdes. — Le type rubéoliforme est le plus rare, habituellement éphémère, passager, transitoire, et ne représentant qu’une phase éruptive de début, de formation; quand on a éliminé les rougeoles frustes sans catarrhe, la rubéole, et la série illimitée des roséoles 'qualifiées, il reste fort peu d’érythèmes rubéoliformes vrais.

2° Scarlatinoïdes. — Ce terme s’applique à des érythèmes secondaires, vraiment scarlatinoïdes par la rapidité de l’invasion, la réaction fébrile, l’hyperthermie, les localisations muqueuses et viscérales, les accidents graves, et le mode évolutif; sauf leur desquamativité souvent ihâtive, l’éruption est entièrement scarlatine.

Toujours consécutifs à une affection infectieuse le plus habituelleiment pyrétique, ils n’en constituent qu’une localisation à la peau, ou une complication proprement dite, selon qu’ils naissent eux-mêmes de d’élément infectieux primitif, ou qu’ils procèdent d’une autotoxémie deutéropathique, ou d’une toxémie médicamenteuse ou alimentaire.

Le puerpérisme infectieux, la septicémie chirurgicale (scarlatinoïdes traumatiques), la gonohémie, etc., sont au premier rang des états pathologiques au cours desquels on les voit survenir sous U action de l'un des modes divers ci-dessus indiqués.

Faute de tenir un compte suffisant des notions acquises sur ces quesfions, plusieurs observateurs veulent encore voir dans ces simili-scarilatines des scarlatines associées à divers autres états morbides. Il faut un peu de temps pour que la vérité en ces matières se vulgarise, et ce n’est pas ici le lieu d’en poursuivre le développement.

2“ Erythèmes sc.\ulatiniformes

[Érythrodermies exfoliantes érythémateuses . — Érythèmes desquamatifs scarlatiniformes récidivants . — Üerinites érythémateuses exfoliatrices, aiguës, récidivantes.)

Aigus ou subaigus, ces érythèmes, ou ces dermites érythémateuses, •se rapprochent des pyrexies érythémateuses par la réaction générale, parfois intense, qui les accompagne à leur début; de la scarlatine par les caractères de l’éruption, voire même quelquefois par des localisations ou des complications qui rendent l’assimilation plus étroite; mais leurs conditions étiologiques etpathogéniquesüa?7rt^»/es, leurdurée ■inégale irrégulière, leur mode évmlutif, leur non-contagiosité , et leur caractère récidivant les ramènent beaucoup plus près des érythèmes proprement dits.

Mais, ici, naît une difficulté nouvelle : même en faisant la part la .plus large aux exceptions et aux aberrations de type, il ne saurait échapper que, dans beaucoup de cas, les altérations tégumentaires •dépassent le type conventionnel de Vérgthème exsudatif pour affecter des caractères plus profonds, et se confondre, par des transitions insensibles, avec les dermites ou dermatites érylhrodermiques les plus nettes,

KAPOSI, 2® ÉD. 22