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bulleuse, à la manière des éi*y thèmes bulleux avec lesquels elle se confond objectivement d’une façon entière; il faut, alors, faire intervenir dans la discussion un autre élément diviseur, tel que le prurit, par exemple.
L’unité de l’éruption, sa monomorphie, constituent alors un accident; elles n’indiquent pas une forme spéciale car elles disparaissent soit au cours de la crise, soit dans une des récidives; ce sont, selon la remarque de Unna, des cas incomplets , et c’est plutôt réüoitt^ioH polymorphe au cours des actes successifs qui est caractéristique, que la polymorphie elle-même.
11 ne faut pas omettre d’ajouter que la midtiformité éruptive n’est pas monopolisée par la maladie de Düiiring; le prurigo de Hebra, certaines variétés de prurigo acaxâen, l’eczéma généralisé, la dysidrose, un érythème ou une toxidermie irrités par des agents extérieurs, etc., peuvent réaliser plus ou moins, la midtiformité des cas un peu anciens de maladie de Duuring.
En résumé, la polymorphie absolue d’une éruption bulleuse, et surtout la succession ou la coïncidence chez un même sujet d’érythème, de papules, de vésicules, de vésicules purulentes ou mieux à contenu opaque, de bulles de toutes les dimensions, constitue un excellent élément de différenciation entre le pemphigus et les pseudo-pemphigus. Mais d’une part, cette polymorphie peut se rencontrer dans des affections d’un ordre différent, et d’autre part, elle peut manquer dans un cas particulier sans que celui-ci doive être renié de ce seul chef, si d’ailleurs il présente les autres caractères du syndrome conventionnel.
IV. Dysesthésie : Les phénomènes d’hyperalgésie, d’hyperesthésie, de prurit, de fourmillement, de brûlure, de piqûre, etc., très variés, qui appartiennent à la maladie de Duhring, constituent un de ses meilleurs caractères,
Unna place les phénomènes dysesthésiques en seconde ligne dans l’ordre hiérarchique des symptômes cardinaux de Duhring, après le phénomène de la récidive. Cette proposition n’est pas recevable : les dysesthésies, en effet, sont présentes, actuelles; il n’y a pas besoin, pour les apprécier, d’attendre l’avenir ni de scruter le passé des patients.
Elles constituent un phénomène de premier ordre, pratiquement, au point de l’indication extemporanée, le plus important, pour distinguer les pseudo-pemphigus du pemphigus, et la maladie de Duhring-Brocq des érythèmes vulgaires.
Elles ne sont pas, il est vrai, exclusives au type de la maladie nouvelle : on ne peut pas, par exemple, faire un groupe des hydrodermies prurigineuses, puisque l’urticaire huileuse, ainsi que plusieurs hydrotoxidermies, etc., peuvent être prurigineuses. Mais, avecBrocq,nous déclarons que les dysesthésies, prurit, douleurs, brûlures, etc., l’eprésentent un élément morbide capital, véritablement solennel dans la maladie de Duhring, dont ils font partie essentielle, non pas attachés simplement à l’éruption, mais pouvant la précéder ou lui survivre longtemps.
APPENDICE DES TRADUCTEURS
Le fait suivant, pris dans nos observations les plus récentes, montre nettement le caractère, l’importance, la valeur et le degré des phénomènes dysesthésiques dans le complexus morbide.
F. M..., cinquante-liiiit ans, modiste. Entrée le tO mai 1889, salle Cibert. Service de M. Ernest Resnier ; interne, M. IIautecœur.
Femme de petite taille, mais chargée d’embonpoint, n’étant plus réglée depuis sept ans, ayant eu, à quarante-huit ans, une attaque de « rhumatisme articulaire » localisé aux genoux, avec fièvre et alitement de trois mois. Depuis cette époque, elle a « des douleurs » tous les étés, aux genoux et dans les épaules.
Elle n’est ni syphilitique, ni alcoolique, ni hystérique, mais extrêmement « nerveuse et impressionnable ». Depuis deux ou trois ans, ennuis persistants, vifs chagrins, pertes d’argent.
Dans les premiers jours d’avril 1889, sans incident plus triste que d'habitude, elle est prise de démangeaisons assez vives sur la partie antérieure du cou; presque aussitôt apparaît un « bouton », puis des croûtes, et, au bout de deux ou trois jours, « cloches remplies d’eau »; généralisation du prurit et des bulles au dos, aux bras, aux cuisses; bulles de toutes formes et de toutes dimensions, se rompant et laissant à leur place une croûte brunâtre; l’éruption procède par poussées ; les bulles ne se reproduisent pas sur les points où elles s’étaient déjà développées.
Au prurit des premiers jours succéda, pendant tout ce mois, des « brûhtnis profondes », des douleurs, des « brûlures comme de l'eau bouillante ». Le grattage autour des bulles calmait cette douleur. Insomnie, à la fois à cause des douleurs et de la difficulté de trouvei-jdans le lit une situation convenable ; constipation, amaigrissement, inappétence. Le médecin traitant avait ordonné : poudre d’amidon, lotion boriquée, liqueur de Fowler.
Le 10 mai, au premier examen, on constate une véritable éruption généralisée de bulles de dimensions variables depuis un pois jusqu'à une olive, tendues, remplies d’un liquide citrin, disposées symétriquement, et groupées sur de vastes placards érythémateux ; on les observe sur le front, les paupières supérieures, le menton ; les parties latérales du cou en sont couvertes. Sur le tronc, groupes confluents dans l’espace intermammaire, dans les aisselles, débordant en avant; une ceinture autour du tronc, au niveau de la région ombilicale ; de véritables groupes à la face interne des cuisses, aux aines, dans les plis géuito-cruraux, et jusque dans l’espace interfessier; les poignets et les malléoles marquent la limite inférieure, qui n’est pas dépassée; c’est à peine si quelques bulles rompent la limite sur le dos du pied.
Des bulles isolées, aberrantes, existent sur différents points, en dehors des grands conglomérats; elles naissent de la peau, en apparence intacte, mais s'entourent rapidement d’une zone érythémateuse, quelquefois d’un peu d’œdématie ; la limite de cette zone est toujours à niveau, jamais elle ne se relève ni ne devient phlycténoïde, comme dans l’érythème multiforme commun, particulièrement dans l’érythème hydroa.
Quant aux grappes de bulles, elles reposent toutes sur uue nappe érythémateuse livide hyperalgésique ; sans marge ni dessin figuré, elles sont de toutes les dimensions, jetées pêle-mêle, sans ordre dans le groupe, entremêlées d’excoriations sanguinolentes, de croûtes et de macules.
Tout à l’entour, l'hyperesthésie est très accentuée; la malade ne peut y effectuer le grattage que très légèrement, sous peine de produire des douleurs vives ; la moindre piqûre d'épingle ne peut être tolérée.
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LES PEMPHIGOIDES.
Pendant tout le mois de mai, les poussées incessantes fatiguent la malade, dont l’embonpoint ne diminue cependant que fort peu ; tous les soirs, la température s’élève à 39 degrés centigi’ades ; les douleurs, le prurit, les cuissons sont extrêmes ; il se déclare de la diarrhée, et les urines, toujours rares depuis le début, s’abaissent à 100 grammes par vingt-quatre heures. La situalion de la malade paraît devenir grave.
Cependant, après avoir eu recours au régime exclusif du lait, supprimé les médicaments, puis remplacé le lait par la tisane de chiendent additionnée de 50 grammes de lactose par litre, il se produit, vers la lin de mai, une diurèse abondante, et, dès le 27 mai, Luriiie atteignait 1,700 grammes par vingt-quatre heures.
Depuis ce moment, les poussées deviennent plus écartées, moins fortes, les vastes placards se dissocient ; les vésicules et les bulles deviennent moins nombreuses, les douleurs moins vives, mais le prurit persiste.
Dès les premiers jours de juin, les grandes poussées bulleuses cessent et les placards desquament à lambeaux superficiels, respectant les callosités et durillons. Les plaques érythémato-bulleuses sont remplacées par des plaques livides et légèrement pigmentaires, à bords polycycliques, bornées de disques représentant exactement toutes les bulles éteintes, et se décolorant graduellement de /et pér/jj/térte au centre, lequel reste plus coloré; de sorte que, dans leur rétrocession, elles se disposent en iris ou en cocarde composée d’un anneau circonférentiel linéaire légèrement pigmenté, d'un second concentrique, un peu plus large, rose pâle, et un disque central beaucoup plus grand, fortement pigmenté et présentant, au centre, un véritable bourg eonnement hypertrophique.
L’état général se relève, la température matinale est de 36 et quelques degrés et n’augmente, le soir, que d’un degré. Des bulles isolées, généralement petites, apparaissent de temps à autre.
Le prurit persiste. Une desquamation superficielle, lamellaire, de la paume des mains et de la plante des pieds, où il n'y avait jamais eu de bulles, apparaît.
De temps à autre, les urines deviennent rares et colorées, et il se fait de petites poussées; mais, avec l’emploi de la lactose, on obtient de suite des diurèses de 2,500 grammes par vingt-quatre heures.
Au 10 juillet, il ne se fait plus de bulles, l’appétit est bon; le poids augmente, mais le prurit persiste, intense, sam une seule bielle nouvelle. Même état pendant le mois d’aoùt. Le prurit persiste ; la malade s’en plaint amèrement, mais, malgré les grattages, il n’apparaît pas de lésions cutanées et pas une seule bulle.
En septembre, la malade vient passer quelques jours à l'hôpital. On constate qu’elle n’a pas maigri, que l’urination se fait bien ; mais le prurit persiste ; aucun des topiques employés n’amène de soulagement que pour très peu de temps. La malade, découragée, sort de nouveau de l’hôpital, et elle cesse même la médication interne (arsenicale).
En octobre, même état.
En novembre, un peu d’amaigrissement; le prurit persiste. Comme au début, sensation des brûlures qui préludaient aux bulles, et la malade croit qu'il va en apparaître, mais elle ne voit rien, sauf au centi'e de la joue droite, où elle dit qu’il sort, presque tous les soirs, « de fines petites boules de la grosseur d’une tête d’épingle, contenant de l’eau », et qui disparaissent le matin, après la toilette. A un examen attentif, on ne peut constater qu’un peu de rougeur, une desquamation fine, mais pas la moindre vésicule.
Toutes les macules sus-indiquées, traces des grappes bulleuses, persistent en s’atténuant; elles forment de larges plaques de couleur jaune foncé,
APPENDICE DES TRADUCTEURS
lisse, sans desquamation ; la zone circonférentielle externe de la cocarde macnlense s’est elTacée ; la deuxième zone est à peine un peu plus foncée que le centre, lequel est également lisse ; il a perdu l'aspect murifornie qu’il avait offert pendant quelques temps.
En février 1890, la malade est revue, le prurit persiste; il n’y a pas eu de nouvelles poussées bulleuses.
V. Récidives — Marche — Durée : Dans ses formes t}'piques, la dermatite herpétiforme est une maladie de longue portée, à poussées successives, sub-intrante , ou composée d’une série indéfinie de rechutes et de récidives.
Tous ces éléments ont une valeur de premier ordre pour confirmer un diagnostic ou l’établir rétrospectivement : mais il n’échappera pas qu’ils font nécessairement défaut dans la première atteinte, et aux phases initiales de la maladie. On ne saurait oublier, enfin, que la faculté récidivante n’appartient pas à la seule maladie de Düuhing.
Dans les dermatites bulleuses multiformes, comme dans toutes les autres maladies, le processus peut avorter, en rester aux premiers actes, réaliser des formes aiguës légères, ébauchées, frustes, ou bien ne plus se reproduire, même après une première atteinte des plus caractérisées. Sans invoquer les observations des autres, nous pouvons affirmer, d’après notre pratique personnelle, que la maladie de Dubring peut, même dans ses types les plus accentués et les plus cruels, cesser complètement, et ne plus se reproduire même après un grand nombre, d’années, — six à notre observation actuelle. ‘
11 sera souvent, nous l’admettons, prudent de suspendre son jugement, de mettre les malades en observation et de réserver le diagnostic, mais sans aller, avec Uinn.v, jusqu’à l’ajourner systémati(|uement à la première récidive, ou à le renier si cette récurrence ne se produit pas.
Aucun élément partiel, en effet, ne doit être ainsi présenté comme absolu, aucun n’est indispensable à lui seul, et c’est seulement par l’ensemble et par la réunion de tous les éléments recueillis, que doit être accepté, ou rejeté, le diagnostic.
Les dermatites bulleuses multiformes ne sont pas encore assez nettement précisées pour <|u’il soit possible d’établir parmi elles des divisions systématiques basées sur la marche et sur la durée. Toutefois, à litre provisoire, ou au moins sous réserves, on ne peut faire mieux que de prendre, pour tableau des formes et des variétés de la maladie de Dubring, le résumé suivant donné ]>ar Buocq. Nous modifions seulement l’ordre établi par notre savant collègue en commençant par les faits de transition, (pii rapprochent les dermatites bulleuses conqilexes des érylbémes bulleux, et, jusqu'à un certain point, des bydroloxidermies.
A. — Dermatites poigmorphes douloureuses aigues, los([iielles sont récidivanles, on non, et ont une intensité et une durée des plus variables.
li. — Dermatites pohjmorphes douloureuses subaiguûs ou bénignes cüiupreuaul, au [loint de vue de l'évolulion, deux grouiies secondaires.
LES PEMPHIGOÏDES.
a) L’mi caractérisé par des attaques successives séparées l’une de l’autre par des intervalles de calme complet, dermatites polymorphes douloureuses subaigués récidivantes ;
b) L’autre caiactérisé par une attaque unique composée de plusieurs poussées éruptives successives, presque toujours subintrantes, dont la durée totale est de cinq à dix-huit mois.
Dans chacun de ces deux gi'oupes secondaires, on trouve les sous-variétés objectives, mentionnées ci-dessous pour les dermatites chroniques ; elles ont peut-être même ici encore plus d’importance, et permettent d’établir des sous-variétés nettement tranchées, herpétiformcs, papuleuses, vésiculeuses, bulleuses, pustuleuses, etc. En ell'et, dans certains de ces faits, l’éruption est nettement polymorphe, et ce sont là les cas typiques; dans certains autres, n’y a que des papulo-vésicules, des papulo-pustules, de petites bulles.
G. ■ — Dermatites polymorphes douloureuses chroniques à poussées successives, comprenant les sous-variétés objectives : érythémato-papuleuse, érythématovésiculeuse, bulleuse, et surtout polymorphe ou typique d’après l’aspect même de l'éruptiou, aspect qui peut, d’ailleurs, varier chez un même sujet suivant les phases de la maladie.
VI. Age ; Maladie de Duhring dans Venfaiice : La dermatite bulleuse multiforme s’observe dans la jeunesse, dans l'àge adulte et dans la vieillesse, avec une fréquence assez égale pour qu’il n’en puisse être rien déduit au point de vue de la différenciation. Jusqu’à présent, elle avait été peu étudiée dans la première et dans la seconde enfance; toutefois, Unna — Congrès de Paris, 1889; et loc. sup. cil., Monatsh. f. prakt. Dermat., 1889 — rattache à la maladie de Duhring cinq formes ou variétés, dont l’une porte le nom d'Hgdroa des enfants. Voici le sommaire des caractères qu’il assigne à cette dernière variété :
1° Début dans les premières années de la vie; 2“ rechutes continuelles pendant l’enfance ; 3“ maximum des attaques dans la saison chaude; 4'^ polymorphie peu accentuée de l’exanthème qui est composé presque exclusivement d’érythème papuleux, de vésicules et de bulles non purulentes; 5" prédominance des douleurs sur le prurit; 6“ acuité des accès; 7'^ dépression constante de l’état général avant l’apparition de l’exanthème; 8“ affaiblissement lent, spontané des accès à l’égard de l’étendue, de l’intensité, de la durée, et du nombre des accès vers le temps de la puberté; 9" disparition de la maladie et réduction extrême à l’àge adulte; 10° probablement limitation au sexe masculin, les dix cas observés étant tous relatifs à des garçons.
De même que pour l’H. de la grossesse et des femmes en couche, l’H. des enfants implique, pour ünna, une disposition particulière du système nerveux de la peau, disposition héréditaire, et qui peut se rencontrer chez plusieurs enfants d’une même famille.
La maladie de Duuhing existe dans la première et dans la seconde enfance, pendant la dentition, indépendante de l’urticaire, du prurigo, des érythèmes, etc.; mais des études nouvelles sont nécessaires pour la dégager entièrement, déterminer ses variétés, et préciser le rang que doit occuper, parmi celles-ci, le type décrit par Unna.
APPENDICE DES TRADUCTEURS
Aucune confusion ne peut s’établir entre l’affection signalée par Unn.\, et Vurticaire pigmentaire à poussées bulleuses que l’on observe à la même période de la vie, à ce point que l’auteur n’a pas cru nécessaire d’en marquer les différences. Cependant nous n’avons pas jugé inutile de préciser sur ce point et voici — communication personnelle — ce que Unna a bien voulu ajouter, sur notre demande :
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Dans l’urticaire pigmentaire, on peut toujours provoquer l’éruption factice — la formation des bulles est une circonstance accidentelle, irrégulière, et non pathognomonique — par une irritation vive quelconque, on peut faire naître des bulles sur les taches brunes; et on peut observer, pendant des mois, des cas d’urticaire pigmentaire sans qu’aucune bulle apparaisse. — Une fois apparue, l’urticaire pigmentaire n’a pas d’intervalles libres; toujours de nouvelles taches apparaissent jusqu’à ce que l’enfant, avec le progrès de l’âge, cesse d’en avoir, et jusque-là, il a sans cesse des taches.
L’hydroa des enfants n’a rien de l’urticaire : l’érythème papuleux y est rai-e, et les bulles et vésicules apparaissent promptement ; il n’y a pas de taches pigmentaires consécutives et, histologiquement le pigment et les mastzellen manquent. Enfin l’éruption dans l’hydroa se présente sous l’aspect vésiculo-bulleux disséminé irrégulièrement, l’urticaire pigmentée a toujours ses plaques planes, jaunes, brunes, xanthélasmoïdes, etc., etc.
VII. Bénignité relative: Si l'on veut bien remarquer que, dans le pemphigus vrai, la vie est régulièrement compromise, et la cachexie prompte à venir, tandis que la maladie de Düiiring ne menace pas ordinairement l’existence, et qu’elle peut durer presque indéfmimeni sans léser, à fond, la nutrition ni les forces, on compi*endra à quel titre la bénignité a pu être inscrite parmi les éléments caractéristiques de la seconde de ces dermatoses.
Mais il faut ajouter, immédiatement, que cette bénignité est toute comparative, relative, car la maladie de Duuring peut, à elle seule, causer cjnetguefois la mort, et elle constitue très souvent une affection particulièrement cruelle. Nous allons préciser en peu de mots :
A l’hôpital, et dans la pratique de la ville, nous avons observé plusieurs cas mortels, lesquels, rapprochés de quelques autres, et notamment du fait de Brocq, — Congrès dermatologique de 1889 — établissent que, surtout chez les sujets avancés en âge, les dermatites pomphigoïdes peuvent avoir une issue funeste, dès leur première apparition, et dans des délais très courts.
Toutefois, même chez les vieillards, et dans les cas les plus intenses, la guérison peut être obtenue. — Voyez, entre autres obser\alions publiées depuis les travaux de Brocq, le cas rapporté par Dghrecilii dans une intéressante étude de la dermatite herpétiforme de Duuring, Bordeaux, 1889, et l’observation de TiiiiiiERGE, Réunion des médecins de l’hôpital Saint- Louis, 111, in Annales de Dermat. et de Sgph.,
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I® série, t. X, 1889, p. 793. — Nous pourrions ajouter d’autres exemples rés de notre pratique personnelle.
Mais, ainsi que nous l’avons dit, si la vie n’est pas compromise labituellement par la dermatite herpétiforme, elle est singulièrement Itérée et troublée dans les cas intenses.
Les patients sont véritablement martyrisés par le retour incessant es éruptions et des sensations cruelles qui se produisent. Les profesjons et les rapports sociaux sont devenus impossibles. Les douleurs, s brûlures, les démangeaisons, une hyperthermie locale avec hyperlermesthésie qui ne permettent pas à quelques malades de supporter J contact des vêtements ou du drap de lit le plus léger, etc.; les mille lalaises sans nom qui accablent les malheureux malades sont atroces, t, pour plusieurs, font naître des idées de suicide. Et, dans les cas évères et anciens, la désespérante chronicité de la maladie, sa durée ins limites, ses retours offensifs incessants, l’insuffisance patente des scours de la médecine, viennent s'ajouter pour briser le courage le lieux trempé.
Enfin, bien que rares, certaines complications éventuelles, endoardite, lymphodermites érysipélatoïdes, entérite cholériforme ou ysentérique, crises d’anurie, etc., peuvent rendre la situation partièrement, critique.
I Même dans les cas aigus et subaigus, moyens, la situation est bcore des plus douloureuses, et s’il s’agit d’un vieillard affaibli, les ouleurs, l’insomnie, le prurit terrible mettent rapidement l’existence n danger, et rendent atroces les dernières périodes de sa vie.
§ IL Érythèmes multiformes bulleux. — Toxidermies bulleuses {hydroloxidermies) . — Nomenclature. — Traitement.
Il faudrait encore beaucoup de développements pour compléter esquisse rapide que nous venons de tracer de l’une des plus imporintes des grandes dermatoses, telle qu’on peut l’entrevoir à présent, e lecteur qui voudra comparer le point actuel à celui où la question tait placée avant les travaux des écoles d’Amérique et de France, ourra mesurer l’étendue du progrès réalisé; et le praticien qui se era trouvé, avant et après, aux prises avec ces cas difficiles, reconlaîtra combien il est mieux assuré en présence des malades, qu’il ne le buvait être autrefois.
Très peu de lignes suffiront, à présent, pour fixer les rapports de cette iremière espèce d’éruption pemphigoïde avec les érythèmes bulleux et jvec les toxidermies bulleuses; pour traiter de la nomenclature, et 5ur donner les principales indications thérapeutiques propres aux [verses hydrodermies.
Érythèmes multiformes bulleux, et toxidermies pemphigoïdes.
Nous avons indiqué — note 2, p. 360 — les limites dans lesquelles bus maintenions les érythèmes bulleux multiformes, libérés des
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APPENDICE DES TRADUCTEURS
formes à prédominance bulleuse, prolongées, que nous avions d’abord rangées dans une catégorie de pemphigoïdes, pour les séparer du pemphigus avec lequel on les confondait sans raison.
Aujourd’hui encore, la limite exacte entre ces dernières formes et les cas aigus ou légers de la maladie de Duhring reste indécise. Brocq en a témoigné lui-même, en décrivant le groupe auquel il a donné la dénomination de dermatites polymorphes prurigineuses aiguës.
On a vu d’autre part plus haut — p. 839 — que le professeur K.vposi réclamait tous ces cas pour les érythèmes, et — p. 842 et 846 — que Unna les considérait comme à ce point ambigus que, si l’éruption débutait par le dos des mains, il portait le diagnostic érythème., mais que si la maladie ne récidivait pas, il ne portait pas le diagnostic de dermatite herpétiforme, soupçonnant tous les exanthènes non réci- ' divants, analogues aux dermatites multiformes, qui sont consignés dans la science, d’appartenir à des intoxications connues (médicaments) ou à des intoxications encore inconnues (micro-organismes).
Cette question est des plus ardues.
Il existe, en effet, quelques sujets, constitutionnellement ou accidentellement prédisposés, intolérants, chez lesquels on peut voir se développer une série nombreuse et variée d’éruptions bulleuses — Ér. bulleuses toxidermiques , hydrotoxidermies — ortiées bulleuses, érythémato-bulleuses, prurigineuses ou non, localisées ou généralisées, naissant sous l’action de certaines substances médicamenteuses ou toxiques — bromures, iodures, salicyliques, phénols de tout ordre, etc., etc.
Distinguer de telles éruptions des formes aiguës, récentes, initiales, de la maladie de Duhring est souvent impossible à titre extemporané, et parfois difficile, même à une observation prolongée, dans les cas où l’éruption, artificielle à l’origine, survit longtemps à l’action de la cause, ce qui n’est pas la règle, mais ce qui peut arriver — Voy. p. 828, Appendice des Traducteurs.
Il faut donc savoir — et se rappeler — que toutes les éruptions bulleuses idiopathiques peuvent être simulées par les hydrotoxidermies, et faire, au début de chacune d’elles, ou aux premiers examens, une' enquête approfondie, ou, au moins, établir des réserves, si l’on est obligé de porter un jugement temporaire. Cette enquête rétrospective réclame une volonté ferme, qui ne se laisse pas détourner par les difficultés que le malade, ou les assistants, apportent souvent à cette enquête pour des raisons diverses.
Nomenclature des pemphigoïdes.
Au milieu des ambiguïtés nombreuses qui persistent sur la nosologie des éruptions bulleuses multiformes, il serait prématuré de donner des dénominations nouvelles à des types encore indécis.
Four la maladie de Duhring en particulier, il ne faut pas se presser de conclure : une expression définitionnelle sera toujours trop longue
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La dénomination à'kydroa, en particulier, proposée par Unna au longrès de Paris, ne peut être d’aucun secours. Comment, en effet, aire oublier les emplois multipliés et tout différents que ce mot a us dans le passé, et ceux qu’il comporte encore aujourd’hui?
Nous avons, nous-mêmes, attaché le mot hydroa comme qualifî- ;atif à une variété d’érythème multiforme, et en France, un savant lermatologiste , Qüinquaud — De l’hydroa, in Ballet, méd., 1889, ). 1673 — réclame la même dénomination pour « une maladie vésiulo-bulleuse à lésion unique, à évolution rapide, toujours bénigne, à écidives rares, ayant son siège ordinaire sur le tégument externe, nais pouvant aussi occuper les muqueuses, et dont voici le type :
Deux ou trois jours avant l’efflorescence, le malade éprouve du malaise, les frissonnements, du prurit, des cuissons ; tantôt la température ne dépasse pas 38 degrés, tantôt elle atteint 39°, 3, puis apparaît la localisation sur la eau. Elle s’annonce par l’apparition brusque de bulles citrines, hémispbéiques, turgides, bombées, qui, pendant les quarante-huit premières heures, estent transparentes comme de l’eau de roche ; à ce moment, les matéiaux solides du liquide sont à 6 ou 8 p. 100 ; la fibrine varie de 0 gr. 60 à gr. 80 p. 100 ; le liquide est alcalin, et sa densité est de 1024. Au bout de e temps; la sérosité qui distend les bulles se trouble, devient louche, actescente, puriforme ; les matériaux solides sont alors à 9 ou 11 p. 100; es bulles se flétrissent, présentent des plis, sont comme chiffonnées, puis la lessiccation commence. Quand elle est terminée, on se trouve en présence ’une croûtelle qui persiste cinq à six jours, tombe et laisse à sa place une jaacule brune, pigmentée, sans cicatrice, pouvant persister parfois assez ongtemps. Les croûtes sont minces, brunâtres, quelquefois proéminentes, ouvent aussi encadrées par un anneau séro-pui’ulent ; dans ce cas, la ésion est vacciuiforme.
En dehors de ces éléments éruptifs, peau saine, à peine tuméfiée ; on ne onstate, autour des bulles, qu'une auréole rosée. Au bout de trente-six leures environ, des microbes pyogéniques des parois changent le liquide iéreux en liquide puriforme ; c’est même là un fait général pour les éi'upions à liquides primitivement transparents.
Nous avons cultivé, dans du liquide péritonéal stérilisé, un organisme qui, noculé sous la peau, a produit une petite boule demi-transparente et éphémère.
A certaines phases de la maladie, on trouve dans les urines des bàtonlets se colorant avec la fuschine rubine en solution aqueuse.
Enfin, lorsque l’éruption est intense, la fibrine du sang s’élève à o gr. 5 1000, l’urée du sang à 0 gr. 030 p. 100. La capacité respiratoire et l’iiémodobine diminuent légèrement à la période d’état, mais au moment de la .•ésolution et pendant la convalescence, on les trouve notablement diminuées lans les cas où les bulles ont été nombreuses.
A ces symptômes, il faut ajouter que l’éruption se présente assez souvent îOus forme de groupes huileux très remarquables, qui sont constitués par les lésions à toutes les phases de développement (bulles demi-transparentes, iroùteuses, excoriées); mais le derme sur lequel ces groupes reposent l’offre pas une tuméfaction considérable.
Ajoutons encore que les éléments ont une variété de volume qui est îonstante dans le cas où l’éruption est étendue.
Voilà les caractères principaux de l'hydroa cutané qui s’accompagne par- ' fois d’un •prurit intense, surtout au moment des poussées de bulles; ce prurit ' s'atténue à la fin de la maladie.
Pour les muqueuses, l'éi’uption ne revêt pas tout à fait la même apparence. Les bulles, entourées d'un liséré rouge, crèvent rapidement; la croûte n’existe pas ; elle est remplacée par des exulcérations superficielles, recouvertes d'une fine fausse membrane d’aspect blanchâtre et opalin, ressemblant, à s’y méprendre, à des plaques muqueuses syphilitiques. Parfois, la lésion est à cheval sur la muqueuse et sur la peau ; la portion cutanée est croùteuse, sèche, et la partie muqueuse. est blanchâtre, humide. La durée est ordinairement de quinze jours, mais, d’autres fois, elle se prolonge pendant trois semaines, un mois, six semaines.
A mesure que la guérison s’opère, on voit l'aspect blanchâtre s’atténuer ; et disparaître, laissant une exulcéralion rouge et, en dernier lieu, une tache rouge persistant parfois assez longtemps et pouvant encore faire croire à l'existence d'altérations syphilitiques en voie de guérison.
Tel que nous venons de le décrire, l’hydroa marche rapidement. Après une premièi'e apparition de quelques vésicules coïncidant avec un léger état ■ fébrile, on voit survenir une véritable explosion de bulles inégales ; c'est la poussée principale qui s'accentue pendant le premier septénaire ; [mis, après plusieurs jours de répit, des poussées secondaires se produisent, légères, d'une durée de trois semaines à un mois et constituées par l’efflorescence' de bulles peu nombreuses. Ces apparitions des éléments sont fréquemmenU précédées de malaises, de frissonnements, d'anorexie, coïncidant avec une ’ faible azoturie avec aiigmentafion des matières colorantes de l'urine.
En somme, la maladie, essentiellement bénigne, avec prurit, dure en moyenne un à deux mois au maximum. La récidive existe, mais n’est point fréquente ; deux de nos malades en sont guéris depuis huit ans et n’ont jamais rien éprouvé depuis leur guérison.
Dans son ensemble, l’affection évolue en peu de temps, la lésion élémen-taire elle-même marche d’une manière aiguë, contrairement à ce qui se [>asse pour le pemphigiis vrai et pour d’autres maladies bulleuses.
Les signes fondamentaux de l'hydroa vrai peuvent se résumer ainsi :
a Développement primitif de vésico-bulles sur diverses régions ;
b Explosion rapide de ces éléments. Dans le cours des deux premiers septénaires, la poussée principale est faite ;
c Évolution rapide et de la maladie et de la lésion : en deux mois au maximum, tout est terminé; les bulles arrivent à la macule en quinze jours ou trois semaines au plus ;
d L’affection est prurigineuse dans sa phase active.
Les variétés sont au nombre de six : 1° pemphigoïde ; 2“ impétigineuse ;
3" à bulles vésiculeuses ; 4° cerclée ; 5® régionale; 6® des muqueuses.»
Traitement du pempbigus et des dermatites bulleuses multiformes.
Dans le pemphigus aussi bien que dans les pempliigoïdes, la thérapeutique témoigne trop clairement des incertitudes et des obscurités de cette partie de la nosologie cutanée.
Quelques auteurs considérables, Jon.vtiian Ultciunson, Dun'can Bi l- ULEV, etc. — Yoy. Dinca.n Bllkley, On the value of frequently repealed
LES PEMPHIGOIDES.
doses of arsenic in the Ireatm. of. bull. dis. of Lhe skin, etc., The Neiv- York med. Journ. 1889 — considèrent l’arsenic, à haute dose, comme un agent capable de guérir \e pemphigus vrai. Ce que nous pouvons dire seulement, c’est que nous n’avons pas été plus heureux que le professeur Kaposi, et que, dans le traitement du pemphigus bulleux vrai, aucun des moyens proposés n’a réussi entre nos mains. Les auteurs qui voudront, dans l’avenir, porter la conviction dans l’esprit de leurs confrères, agiront utilement en publiant des observations précises, détaillées, et indiscutables, à l’appui de leur diagnostic.
Dans la médication externe du pemphigus , il n’y a à faire que des pansements antiseptiques appropriés, à protéger les surfaces dénudées. Selon les circonstances et les périodes, les poudres inertes, les onctions huileuses, les enveloppements ouatés interviennent, et le pansement générg,! n’est autre que celui des brûlures graves. Malgré tous les soins les plus minutieux, malgré l’emploi du matelas d’eau, les périodes avancées de la maladie sont des plus cruelles. Les bains, quels qu’ils soient, ne conviennent que temporairement, aux périodes moyennes, pour déterger la surface du corps; la sortie du bain, la mise à l’air des surfaces dénudées, souvent saignantes, est particulièrement douloureuse. Peut-être en serait-il autrement du bain permanent, institué aux périodes où le malade n’est pas encore affaibli à l’excès."
Dans les pemphigoïdes, c’est seulement grâce à la longue durée, et à la bénignité relative de la maladie que la thérapeutique est un peu moins nulle. Nous pouvons affirmer, par une expérience aujourd’hui très étendue de cette série de dermatoses, aussi bien dans la pratique civile que dans les services hospitaliers, qu’il n’y a aucun moyen actif de calmer le prurit atroce, les douleurs, et les malaises protéiformes que chaque fin de journée, et que chaque nuit ramènent violents — autre que l’intoxication morphinée par la voie’ sous-cutanée. Mais l’emploi de ce moyen, qui ne soulage que pour quelques heures, devient l’occasion d’abus morphinomaniaques, dont les conséquences peuvent devenir presque aussi graves que celles de la maladie ellemême. La plupart des autres hypnotiques, les bromures, le chloral, etc., n’ont que des indications temporaires; souvent ils exaspèrent les lésions cutanées et le prurit; ou, si les doses en sont élevées et longtemps employées, ils amènent une prostration et une anorexie qui ne permettent p^s d’en continuer l’usage.
Quant aux médicaments dirigés contre la maladie elle-même, ils se réduisent à l’emploi surveillé, dirigé, approprié à chaque cas particulier, des valérianiques, du sulfate de quinine, de la belladone, de l’ergotine, associés à l’arsenic dont l’action dans la maladie de Düuring n'est pas absolument nulle. C’est par l’emploi de la liqueur de Fov.xer en injections hypodermiques, à la dose de une à huit gouttes par vingt-quatre heures, combiné avec l’usage intermittent de l’opium ou de la belladone, que nous croyons avoir concouru à réaliser quelques guérisons, ou au moins, quelques atténuations.
Les iodures, sous toutes les formes, ont toujours été nuisibles, à ce
point que leur emploi nous a souvent servi de pierre de touche pour différencier extemporanément des affections bulleuses d’un autre ordre.
Jamais nos malades n’ont bénéficié d’une médication débilitante; il faut toujours soutenir et tonifier.
La constipation et Yoligu7'ie, l’oligurie surtout, sont des facteurs de gravité certains; les purgatifs, les diurétiques, lait et lactose au premier rang, constituent des agents de sédation énergiques, à la condition de soutenir, d’autre part, les malades par une alimentation très réparatrice.
Localement, lotions antiseptiques quotidiennes à l’eau boriquée, ou additionnée d’une faible quantité de solution alcoolique de salol; usage des poudres inertes ; évacuation des bulles enchâssées ou très tendues; enveloppements moites imperméables, onctions huileuses, onguent simple, enveloppement ouaté, alternativement ou successivement selon les cas, les régions, les périodes, etc.
Les bains, seulement à titre éventuel, sur indication précise, et avec la surveillance directe du médecin, qui pourra seulement ainsi juger de la valeur du moyen dans chaque circonstance particulière. La sortie du bain est très douloureuse dans les cas intenses par la dénudation de la peau. Le bain permanent serait à mettre en essai, mais, avec l’installation, la surveillance, et les précautions bien difficiles à réaliser dans l’ordinaire de la vie; chez une de nos malades de la ville, une endocardite aiguë, survenue après un bain prolongé, nous a obligé à interrompre l’essai. Quant aux bains médicamenteux, salins, sulfureux, leur action est promptement, et activement nuisible.
Localement, contre le prurit, nous employons surtout les lotions avec la décoction de feuilles de coca — 4 grammes par litre d’eau — ou les enveloppements de tarlatane ou de lint^ imprégnés de la même solution; nous avons renoncé aux solutions de cocaïne en raison de la difficulté d’en abandonner le dosage aux malades, et de la toxicité relative de sou emploi, toutes les fois où les surfaces malades sont très étendues.
Toutes les fois où des poussées congestives intenses, des crises érysipélatoïdes se produisent, l’enveloppement des parties malades dans des compresses de tint imbibées de solution de salicylate de soude 2 p. lOü additionnée de bicarbonate de soude 1 p. 100, telles que Hallopeau les a employées dans l’érysipèle, constituent un pansement excellent et très efficace.
Le séjour hors des villes, dans un endroit salubre, sec, aéré, loin de la mer ou des lacs, est très avantageux ; l’air confiné, VlmmuUté, l’air marin sont ordinairement contraires.
Le calme de la vie, la tranquillité d’esprit, les distractions ont une grande importance, mais sont souvent irréalisables chez des malades qui souffrent précisément par le manque préalable de toutes les conditious des heureux de ce monde.
Eh.nest Besnier. — .\. Doyox.
TABLE ANALYTIQUE DES LEÇONS