‹ Pathologie et traitement des maladies de la peauChapitre 69 sur 214 · LE PEMPHIGUS ET LES PEMPHIGOIDES · texte numérisé non relu

LE PEMPHIGUS ET LES PEMPHIGOIDES

elle reste dans la période d’analyse. Tout en cherchant à réformer la nomenclature des affections bulleuses, ce qu’il importe surtout, c’est de recueillir des observations nouvelles, pourvues de tous les éléments I que permettent, aujourd’hui, de mettre en action l’analyse clinique et I le secours des sciences accessoires.

I Cependant, nous ne pouvons nous soustraire à l’obligation d’ébaucher, ici, quelques-uns des linéaments du sujet, dans le but exclusif de guider le lecteur, et de réunir les données les plus indispensables pour la pratique médicale.

Tout d’abord, nous rappelons que , conformément au principe que nous avons appliqué pour le pityriasis, le lichen, etc., nous nous refusons à conserver au mot de pemphigus la signification banale de lésion bulleuse, et que nous entendons ne donner ce nom qu’à une maladie individualisée, qui sera le pemphigus.

C’est seulement par force majeure, que nous avons maintenu le radical de pemphigus — voy. p. 478, note 1 — à une maladie bulleuse des nouveau-nés — pemphigus des nouveau-nés, — et que nous le conservons provisoirement à la maladie bien décrite par Nkumann sous le nom de P. végétant, — P. de Neumann — voy. Ueber Pemphigus vegetans, (frambœsioïdes), avec chromographies et dessins histologiques, f. Dermal. u. Syph., 1886, p. 157 et suiv., et

Congrès de Paris, 1889, et public, antér.; — A. Marianelli, Contr. allô stud. d. P. végétante in Giorn. ital. d. Malatt. V., e. d. pelle, Giugno 1889, — Radcliffe Crocker — P. vegetans, Roy. méd. a?id chir. Soc. of London 1889, anal, franc., p. Brocq, in Ann. de Dermat. et de Syph., 2® série, t. X, 1889; — mais sans que cette similitude nominale implique aucune identité de nature.

Quant aux dénominations de P. syphilitique et de P. lépreux, nous les repoussons complètement; il n’y a pas plus de pemphigus syphilitique que de psoriasis syphilitique ; il n’y a que des syphilides, ou des léprides bulleuses.

Le pemphigus sera donc l’un des types, le plus élevé, des phlyc- I ténoses, dermatoses bulleuses, — abréviativement, des hydrodermies, —

I groupe artificiel, réuni ici pour l’étude, et non pour en faire une classe nosologique, ainsi que nous l'avons fait plus haut pour les érythro- I dermies.

Mais ici, les conditions sont moins favorables, car nous rencontrons une lésion élémentaire, unique, la bulle, commune à un grand nombre d'afiections radicalement distinctes, et, dans cette lésion, une variété il illimitée de types, d’aspects généraux ou partiels, qui échappent à toute i délimitation absolue.

I Depuis la bulle toxidermique la plus simple jusqu’à la bulle du j pemphigus, et depuis l’érythème bulleux typique jusqu’aux cas les plus ! ambigus de dermatite bulleuse multiforme, il n’est pas un élé.ment j objectif, ou subjectif, isolé, qui ne puisse être rencontré dans chaque affection. Si vous ajoutez à cela que l'étude histologique des tissus I atteints, l’examen du liquide des bulles, chimique ou bactériologique, j l’hématologie, l’urologie, l’étude étiologique, etc., ne produisent aucune

APPENDICE DES TRADUCTEURS

donnée éliminatoire précise, vous aurez entrevu l’insoluble difficulté qu’il s’agit de résoudre.

En fait, nous ne sommes guère mieux pourvus pour cette classification que ne l’était Stanislas Gilibert. Pas plus que lui nous ne possédons de caractère univoque qui nous permette de constituer des espèces dans les afléctions bulleuses. C’est seulement par la réunion, la hiérarchie, l’ordre de succession, l’association des phénomènes objectifs, des troubles subjectifs, des réactions organiques, et d’autres caractères encore tirés de coïncidences, telles que la grossesse, par exemple, que l’on peut constituer des types sûrement différenciés. Et si l’on peut avancer dans cette voie avec quelque sécurité, c’est seulement à la condition de s’astreindre h une méthode analytique sévère, et grâce au niveau plus élevé des connaissances générales en dermatologie.

Même avec l’artifice que nous employons, il nous sera impossible de réunir dans notre vue d’ensemble la totalité des hydrodermies. Nous en sommes réduits à déclarer que, en dehors de nos catégories, il existe une somme nombreuse de faits isolés, que nous ne pouvons déposer dans aucune case étiquetée. Ces faits restent relégués dans une espèce de purgatoire, en attendant leur réhabilitation. Ils sont maintenus là pour ne pas encombrer les voies, et pour ne pas faire obstacle au groupement des faits plus simples. Nous ne mettrons pas le lecteur aux prises avec les difficultés que leur étude suscite, mais il doit savoir qu’ils existent, pour ne pas être pris au dépourvu quand il rencontrera leurs semblables.

Un exemple seulement pour faire toucher du doigt la difficulté:

Dans la séance du 6 juin 1889, — Voy. Réunion des médecins de Saint-Louis in Ann. de Dermatologie, 2° série, t. X, p. 801, — sous le nom de Dermatite bulleuse, Hallopeau a présenté un malade atteint d’une affection que l’on ne pouvait rattacher sans objection à aucun des types classés.

Après avoir vu le malade — et tout en déclarant qu’il n’en était pas ainsi dans ce cas soigneusement examiné par Hallopeau — Fournier déclara avoir observé un fait d’éruption absolument semblable chez un homme atteint de blennorrhagie, qui avait pris du cubèbe, dans le service de Ricord. « Ricord, dit-il, avait pensé que le cubèbe n était pas étranger à celte éruption, qui dura environ quinze jours. Après ce temps, le même médicament fut administré au malade sous mes yeux, et le lendemain je constatai la même éruption. »

Voilà donc un fait qui, soumis à l’examen contradictoire de me'decins spécialement voués à la dermatologie, n’a pu être catégorisé nulle part, ressemble, à s’y méprendre, à une toxidermie sans 1 être en réalité, et qui, chose plus remarquable, demeure, après la guérison du malade, également errant. L’affection bulleuse a guéri en quelques semaines, et, pour comble, chaque bulle a laissé, à sa place, de véritables cicatrices.

Hallopeau, qui a bien voulu nous communiquer ces détails complémentaires, déclare qu’il ne peut donner à l’affection dont il vient d’être question d’autre épithète que : dermatite bulleuse subaiguë, sans pouvoir la faire rentrer dans aucun de nos cadres classiques

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PEMPHIGUS BULLEUX.

Nous n’insistons pas et, Jes réserves nécessaires posées et ces avertissements donnés, nous allons jeter un coup d’œil comparatif rapide sur les hydrodermies actuellement plus ou moins classées : le pemphigus — P. bulleux et P. foliacé — les pemphigoïdes, comprenant la dermatite herpéti forme de Dldirlng — dermatite polymorphe douloureuse à poussées successives, de Brocq, etc., — les érythèmes bulleux, — les éruptions bulleuses artificielles ou toxiques, hydrotoxidermies .

§ II. Le Pemphigus.

P. bulleux; P. FOLIACÉ

Pemphigus bulleux. Maladie bulleuse par excellence, la plus funeste des grandes de7'matoses malignes, débutant insidieusement, puis avec ou sans rémissions ou accalmies, d’un pas égal ou inégal, marchant à une terminaison le plus ordinairement fatale.

Objectivement, elle est caractérisée par des bulles de dimensions variables plus souvent grandes que petites, qui peuvent croître après leur apparition en s’élargissant, ou en fusionnant, naissant de la peau saine, médiocrement tendues, quelquefois flasques, contenant un liquide rapidement louche ou opalin, parfois hématoïdique.

Les bulles rompues, la surface dénudée ne s’élargit pas, et reste nettement distincte de la peau saine; elle sécrète un liquide concresoible plus ou moins abondant, qui la recouvre sous forme de croûtes lamelleuses plates, fines, foliacées dans les premiers stades, mais qui, au cours de la maladie, deviennent plus humides, plus épaisses, recouvrant des surfaces plus vivement irritées. D’abord isolées, les bulles se groupent, coalescent, et forment de grandes plaques croûteuses, à bords multicerclés nettement séparés de la peau saine.

Le mode de la cicatrisation des exulcérations, ou des ulcérations bulleuses varie. Tantôt, les bulles passées laissent à leur place une macule vasculaire et hématoïdique avec réparation ad integrum ; dans d’autres cas, il y a eu ulcération véritable, et il se produit, alors, une cicatrice analogue à celles des brûlures au deuxième degré, ou des vésicatoires qui ont suppuré.

Dans certains cas, le fond de l’ulcération bourgeonne pathologiquement, s’élève, végète, dans les points de contact, dans les plis de flexion — Pemphigus végétant. — Ce processus de végétation postbulleuse ne doit toutefois pas être considéré comme spécial au pemphigus, et forçant la qualification de « pemphigus », nous l’avons observé plusieurs fois dans les dermatites multiformes les plus typiques, et on le retrouve dans 1’ « impétigo herpétiforme ».

Les troubles de la sensibilité de la peau, dans le pemphigus vrai.

APPENDICE DES TRADUCTEURS

varient selon le degré de la maladie. An début, ils sont nuis, ou peu prononcés; prurit, fourmillement, etc., localement développés aux points qui vont devenir le siège de la formation bulleuse; il n’est pas rare que la formation des bulles se fasse à l’insu du patient. Localisés et limités aux phénomènes éruptifs, le prurit et les sensations douloureuses n’acquièrent ni l’importance ni le degré auxquels on les observe dans d’autres hydrodermies.

C’est seulement à une époque déjà avancée de la maladie, quand le derme devient vivement irrité après sa dénudation, que l’on observe dans le pemphigus des douleurs cruelles, mais qui restent ordinairement liées aux vicissitudes éruptives, et réglées parle degré des phénomènes de la dermite secondaire.

Les érythèmes bulleux et les éruptions pemphigoïdes peuvent avoir des localisations muqueuses, buccales, linguales, labiales; mais, l’érythème hydroa excepté, qui a des caractères diagnostiques précis, aucune de ces affections ne les présente à un degré aussi élevé que le pemphigus, où elles acquièrent par leur précocité, leur étendue, leur longue durée, leur gravité locale due aux troubles dysphagiques, une importance spéciale et une valeur caractéristique.

A notre observation, le pemphigus vrai est, de toutes les affections bulleuses, celle dans laquelle les localisations oculaires et conjonctivales sont le plus rares. Nous conservions cette remarque même après le très intéressant travail dans lequel Malcolm Morris et IL Leslie-Roberts, — Pemphigus of the skin and mucous membrane of the mouth, etc., and P. of the conjunctiva, in The Brit. Journ. of Dermat., 1889, — après avoir rapporté une observation personnelle, donnent un tableau synoptique de 28 cas recueillis dans la littérature médicale. Pour nous, eu effet, dans plusieurs de ces faits, le diagnostic même de la dermatose est discutable et réclame toute réserve.

Le mode de début du pemphigus n’est pas très certainement fixé dans des caractères propres; toutefois il semble bien positivement avoir lieu d’une manière régulière sur les mmfueuses, par le pharynx, la bouche ou les lèvres, ou parles parties couvertes du corps, la région tboracicpie antérieure particuliérement. Secondairement et progressivement, les membres sont atteints, rarement en entier mais par placards prédominant aux aisselles, à la région inguinocrurale, aux creux poplités, au coude, au grand trochanter, aux cous-de-pied. Une certaine symétrie préside à la distribution, mais quehjuerois très relative.

Dans ces premières phases, V évolution bulleuse — soulèvement, dessiccation, exfoliation — s’effectue rapidement; en un septénaire, la bulle est remplacée par une macule plus ou moins exfoliée; les poussées de bulles se succèdent rapidement. Plus tard, cette évolution se ralentit; les bulles sont moins nombreuses, mais la résolution et la cicalrisatiou des exulcérations ne se font plus; de grandes surfaces restent couvertes de croûtes, présentant l’aspect d’un eczéma ou d'une dermatite exfoliante. Si l’on estap[)elé à v'oir le malade seulement à ce moment, l'ambiguïté peut être fort grande, si l’on est [irivé de renseignements sur les actes précédents.

PEMPHIGUS BULLEUX

Les complications inflammatoires, lymphangites, folliculites, adénites, abcès et phlegmons, sont peu ordinaires; mais on peut assister à la formation d’eschares de décubitus aigu, comme dans plusieurs états généraux graves.

Dans les cas vraiment rares où une maladie méritant le nom de pemphigus rétrocède, il se fait des accalmies, les poussées deviennent moins multipliées en même temps que la guérison des éléments, la réparation s’exécutent plus rapidement, comme dans les premières phases.

Si le lecteur veut bien parcourir l’observation suivante d’un de nos ! faits personnels les plus simples, il aura pris un aperçu plus direct de ce qu’est véritablement le pemphigus, que par une description didactique.

Au mois de janvier 1879, une femme de quarante-huit ans, jusque-là réglée et bien portante, voit la menstruation cesser immédiatement à la suite de vifs chagrins en même temps qu’elle ressent des douleurs au pharynx, de la dyspAapfe, et qu’elle rend des mucosités sanglantes. Cephénomène unique persiste comme seul trouble de la santé pendant les mois de janvier, de février et de mars, durant lesquels la malade continue de vaquer à ses occupations ; toutefois, elle se nourrit difficilement à cause de la dysphagie, perd de ses forces, s’amaigrit.

En mars, deux mois après le début de la dysphagie et des expuitious sanglantes, il se produit pour la première fois, au devant du sternum, de petites bulles, légèrement prurigineuses, qui s’affaissent en deux ou trois jours en i se recouvrant de croûtes fines et superficielles; ces éléments naissaient de la i peau saine sans rougeur préalable ; leur éclosion était annoncée seulement par le prurit local.

En mai, — la dysphagie, les expuitious sanglantes, et les formations de huiles en avant du thorax ayant continué pendant les mois de mars et d’avril, — apparaissent pour la première fois des bulles sur d'autres points du corps; c’est alors que la malade se décide à venir consulter, et qu’elle entre à l’hôpital Saint-Louis dans notre service, salle Saint-Thomas (actuellement j salle Gibert), le 27 mai 1879, lit n® 55. Internes du service, MM. F. Brun et P. Merklen.

La malade ne paraît ni vieillie, ni émaciée; la face conserve du coloris et n’accuse pas la souffrance; nul découragement; c’est seuleme’nt parce que l’éruption, en s’étendant, l’empêche de travailler, qu’elle vient à riiôpital.

Aucune lésion du visage ni du cuir chevelu, les lèvres seulement présentent de petites croûtes noirâtres arrondies recouvrant des ulcérations de même forme, légèrement saignantes; sur la langue, plusieurs surfaces de même

!j forme, dépourvues d’épithélium; dans le pharynx, rougeur diffuse pointillée i sans soulèvement actuel ni exulcération.

I Le col est intact.

A la région sternale supérieure, lieu de début, il n’existe plus que quelques plaques croûteuses, arrondies, très superficielles, incomplètes pour la plu- S part.

9 Mais le tronc et l’abdomen, faces antérieure et postérieure, sont couverts k de bulles de dimensions variables naissant de la peau saine, incomplètement I distendues par un liquide clair ou opalin, de la dimension d’un pois à celle * d’une olive, flasques, en grand nombre affaissées. Les bulles sont séparées I les unes des autres par des croûtes plates, rondes, fines, et par des macules de même forme, de la dimension d’une lentille à celle d’une pièce de cin-

APPENDICE DES TRADUCTEURS

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quante cenlimes, reliquat des poussées antérieures. C'est à la face postéroinférieure du tronc et de l’abdomen que tous ces éléments se trouvent en plus grand nombre.

Sur les membres supérieurs et inférieurs, mêmes éléments discrets, sauf au creux de l’aisselIe, à la région sous-inguinale et au cou-de-pied, où les bulles sont accumulées, confluentes, larges, mais médiocrement tendues.

L’examen le plus attentif ne permet de constater, au niveau des éléments bulleux, aucun phénomène irritatif local érythémateux ou phlegmasique préalable ni coexistant. Les bulles se produisent sans hyperesthésie aucune, sans aucun trouble de la sensibilité appréciable à la recherche la plus minutieuse; le prurit qui existe est très peu considérable, et les bulles restent intactes ; il n’y a de phénomènes douloureux que ceux qui sont produits par la pression des surfaces éruptives, l’adhérence aux vêtements, le décollement des croûtes. Il n’existe aucun phénomène, spontané ou provoqué par la recherche, qui décèle un état pathologique du système nerveux étudié dans l’encéphale, la moelle, les cordons nerveux et les nerfs périphériques.

Aucune des grandes fonctions, la menstruation exceptée, n’est troublée l’appétit persiste; il n’y a pas de diarrhée ; l’urine ne contient pas d’albumine ni de sucre; le sommeil serait normal sans les douleurs secondaires de la vésication bulleuse. La température (axillaire) ne dépasse pas 37'’,2 centigr.

Du 27 rtu 31 mai, apparaissent, surtout pendant la nuit, des bulles nouvelles sur des régions non enoore atteintes, la face interne des cuisses; elles ont, au moment où on les constate, le volume d’un gros pois; elles sont peu tendues ; la malade a éprouvé pendant leur développement quelques fourmillements.

Du l®"" au 5 juin, ces bulles s’élargissent; quelques-unes, rompues, se sont vidées et laissent une surface superficiellement exulcérée, recouverte d’une croùtelle lamelleuse, fine, peu adhérente. ,

Du 5 au \0 juin. Bulles sur les bords de la langue et sur sa face inférieure; l’une très nettement arrondie, de la dimension d’une pièce de deux francs, est très reconnaissable à son contour parfaitement net. La production des bulles continue partout, mais surtout aux membres inférieurs. La malade commence à souffrir péniblement.

Du lOitw 20 juin, on est obligé d’envelopper la malade de mousseline im-“ prégnée de Uniment oléocalcaire ; sous ce pansement, la situation est moins mauvaise que dans le simple pansement à l’amidon en poudre avec lequel les croûtes s’accumulent en masses sèches et dures. Les surfaces exulcérées qui succèdent aux bulles sont simplement à l’état eczématique, ou vésiqué simple; dans les régions les moins couvertes on fait un simple enveloppement dans de la toile fine de caoutchouc. La poussée de huiles continue sur la langue et est permanente sur les lèvi’es.

Du 20 au 30 juin, malgré l’aggravation manifeste de l’éruption, l’état général ne semble pas encore compromis, et l'éruption reste la seule préoccupation de la malade, qui a encore de l’appétit, digère, se nourrit. Les éléments éruptifs se groupent par départements, laissant de grands espaces de peau saine. Sur le tronc, le groupe principal occupe la région sternale : la surface sus-pubienne à l’abdomen ; aux membres supérieurs, la plus grande partie est intacte, sauf à la région axillaire et autour du coude, pli et sommet. Aux membres inférieurs, tout est groupé aux régions sousinguinales, autour du genou et des cous-de-pied, les espaces intermédiaires intacts. Les éléments agglomérés, débarrassés de leurs croûtes, forment des placards d’un rouge variable, à bords multicerclés, restant nets et dessinant exactement la forme et la place des bulles auxquelles ils ont succédé ; le procès s’arrête court et ne se reproduit excentriquement sur aucun point. On a dû renoncer au pansement à la poudre d’amidon à cause de la gène

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PEMPHIGUS FOLIACÉ.

Jl^roduite par la dessiccation des surfaces, l’adhérence aux pièces de pansecraent ou de vêtements, la fétidité ; l’enveloppement est fait simplement avec jiia toile fine, imperméable, soigneusement changée et renouvelée.

Du i^''au 5 juillet : Les altérations des lèvres et de la langue persistent ; des .ll)ulles volumineuses apparaissent pour la première fois aux mains, aux v|îxtrémités des doigts ; sur le tronc et les membres, il y a une diminution .►■lans les néo-formations bulleuses. Mais l’appétit se perd, la température T’élève à 38°, 6; le pouls, petit, reste fréquent (HO); cependant, les urines i^estent non albumineuses. Bien que la malade soit couchée sur un matelas jt l’eau, et entourée de soins minutieux, on constate, à la portion médiane de la ■égion sacrée, une eschare très douloureuse à sa périphérie, de la dimension l’une pièce de deux francs en argent, et un peu d’œdématie aux mains et lUX pieds. La cavité buccale, les lèvres, sont toujours dans le même état ; illes ne peuvent être détergées que par des soins multipliés.

Du 5 au i a juillet ; La situation s’aggrave rapidement; non pas qu’il y ait )eaucoup de bulles nouvelles, au contraire, mais parce que les placards onsécutifs aux éruptions précédentes n’ont plus aucune tendance à se léparer, restent rouges, douloureux, suintent abondamment un liquide qui, !n peu d’heures, se concrète en croûtes volumineuses, et cela malgré tous es essais de pansement variés, d’enveloppement, d’occlusion, etc. L’eschare lu sacrum a doublé de surface, et un vaste cercle éliminatoire la sépare déjà les parties saines. On a été obligé de laisser la malade dans le décubitus lorsal, car les deux régions ti'ocbantériennes, comme les surfaces olécràliennes, sont le siège de placards dénudés. La situation devient atrocement Jouloureu'se ; la patiente ne peut plus être soulagée que par des doses levées de morphine.

Du 10 au 12 juillet : Diarrhée colliquative résistant à tous les moyens niployés ; découragement absolu ; la malade refuse tout aliment, toute Joisson, tout médicament. Elle succombe le 12 juillet au soir, par épuisenent progressif et sans crise agonique.

La nécropsie a été faite avec grand soin par Merklen, mais elle n’a pu être 'pérée que vingt-trois heures après la mort et par une température très levée. Il n’y a à relever, en ce moment, que ses caractères négatifs au point e vue d’une altération viscérale ou autre, dont l’affection cutanée aurait ;u être considérée comme un résultat : Adhérences générales anciennes des lièvres; aucune lésion des reins, de la rate, du foie ; nulle part de tubercupse ; péritoine intact ; pointillé noirâtre — infarctus hématiques anciens — '.isséminés dans toute l’étendue du tube digestif ; intégrité des plaques de ’eyer et des ganglions mésentériques.

Pemphigus foliacé : Les processus épidermique, kératosique, exfoiant, bulleux — hyperkératose, parakératose, kératolyse, achantolyse j- lorsqu’ils évoluent isolément, constituent les divers types normaux l’épidermidoses ; mais ils ne s’excluent pas réciproquement, et l’on eut voir des bulles apparaître partiellement dans le cours d’une kérabse, ou des kératodermies se produire chez un sujet atteint de la phlycénodermie la mieux établie. Bien plus, on voit fréquemment ces pro- ^ssus se mêler accidentellement les uns aux autres, ou se succéder, et e déformer les uns les autres sans dénaturer la maladie.

li A diverses périodes de toutes les affections bulleuses, pemphigus,

î KAPOSI, 2® ÉD. 53

APPENDICE DES TRADUCTEURS

maladie de Duhring, impétigo herpétiforme de Hebra-Kaposi, etc.; dans les formes rémittentes, au moment de l’accalmie, la période de dessiccation et de réparation desquamative peut survivre parfois assez longtemps aux phases bulleuses, pour revêtir momentanément l’aspect d’une dermatite exfoliante proprement dite — kératolyse, achanto-kératolyse. Ce cas est caractérisé surtout en ce que la période desquamative coïncide avec une rémission dans l’état général, ce qui permet de ne pas faire de confusion avec le suivant :

Lorsque la phlycténodermie a parcouru une évolution prolongée et que — dans le pemphigus — la mort n’a pas succédé aune série progressive d’accidents cutanés typiques, on peut voir la maladie se déformer, les bulles devenir rares ou subir une évolution incomplète. Le soulèvement épithélial reste à plat et, suivant que la surface exulcérée qu’il recouvre laisse échapper, plus ou moins abondamment, un liquide eczématique, l’aspect général devient celui d’un eczéma croûteux généralisé, d’un eczéma lamelleux, d’une érythrodermie exfoliante par le fait même de la généralisation {le la lésion, de l’exfoliation, et de la rougeur de la peau.

Dans ce dernier cas, la transformation de l’achanto^'se en achantokératolyse est définitive; elle représente une phase ultime, cachectique, pernicieuse, commune à diverses afléctions distinctes, et n’altère pas en réalité la nature primitive de l’affection — Voy. Appendice des Traducteurs, érythrodermies exfoliantes secondaires, p. 018.

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Aussi longtemps que le terme de pemphigus demeura usité à titre banal, pour désigner toutes les phlycténodermies, il était légitime de dénommer pemphigus foliacé les dermatites exfoliantes secondaires — kératolyses, et achanto-kératolyses — épisodiques ou ultimes, du pemphigus et des autres affections bulleuses, en même temps que les formes vraiment mixtes, dans lesquelles l’exfoliation et la formation des bulles font partie intégrante du type individualisé.

Mais à présent, puiscpie, d’une part, toutes les affections bulleuses ne portent plus le nom générique de pemphigus, et de l’autre, puisqu’il existe dans la série du pemphigus vrai une affection mixte, foliacée et bulleuse, c’est à cette dernière seule que revient le nom de pemphigus foliacé. 11 n'est vraiment plus permis de s’en servir, comme le font encore beaucoup d’auteurs, pour désigner à la fois une maladie, des complications accidentelles, et des lésions secondaires, terminales, communes à plusieurs maladies differentes.

Les diverses affections bulleuses, au cours et à la fin desquelles apparaitra l’état foliacé, devront conserver leur dénomination propre, à laquelle il suffira d’ajouter l’indication du fait de l’exfoliation secondaire, spécifiée selon qu’elle est accidentelle, épisodique, intercurrente ou définitive et cachectique. A cette condition, on mettra dans les choses un peu d’ordre et de précision.

Par le terme de pemphigus foliacé, nous entendrons donc seulement désigner une affection de la série du pemphigus vrai, dans laquelle, soit d’emblée, soit a|)rès avoir revêtu pendant un espace de temps court et

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PEMPHIGUS FOLIACE.

imité, l’aspect du pemphigus bulleux, dans ses phases initiales, l’érupion prend les caractères suivants : La bulle proprement dite, pleine de quide, n’apparaît plus, ou ne paraît que temporairement; souvent, our la constater, il faut assister à la reproduction du soulèvement épitiélial, à la suite d’un bain par exemple, dans lequel on a fait tomber exfoliation adhérente. Il n’est pas rare cependant de voir, de temps autre, en quelques points jusque-là réservés, apparaître une bulle ypique, laquelle reste la minorité, l’accident.

Dans le processus foliacé du pemphigus, le disque d’épide-rme corné ni est soulevé apparaît macéré; il se double ensuite par sa face rofonde de nouvelles exfoliations, et constitue à la surface de la peau ne plaque nummulaire plate plus ou moins squameuse ou croûteuse, u-dessous de laquelle existent un suintement eczémalique et une exulcéation. Aussi longtemps que les éléments éruptifs restent isolés, ils conjrvent leur forme nummulaire, et ressemblent absolument à une série e petites vésications artificielles à la période de dessiccation comlençante. On en peut prendre une idée en examinant la figure XXX de Atlas de Tilbury Fox, toc. cit.

Chez une de nos malades, âgée d’une cinquantaine d’années, la surice presque entière du corps était recouverte de disques de ce genre arfaitement ronds, de grandes dimensions; le suintement sous-squaleux était, en même temps, assez abondant et l’éruption réclamait des oins incessants.

Avec ou sans accalmies, le processus est progressif; sa généralisation 3t la règle ; la peau et le cuir chevelu sont envahis ; les poils tombent ; !s ongles se déforment et peuvent aussi tomber. Les lèvres et la cavité uccale présentent les mêmes localisations fréquentes que celles du emphigus bulleux.

La peau est le siège de sensations pénibles variées, mais on n’y relève as régulièrement le prurit intense atroce, si caractéristique dans pluieurs grandes dermatoses d’une autre nature.

Quand l’affection est devenue confluente, les éléments se déforment U contact coalescent, ils se rompent et se détachent aux grands plis de ipeau: la maladie prend le même aspect, et aboutit au même point ue dans les cas de dermatite exfoliante, ultime, terminale du pemphigus ulleux.

Hardy, bien qu’il ait sans doute un peu trop élargi le cadre du pemhigus foliacé, est un des auteurs qui ont le mieux décrit ces formes ires de pemphigus : il a insisté sur la sécrétion nauséabonde qui échappe des surfaces sous-squameuses malgré le caractère foliacé, i’il n’a pas assez nettement séparé les formes secondaires d’exfoliaion terminale du pemphigus, du pemphigus foliacé proprement dit,

. a, en fait, parfaitement vu ces cas dont la durée est indéfinie, et pour îsquels il a indiqué le délai de quatre à six années, délai qui certaiement peut être dépassé

Le type éruptif que nous venons, non pas de décrire, mais seulement

APPENDICE DES TRADUCTEURS

d’esquisser, n’est pas le seul sous lequel puisse se présenter une affection chronique de la peau, idiopathique, exfoliante et bulleuse pendant toute sa durée.

Le fait suivant, que nous rangeons à la suite du pemphigus foliacé, en attendant que son classement définitif soit légitimé, pourra servir d’exemple, et montrer combien nos connaissances sur ces dermatoses mixtes sont encore rudimentaires.

Uu garçon actuellement âgé de onze ans est né de parents parfaitement sains, non syphilitiques; la mère avait subi un grave accident de voiture au premier mois de la grossesse.

Au moment de la naissance, l’enfant, à terme, très fort et vigoureux, avait sur le corps « des places où l’épiderme s’enlevait comme un vésicatoire »; « la peau, au rapport de la mère, sécha vite, mais resta rugueuse. A quatre mois, on constata une première poussée de bulles sur le tronc; une seconde à dix mois, la peau restant toujours « dure ».

A deux ans, crise violente de bulles sur tout le corps, avec fièvre, durant deux mois, pendant l’été. Même réapparition pendant l’été, à trois ans. Les bulles se produisent en tous les points du corps, surtout les jours de pluie, mais particulièrement aux pieds et aux mains. Pendant l’hiver, les bulles ne paraissaient plus, mais la peau continuait à s’exfolier sur le tronc, sur le col, sur les membres; l’enfant restait faible et malingre.

C’est à cette époque où l’enfant nous est amené. Le premier aspect est celui de la forme la plus accentuée d’icbthyose noire que l’on puisse imaginer. .Mais, avant même d’avoir entendu le récit qui vient d’être rapporté, l’intensité de l’exfoliation, qui est lamelleuse en beaucoup de points, l’engainement complet des mains et des doigts dans des gaines formées de lamelles superposées que l’on peut arracher avec une certaine facilité, l’envahissement de la figure, du cuir chevelu, de tous les plis de flexion ne laisse aucune valeur à l’apparence première. En quelques points, au cou-de-pied, sur le poignet, en soulevant quelques squames, on trouve un peu de suintement, et le frottement d’une chaussure ou d’une manchette détermine quelques soulèvements bulleux. Sur le cuir chevelu, on ne voit pas de bulles; mais une exfoliation lamelleuse abondante; les cheveux sont plutôt exubérants.

Jamais, à aucun moment, l’enfant n’a, ni n’a eu, de prurit; les aliments riputé.\ excitants pour la peau n’ont aucune injluence sur l’état des lésions, et les bains irritants, qui exaspèrent les poussées bulleuses, ne causent pas de démangeaisons.

L’enfant ne souffre que de la vésication bullaire, après la bulle produite, et de la décortication mécanique des surfaces eu desquamation.

De trois à six ans, des bulles isolées en petit nombre se produisent à divers intervalles de mai à septembre. La veille du jour où une bulle doit paraître, l'enfant a toujours du malaise et de la fièvre. Pendant l’hiver, aucune bulle;, mais l’exfoliation demeure presque généralisée.

De six à sept ans, l’enfant se développe, devient fort, les bulles se montrent moins nombreuses, l’exfoliation persiste, la peau amendée seulement par les topiques, et par l’usage interne de l’arsenic.

De huit à neuf ans, très rares bulles seulement en avril et en septembre Pendant fbiver, aucune bulle.

.1 neuf ans, l’enfant a grandi, a sensiblement la taille et l’aspect des autre; enfants de son âge; il a bon appétit, dort bien, n’est tourmenté par aucui trouble de sensibilité de la peau, et n’a pas de prurit, lequel a, d’ailleurs toujours été insignifiant. Un assez grand nombre de points de la peau préa lablement très exfoliants ont repris l’aspect normal, et l’exfoliation intens< est reculée au col, au tronc, et aux extrémités.

PEMPHIGUS FOLIACÉ.

A dix ans, la situation continue de s’améliorer, mais on note encore, endanl l'été, deux poussées bulleuses disséminées qui semblent avoir été irovoquées par des interventions médicamenteuses nouvelles : l’une, l’emploi e ricbtbyol inlus et extra', l’autre, des bains presque indifférents pris dans ne eau sulfureuse faible; elles ont été de courte durée, et le rétablissement 'est fait rapidement.

Dans les grandes poussées, les bulles se font un peu partout, excepté sur le uir chevelu, la face et le col; on les observe sur le tronc, à la ceinture, aux nembres, surtout aux extrémités : quelques-unes ne soulèvent pas ou ne ■ompent pas la couche squameuse et ne se manifestent que par du suinement et un soulèvement partiel. Durant le même temps, Fexfoliatiou 'accroît, et l’on ramasse chaque jour, dans le lit de l’enfant, la valeur d’une luillerée à soupe ordinaire pleine de squames.

Toutes les poussées bulleuses sont précédées, et accompagnées de malaise, le fièvre, de tristesse, de perte d’appétit. Dans leur intervalle, l’enfant est gai, utelligent, studieux, annonçant des aptitudes exceptionnelles pour tous les ravaux d’esprit, pour le dessin, la musique, etc. Son développement est à )eu près normal au point de vue physique.

Au mois de janvier 1890, l’enfant a atteint sa onzième année; le dos des nains, les jambes, le thorax en avant et en arrière sont redevenus presque lormaux. Les cheveux abondants présentent à leur base en plusieurs en- Iroits, surtout aux tempes, une exfoliation un peu grasse, amiantacée ; sur la Igure, furfurations au niveau des commissures oculaires, buccales, nasales. Le col, couvert d’une desquamation granitée, colorée en noir sur plusieurs joints où'on n’a pas pu faire de toilette, l’enfant étant enrhumé depuis queljues semaines. L’abdomen, les aisselles, les creux poplités sont le siège des naxima desquamatifs sous forme de lambeaux d'un diamètre variable de juelqueS millimètres à un centimètre; les mains, face dorsale, sont engainées le squames, fendillées au niveau des plis de flexion ; les ongles sains, bombés atéralement et d’avant en arrière; les faces palmaires en état de kératose jniforme épaisse, jaunâtre, donnant par le grattage des lambeaux épais, de

Elus d’un centimètre de diamètre ; cette région est halitueuse et sudorale, omme à l’état normal.

En février 1890, à la suite d’une attaque d'influenza, il est survenu — ce ui n’arrive que rarement chez lui durant l’hiver — une poussée de bulles âssez intense, surtout aux pieds, avec dépression des forces et état fébrile.

Toutes les périodes d’amélioration qui ont été constatées ont été en rapport avec la médication arsenicale; toutes les fois où l’emploi de l’arsenic a été interrompu, ou toutes les fois où on a essayé une médication nouvelle, une aggravation s’est produite, ou l’état est redevenu stationnaire. L’enfant supporte parfaitement dix gouttes de liqueur de Fowler par vingt-quatre heures ; les bains lui sont avantageux ; les bains légers de goudron — coaltar sapo- ^iné — lui sont toujours favorables.

L’observation que nous venons de rapporter établit l’existence d’une dermatite chronique exfoliante et bulleuse, déjà développée au moment le la naissance — P. foliacé congénital — bien distincte de la dermatite exfoliatrice des nouveau-nés — voy. p. 821 — et des autres dermatoses exfoliantes et bulleuses des nouveau-nés.

Cette affection, qui évolue pendant toute l’enfance, semble se rapprocher— parle processus rfécromun^ avec l’âge du sujet, les accalmies,

I influence saisonnière, l’intolérance de certaines médications et le bénéfice de quelques autres, etc., — de maladies cutanées infantiles

appp:ndice des traducteurs.

encore imparfaitement connues, telles que Vurticmre pigmentaire et Vhydroa des enfants^ de Unna. — Voyez plus loin, page 817.

Mais ajoutons, sans tarder, que ces analogies n’impliquent aucune identité d’espèce entre les trois affections, dont le diagnostic diiïé- ..•entiel peut s’établir aisément par des signes précis: Pour l’urticaire pigmentaire, par tous les phénomènes objectifs et subjectifs; — pour l’hydroa des enfants, de Unna, par la série entière des caractères qui lui sont propres, avec cette distinction facile à établir extemporanément, même aux époques de poussées bulleuses, que, dans l’/(//droa de Unna, la peau des enfants l’este parfaitement saine et normale dans les intervalles de ces poussées, — tandis que dans le P. /'. infantile^ l’état foliacé persiste toujours plus ou moins intense sur différents points du corps.

§ III. Les Pemphigoïdes.

1° Dermatites bulleuses complexes ou multiformes, idiopathiques, primitives [hydrodermies midtif ormes) — Hydroas de divers auteurs — Dermatite herpétiforme de Duhring — Dermatite polymorphe douloureuse àe BrOCQ; — 2“ ÉRYTHÈMES MULTIFORMES BULLEUX — TOXIDERMIES BULLEUSES {hifdrotoxidermies) ; — 3° Nomenclature — Traitement.

Dermatites bulleuses multiformes.

Les faits qui composent ce groupe nouveau, cette individualité récemment créée, n’étaient en aucune manière inconnus; ils ont été décrits plus ou moins fidèlement dans un grand nombre d’observations. On les retrouve non seulement dans l’ancien « pemphigus », mais dans la classe des « herpès », des « hydroas », des « érythèmes », dans la « gale » des anciens, les « eczémas bulleux » des modernes, et jusque dans les syphilides. Le plus grand nombre des cas se rapporte au P. à petites bulles et au P. prurigineux des auteurs, fi l’hydroa bulleux et aux arthritides bulleuses ou au pemphigus arthritique de Bazin, à l’hydroa prurigineux de T. Fox, à l’herpès pemphigoïde ou au peniphigus herpétiforme de Devergie, etc., etc. Mais, avant Duhring, personne n’avait, en réalité, concu et 'réalisé le projet de réunir tous ces faits dispersés sous les dénominations les plus diverses, et de les constituer — en dehors du pemphigus, des érythèmes phlj'cténoïdes, des « herpès généralisés », et des éruptions toxidermiques — en une individualité morbide définie, dont ils ne seraient que des espèces des formes ou des variétés.

La majorité des dermatologistes est aujourd’hui, depuis les travaux de Brocq, acquise au principe posé par Duhring; il ne reste qu’à préciser définitivement ce principe, et à poser quelques limites.

Aucun des phénomènes propres à la maladie nouvelle n’étanl, en

LES PEMPHIGOÏDES.

lui-méme, pathognomonique, sa constitution ge'nérale ne peut être basée que sur un véritable protocole, et établie par une sorte de procédure, de procès, dont les conclusions ou le jugement, on va le voir, doivent être parfois ajournés, pour attendre le supplément ou le complément d’information que le temps peut donner.

D’après Dduring et Brocq — Congrès de Paris de 1889 — la dermatite herpétiforme, ou dermatite polymorphe douloureuse, reconnaît pour caractères essentiels sommairement exprimés :

1“ La polijmorphie absolue de l'éruption : Ün trouve sur le même sujet des plaques érythémateuses, des papules, des vésicules plus ou moins grosses, des bulles, des pustules.

En outre, il y a des poussées multiples pouvant différer les unes desj^autres par le type éruptif; chaque poussée peut, en effet, être constituée par l’une ou par l’autre des variétés éruptives que produit l’affection. Donc, polymorphisme au même moment, ou polymorphisme dans les diverses phases de la maladie.

2“ Phénomènes douloureux : constants. Ce sont des sensations variées, tantôt de démangeaison, tantôt de cuisson plus ou moins vive, tantôt de véritable douleur. Ces troubles de sensibilité peuvent exister avant, pendant l’éruption, comme dans l’intervalle des poussées.

3“ Longue durée de l'affection. 11 se fait des poussées successives pendant plusieurs mois; les cas types de Durring ont eu une durée de plusieurs années.

4“ Malgré l’intensité et la durée des épisodes éruptifs, le malade garde le plus ordinairement un assez bon état général.

Une opposition généi’ale à ces propositions a été déclarée par le professeur Kaposi — Congrès de Paris, 1889, — qui réclame les cas constitutifs de la maladie de Dühring-Brocq, soit pour le pemphigus, Isoit pour les érythèmes multiformes bulleux.

Kaposi déclare que l’on trouve dans le pemjihigus, exactement et absolument, tous les symptômes que Durring et Brocq assignent à la j dermatite herpétiforme — des périodes à grosses bulles, d’autres à : petites vésicules ou mixtes, des intervalles de parfaite santé ou d’éruption solitaire ; puis nouvelle récidive aiguë généralisée; de la fièvre; |des érythèmes annulaires, papuleux, ortiés;des bulles; des dermatites et des pustules consécutives; de l’amaigrissement, etc.; et tout cela pendant des années, jusqu’à ce que s’établisse un pemphigus serpigi- 1 neux ou même exfoliant, ou croupal ou végétant, et que survienne la terminaison funeste. Les bulles, ajoute-t-il, peuvent même manquer le plus ordinairement au cours de la maladie, comme dans le pemfphigus prurigineux de Hebra, presque aussi grave que le pemphigus j foliacé, — parce que les malades déchirent l’épiderme sur l’endroit même de l’éruption avant la formation complète de la bulle, forcés de gratter par l’intensité du prurit.

Ce que Durring et Brocq appellent dermatite herpétiforme, le professeur Kaposi l’appelle pemphigus, et le malade du service de Fournier qui a été présenté au Congrès, et que Durring et Brocq déclarent

APPENDICE DES TRADUCTEURS

être un type de la dermatite herpétiforme, est pour Kaposi un pemphigus irrécusable.

Cette opinion, ainsi formulée, n’a pas pour elle la majorité des dermatologistes ; nous ne la partageons pas, on le sait, puisque nous avons essayé de constituer le pemphigus comme une maladie à part, à laquelle seule devait être réservée la dénomination que le professeur Kaposi veut continuer à appliquer à des faits certainement distincts. Mais nous allons voir, tout à l'heure, que plusieurs des objections du maître de l’école de Vienne sont recevables.

Dans sa communication fort importante faite au Congrès dermatologique de Paris en 1889, le professeur Schwimmer reconnaît que toutes les maladies bulleuses ne peuvent pas rentrer dans le cadre du peniphigus ou des érythèmes bulleux; — que le type de Duhring existe, et qu’il y a lieu de le conserver avec une dénomination spéciale. Mais il pense qu’il faut le limiter aux cas assurés par la généralisation ou par la très grande extension de l’éruption, et que, pour les autres, on peut, au moins peur le moment, se contenter des dénominationsqui étaient usuelles avant Duhring.

Nous serions bien près d’être en accord parfait avec Schwimmer, si ce savant et judicieux dermatologiste voulait abandonner, au moins provisoirement, l’usage du terme de pemphigus qu’il réserve encore aux « cas douteux ».

Malgré les divergences qui subsistent, la question est posée nettement ; Dès à présent on possède une somme de faits suflisante pour constituer, entre les érythèmes bulleux, d’une part, et le pemphigus. ds l’autre, un type particulier ou un groupe spécial d’hydroderinies. Mais comme ce type en est encore à la période de formation, il s’agit de savoir ce qui doit en être éliminé ou rapproché, et il faut discuter

— puisqu’ aucun de ses caractères n’a de valeur absolue — la valeur relative des phénomènes qui lui sont attribués, et déterminer leur évolution, leur groupement et leurs combinaisons.

C’est dans cette direction que nous allons successivement examiner la condition étiogénique — la localisation initiale de l'éruption — la polymorphie — la dysesthésie — la durée, l'évolution, les récidives , l’dge

— la bénignité relative.

I. Condition étiogénique : La valeur de la condition étiogénique dans la différenciation des dermatoses bulleuses est à peu près nulle. Gilibert l’avait nettement précisé, et Kaposi l’a rappelé en insistant sur ce fait que l’ignorance dans laquelle nous sommes de la pathogénie de ces affections ne permet pas d’en faire la division fondamentale.

A peine entrevoit-on un faible élément de distinction dans la notion patbogénique des érythèmes, supposés être liés à une infection {encore inconnue), et dans la conception de celle des dermatites bulleuses multiformes, qui se définirait par une cause entièrement d’origiuc

LES PEMPHIGOIDES.

nerveuse. Mais tous les érythèmes ne sont pas infectieux, et il en est qui ont une origine « nerveuse » certaine — Er. réflexes — et, d’autre part, la « cause nerveuse » se retrouve dans le peinphigus.

Si, des conditions générales, on passe aux causes spéciales, telles, pour ne prendre qu’un seul exemple, que la gestation utérine, que l’on trouve inscrite comme condition efficiente spécifique d’une forme individualisée de dermatite bnlleuse multiforme — Dermatite p. récidiv. de la grossesse, H. de la gestation — on n’y peut rien voir d’absolu, puisque la grossesse, dans certains cas, éloigne les poussées éruptives au lieu de les provoquer.

L’observation suivante, que nous poursuivons encore au moment où ‘nous écrivons ces lignes, en offre un exemple remarquable.

i Au mois de mai 1887, quatorze mois après un accouchement normal, une jeune femme violemment éprouvée depuis un an par des émotions morales tristes, est prise d’une éruption intense, d’abord bulleuse, puis multiforme, avec début et prédominance permanente, sur les mains et les membres supérieurs, plutôt avec cuisson que prurit, sécrétion très abondante, avec soulèvements phlycténoïdes, renouvellement incessant des éléments par poussées successives, sans aucune interruption depuis le début jusque vers la fin de l’année 1888. Bien que, pendant les derniers mois de cette année 1 888, au cours de laquelle avaient cessé les chagrins éprouvés antérieurement, les poussées fussent devenues plus légères de mois en mois, il en existait encore quand, au mois de décembre 1889, survint une seconde grossesse. A partir de ce moment, une amélioration progressive se manifeste et, pendant les trois derniers mois de cette grossesse, l’accalmie fut absolue, complète.

Mais, de la quatrième semaine à la septième, après l’accouchement, de nouvelles poussées reparurent, et, après la huitième semaine, au moment du « retour de couches », les phénomènes dysesthésiques s’ accentuèrent de nouveau, en même temps qu'apparaissait une poussée plus vive.

Ce fait n’est pas le premier ; l’obsei'vation de Duhring qui porte le ln° IV dans le mémoire de Brocq, /oc. cit., p. 5, et qui, bien que Duhring d’ait intitulée « impétigo herpétiforme », est, comme Brocq l’a relevé, un cas de dermatite multiforme bulleuse, est relative à une femm.e qui présenta plusieurs accalmies, l’une d’elles pendant une grossesse. Mais, ce qui pouvait être considéré comme un fait accidentel et sans analogue est devenu, à présent, nettement établi par notre observation.

Ces faits, il faut le dire, n’infirment pas le rapport qui existe entre la grossesse et la dermatose, mais ils le montrent sous un jour différent, puisqu’il peut être tantôt excitateur, tantôt inhibitoire.

En résumé, s’il n’est pas indifférent, dans la différenciation des dermatoses bulleuses, de tenir compte de la condition étiogénique, il faut être très réservé dans l’interprétation de phénomènes aussi complexes, et aussi peu contingents.

I IL Localisations initiales : Le professeur Kaposi, à la tête de l’école ‘ allemande, considère comme ayant une importance de première valeur pour spécifier les érythèmes multiformes bulleux, la localisation inif tiale de l’éruption. Il proteste contre l’inclusion, dans la maladie nou-

APPENDICE DES TRADECTEUUS.

velle, (les cas ayant les] caractères du type qui lui est assigné par Duuring et par Brocq, si ces cas ont commencé unirormément et synchroniquement par poussées, atteignant d’abord la face dorsale des extrémités. Si, au contraire, les mêmes éruptions débutent sur la région sternale ou sur le cuir chevelu, ou sont dispersées irrégulièrement, c’est-à-dire contrairement au type de l’érythème polymorphe, il pense que la maladie qui va se dérouler n’est ni un érythème bulleux, ni une éruption pemphigoïde, mais qu’elle sera grave, le plus habituellement fatale, et que l’on doit alors déclarer qu’elle est de l'ordre du pemphigus.

Ainsi donc, le lieu de début, la localisation anatomo-topographique initiale de l’éruption, auraient une valeur à peu près absolue, et la détermination première au dos des mains et aux avant-bras, non seulement pour Kaposi, mais encore pour Unna, serait exclusive aux érythèmes « dans lesquels elle ne ferait jamais défaut ». — P. G. Uxna, Ueber die Duringsche Krankheit und eine neue Form derselben, in Monatshefte f. pfakt. Dermot., 1889, t. IX, n° 3. Anal, franc, p. Doyon,, in Ann. de Dermat., 2® série, t. X, 1889. îi

La réalité est que ce caractère n’a qu’une valeur relative pour préjuger la nature érythémateuse d’une éruption bulleuse, car il peut manquer dans les érythèmes les plus certains — Voy. note 3, p. 336; — on peut le rencontrer, au contraire, dans toutes les formes de la maladie de Duuring.

Quand la localisation initiale est très précise, et synchrone, sur le dos des mains, elle a une réelle signification pour éliminer le pemphigus et pour annoncer un érythème. Si une éruption bulleuse clébute par le tronc, il y a lieu de penser au pemphigus; — à la dermatite de Duuring, si elle se montre d’abord sur les membres — cela, pour n’y plus revenir, sous les réserves que nous avons indiquées.

Dans toutes les dermatites bulleuses, il peut exister des localisations labiales, buccales, pharyngées, mais, dans les érythèmes bulleux, ainsi que dans les hydrodermies multiformes, elles ne sont pas très fréquentes, elles sont rarement initiales et, en général, même dans les cas sévères, elles prennent peu d’importance, à l’exceplion de celles des érythèmes bulleux figurés — érythème ht/droa — Voy. note 2, p. 3()0 et suiv. — Dans tous ces cas, elles sont moins importantes que dans le pemphigus, où non seulement elles existent souvent intenses et multipliées pendant toute la durée de la maladie, mais où elles marquent souvent le début, et constituent la localisation initiale.

III. Polymorphie de l'éruption : Bien que la polymorphie soit inscrite en tête des caractères signalétiques de la maladie de Duhring-Broco, elle n’est pas plus que les autres caractères, univoque ni absolue, et elle peut ne pas existera toutes les périodes de la maladie, ni dans toutes les attaques; quand elle existe, sa valeur est grande, mais elle peut manquer sans que la maladie cesse d’exister. La première atteinte, par exemple, est quehjuefois entièrement bulleuse ou érytbéinalo-

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