SCLÉRÈME DES NOUVEAU-NÉS. H
la suite de mauvais soins, de syphilis he'réditaire, ou de faiblesse congénitale.
Anatomiquement, nous avons trouvé avec Forster, Virchow et d’autres auteurs, une infiltration œdémateuse du tissu cutané, une structure dense du pannicule, analogue à celle de la stéarine, mais aucune autre altération notable. Contrairement à ce que l’on observe dans la sclérodermie, nous n’avons pas observé dans le sclérème des nouveau-nés d’infiltration cellulaire ni d’hypertrophie du tissu 'connectif. Lôschner aurait rencontré une distension du chorion et l’apparition d’îlots de tissu conjonctif embryonnaire, riche en cellules. La stagnation dans le« lymphatiques périphériques et la lymphangite (Pastorella) sont plutôt des lésions consécutives. Ludwig Langer explique aussi l’origine du sclérème des nouveau-nés par la nature stéariniforme déjà indiquée du pannicule adipeux de l’enfant (1).
La thérapeutique doit avoir pour but de relever la chaleur et les forces vitales, en réchauffant artificiellement le corps par les frictions, en administrant des stimulants et en prescrivant une alimentation convenable. L’amélioration se manifeste par l’augmentation de l’activité cardiaque, l’élévation de la température de la peau, et, au bout de quelques jours, par la disparition du sclérème.
Ici se place tout naturellement l’œdème de la peau (anasarque), lequel survient à la suite du ralentissement du courant sanguin ou d’un obstacle à la circulation occasionné par une cause mécanique (compression) ou fonctionnelle (nerveuse ou provocjuée par une maladie des parois vasculaires). Cet œdème siège d’ordinaire sur des régions du corps prédisposées par leur situation, par exemple là où il existe un état variqueux, ou une compression sur les vaisseaux par un cal osseux, etc., ou bien généralisées ou diffuses par suite de troubles centraux de la circulation, lésions cardiaques, emphysème, etc. Mais nous croyons devoir nous borner à les citer, puisque la pathologie générale, la pathologie médicale et chirurgicale sont appelées à traiter également à fond cette question.
Mais comme fait moins connu et rentrant plus dans le domaine de la dermatopathologie, il faut encore signaler l’œdème que Quincke a décrit sous le nom d’œdème aigu circonscrit de la peau, que Dinkelacker,
(1) Cette question affère__à la pathologie infantile, et non à la dermatologie. Le sclérème vrai des nouveau-nés et l’œdème des nouveau-nés constituent deux états pathologiques distincts, cliniquement et anatomiquement, mais dont le pronostic est également grave, et dont la thérapeutique est identique — indications tirées de l’état des organes, massage et frictions; emploi de la couveuse — Voy. Ballanïyxe, Brit. med. Journ., anal, franc, in Bulletin médical^ 1890, p. 210.
TRENTE-QUATRIÈME LEÇON
Jamieson et spécialement Strübing ont étudié d’une manière approfondie à propos de cas qu’ils ont observés. Cet œdème survient par accès et à plusieurs reprises chez le même individu, régulièrement associé à des troubles gastriques, vomissements, diarrhée ; il se présente sous forme de tuméfactions œdémateuses, mamelonnées, d’un blanc luisant, sur la peau de la face, sur celle d’autres régions, ainsi que de la muqueuse buccale, pharyngienne et laryngienne. Dans ce dernier cas, le manque de respiration et le danger de suffocation sont la conséquence la plus prochaine de la tuméfaction. Il est facile de reconnaître qu’il s’agit ici d’un trouble angionerveux de la circulation et d’une exsudation de sérum (Strübing), et cela dans le sens d'une urticaire, peut-être d’une urticaire géante (Milton) (1).
Il est une autre affection qu’il faut rapporter à la stase des humeurs, c’est l’hypertrophie diffuse du tissu connectif de la peau que l’on appelle élephantiasis des Arabes,
( 1 ) L’œdème « aigu circonscrit » de la peau , de Qüinciœ, de Rieul, œdème angioneurotique de Str'ûbing, représente une affection générale, successive et récidivante, caractérisée par des œdèmes localisés, en plaques, à développement aigu, abords nets, à surface érythémateuse; indolents, non prurigineux, fugaces ; mais se multipliant et constituant, par la réunion des poussées successives, non pas comme l’indiquerait son nom, une affection aiguë, mais un état pathologique qui peut se prolonger fort longtemps, et même qui peut s’installer, et persister sous forme d’œdème chronique.
Bénigne tant qu’elle réside sur la peau proprement dite, l’œdématie circonscrite se montre plus intense et plus pénible aux paupières, aux lèvres, à la vulve, au pénis et au scrotum; elle peut devenir mécaniquement grave dans ses localisations buccolinguales et pharyngolaryngées. Elle ne se confond pas avec l’urticaire géante, les nodosités rhumatismales, les pseudolipomes sous-cutanés, les érythèmes en plaques, les dermolymphites simples ou spécifiques; mais elle a été jusqu’ici confondue avec ces états pathologiques, et la limite entre l’urticaire géante de Milton, massive de Rapin — loc. cit., — n’est pas encore absolument tranchée. Cf. Courtois-Suffit, Sur l’œdème aigu circonscrit de la peau, Ann, de Dermat. et de Syph., 1889, p. 859; Max Joseph, Congrès de Prague, 1887, Berl. klin. Wochensch., 1890, n°4.
Traitement : Diurétiques, sudorifiques, purgatifs ; sulfate de quinine, salicylate de soude, atropine; — nous avons employé avec succès, dans un cas, les applications locales prolongées de compresses de Unt, imprégnées de solution de salicylate de soude 2 à 5 p. 100, additionnée de bicarbonate de soude 1 à 3 p. 100.
Ernest Besnier. — A, Doyon.
ÉLÉPHANTIASIS DES ARABES
ÉLÉPHANTIASIS DES ARABES
On désigne sons ce nom ou sous celui de pachydermie (Fuchs), une hypertrophie de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané, limitée à certaines régions du corps, consécutive à des troubles locaux de circulation, à des inflammations chroniques et réitérées des vaisseaux sanguins et lymphatiques, à l’érysipèle ou à un œdème de longue durée, et qui, intéressant également les tissus sous-jacents, détermine une augmentation de masse et de volume de toutes les parties qui constituent la région atteinte.
Le mot éléphantiasis a été créé par les traducteurs des Arabes (d’où éléphantiasis des Arabes), et est synonym.e du mot arabe, dal-fd (pied d’éléphant), par lequel on désigne la jambe d’un pachyderme. Cette remarque détruit donc l’idée erronée qui consiste à regarder cette maladie comme spéciale à l’Arabie ; car l’éléphantiasis des Arabes se trouve, du moins certaines formes, d’une façon beaucoup plus fréquente et presque endémique dans un grand nombre de contrées tropicales et subtropicales, en Égypte, sur les bords de la Méditerranée, en Arabie, sur la côte occidentale de l’Afrique, au Brésil, dans les Antilles, les îles de la Sonde, sur les bords et dans les îles des mers du Sud. Mais on en rencontre des cas isolés dans tous les pays, sous tous les climats ; quelques variétés de la maladie se voient même assez fréquemment en Europe (1).
(1) Le nom d’ÉLÉPHANTUsis, sans qualificatif, est le seul qui convienne aujourd’hui à la maladie décrite par les auteurs arabes sous le nom de dal-fil, pied d’éléphant; pour la première fois clairement au neuvième siècle de notre ère par Razès, et que les arabistes traduisirent par le terme d’éléphantiasis.
Jusqu’à l’époque actuelle, un double emploi fâcheux de ce mot a persisté avec la désignation donnée antérieurement par les auteurs grecs à la lèpre, et a amené dans la littérature médicale des confusions inextricables, de sorte qu’il y avait deux éléphantiasis, l' éléphantiasis des GRECS, ou Lèpre, &il’ éléphantiasis des Arabes. Aujourd’hui dans le langage scientifique correct, la lèpre n’est appelée que de son nom, et le terme d’éléphantiasis ne s’applique qu’à la maladie décrite par Razès.
Pour remédier au double emploi du mot. Fucus, en 1840, avait proposé le terme de Pachydermie. Mais cette désignation n’a pas prévalu définitivement, et ne devait pas prévaloir, parce que sa signification partielle ne vise que les lésions de la peau — • Tra/uç 5épg.a, peau épaisse — et n’exprime pas aussi typiquement que le mot éléphantiasis l’augmentation massive, et la déh'rmation caractéristique.
TRENTE-QUATRIÈME LEÇON
Le siège le plus habituel de raffection est aux membres inférieurs (rarement aux deux à la fois), et en particulier à la jambe et au pied ; plus rarement l’affection s’étend à la cuisse jusqu’au pli fessier. Elle atteint aussi très fréquemment le pénis et le scrotum, les grandes et les petites lèvres ainsi que le clitoris ; tandis que les membres supérieurs, les joues, les oreilles, le dos et d’autres régions n’en sont qu’exceplionnellement affectés.
Dans chacune de ces variétés de siège, membres inférieurs ou parties génitales, les symptômes de la maladie présentent des caractères typiques.
L’éléphantiasis du membre inférieur se développe en règle générale d’une façon chronique, par une série de manifestations inflammatoires de peu de durée, paroxystiques, et se renouvelant à des intervalles irréguliers. Ce sont là dans les premiers temps les seuls symptômes de la maladie. Sans cause connue, ou à la suite d’une cause locale, il se développe à la jambe un érysipèle diffus, ou une dermatite profonde, ou bien une simple rougeur douloureuse sous forme de traînées, ou une lymphangite, une phlébite, des douleurs, de la tension, du gonflement de la peau, avec fièvre. Peu de temps après sa disparition, l’inflammation se reproduit, spontanée ou provoquée. .Après chaque atteinte, il reste un léger œdème de la peau, lequel devient toujours plus appréciable, et arrive à augmenter notablement la circonférence de la jambe ; d’autant plus qu’au bout de quelques mois, d’un ou deux ans, ces inOarn-
La désaffection du terme est d’ailleurs complétée par son adaptation au myxœdème — cachexie pachydermique.
11 n'est pas besoin d’expliquer pourquoi une foule de dénominations 7'égionaks sont abandonnées, et pourquoi la plupart des synonymes tels que celui de Bucnemia — (Boy, monstrueux, xyvitjLV), jambe — iropica, proposé parMASON Goon, employé par Erasmus Wilson sans qualificatif, et celui de Spargosis — (j7rccpY“cr‘?j intumescence — adopté en dernier lieu par le même auteur^ — « as the better and more correct » — ont eu le même sort.
L’éléphantiasis dans toutes ses formes, même les plus excessives, peut s’observer partout ; mais il faut ajouter de suite — particularité très significative — que la maladie, relativement rare dans toute l’Europe, nous dirons pourquoi à propos des conditions pathogéniques et étiologiques — est au contraire commune dans presque toutes les autres parties du monde, et qu’elle est endémique dans les régions tro|)icales et circa-tropicales, sur le bord de la mer, et le long des grands fleuves, ou dans des contrées particulièrement basses et humides, habitées par une population misérable.
Ernrst Besmi'.r. — A. Dovox.
ÉLÉPHANTIASIS DES ARABES
mations se succèdent à des intervalles toujours plus rapproche's (1).
A part une tension plus forte et un aspect blanc ou rouge luisant, la surface de la peau ne paraît pas changée. Avec le doigt, on peut y faire une empreinte dénotant l’œdème du tissu cellulaire sous-cutané. En même temps, on y constate une augmentation de masse et de dureté, et quand on essaie de soulever un pli de la peau, on la trouve plus épaisse, plus dense, plus fortement adhérente.
Plus tard, les ganglions de l’aine sont atteints et forment de grosses tumeurs dures. Bien plus, dans quelques cas, le gonflement et l’induration des ganglions inguinaux précéderaient même les manifesta-
(1) Ce n’est ni d’une manière brusque, ni d’une manière latente, que l’altération éléphantiasique typique atteint, d’ordinaire, son développement complet : le fait essentiel, capital, caractéristique au point de vue de l’évolution, dans toutes ses formes, espèces et variétés, c’est \q processus inlermittent , ou paroxystique.
L’œdème hypertrophique résulte d’une série plus ou moins nombreuse de crises, le plus ordinairement fébriles — fièvre de l’éléphantiasis, synochus lymphaticus — constituant de véritables accès éléphantiasiques, à début brusque, le plus souvent imprévu, paraissant quelquefois en rapport avec un refroidissement, une fatigue, une commotion morale.
Examiné dès le début, le malade a le faciès altéré, et fait savoir qu’il a été saisi, dans la nuit ou le matin, d’un frisson souvent violent, intense, prolongé; le membre atteint est chaud, tuméfié, érythémateux dans toute son étendue, ou offrant seulement des marbrures lymphangitiques, soit à la périphérie de la lésion déjà réalisée, soit à son centre, soit en un point quelconque s’il s’agit d’un premier accès.
D’autres fois, ce sera une poussée eczématoïde, quelquefois une lymphodermite assez cohérente et assez compacte pour simuler l’érysipèle vrai ou bien même un phlegmon; ailleurs ce sera une périphlébite variqueuse, ou encore une dermite diffuse émanée d’un ulcère, ou encore quelque traumatisme, même le plus léger, tel que la piqûre d’épingle ou d’aiguille, faite par le médecin dans un but d’exploration.
L’accès fébrile éléphantiasique est pseudocontinu, rémittent, ou intermittent; à type tierce ou double tierce, et sujet à varier selon toutes les circonstances et conditions individuelles ou Zoca/e^ qui peuvent influencer le mode fébrile. Il peut s’accompagner aussi d’un cortège variable de tous les symptômes de la fièvre éyoàémére, vomissements, délire, etc., et revêtir parfois un haut caractère de gravité apparente. Sa terminaison est cependant toujours favorable, à moins de complications exceptionnelles ou imprévues. Sa durée ne dépasse guère un septénaire ou deux, et, dans notre climat au moins, au bout de très peu de jours, tout est, d’ordinaire, sinon toujours, rentré dans l’ordre.
Les phénomènes locaux, observés au cours des paroxysmes, sont, en général, bornés à ceux que nous avons indiqués; les eschares — éléph.
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lions sur la jambe, maladie ganglionnaire des Barbades ( Hendy et Rollo).
Dans l’espace de cinq à dix ans, le membre inférieur devient extrêmement volumineux, informe, l’hypertrophie ayant atteint, outre ia peau et le tissu cellulaire sous-cutané, les parties molles sous-jacentes et même les os.
La jambe est augmentée de deux à trois fois son volume ordinaire, et représente un cylindre massif, à contours et à aspect monstrueux, se continuant directement, en comblant les cavités osseuses.
gangréneux — et le phlegmon où les abcès — éléph. phlegmoneux — ne sont observés qu’à titre exceptionnel.
Le nombre de ces accès est très variable ; Vinlervalle qui les sépare, quelquefois très court, d’autres fois, au contraire, considérable. Tel malade a de nombreux accès chaque année; l’autre compte, entre chacun d’eux, des intervalles de plusieurs années, etc.
Inégaux et irréguliers chez les différents sujets, les accès présentent également les plus grandes variétés chez un même malade, depuis la crise légère, latente, presque inconsciente, jusqu’aux phénomènes fébriles les plus élevés et les plus menaçants.
Pendant les accès, les souffrances des malades sont parfois assez vives, céphalée, malaise fébrile, état nauséeux, vomissements, chaleur sèche d’abord et sueurs consécutives, douleur inguinale, chaleur, tension, battements dans les régions envahies; mais tout cela s’évanouit assez rapidement, et ceux-là même chez qui les crises se répètent fréquemment, n’en conservent aucun état maladif dans les intervalles.
Chez quelques sujets, surtout pendant les premières phases, les accès éléphantiasiques sont peu accentués ou semblent manquer — éléphantiasis à marche lente, non fébrile — Voyez P. Ducuass.\ing , sur l’éléph. des Arabes et sur la spiloplaxie, Arch. gén. de mér/., V' série, t. IV, p. 41:2, 706, t. V, p. 62, Paris, 183i-18oo — mais quand le malade est soumis à une observation attentive, on peut aisément faire la preuve de leur existence, ainsi que nous l’avons démontré — Voy. E. Besnier, De l’éléphantiasis. Gaz. des /id;?., 1878. Cela dit, nous reconnaissons qu’il n’y a pas de rapport constant entre la fréquence ou l’intensité des paroxysmes fébriles lymphangitiques et le degré du développement de l’éléphanliasis.
Dans les formes géantes, lisses, ou hyperœdémateuses, l’accroissement du membre se produit, s’accroît d’une manière ininterrompue. Dans les formes spéciales — El. papillomateux, ulcéreux, etc., — les crises lymphangitiques peuvent être très fréquentes, et ne pas amener d’hypertrophie considérable à leur suite.
Enfin, tant sont multiples les conditions qui peuvent aboutir à l’état éléphantiaque, la pyrétophlegmasie, 'les accès, Iccortège inflammatoire, ne sont pas nécessaires pour ([u’un œdème lymphatique ou veineux, s’il se prolonge, fasse naître, dans les parties où il existe, l'altération caractéristique.
Ernest Besnier. — Doyo.n.
ÉLÉPHANTIASIS DES ARABES
I avec le dos du pied gonflé et comparable à un pied d’éléphant (Élépbantopus, jambe des Barbades, de Cochinchine, mal de Surinam). Un sillon profond, situé au-dessus de l’articulation tibio-tarsienne et dans lequel s’accumulent les sécrétions cutanées et altérées des débris épidermiques, sépare la jambe du pied. Le pied est en même temps élargi, ainsi que les orteils, dont la peau élépliantiasique se confond au point de ne laisser comme trace de séparation que des sillons superficiels. La surface du membre ainsi déformé est sèche, non I sudorale, fortement tendue, mate, luisante ou blême, brunâtre par places (éléphantiasis brun ou noir), elle est colorée par des couches de pigment ou par des masses épidermiques et sébacées superposées. L’épiderme est en quelques points mince, parcheminé, coriace et feuilleté ; sur d’autres, épais, brun, comme dans l’ichthyose serpentine, ou soulevé sous forme de callosités épaisses ou d’émii nences cornées, comme dans l’ichthyose hystrix. Du reste, la peau ; éléphantiasique est lisse (éléphantiasis glabre), ou rugueuse (éléphantiasis tubéreuse), ou encore recouverte de végétations nombreuses, filiformes ou framboisées, sèches ou humides (éléphantiasis verruqueuse ou papillaire). A côté de cela, on trouve, suivant les cas, des excoriations, des ulcérations superficielles ou profondes, à bords calleux, à fond gangréneux ou sécrétant un pus mal lié, ou bien par places de l’eczéma humide et croûteux. Dans certains cas de pachydermie, dans lesquels l’affection est diffuse ou se montre sous forme d’indurations linéaires, paraissant s’étendre de la jambe en suivant la face interne de la cuisse jusqu’aux ganglions inguinaux ou jusqu’aux fesses, on trouve parfois une fissure spontanée delà peau, ou bien un vaisseau lymphatique tendu comme une corde et dont suintent des gouttelettes de lymphe (lymphorrhée vraie). J’ai vu à la face Interne d’une cuisse élé- ' phantiasique une lymphorrhée de ce genre provenir d’un vaisseau lym- ' phatique lésé accidentellement. Au toucher, un membre atteint d’éléphantiasis est très dur, la peau ne peut être soulevée, on ne saurait isoler un muscle, et on a une sensation comparable à ce que l’on éprouverait si i la peau, les aponévroses, les muscles étaient confondus en une seule masse compacte. Le tibia est également épaissi dans sa diaphyse ; parfois aussi aux épiphyses (pedarthrocace de Malabar); il paraît lisse, ou re- ' couvert, sur sa surface interne ou sur son bord antérieur, de saillies acuminées ou mousses qui s’enfoncent dans la masse sclérosée. Exceptionnellement et à la suite de complications, il survient une carie ou une nécrose, et, dans certaines formes d’éléphantiasis du membre supérieur, une atrophie de l’os par compression.
Subjectivement, l’éléphantiasis de la jambe n’est pénible que parce I qu’il empêche de se servir du membre, et cela non seulement en raison
TRENTE-QUATRIÈME LEÇON
de son poids et de la rigidité de la peau, mais encore par suite de la dégénérescence des muscles. Il ne devient douloureux qu’au moment des manifestations inflammatoires ou à la suite de complications.
Les cas les plus nombreux et les plus prononcés d’éléphantiasis du membre inférieur sont unilatéraux ; certaines formes atteignent les deux jambes.
Dans quelques cas rares, le membre supérieur est atteint (à la suite d’inflammation syphilitique ou de lupus), et il est alors déformé d’une façon hideuse.
L’éléphantiasis des parties génitales (scrotum, pénis, grandes et petites lèvres, clitoris) ne se montre dans nos contrées que d'une façon sporadique et à un degré peu avancé ; au contraire, on en trouve des formes nombreuses et excessives dans les régions tropicales et subtropicales, dont nous avons parlé (Pruner, Rigler, Reyer et autres). Le développement le plus considérable s’observe dans l’éléphantiasis du scrotum, dans laquelle les bourses peuvent descendre jusqu’aux genoux, ou pendre même jusqu’à terre, et atteindre le poids de 120 livres, sous forme d’une masse charnue, d’une tumeur pédiculée (hernie charnue, Prosper Alpin, Larrey ; sarcocèle de quelques auteurs), qui, partant de la région inguinale, contient le pénis et les testicules. Une gouttière superficielle et en forme d’entonnoir, située à la hauteur du pénis, indique le point d’insertion de la face interne du prépuce au frein, et le chemin que prend l’urine en sortant de l’urèthre. C’est dans l’éléphantiasis du pénis seulement que Pruner dit avoir observé une série d’érysipèles précédant l’affection, alors que ceux-ci manqueraient dans l’éléphantiasis du sc.rotum. La maladie débute par la formation, à la base du scrotum, d’une masse pâteuse qui, à mesure qu’elle s’accroît et prend de la consistance, attire et finit par comprendre dans une même tumeur toutes les parties voisines, la peau du pénis, de l’abdomen, de la cuisse ; le pénis surtout, dont le tégument est attiré en arrière et en bas, disparaît complètement dans la tumeur, jusqu’à ne plus laisser que la gouttière prépulio-uréthrale dont nous avons parlé. Cette tumeur présente une surface ridée, sillonnée, çà et là humide ou recouverte de saillies verruqueuses ; au toucher, elle est dure, ou au contraire molle et de consistance gélatineuse. 11 s’y forme souvent des vésicules (lymphoscrotum) qui se rompent spontanément ou à ta suite d’un traumatisme, et laissent suinter pendant des heures et même des jours, une lymphe vraie, c’est-à-dire une sérosité coagulable à l’air et dont se séparent des globules lymphatiques, — lymphorrée vraie. On pouvait tout particulièremenlconstater cetétatchez unjeune homme de dix-septans atteint d’éléphantiasis delà jambe gauche, qui fut reçu en 1883 dans ma clinique et que j’ai présenté à ta Société de médecine. Chez ce malade, il
ÉLÉPHANÏIASIS DES ARABES.
existait sur la peau du scrotum, qui à ce moment n’e'tait nullement éléphantiasique, de nombreuses saillies transparentes, semblables à des vésicules, de la grosseur d’une tête d’épingle jusqu’à celle d'un pois, qui présentaient comme des anses en ampoules de vaisseaux lymphatiques variqueux, durs, que l’on sentait dans le chorion et qui étaient semblables à des cordons et correspondaient à des vaisseaux lymphatiques dilatés. Quelques-unes de ces ampoules se rompirent accidentellement et laissèrent suinter ensuite pendant plusieurs heures et plusieurs jours de la lymphe, jusqu’à 2 centimètres cubes en un quart d’heure.
Chez la femme, l’éléphantiasis des parties génitales ne détermine pas des tumeurs aussi énormes ; toutefois on en voit qui pendent jusqu’aux genoux, présentent la même structure, sontpédiculées et proviennent des grandes et des petites lèvres et du prépuce du clitoris.
Sporadiquement, on peut trouver l’éléphantiasis du pavillon de l’oreille, de la peau des joues et de la tête, de la paupière supérieure; elle forme alors des appendices épais, en forme de bourse, sessiles ou pédiculés. J’ai vu également, plusieurs fois, après des érysipèles chroniques et répétés de la face, l’éléphantiasis déterminer une augmentation monstrueuse et un épaississement du pavillon de l’oreille, avec gonflement et induration des joues et des lèvres.
L’hypertrophie éléphantiasique d’autres régions du corps est plus rare encore; dans ces cas, elle s’écarte tellement du type ordinaire, que l’on pourrait facilement la rattacher à d’autres aü’ections. Certains cas, par exemple, se rapportent plutôt au molluscum fibreux ; d’autres représentent des épaississements, de véritables tumeurs de la peau qui proviennent de l’accroissement constant (nœvus lipomatodes, mollusciforme, angiomatode, papillome nerveux) de certaines productions connectives ou musculaires, congénitales (éléphantiasis congénital). Ces sortes de tumeurs, qui, eu égard à leur richesse en vaisseaux sanguins, ont été désignées sous le nom de El. télangiectode (Virchow), ou angio-éléphantiasis, ont été étudiées par Rokitansky, Virchow, Hecker, Czerny, Kobner, etc. Un de ces cas, que j’ai pu observer durant de longues années à l’époque de mes études, a été l’objet de tentatives opératoires répétées de la part de Schuh, Salzeu et d’autres.
Il s'agit d’un jeune homme, sur le bras gauche duquel une tumeur s’était développée lentement; on pouvait l’exprimer comme une éponge, on la voyait ensuite se remplir de nouveau, et devenir turgescente; cette humeur avait atrophié les muscles et le tissu osseux sous-jacents. Ici (ainsi que dans le cas de Czerny et de Kôbner), il y avait en même temps, et dès le début, des névromes douloureux (dans le cas de Czerny « névrome plexiforme », Verneuil) englobés dans le tissu spongieux de la tumeur, ce qui pouvait lui faire donner le nom d’éléphantiasis^névro-
TRENTE-QUATRIÈME LEÇON
tique (P. Bruns), ou fibrome nerveux (Recklinghausen). Ce sont là des ill productions pathologiques qui, par leur apparition et leur marche, diffè- i t rent essentiellement de l’éléphantiasis des Arabes, mais que nous devions iü ' mentionner ici, parce que c’est sous ce nom qu’on les a décrites (1). L !
Dans ce sens aussi, Esmarch et Kulenkampf ont, dans un travail f i complet qui a paru récemment : «Les formes d’éléphantiasis », apprécié u la genèse différente des productions citées en dernier lieu en opposi- |i ; tion à l’éléphantiasis tj-pique des Arabes. 1 1 ü
L’examen anatomique de l’hypertrophie éléphantiasique nous donne M de'-s notions assez claires sur les lésions qui la constituent. Si l’on incise || un membre atteint d’éléphantiasis avancée, les tissus crient sous le f scalpel, et toutes les parties sous-cutanées, jusqu’à l’os, présentent une i masse presque homogène, blanc jaunâtre, fibreuse ou lardacée, et dans i laquelle on distingue difficilement les divers tissus, muscles, nerfs, vaisseaux. A la pression, il s’écoule de la surface de section une forte ■ ‘ quantité de lymphe, claire, blanc jaunâtre. La peau semble un peu l
condensée, mais elle présente une épaisseur à peu près normale, tandis I
que la couche du tissu cellulaire sous-cutané est augmentée de plusieurs ^
fois son épaisseur normale, et paraît, à un examen plus approfondi, j
différemment constituée. Certaines parties sont denses, blanc luisant, 1 à fibres serrées, comme sclérosées (Él. dure ou scirrheuse), d'autres 1
molles, gélatineuses fÉl. molle ou gélatineuse) et limitées par des I
faisceaux fibreux, d’un éclat tendineux. Entre elles se trouvent des I espaces limités qui contiennent de la lymphe liquide. Les aponévroses, le tissu conjonctif intermusculaire, les gaines des vaisseaux j et des nerfs, sont également épaissis et condensés, les nerfs euxmêmes sont rarement dégénérés. Les os sont épaissis, sclérosés et lisses, ou recouverts d’ostéophytes, rarement érodés, amincis, nécrosés ou cariés.
A l’examen microscopique, le derme ne présente qu’une condensation de ses fibres et une abondance de pigment, qui se manifeste également ! dans l’épiderme; on ne trouve d’autre altération que dans les points où se montrent des productions verruqueuses ; ces altérations sont, du reste, celles de Fichthyose simple et hystrix et des verrues ordinaires.
(1) Toutes ces altérations doivent être décrites à leur place pour ne pas encombrer le terrain propre de l’éléphantiasis. Les médecins et les chirurgiens, même aujourd’hui, n’ont que trop de facilité à employer, à tort, le terme d’éléphantiasis, et à perpétuer la confusion sur ce point; il est indispensable de réagir, et de donner l’exemple de la sévérité terminologique. E. B. — A. D.
ÉLÉPHANTIASIS DES ARABES
I j Les noyaux sclérosés du tissu cellulaire sous-cutané sont formés d’un
I j feutrage de tissu cellulaire jeune, riche en sucs et contenant un nombre
I I considérable de cellules rondes et étoilées (corpuscules plasmatiques). ^ j: Les glandes cutanées sont intactes en quelques points, ailleurs défor- Pi mées, étalées, ainsique le pannicule adipeux, ou atrophiées; l’endo- | i thélium des glandes sudoripares est gonflé, vitreux (Gay); les muscles ^ ' sont gras, décolorés. Les artères et les veines (celles-ci présentent des h ;; thromboses et sont en grande partie dilatées) sont entourées d’une
1 tunique adventive épaissie. Les vaisseaux lymphatiques, ainsi que les 1 espaces lymphatiques interstitiels jusqu’au sommet des papilles, sont U I élargis (Teichmann), remplis de lymphe, et par places dilatés en am- U : poules tapissées d’un endothélium (Czerny).
pi On observe un état analogue dans l’éléphantiasis du scrotum auquel !r s’ajoutent, dans l’Él. télangiectode, des caractères particuliers, tels que it une dilatation et une néoformation de vaisseaux sanguins et de . j lacunes sanguines à parois épaisses, ainsi que (dans beaucoup de cas)
I des névromes (Czerny) (1).
f (1) IIeindy, à la fin du siècle précédent, Alard, Andral, Bouillaud, et Rayer, au commencement de celui-ci, Cruveilhier, un peu plus tard, avaient établi, aussi complètement que possible, l’anatomie macroscopique de l’éléphantiasis, et d’une manière suffisante pour fixer la nature lymphatique et le siège conjonctif de l’affection.
I 11 est évident que l’introduction des études histologiques devait , .f apporter de grands éclaircissements à cette étude ; ils ont été fournis lij par de nombreux auteurs, au premier rang desquels le professeur VuLPiAN — Note sur l’anat. path. de l’éléph. des Arabes, comm. à la r Soc. de biol., le 8 novembre 1856, Comptes rendus des séances et
' mém. de la Soc. de biol., 2« série, t. 111, 1856, page 363, Paris, 1857
— précédé seulement dans cette voie par Simon, de Berlin.
La lésion initiale émane du réseau lymphatique lacunaire du derme, dont les éléments conjonctifs s’hyperlrophient immédiatement et directement, sans phase embryonnaire nettement constatable. Dès le début,
I d’après les recherches de Teichmann et de ViRCuow, on peut constater la prolifération épithéliale des petits vaisseaux lymphatiques, dont la paroi est épaissie. Plus tard, lorsque les fibres conjonctives feutrées du j derme sont augmentées de volume et de densité, elles forment un réseau, baigné de liquide lymphatique, communiquant avec les espaces plasmatiques agrandis, et le système lymphatique général, par conséquent.
L’altération se propageant envahit l’hypoderme, dont les lobules adi- ’ peux disparaissent devant la stase lymphatique et l’hypertrophie des trabécules. Enfin, l’altération peut se propager à tous les espaces lami- 1 neux du membre, jusqu’au périoste.
! A ce degré extrême, si l’on fait une coupe à travers la totalité d’un ! j membre éléphantiasique^ on constate que la surface plus ou moins
KAPOSI, 2« ÉD. — II. 9
TRENTE-QUATRIÈME LEÇON
Si l’on compare le développement de l’éléphantiasis des Arabes avec J ■' les résultats de l’observation anatomique, on se persuade facilement « que la stagnation et la répétition de l’œdème à la suite de poussées i i inflammatoires chroniques, sont le point de départ de l’hypertrophie ; | du tissu connectif, de l’épaississement de tout le membre, et des autres il altérations de tissu. Cependant toutes les variétés d’œdème ne conduisent i ^ pas aussi facilement et aussi promptement à l’hypertrophie du tissu É| connectif. L’œdème séreux, comme celui qui est dû à un arrêt du sang i i dans les petites veines ou dans les gros troncs veineux, ou celui qui I tient à une diminution de l’élimination rénale, n’y aboutit pas. Des , 1 recherches intéressantes de Cohnheim, Ranvier, Lassar, Sotnitschewsky 9 et d’autres, sans donner sur tous les points des résultats bien précis, ont montré cependant la différence qui existe entre l’imbibition des tissus par delà sérosité inflammatoire (exsudée des vaisseaux par suite d’inflammation) et celle produite par la sérosité due à un obstacle mécanique au cours du sang dans les vaisseaux normaux. Toutefois i ceci n’est pas absolu. Car je connais bon nombre de cas d’œdème par
complète de cette coupe est à peu près uniformément lardacée, blanc | jaunâtre, quelquefois comme gélatiniforme, par suite de la coagulation j du liquide fibrinogène qui infiltre les tissus. j
La consistance de ces parties est variable selon le degré de conden- ^ salion et d’hypertrophie de la trame conjonctive, en général, en rap- i port avec l’ancienneté de la maladie, et sa combinaison avec l’espace ! occupé par les lacunes et les lacs lymphatiques. De là, les diverses , variétés d’éléphanliasis, œdémateux ou scléreux, selon le degré relatif i des éléments solidifiés, ou restés li(|uides.
Le liquide qui occupe tous les espaces intercellulaires lacunaires, tous les lacs ou kystes lymphatiques, et qui se coagule à l’air après s’être i légèrement troublé, n’est autre que le liquide éléphantiasique propre, , celui que nous obtenons pendant la vie par la piqûre, liquide alcalin, légèrement albumineux, contenant une grande quantité de graisse à dif- i férents états, fibrinogène, et par conséquent formant un caillot et un | sérum par le repos, et chargé d’éléments figurés. Ces éléments concourent, dans une part et selon un mécanisme vital qui reste encore un 1 un peu obscurs, à la supernutrition et à l’hyperplasie conjonctives.
Les vaisseaux lymphatiques de tout ordre ont augmenté de volume et d’épaisseur, les ganglions lymphatiques inguinaux et poplités sont hypertrophiés, et gorgés d’éléments cellulaires.
Les artères et les veines prennent part à l’hypertrophie générale; un grand nombre de veines sont dilatées, plusieurs présentent les lésions et les reliquats de la périphlébite et des endophlébites oblitérantes. CoRNiL et Ranvier — loc. cit., p. 797, Obs. de Girard, A'oc. (mal., 1883 — notent (jue les capillaires des papilles sont le plus souvent de dimension considérable, et restent remplis de sang après la mort.
Cela explique l’abondance du sang veineux, qui sort quelquefois en
ÉLEPHANTIASIS DES ARABES.
stase dans l’asphyxie locale des membres supérieurs et inférieurs, dans lesquels il s’est développé, dans le cours des années, de la pachydermie conjonctive sans phénomènes inflammatoires. Mais dans l’éléphantiasis des Arabes il s’agit toujours et partout de ce que Virchow a appelé œdème lympathique, c’est-à-dire d’une sérosité, riche en globules blancs, qui s’accumule dans les interstices des tissus. Un pareil œdème conduit directement, d’après les recherches microscopiques (Young), à une néoformation du tissu connectif; les globules blancs prolifèrent, poussant des prolongements qui s’anastomosent sous forme de fibres : indirectement aussi, ce liquide nutritif abondant amène l’hypertrophie des éléments conjonctifs normaux (fixes) (1).
Je connais aussi, il est vrai, plusieurs cas d’éléphantiasis colossal uni ou bilatéral des membres inférieurs et des fesses qui se sont déve- [rloppés dans l’espace de deux à trois ans, sans inflammation, chez des I jeunes filles, des petites filles' et chez des personnes du sexe masculin, d’ailleurs bien portantes.
Les causes connues de l’éléphantiasis des Arabes confirment encore [ ces résultats, car l’affection tend évidemment à se développer partout
• R quantité et avec une force relativement considérables par une simple piqûre, et mérite d’étre signalé au point de vue chirurgical. Toutes les opé-
f rations pratiquées sur les parties éléphantiasiques sont très sanglantes. ï Les altérations des nerfs sont multiples, hypertrophiques, périfasciti culaires, atrophiques, régressives; elles semblent bien être secondaires ( comme chronologie et comme importance, mais ce sont là des points fi qui réclament de nouvelles recherches.
Wl Dans un grand nombre de cas, la prolifération éléphantiasique, alors même qu’elle est énorme, occupe surtout le derme profond, et l’hypo- ) derme; mais dans d’autres circonstances la zone papillaire participe ' activement aux altérations cellulo-lymphatiques, et donne lieu à toutes ces variétés si remarquables d’éléphantiasis villeux, papillomateux, ' et tuberculeux. Toutefois, dans ce dernier cas, et surtout dans les ; I grandes masses globuleuses, c’est la totalité de la peau, hypoderme ■ compris, qui constitue les masses saillantes.
I Les altérations de la zone épidermopapillaire n’ont rien de spécifique ; j elles se confondent avec celles des papillomes, et de toutes les proliféra- ■ lions irritatives de cet appareil.
I Quant aux éléments différenciés du derme, ils ne présentent que j des altérations mécaniques, cirrhotiques ; les glomérules se trouvent j abaissés à une grande profondeur par suite de l’augmentation considéj râble de l’épaisseur du derme et de Thypoderme.
: Les ganglions lymphatiques présentent tous les caractères de l’hyper-
I génèse irritative chronique. Ernest Besnier. — A. Doyon.
(1) Voy. Renaut, in Manuel de d’anat, path. de Cornil et Ranvier, U® édit., Paris, 1876. E. B. — A. D.
TRENTE-QUATRIÈME LEÇON
où les conditions locales favorisent la répétition des inflammations et la stagnation de l’œdème inflammatoire (1).
(1) Après avoir hautement proclamé l’ubiquité géographique de l’éléphantiasis dans toutes ses formes, et son existence dans toutes les races humaines, nous avons soin d’ajouter immédiatement que la plus extrême inégalité se montre dans la répartition géographique et individuelle de la maladie.
Toutes les contrées basses, humides, marécageuses, chaudes, sont des lieux d'éleclion de l’éléphantiasis, qui peut s’y établir à l’état ' endémique, avec ou sans la présence de la filaire du sang.
Tous les âges peuvent être atteints, même l'enfance — Voy. Moncorvo, » De l’éléph. des Arabes chez les enfants. Revue des maladies de l'en- ^ fance, 1886, et Del elefantiasi degli Arabi nei bambini, Arch. di t
Pathol, infant., 1888. — Nous ne réclamons bénéfice d’inventaire que I pour l’éléphantiasis congénital, ou fœtal.
Bien que les hommes soient plus fréquemment atteints, les deux sexes y sont également exposés ; l’inégalité ne s’établit que selon la mesure dans laquelle la civilisation apporte, au point de vue matériel, une dif- i férence entre l’existence des hommes et des femmes.
Le rôle de la ?'ace, comme condition prédisposante, est manifeste ; la race blanche est peu atteinte; la race éthiopienne et la race noire tout entière y sont spécialement exposées. Enfin les créoles ont une disposition irritable spéciale du système lymphatique qui les rend particulièment aptes à l’éléphantiasis, comme à tous les éléments de la pathologie . lymphatique.
Les conditions hygiéniques ei pathologiques ont une action certaine : l’éléphantiasis se développe avec plus de facilité chez tous les sujets placés dans de mauvaises conditions d’hygiène, populations inférieures des pays à esclaves, affaiblies par la misère, les privations, le travail . excessif, l’irritation répétée des membres inférieurs \es piqûres d'insectes, la fange des marais, la continuation de ces irritations appliquées à des parties déjà altérées, etc. — Dans la même direction, agissent toutes les circonstances dépressives produites par les maladies constitutionnelles ; syphilis, tuberculose, etc.
Les conditions déterminantes directes ont une importance de premier ordre dans le développement de l’éléphantiasis ; toutes celles qui sont capables de produire l'irritation du réseau lymphatique, qu’elles émanent du dehors ou qu’elles proviennent du dedans, et aussitôt qu’elles sont capables de produire la stase lymphatique prolongée, favorisent l’apparition de l’éléphantiasis. De même, toutes les lésions aiguës répétées ou chroniques du tégument, quelles quelles soient, lichen, eczéma, lymphangites, érysipèles, érythèmes répétés, etc.; toutes les lésions tuberculeuses de la peau, et les lésions syphilitiques.
Toutes les causes indirectes d’obstacle à la circulation lymphatique sont encore des conditions déterminantes de l’éléphantiasis, telles (|ue les adénopathies chroniques, les varices, la phlébite des membres, la stase circulatoire veineuse prolongée, d’origine locale ou centrale, etc.
En résumé, l’éléphantiasis, dans l’acception très large que nous lui
ÉLÉPHANTIASIS DES ARABEiS.
j 11 faut rappeler, pour les membres inférieurs, l’eczéma chronique, les ulcères des jambes (1), les cicatrices, les cals osseux, les néoformaj lions chroniques (gommes syphilitiques, lupus) (2), la constriction cica- I tricielle des ganglions inguinaux, probablement aussi la rétraction de ' certains exsudais, et les tumeurs du bassin ; car j’ai vu des cas d’élé- 1 phantiasis de la jambe se développer chez de jeunes femmes peu de I temps après les couches.
j, A cette même catégorie appartient aussi la tuméfaction oedémateuse 1 qui survûent dans la sphère de nerfs paralysés ou irrités (par exemple par des cicatrices). Cet état de peau rouge, tuméfiée, d’un satiné ! brillant (glossy skin), accompagné de cyanose et d’abaissement de la ! température, de sensation de douleur ou au contraire de diminution de la sensibilité, peut conduire à la pachydermie (pachydermie nerveuse) ;
' dans d’autres cas, il est vrai, il se termine en atrophie du tissu, ainsi i que la pachydermie qui provient parfois d’une cyanose chronique, d’une I asphyxie locale, et que j’ai observée à plusieurs reprises; je ne puis " donc faire autrement que de la maintenir, malgré le doute exprimé par j Esmarch.
Toutefois il est difficile, comme je l’ai dit ci-dessus, de trouver la cause I. de bon nombre d'éléphantiasis des membres et tout particulièrement de l’éléphantiasis des parties génitales que l’on rencontre en Orient et sous les tropiques, sporadiquement aussi en Europe. Il faut absolument, en raison de notre ignorance, admettre une prédisposition spéciale occasionnée par la race, l’individualité, ou encore le climat.
! Le cas d’Él. télangiectode de Hecker et de Czerny était survenu dans j trois générations d’une famille, il était donc héréditaire ; toutefois ce I cas n’était pas, comme je l’ai dit plus haut, sous la forme habituelle de I l’éléphantiasis des Arabes.
Le rapport des varices lymphatiques et de la lymphorrhagie avec les éléphanliasis des membres dits endémiques ou des tropiques, notam-
donnons, reconnaît des causes multiples, dont l’association à plusieurs éléments est souvent nécessaire, mais dont aucune n’est spécifique, ni exclusive.
Ernest Besnier. — A. Doyon.
(1) Voyez sur ce point important, et mal connu malgré son apparente banalité, une monographie très remarquable de Édouard Janselme — Des dermites et de l’éléphantiasis qui succèdent aux ulcérations et à Teczéma des membres variqueux. Thèse de Paris, 1888.
(2) Cf. Mathieu, Pseudo-éléphantiasis strumeux. Progrès médical,
1883, et X. Arnozan, Leçon clinique sur l’éléphantiasis. Journal de méd. de Bordeaux, 1888. E. B. — A. D.
TRENTE-QUATRIÈME LEÇON
ment avec celui des parties génitales manque aussi de clarté. Mais! 4 de tout temps on a considéré la stase dans les voies lymphatiques [ comme une cause essentielle de l’éléphantiasis. !
On a indiqué également comme origine de ces variétés d’affections, l’érysipèle chronique récidivant et la stase lymphatique consécutive ' (Higler, Rayer, Pruner, etc.), mais, dans beaucoup de cas, ces accidents ■ faisaient défaut, et spécialement pour l’Él. du pénis on ne les a pas signalés. On a observé des varices lymphatiques et, comme dans le cas que î i j’ai vu, des proéminences analogues à des bulles et de la lymphorrhagie H qui surviennent souvent dans l’Él. du scrotum en Orient (1). ■ t
On a dit aussi que la tuméfaction des ganglions lymphatiques, t particulièrement des ganglions de la jambe, constitue le phénomène i primaire, et la stase lymphatique dans les parties périphériques ainsi que i l’hyperthrophie du tissu conjonctif, le phénomène secondaire de la maladie, ce qui a fait désigner aussi cette affection sous le nom maladie | glandulaire des Barbades (Ilendy et Rollo). Mais dans bon nombre j de cas, comme dans celui que j’ai observé, il n’y a pas d’intumescence il ganglionnaire appréciable.
Dans ces dernières années, on a imprimé à l’étiologie de l’El. d’Orient ?| une direction plus positive, en établissant un rapport de causalité entre t la fîlaire sanguine de l’homme (Lewis) et l’Él. des Arabes. Ce nematode, dont des embryons ont été trouvés par Wucherer (1866) à Bahia dans I la chylurie, dans l’urine, plus tard par Lewis à Calcutta également dans | le sang chez des individus atteints de chylurie, a été constaté sous forme > de ver à l’état adulte, notamment par ce dernier auteur, parManson, ' Bancroft (.Australie), da Silva Âraujo (Brésil), Felicio dos Santos, Cob-, bold, Makenzie, dans les sucs des tissus du scrotum éléphantiasicpie, dans des abcès lymphatiques du bras, dans des varices lymphatiques. Partant de là ainsi que de faits expérimentaux dont, après Lewis, le mérite revient surtout à Manson, l’idée fut émise, principalement par ce ^ dernier auteur, que la filaire sanguine occasionne tantôt de la chylurie, tantôt de la diarrhée chyleuse, tantôt une hj'drocèle chyleuse, tantôt, enfin une éléphanliasis et une lymphorrhée, que toutes ces affections, ' en un mot, qui peuvent alterner entre elles, forment un complexus de symptômes, qui constitue la filariose.
Le cycle de développement qui se produit ici a été également établi d’une manière expérimentale (1875) par Manson.
On avait constaté, en effet, que les embryons de la filaire ne circulent
(1) Cf. F. Roux, Trait, prat. di’s malad. des pays chauds, t. 111, Paris, 1888; [). 78, Éléphanliasis, et p. 124, Lijmphscrotum.
ÉLÉPHANTIASIS DES ARABES
|Jf|: dans le sang que pendant la nuit, durant le sommeil, qu’on peut les i voir au microscope, et que les moustiques sont les porteurs intermé- I I diaires et le terrain de développement des embryons. On a pu suivre 4 j dans l’estomac des moustiques qui se sont saturés des sucs d’un j II individu atteint de filaire,les phases de développement des embryons ^ j presque jusqu’à la filaire adulte. 11 ressort de ce fait que les moustiques ./• ! remplis de filaires meurent au bout de trois jours, tombent dans l’eau et
■ i I que là les filaires devenues libres atteignent l’âge adulte, sont avalées t I dans la boisson par l’homme, et de l’estomac humain émigrent dans
[ les tissus, oblitèrent les vaisseaux lymphatiques, etproduisent, suivant ^ la région atteinte, de la chylurie^ de l'éléphantiasis ou de la lym- ' phorrhée. Les embryons devenus libres circulent dans le sang et sont J • I de nouveau repris par les moustiques.
■ I Mais malgré les faits connus jusqu’à présent, la théorie de Manson
n’a pas été acceptée par la généralité des médecins.
.1 I Dans le cas que j’ai cité, dont on a examiné avec soin la lymphe et I I le sang, on n’a trouvé ni filaire, ni embryons, pas plus que dans le cas ! communiqué par Nieder de varices lymphatiques et de lymphorrhée des ’ ji grandes lèvres chez une jeune fille de quatorze ans, qui se trouvait à la I clinique médicale de Freiburg (1).
’ Pour établir le diagnostic de l’éléphantiasis des Arabes, il suffit de s’en tenir à la notion rigoureuse de cette maladie telle que nous l’avons : exposée précédemment, c’est-à-dire en excluant les formes d’Él. télah-
giectode et de fibromes nerveux provenant d’anomalies congénitales, et I en tenant compte des symptômes décrits ci-dessus.
Le pronostic n’est relativement favorable que durant les premières j périodes de l’affection, au stade de l’œdème, dans les cas où les con- I j ditions étiologiques sont de nature à être modifiées par le traitement, et chez les sujets à qui leur situation permet de se soustraire,
(1) Les rapports de l’éléphantiasis en général, et ceux de l’éléphani tiasis avec varices lymphatiques — type lymphoscrotum — avec la filariose ne sont pas douteux — Voyez sur l’ensemble de la question, H. Barth, De la filaire du sang et de ses rapports avec l’éléphantiasis des Arabes, etc. Revue générale in Ann. de Dermat. et de Syph., 1 série, t. II, 1881, p. 546, 677.
' Mais il est également certain que la filaire ne produit pas nécessai-
! rement l’éléphantiasis chez tous ceux qui en sont atteints, et que,
j d’autre part, toutes les formes d’éléphantiasis, de même que les
I varices lymphatiques du derme, libres ou en tumeur, les adénolym-
I phites, etc., peuvent se développer absolument en dehors de la filaire
du sang.
î En cet état de choses, deux propositions seulement peuvent être sou-
TRENTE-QUATRIÈME LEÇON
dans une certaine mesure, aux causes provocatrices ou aggravantes (I),
Le traitement, réglé sur les lois de la pathologie et de la thérapeutique générales, sera modifié selon les indications propres à chaque cas particulier.
Dans l’éléphantiasis de la jambe, on combattra, avant tout, les phénomènes inflammatoires, et on renouvellera la médication à chaque accès nouveau. Quand il y a de la douleur et de l’hyperthermie locale, l’élévation du membre, l’application du froid, d’abord, et plus tard les fomentations chaudes, dites « résolutives », les bains tièdes, sont des moyens qui conviennent parfaitement. S’il y a des ulcères, de l’eczéma, des végétations verruqueuses, on appliquera les mo3'ens appropriés à ces complications diverses (pommades, liniments, caustiques); on ramollira les dépôts de squames et les croûtes, pour déterger les surfaces. On engagera enfin les malades à éviter avec soin toutes les circonstances qui pourraient rappeler l’inflammation et augmenter l’œdème.
Ce que l’on se propose particulièrement, c’est d’obtenir une diminution de volume du membre par la résorption de l’infiltrat œdémateux. Des onctions méthodiques avec l’onguent mercuriel, la pommade à l’huile de cade, la lanoline, la vaseline, avec ou sans addition de médicaments favorisantla résorption, un massage méthodique, associés à des fomentations soigneusement faites, à des bains tièdes, et enfin la position horizontale de la jambe, amènent souvent en quelques jours une diminution réelle de l’induration et du volume des membres, ülté-
tenues : ou bien la filariose n’est qu’une des causes, la plus fréquente si l’on veut dans certaines régions, de l’éléphantiasis, qui agit sans spécificité et à la manière des irritants d’un autre ordre; — ou bien, elle ne serait, chez les sujets atteints d’éléphantiasis qu’une coïncidence, ou seulement favorisée dans sa production, ou dans sa localisation, par l’éléphantiasis préexistant.
Ernest Besnier. — A. Doyon.
(1) Le pronostic de l’éléphantiasis est extrêmement variable selon les cas : d’une manière générale, il n’implique aucun danger direct pour l’existence. Les accès éléphantiasiques, malgré la violence que présente parfois leur degré fébrile, se terminent communément d’une manière favorable. Le péril provient seulement des conditions locales : phlébites, phlegmons profonds, gangrènes, qui peuvent survenir soit spontanément, soit à la suite des divers procédés chirurgicaux dirigés contre l'éléphantiasis. C’est surtout par sa résistance à tous les modes de traitement, par l’impotence qu’elle produit, par les accidents sans nombre dont son cours est traversé, (|ue cette allèction acquiert toute sa gravité propre.
ÉLÉPHANTIASIS DES ARABES
rieurement, on poursuivra la réduction par l’emploi du bandage compressif, qui cependant ne doit être mis en œuvre que lorsqu’il n’existe plus aucun symptôme inflammatoire aigu. Ce bandage consiste en une bande de flanelle ou de caoutchouc, ou mieux encore, en une bande de coton préalablement trempée dans l’eau ; on l’applique d’abord sur les orteils, puis on remonte de bas en haut en faisant des tours assez serrés et aussi unis que possible jusque sur la partie du membre qui est le siège de l’éléphantiasis. Sous l’influence de cette compression, le volume du membre diminue rapidement ; aussi pendant les premiers jours faut-il refaire le bandage deux ou trois fois. Lorsque l’on a ainsi obtenu toute la diminution que pouvaient donner le refoulement mécanique et la résorption de l’œdème, il ne reste plus que l’excès de volume, que l’on peut avec raison attribuer à l’hypertrophie du tissu cellulaire. Or, on a été tenté à différentes reprises de limiter cette hypertrophie, en diminuant l’afflux du sang dans le membre au moyen de la compression méthodique de l’artère crurale, ou (depuis Carnochan, 1851) en pratiquant la ligature de cette artère et même de l’artère iliaque ou la résection de l’ischiatique. Sans parler des cas de ce genre qui se sont terminés fatalement par suite de gangrène et de pyémie, il ne s’est produit dans les autres que l’amélioration résultant delà prolongation durant plusieurs semaines, du décubitus horizontal nécessité par ces opérations, c’est-à-dire une simple diminution de l’œdème. En présence de ces faits, lorsque l’éléphantiasis de la jambe atteint des proportions considérables^ on serait presque autorisé à proposer aux malades l’amputation de la jambe, qui les débarrasserait d’emblée d’un membre gênant et inutile, et les mettrait à même de faire usage d’un membre artificiel ; mais, par malheur, jusqu’à présent la plupart des malades ont succombé aux suites des amputations qui ont été pratiquées sur des membres éléphantiasiques.
Moncorvo et Silva Araujo prétendent avoir obtenu de brillants succès par l’emploi électrolytique du courant constant. Ces méthodes ne m’ont donné aucun résultat. Mais, par contre, elles ont souvent provoqué dans le tissu présentant déjà de mauvaises conditions de circulation, de l’inflammation, de l’érysipèle et même aussi de la gangrène.
Il n’en est plus de même de l’éléphantiasis localisée aux parties génitales et à d’autres régions du corps, laquelle ne peut être guérie qu’au moyen d’une opération; et, depuis Gaëtani-Bey, les méthodes opératoires appliquées à l’éléphantiasis du scrotum ont été tellement perfectionnées, que les tumeurs les plus monstrueuses peuvent être enlevées avec succès ; toutefois, en pratiquant l’excision, on doit veiller avec
138 TRENTE-QUATRIÈME LEÇON
soin à laisser des lambeaux suffisants pour recouvrir le pénis et les testicules (1).
MYXOEDÈME.
Je voudrais appeler votre attention sur la maladie très spéciale que Ord a décrite sous ce nom et qui se rapproche de l’afTection dont il vient
(1) Le traitement de l’éléphantiasis est d’un intérêt général, non pas seulement parce que la maladie est ubiquitaire, mais parce que i
beaucoup de médecins européens, qui font leurs études en Europe, vont exercer en pays exotiques, et parce que les relations avec ces pays, aujourd’hui faciles et rapides, amènent en Europe des élé- n phantiaques que chacun d’eux peut être appelé à soigner, soit dans ti une des crises intercurrentes — accès éléphantiasiques — soit pour un accident, soit enfin, pour la maladie elle-même.
a. Prophylaxie générale et indioiduelle. — Les progrès de l’hygiène
et de la police médicale, l’amélioration des conditions sociales, diminuent rapidement le nombre des cas d’éléphantiasis dans tous les lieux l' où la maladie est endémique ; la simple installation d’un service sani- , ,
taire suffit pour réduire de moitié, en peu d’années, le nombre des |
éléphantiasiques. j
Les individus doivent, de leur côté, s’entourer des précautions néces- è saires pour éviter toutes les causes d’irritation particulière du tégument i
propres aux contrées qu’ils habitent. C’est de l’absence de ces précau- t
lions, et surtout de l’absence de soins au moment des premières ; i
attaques, que relèvent le plus grand nombre des cas de la maladie, s dans toutes les contrées où elle est endémique.
Dans les pays paludéens, on prescrira les préparations de quinine ; à titre préventif, on recommandera aux malades d’éviter les causes de refroidissement, surtout le soir; on leur conseillera l’usage de la flanelle, etc. Tout individu, ayant déjà eu un accès d’élépbantiasis, ne devra négliger aucune des règles de l’hygiène préventive.
b. Traitemenl de l'accès éléphantiasique. — En présence d’un accès élépbantiasique, on prescrira le repos au lit, les diaplioréliques; le , sulfate de quinine ; les évacuants, à dose purgative ou vomitive selon l’indication. Localement, on mettra le membre dans l’élévation sur un coussin, protégé par un cerceau, et recouvert de cataplasmes de ; fécule arrosés d’eau blanche, ou de toute autre espèce de fomentation appropriée, huuiideou sèche ; eau de son, poudre d’amidon, solution de salicylate de soude 25 p. 1000, etc.
c. Traitement de la lésion à la période d'étal. — La compression représente le moyen d’action le [)lus réellement efficace auquel on puisse avoir recours dans le traitement de Téléphantiasis confirmé ; elle doit être opérée à l’aide d’une bande de caoutchouc élastique, appli(|uée avec méthode et d’une manière conforme aux règles particulières de la compression élasticpie : la partie qu’il s’agit de comprimer aura toujours été préalablement recouverte d’une couche d’ouate épaisse, maintenue par un bandage roulé, modérément serré, et disposé
ÉLÉPHANTIASIS DES ARABES. MYXCEDÈME
d’être question. J’ai vu plusieurs cas typiques de myxœdème en 1881, à Londres, mais je n’en ai observé encore aucun dans ce pays. Cette maladie n’a été connue jusqu’ici que par les travaux des médecins anglais et français, en premier lieu par ceux de William Gull, qui l’a signalée
de façon que la bande de caoutchouc trouve un substratum régulier et uniformément cylindrique.
On aura soin de ne jamais appliquer la bande élastique à nu sur la peau des membres élépliantiasiques ; nous avons vu les accidents les plus regrettables être produits entre des mains inexpérimentées, par l’oubli de ce précepte sur lequel nous insistons sans cesse.
Il est inutile de dire que c’est Ifi un mode de pansement qui doit être effectué parle médecin lui-même, et qui réclame de sa part une surveillance minutieuse. Chez les divers malades, le degré exact de la compression efficace, suffisante, et non trop forte, varie notablement et il ne peut être réalisé qu’après divers tâtonnements : trop peu serré, le bandage est sans action ; trop serré, il devient rapidement la cause de vives douleurs et de lésions ulcéreuses ou gangréneuses.
Dans l’éléphantiasis sordide, l’application du bandage élastique doit être précédée d’une mise en état des surfaces, à l’aide du savon noir, des lotions alcalines, des cataplasmes de fécule, des fomentations salicylées, etc. Dans les circonstances où l'on trouvera, au moment de la' mise en traitement, des lésions telles que lymphangite, eczéma, végétations, etc., on commencera, il est superflu de le dire, par appliquer à ces altérations le traitement local qui leur convient.
S’il existe, ainsi que cela est fréquent à la jambe, un ulcère primitif ou secondaire, ce n’est pas une contre-indication formelle à l’emploi de la compression élastique, mais cela en rend l’application plus délicate et plus laborieuse : à cause même du mode d’application de la force constrictive, on ne peut avoir recours à aucun drainage suffisant pour amener au dehors, par une voie déterminée, les liquides dont la compression exagère l’écoulement; il en résulte une infection rapide des pièces de pansement, et la nécessité de les changer incessamment.
Il n’est aucun cas d’éléphantiasis si généralisé et si excessif qu’il soit, qui ne puisse bénéficier de ce traitement. Mais les succès rapides et faciles s’obtiennent surtout dans les cas d’éiéphantiasis limité, ou unilatéral, soumis au traitement avant la période des lésions profondes et des altérations du derme.
Dans la même direction agissent le massage pratiqué méthodiquement, l'élévation et la suspension prolongées des membres atteints, l’application des douches sulfureuses chaudes.
Ce n’est pas tout; il faut encore compter parmi les moyens adjuvants qui doivent être mis en usage concurremment avec les précédents, la faradisation, les courants continus, Vélectrolyse, qui peuvent agir très utilement en luttant contre les dégénérescences et les atrophies musculaires et nerveuses, et imprimer à l’innervation des parties malades une action salutaire. Mais, pour obtenir de ces agents un effet utile et inoffensif, il faut les appliquer avec la connaissance suffisante de l’électrothérapie en général, en tenant compte des indications propres à chaque
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en 1873, sous le nom d’ « oedème crétinoïde », en raison de la dépression intellectuelle rappelant le crétinisme que présentaient les personnes atteintes de cette affection; ensuite par Ord,en 1877, qui le premier démontra que, au point de vue anatomique, l’oedème apparent de la peau
cas particulier, en se rappelant qu’ils ne peuvent jamais, à eux seuls, constituer une médication exclusive ni générale, propre à tous les cas d’éléphantiasis sans exception.
Alard — De Vinfl. des vaisseaux absorbants-lympathiques dermoïdes et sous-cutanés, Paris, 1824, p. 389, 390, recommande l’électrisation comme utilisable dans les conditions que nous venons d’indiquer, et cite le malade de la dix-septième observation de Hendy, lequel « attribuait son entière guérison, et la disparition totale du gonflement, à des commotions électriques qu’il reçut jusqu’à la douleur ». Mais il faut reconnaître que c’est surtout aux médecins américains qu’est dû le rajeunissement de cette médication, son expérimentation sur une grande échelle, particulièrement à Silva Akaujo, Moncorvo, Vieira de Mello, pour le Brésil, et Beard et Rockwell pour les États-Unis — Voyez sur tous ces points, et pour la bibliographie complète des travaux brésiliens de 1877 à 1887, le 3® fascicule de V Atlas des maladies de la peau de Silva Araujo, avec phototypie, texte français, Rio de Janeiro, 1887.
S’il fallait ajouter quelque chose pour bien établir que malgré l’emploi de tous ces agents réunis et combinés, beaucoup de cas d’éléphantiasis restent incurables, il suffirait de signaler les tentatives opératoires qui ont été proposées et mises à exécution dans l’espoir d’obtenir la cure radicale de l’éléphantiasis, la ligature de l’artère principale du membre, ou la section et la résection des troncs nerveux.
Sans parler des insuccès, et des malheurs post-opératoires, chacun comprend qu’il ne saurait être question, ici, d’une mesure générale de traitement, ni même d’un moyen applicable à un grand nombre de cas. Si les altérations éléphantiasiques sont peu avancées, il n’y a pas lieu d’avoir recours à ces moyens extrêmes; si elles sont, au contraire considérables et anciennes, le médecin qui aura notion exacte des lésions réalisées dans toutes les parties du membre, ne supposera jamais que l’interruption momentanée du cours du sang artériel puisse en procurer l’arrêt et la guérison ; cette tentative, je le répète, ne peut être discutée en principe que dans certains cas, tout exceptionnels, de lésion dûment localisée, unilatérale, stationnaire, et sur la demande expresse et formelle du malade éclairé sur toutes les éventualités qui s’y rattachent.
Voyez, en outre, que la compression digitale, déjà tentée à plusieurs reprises, ne compte encore que des insuccès, au moins dans notre pays. Chez un malade de Gosselin, (jui fut soumis à la compression digigitale de l’artère crurale pour un éléphantiasis unilatéral, la compression digitale devint la cause d’une excoriation d’où partit un érysipèle intense, lequel se propagea à l’autre membre, jusque-là intact, et qui, de ce moment, commença à s’hvpertrophier. Aussitôt que ce patient fut en état de marcher, il réclama instamment sa sortie de riiôpital, désireux de se soustraire au plus tôt à la sollicitude trop
ÉLÉPHANTIASIS DES ARABES. MYXCEDÈME
et des autres tissus consiste en un dépôt et une prolifération du tissu muqueux. C’est pour cette raison qu’il a proposé le nom de myxœdème comme étant le plus caractéristique. Charcot décrivit aussi cette affection sous la dénomination de cachexie pachydermique (1879). D’autres
active du chirurgien. — Cf. A. Bkoca, Traité de Chirurgie de Duplay et Reclus, T. I, p. 593 et suiv., Paris, 1890.
Les scarifications, l’ignipuncture, les incisions plus ou moins pro- ! fondes, remises récemment en honneur par Le Dentu dans l’éléphantiasis du scrotum, trouvent peu d’applications utiles dans l’élé- I phantiasis des membres, et deviennent très souvent le point de départ de lymphangites, d’érysipéloïdes, ou d’érysipèles vrais dans le milieu nosocomial; de plus, la persistance de l’obstacle au courant lymphatique, la coagulation rapide du liquide éléphantiasique, liquide fibrinogène, autant combiné qu’infiltré, rendent l’écoulement insuffisant et ne permettent d’arriver à aucun autre résultat qu’à un amendement tout à fait passager.
i II faut proscrire encore plus sévèrement les vésicatoires et les caui tères, qui ont les mêmes dangers et la même inutilité depuis longtemps signalés par Alard, loc. cit,, p, 389. « Souvent, dit-il, l’ulcère qui résulte du caqtère s’étend, devient d’une mauvaise nature, produit une suppuration sanieuse, et non l’écoulement de la lymphe coagulable, de sorte qu’il aggrave inutilement la situation des malades. »
Quelle que soit la médication adoptée, lorsque l’éléphantiasis atteint la totalité d’un membre, lorsqu’il a envahi les deux membres, les résultats sont imparfaits, incomplets, et, bien des fois, le malade et le médecin, lassés et découragés, en sont réduits à employer une compression simplement palliative à l’aide de bas élastiques, ou lacés. Dans i d’autres cas, ce sont les acccès intercurrents qui, en multipliant les î lymphangites, interrompent sans cesse le cours delà médication, et en I retardent indéfiniment les résultats favorables.
Enfin, nous aurons achevé en disant que l’existence, ou l’absence, de la filaire, chez les sujets atteints d’éléphantiasis, ne modifient en rien les conditions de traitement, et qu’aucun résultat cztraff/' n’est sorti de la découverte de la filariose. Si vous ajoutez à tout cela les mille impédiments qui résultent de l’indocilité des malades, de leur condition souvent misérable, et de toute une série d’incidents prévus ou imprévus, vous vous ferez une idée peu brillante, mais juste, de la valeur absolue du traitement dont nous disposons contre l’éléphantiasis vrai des membres.
Nous n’exagérons ni les difficultés, ni les revers de ce traitement, dont nous avons poursuivi l’application sous toutes ses formes, avec autant de soin et de ténacité que cela a été possible, et sur la valeur réelle duquel il est nécessaire que le médecin soit exactement renseigné.
En résumé, c’est donc surtout à la frophglaxie locale et générale, sociale et individuelle, que l’avenir doit surtout s’adresser.
Pour l’éléphantiasis des membres, — nous ne parlons pas de l’élé-
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observateurs (Savage, Hadden, Ballet, Thaon, Bourneville et d’Ollier, Ingliss, Hammond, Greenfield) ont encore étendu considérablement la symptomatologie du myxœdème (1).
phantiasis des organes génitaux dans les deux sexes, lequel, au contraire, est essentiellement justiciable de la thérapeutique chirurgi- ! cale, scarifications sanglantes et ignées, ignipuncture, électrolyse, résection, — pour l’éléphantiasis des membres, disons-nous, il n’y a | véritablement pas de cure radicale en dehors de quelques conditions particulières. ^
Dans tous les cas où la lésion n’a pas atteint un développement ' excessif, ni dépassé la racine des membres, la compression élastique, avec le concours de l’élévation, du massage, des douches, de l’électrisation méthodique, etc., pourra rendre à la vie sociale tous les malades assez intelligents et assez dociles pour suivre les règles imposées par le médecin ; absence de fatigue, soustraction de toute cause locale d’irritation, traitement actif des accès lymphangiliques, usage pré- ’ ventif des préparations de quinquina, d’iodure et de bromure de potassium, etc., règles variables seb)n les sujets, les lieux et les circonstances f de la vie des malades. ‘
En toute occurrence, on se rappellera que les conditions pathogé- ' niques de l’éléphantiasis sont fort nombreuses ; que la syphilis et la scrofulotuberculose, soit par les lésions du système ganglionnaire, soit par les lésions osseuses, peuvent être indirectement incriminées, et devenir le point de départ d’indications thérapeutiques spéciales. Il en sera de même dans tous les cas d'éléphantiasis secondaire, pour chacun ' desquels il sera nécessaire d’instituer une médication basée sur les conditions particulières de la lésion première, et des altérations deulé- i ropathiques.
Ernest Bes.nier. — A. Doyon.
(1) Le MYxœnÈME (œdème muqueux) de Ord — état crétinoïde survenant | chez les femmmes a l’état adulte de W. Gull ; cachexie pachydermiqne de | Charcot; auquel s’associent, comme espèces du genre, ïidiotie avec ' cachexie pachydermiqne de Bourneville et Bricon (idiotie crétinoïde ]•
de Fletcher Beacu et de Ingals, crétinisme sporadique des auteurs i :
anglais) et le myxœdème par extirpation de la glande thyroïde ou i myxœdème opératoire de J. Rëverdin), cachexie sirumiprive de Ivogher, 1 , de Berne, — ayant pour base essentielle, commune à toutes ses espèces, formes, variétés, la disparition pathologique, chirurgicale, ou expérimentale, du corps thyj'oide, constitue une individualité morbide nettement définie, et que nous proposons de dénommer sur cette base, athyroïdie.
La commission chargée, en 1883, par la Société clinique de Londres, de faire une enquête approfondie sur la question du myxœdème, a publié, en 1888, un travail très considérable — Report on Myxœdema — (|ui embrasse la question dans ses plus minutieux détails, et donne la bibliographie complète jusqu’en 1887. Le lecteur (jui ne pourra pas se renseigner à celle source même, en trouvera un exposé
MYXCEDÈME.
I ün l’a observé principalement chez des personnes du sexe féminin, rarement du sexe masculin; il se manifeste par une tuméfaction œdél matiforme, l’épaississement et le durcissement de différentes parties de la peau, surtout de la face, ensuite du tronc et des membres, de la langue, du voile du palais; les paupières, le nez, les lèvres, paraissent ; comme boursouflés, en même temps durs, non dépressibles comme i dans l’œdème; la peau est unie, sèche, d’un brillant mat, comme ; cireux. Get état donne au visage une expression hébétée, timide.
analytique très lucide et très remarquablement tracé par M. Lannois,
I agrégé de la Faculté de Lyon, dans les n°® 3 et 4 des Archives de Méde- \ cine expérimentale, mai et juin 1889, sous le titre de : De la cachexie pachydermique (myxœdéme), et de ses rapports avec les affections de j la glande thyroïde.
j L’étude complète du myxœdéme dépasse de beaucoup les limites du ! cadre de la pathologie cutanée, qui ne pourrait se l’annexer sans une véritable usurpation : Nous n’aurons à en retenir que les points par les- - quels la pachydermie myxœdémateuse peut se rattacher à quelques états ' morbides — dont il n’est vraiment pas difficile de la différencier, mais qui, cependant, ont été jusqu’à présent plus ou moins confondus par quelques auteurs — la sclérodermie, Vœdème chronique de la cyanose cardiaque ou de quelques autres cardiopathies ou cachexies, la pachydermie éléphantiasique, les masques scrofulotuberculeux, hérédosyp hilitique , lépreux, acromégalique, etc.
La peau myxœdémateuse est généralement pâle, cireuse, jaunâtre, luisante en quelques points, terne et salie en d’autres; quelquefois livide, asphyxique aux extrémités des membres; elle est sèche, écailleuse, pityriasique, exfoliante aux extrémités, quelquefois ulcérée, verruqueuse aux membres inférieurs — Alopécie partielle ou géné- I raie, dystrophies unguéales, ongles fragiles ; hypothermie ; sensibilité ' retardante mais conservée; prurit nul; sensations subjectives diverses « sensation d’eau froide coulant sur la peau », etc.
Les altérations tégumentalres propres ont pour siège essentiel non l’épiderme ni le derme, mais bien Y hypoderrne, dont la masse adipeuse est considérablement accrue, non par infiltration, — elle ne conserve pas l’impression du doigt — mais par hypergénèse — adipose, pseudolipomatose myxœdémateuse.
<( La lésion la plus habituelle, est celle que Ord avait déjà vue, et qui consiste dans la production nucléaire et le développement du tissu conjonctif; elle a son maximum au pourtour des glandes sudoripares, sébacées, et des [ follicules pileux. Dans la glande elle-même, l’épithélium de revêtement pro- ! lifère et desquame ; les cellules rondes envahissent la lumière du tube et
l’obstruent. La même chose se passe pour les glandes sébacées qui appa-
j raissent, alors, comme des amas de noyaux. Les parois des petits vaisseaux
I ont été trouvées épaissies, mais dans un cas seulement, on a noté la même
I apparence dans le périnèvre. Dans une coupe à travers la lèvre inférieure, on
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Les doigts, les mains se tuméfient et s’épaississent également dans leur totalité, ils se déforment, s’aplatissent comme des spatules et, par suite de l’épaississement des tissus, les malades les remuent difficilement; il en est de même de la peau qui entoure les articulations, de celle du tronc dans les régions les plus diverses, et cet état affecte la forme et l’extension les plus irrégulières. L’épaississement de la langue rend la parole difficile et indistincte.
En même temps, cet état se complique d’affaiblissement de l’intel-
note une grande abondance de graisse dans la sous-muqueuse, etc. Lannois, /'JC. swp. c/L, p. 602.
Comparées aux altérations scléreuses du derme, et aux altérations lymphatiques de l’éléphantiasis, les altérations du myxœdème, dont nous venons de donner un aperçu très sommaire, sont tellement spéciales, qu’il n’y a véritablement aucune crainte de les confondre avec celles de la sclérodermie ou de la pachydermie élé-phantiasique, pas plus qu’avec les œdèmes chroniques.
Cliniquement, la différenciation peut être établie sur des bases précises.
Il y a bien, dans la sclérodermie généralisée, une période œdémateuse, ou bypersarcosique, qui peut en imposer un moment, mais cette phase qui n’est pas constante est éphémère, et pendant sa durée même on peut observer, si on examine attentivement la surface de la peau, des pigmentations et des réseaux sclérotiques débutant. Nous reconnaissons que dans certains cas rares, il peut exister une phase ambiguë; nous avons observé particulièrement un fait dans lequel le diagnostic de myxœdème avait été porté par un maître justement célèbre, alors que révolution ultérieure a montré qu’il s’agissait d’un cas de sclérodermie généralisée, à marche lente, qui s’est terminé par la mort avec lésions viscérales. Cette période préscléreuse passée, et ces cas rares exceptés, si l’on compare les membres hippopotarnesques du myxœdémateux à ceux des sclérodermiques, ou le masque aplasique des mêmes malades, à la physionomie bouffie, porcelainée, élargie, ayant les paupières, les lèvres tuméfiées et saillantes, etc., etc, des myxœdémateux, on aura les deux extrêmes les plus opposés que l’on puisse imaginer.
Nous laissons à dessein de côté la question du rapport de nature, et de l’analogie de certaines lésions vasculaires, musculaires, viscérales, propres aux deux maladies, pour ne pas sortir des limites que nous nous sommes imposées, et pour ne pas compliquer la ([ueslion pratique et spéciale, dont nous avons seulement pris charge en ce moment.
Pour l’éléphantiasis, la distinction n’est pas plus laborieuse s’il s’agit des membres; il est rare d’y rencontrer la généralisation et la symétrie qui appartiennent au myxœdème, et, au lieu de trouver la main et les pieds déformés ou amplifiés comme dane le myxœdème, où l’avant-bras, par exemple, représente le manche d’une bêche dont la
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ligence et des sens, spe'cialement du toucher, du goût et de l’odorat, tandis que jusqu’à présent on a trouvé l’ouïe et la vue intactes. Les malades comprennent et répondent lentement et sont très paresseux à se mouvoir. Il s’y ajoute peu à peu de la lenteur de la digestion, de la constipation, une diminution des forces générales, physiques et psychiques, de la faculté de travailler et de penser. La maladie se termine, autant qu’on en peut juger, d’après les observations faites jusqu’à ce jour, constamment par la mort avec des complications du côté des organes internes, du cœur, des reins, parfois avec des accès de manie, ou dans un état de marasme général.
Comme base anatomique de l’infiltration des tissus et de la dégénérescence, ürd a constaté la présence d’une masse gélatineuse spéciale, qui ne s’écoule pas lorsqu’on fait une incision et qui présente tous les
main est la spatule, on les trouve normaux ou à peu près, faisant le contraste le plus étrange avec la masse constituée par les parties supérieures du membre.
A la face il peut exister des déformations éléphantiasiques partielles, mais jamais le masque myxœdémateux.
Dan.s les anasarques cachectiques les plus anciennes et les plus indurées, on retrouve toujours quelque part le godet produit par la pression du doigt, et si l’on détaille les déformations de la' face, on peut toujours les déterminer, même sans le secours des troubles généraux propres à chacun des états morbides, de la dépression intellectuelle, etc.
La scrofuIotuberculose,chezles sujets qui présentent des lymphodermites réitérées de la face, produit quelquefois une déformation permanente avec épaississement et renversement des lèvres, élargissement * transversal de l’ouverture de la bouche, qui pourraient en imposer un moment.
Mais, si l’on examine un sujet de cet ordre à côté d’un myxœdémateux, i on s’aperçoit aisément que l’élargissement qui, chez celui-ci, transj forme en rond l’ovale normal du visage, a déterminé chez le scrofulo- I tuberculeux une ampliation de la moitié inférieure du visage, donnant au tracé de la circonférence non un cercle, mais le contour d’une i gourde.
Pour Vhérédosyphilitique, c’est surtout l’état cachectique général, l’aspect de vieillard, la pâleur et la bouffissure anémiques, qui pour- I raient, avec l'état d’infantilisme et de dégénérescence, donner un j moment le change. Mais il s’agit sur ce point d’être averti, pour rechercher dans chacune des deux séries, hérédosyphilitique et myxœdémateuse, les caractères propres à chaque cachexie, et ne pas confondre les enfants atteints de crétinisme sporadique avec les hérédosyphilitiques.
Pour éliminer la lèpre, on se rappellera que la sensibilité cutanée, bien qu’un peu retardante, est en réalité intacte chez les athyroïdiques, et que, si l’hypergénèse lépreuse amplifie quelquefois le front, les lèvres, ou
KAPOSI, 2« ÉD. 10
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caractères du tissu muqueux. Déposé là, ce produit en voie de prolifé- ■ ration est le point de départ de la tuméfaction et de l’épaississement de la peau, .il détermine ultérieurement par compression l’atrophie des cellules du parenchyme, du tissu conjonctil' des glandes thyroïdes (Ord, Hard) et des autres glandes des vaisseaux ; et, outre l’obstacle mécanique, il occasionne aussi par atrophie, suite de compression des éléments nerveux, des troubles fonctionnels, la diminution de la sensibilité, de la sécrétion de la peau et de la nutrition.
Mais la même infiltration muqueuse atteint également les organes j internes, le foie, les reins, les muscles, et c’est ainsi qu’on peut expliquer I leurs troubles fonctionnels.
Ceci est encore plus particulièrement vrai pour le cerveau et la moelle, de telle sorte qu’on peut par là expliquer facilement la dépres- i sion prématurée de l’activité intellectuelle et des fonctions musculaires.
Harley, par contre, qui fait intervenir le sympathique dans l’étiologie du myxœdème, admet, en s’appuyant sur les résultats d’une autopsie, > que le myxœdème n’est nullement une maladie spécifique, mais l’expression et la conséquence d’une dépression générale de la nutri- I tion, avec dégénérescence fibroïde des poumons, consécutive à l’inllam- i mation. Ralf insiste sur la pauvreté du sang et pense que l’hypertrophie i du tissu conjonctif consiste en une augmentation de la substance | fondamentale qui, par métamorphose régressive, devient collagène. i West également a fait l’autopsie d’un cas pareil.
Mais les faits actuels, quoique très instructifs, ne permettent pas encore de décider si la modification pathologique affecte d’une '<
les membres et leurs extrémités, la maladie y conserve son anesthésie, ses tubercules, ses macules et ses stigmates, qui n’ont rien de commun avec la peau porcelainée du myxœdémateux.
De nombreuses confusions ont été faites entre le myxœdème et l’acromégalie — Voyez P. Marie sur deux cas A' acromégalie (Axeov, extrémité), hypertrophie singulière, non congénitale des extrémités supérieures, inférieures, et céphaliques, Rev. de méd., T. VI, 1880, p. 297 et suiv., et J.-D. Souza-Lkite, De l’Acromégalie, l'hèse de Paris, 1890. — Cependant, la maladie de Marie se distingue de tous les états crétinoïdes par sa limitation aux extrémités, par l’intégrité de l’intelligence, le développement du squelette et des tissus souscutanés, en même temps que par le masque arrondi — « en pleine lune », W. Güll — qui se différenciera aisément du contour ellipsoïde allongé des acromégaliques. Ces distinctions, sous la réserve de cas mixtes ou associés qui peuvent venir à l’observation, persisteraient alors même que l’acromégalie — Voy. Lanaois, loc. sup. cil. — viendrait se ranger, à côté de la maladie de AV. Glxl, dans les atliijro’idies.
Ernest Besnier. — A. Doyon.
PAPILLOMES.
' manière irrégulière, sans connexion étiologique intime, les différents organes et tissus, les centres de la peau et des nerfs, ou si, comme Charcot paraît disposé à l’admettre, le trouble des centres nerveux i précède et si la maladie analogue de la peau et des autres organes ne : doit être regardée que comme le résultat d’une altération de la nutri-
I tion et des fonctions, provoqué par le centre trophique.
