CHAPITRE IV

Pathogénie de la persistance de la membrane pupillaire.

La membrane pupillaire persistante a été rattachée à deux théories principales : 1° arrêt de développement, 2° inflammation mtra-utérine.

Dans la théorie de l’arrêt de développement, on pense que les anomalies congénitales se produisent en dehors de tout état mflammatoire, par un arrêt de Pactivité formative, un défaut de réunion des bourgeons prmntufs d'un organe, d’une région déterminée. Elle a été sonteue en ce qui concerne les anomalies congénitales oculures par Dor père (de Lyon) au Congrès international d'Ophlalmologie teuu à Heidelberg en 1888. Dor rapporte un cas de côlobome de la paupière supérieure ; dans ce cas particulier, il s’agit bien d’un arrêt de développement produit par un mécanisme analogue à celui

qui donne naissance au bec-de-lièvre, les côlobomes des

paupières se trouvant le plus souvent, comme le becde-hèvre, sur le trajet de la fente oblique de la face.

Mais on a attribué d’autres malformations oculaires à des arrêts de développement : en particulier les côlobomes de Piris que lon a rattachés à un défaut de soudure de la fente oculaire. I n’est pas possible d’admettre cette théorie, en effet, Kolliker a prouvé que Pris se développe à une époque tardive de la vie fœtale (postérieuré au développement de la membrane pupillaire), alors que la fente oculaire est oblitérée depuis longtemps.

Au même Congrès de Heidelberg, Weiss mentionne qu'il a observé, sur un chat, un double côlobome des paupières, coexistant avec des cataractes congénitales et la persistance de la membrane pupillaire. Il rattache ces affections à un processus inflammatoire; nous sommes donc amené à étudier la théorie inflammatoire des anomalies congénitales de Poil.

Elle a été émise par Deutschmann (1) en 18817.

Le professeur de Hambourg avait invoqué la possibilité d’une inflammation intra-utérine après l'examen anatomique de Pœil dun lapin, sur lequel il avait observé différentes malformations congénitales. Sur cet œil, en plus d’un colobome de l'iris, 1l avait constaté ophtalmoscopiquement un côlobome de la choroïde et des lésions de scléro-choroïdite, s'étendant jusqu’au

(4) Deutschmann. Zeheuder s Klin. Monalsh, f. Augenbh. 1884:

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pôle postérieur ; il n’était pas possible de voir la papille. En pratiquant examen histologique, 1l observa lexistence de lésions inflammatoires arrivées à la période régressive et de cicatrices provenant d’une scléro-chorio-réünite. «Le côlobome était occupé par un tissu cicatriciel englobant la sclérotique et la choroïde, et l’épaisseur de ces membranes était plus grande à ce niveau que dans le reste de Pœil. Quant à la rétine, elle n'avait, pas davantage, subi d'arrêt de développement, on distinguait toutes ses couches, mais elle s'était probablement rompue au point le plus faible, et ses bords recroqueviilés, enroulés de chaque côté de la cicatrice formaient un boudin à relief assez accusé ; d’ailleurs elle avait, elle aussi, participé à linflammation, ainsi que Vattestaient de nombreuses migrations de pigment. Enfin le colobome de l'iris avait une origine analogue : on pouvait constater un tissu cicatriciel augmentant l’épaisseur de la sclérotique et répondant exactement à la largeur de la fente irienne ; il est permis de penser que les produits plastiques développés à ce niveau avaient empêché la formation de ce segment de Piris (1). »

Deutschmann concluait que la plupart des arrêts de développement devaient faire place à un processus inflammatoire intra-utérin.

Le cas de côlobome de l'iris que nous publions, pour-

(1) De Lapersonne. Colobome irien et choroïdite maculaire. Archives d'op htalmogie 1888, p. 418.

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rait être rapproché des constatations anatomiques de Deuischmann. En effet, dans notre observation, le côlobome irien se rapporte manifestement à une adhérence Cicatricielle de la membrane pupillaire à la cristalloïde, adhérence qui a laissé sa trace par la pigmentation serrée de la capsule au niveau du côlobome et de la pupille; et qui, au moment du développement de l'iris, a empêché le bourgon irien d'avancer vers l’axe antéropostérieur de l’œil.

Les idées de Deutschmann furent reprises et confirmées par Holske, da Gama Pinto, van Duyse (1). De son côté M. le professeur Panas était depuis longtemps partisan d’une inflammation intra-utérine en ce qui concerne les anomalies congénitales de l'œil. Ses idées à ce sujet se trouvent exposées dans l’article de son élève Monprofit (2) sur un cas de choroïdite maculaire due à la syphilis acquise. Monprofit rapporte que M. le professeur Panas a également observé des exemples probants de choroïdite maculaire comme manifestation de la syplulis congénitale. De Lapersonne, dans son mémoire sur le côlobome irien et la choroïdite maculaire, Piqué (3) dans sa thèse d'agrégation, adoptent également l’existence d’une inflammation fœtale.

(1) Van Duyse : Annales d'oculistique, T. XCT, p. 21, 188% ; T. XCVI, p. 139, 4886; T. XCVIIE, p. 108, 1887.

(2) Monprofit. Archives d’ophtalmologie, 1885, p. 138-142.

(3) Piqué. Les anomalies congénitales de l’œil. Thèse d’agrégation,

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Il nous semble que ces deux théories de Parrêt do développement et de linflammation, qui paraissent si opposées, pourraient être comparées; et mème n'en faire qu'une.

En effet l'arrêt de développement constate bien le mécanisme (Ed. Fournier) qui a produit une malformation; mais il ne représente que le stade définitif et régressif du processus, l’aboutissant de la réaction qui s’est produite dans l’organisme ; il n’explique nullement la cause de cette réaction, il n’est qu'un effet. C’est le fait initial, la cause première qu'ilest important de connaître. Pendant longtemps on ne s’est pas préoccupé de les chercher et l’on s’est contenté d'étudier la résultante, c’est-à-dire l'arrêt de développement seul.

Mais la grande ‘autorité de MM. les professeurs Fournier (1) et Lannelongue a fait entrer dans la science une doctrine nouvelle : la cause initiale de beaucoup d'arrêts de développement, d'états dystrophiques, n’est autre que lhérédo-syplulis, mais non pas la syphilis proprement dite. M. le professeur Fournier à montré, que dans ces cas, la syphilis agit d’une façon toute particulière, par une-gène apportée au développement de l'organisme en général, d'un organe séparément, ou d’un segment d’organe. C’est ce qui constitue la

dystroplue hérédo-syphiditique. La syphilis héréditaire

(1) Professeur Fournier. Leçons sur la syphilis hérédiiaire Lardive, Enseignement de l'hôpital Saint-Louis,

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créant alors non pas la syphilis elle-même, mais un état second, en quelque sorte : la para-syphilis, une déchéance nutritive de Porganisme analogue à ce qu'était la strume des anciens auteurs par rapport à la tuberculose, à la phusie.

Il existe des signes certains de cette dystrophie hérédosyphilitique, M. le docteur Ed. Fournier (1) en a publié de nombreuses observations dans sa savante thèse, à laquelle nous devons le meilleur de ce chapitre. Parmi les « Stiymates dystrophiques de l'hérédo-syphilis » qu'il a décrits, nous avons trouvé lous les arrêts de développement que lon observe souvent, coexistant sur le même individu, avec une anomalie oculaire congénitale telle que la persistance de la membrane pupillaire : becde-hèvre, pied-bot; malformations dentaires, dent à échancrure semi-lunaire de Hutchinson.

L'origine très souvent hérédo-syphilitique de ces affections, a été démontrée par MM. les professeurs Fournier et Lannelongue ; ils en ont publié des observations probantes. M. le professeur Kirmisson a partagé leur opinion et a également observé qu’un grand nombre de pieds-bots et de becs-de-lièvre se rapportaient indéniablement à l’hérédo-syphilis, ‘

D'où il suit que la membrane pupillaire persistante qui coexiste souvent avec ces affections doit être rapportée à la même origine.

(4) Ed. Fournier. Stigmales dystrophiques de l'hérédo-syphilis. Thèse Paris, 1898.

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Dans le domaine de l’ophtalmologie, M. le professeur Panas avait aussi constaté la réunion sur un malade d’une membrane pupillaire persistante et de types divers d’arrêts de développement.

M. Galezowski (1) pense qu’un grand nombre d’affections oculaires congénitales, ont la syphilis héréditaire pour cause. Il divise ces affections en quatre classes :

1° Malformations des organes protecteurs de l’œil.

2° Paralysie des nerfs moteurs avec plosis, nystagmus.

3° Arrêt de développement du globe oculaire.

4° Altérations inflammatoires des membranes externes et internes de l’organe visuel.

« L'arrêt de développement que l’on constate souvent dans Pœil de Penfant doit être attribué en grande partie à P’hérédo-syphilis. Je soupçonnais depuis longtemps ce fait, mais je ne me suis prononcé qu'après avoir rencontré dans plusieurs cas de ce genre et à l’aide de l’'ophtalmoscope des altérations choroïdiennes caracté-

risüques de la syphilis. Mais ce qui m'a frappé davantage, c’est que l’astigmatisme lui-même peut être provoqué par la syphilis héréditaire, ainsi que j'ai eu à maintes reprises l’occasion de le constater, accom-

pagné ou non de paralysies ou de spasmes musculaires , de l’oœil.

(1) Galezowski. Bulletin de la Soc. Fr. de Dermatologie et Syphiligraphie, nov. 1894, p. 522.

Et, à la séance de la Société de Dermatologie et Syphiligraphie où cette communication était faite, M. le professeur Fournier déclarait qu'il avait déjà remarqué aussi la fréquence de lastigmatisme et du strabisme chez les hérédo-syphilitiques ».

Nous tenons à rapprocher ce fait de la fréquence de l’astigmatisme chez les hérédo-syphilitiques, des constatations faites par Franke (1) qui avait observé que dans une proportion considérable de cas, l’astigmatisme coexislait avec la persistance de la membrane pupillaire. j

En nous plaçant sur le terrain de l’anatomo-pathologie, 1l est une raison qui nous fait penser aussi, que dans beaucoup de cas, la membrane pupillaire persistante est d’origine hérédo-syphilitique : ce sont lesrésultats concordants des trois examens histologiques qui ont été faits par Ponfick, Wedlet Bock, van Duyse. Nous y avons vu chaque fois que la caractéristique était la persistance d’un vaisseau. Vaisseau ayant son adventice très hypertrophiée ; la caractéristique histologique des vaisseaux de liris est bien d’avoir une adventiace épaisse (Arnold) mais il. s’agit d’une hypertrophie tout à fait anormale. Or, si les auteurs font bien de cette lésion la cause de la non résorption de la membrane pupillaire, ils ne donnent pas la raison de l’hypertro-

phie des vaisseaux.

(1) Franke A. v. Graefe’s Archiv. T. XXX, 1886.

Si l’on examine ces faits en dernière analyse, on constate que celte hypertrophie de ladventice (seule membrane des vaisseaux de la membrane pupillaire) cest la sclérose vasculaire. Et la syphilis est une infection qui provoque souvent cette sclérose vasculaire. Elle a coutume de frapper, de la sorte, souvent et gravement les territoires abondamment et finement vascularisés, le rein, le foie, le cerveau, Piris. I s’agit donc bien là de l’artériosclérose et chez le fœtus la Lunique vasculaire du cristallin où règne une circulation considérable remplit toutes les conditions pour que ses vaisseaux soient frappés par la syphilotoxine : vascularisation très fine et abondante, délicatesse extrême des vaisseaux n'ayant qu'une seule enveloppe.

Et à l'infection par la syphilotoxine ces fins vaisseaux réagissent par la sclérose adventitielle. Pour rester dans le domaine de la sclérose vasculaire fœtale nous allons nous arrêter à une observation de MM. Bar ei Tissier (1) : 1 s'agissait d’un enfant issu de père syphiliüque, né à terme et qui succomba au bout de quelques : instants. Le cordon ombilical présentait un aspect tout particulier, les trois vaisseaux ‘étaient irès volumineux et séparés, le issu dela gélatine de Wharton étant complètement désagrégé, de sorte qu'il semblait y avoir trois cordons. Par la section, on constatait que les vais-

seaux étaient très résistants, entourés d’une gangue

(14) Bar et Tissier, Société obstétricale et gynécologique de Paris, 1895 iu : Ed, Fournier, Thèse, Paris, 1898, p. 224,

fibreuse ; la veine en particulier avait une consislance crétacée, À Pexamen histologique la sclérose périvasculaire devint certaine. D'ailleurs, les vaisseaux du foie, du rein, de la rate étaient aussi touchés par la sclérose, que les auteurs attribuent à Phérédo-syphilis.

A la lésion obervée par MM. Bar et Tissier on peut done comparer la sclérose adventitielle des vaisseaux de la membrane pupillaire.

Mais nous nous gardons de généraliser, de même que la syphilis n'est là pas la seule affection pouvant engendrer des dysirophies ; de même la syphilotoxémie n'est pas seule à provoquer la sclérose périvasculaire,

Nous n'en sommes pas moins autorisé à considérer, dans un grand nombre de cas, la membrane pupillaire persistante comme un süigmate dystrophique de Phérédo-syphilis.

. Nous nous basons pour cela :

1° Sur la coexistence sur le même individu d’arrêts de développement et d'affections congénitales manifestement héredo-syphilitiques (Bees-deshièvre, triade d’'Huichinson pieds bots) ;

20 Sur la coexistence dans le même œil d’inflannnations engendrées par la syphilis-héréditaire ; choroïdites, soit congénitales, soit lardives, en ce casstigmates seulement acquis ;

3° Sur la lésion anatomo-pathologique : sclérose

adventiuelle des vaisseaux.

Nous pouvons encore nous appuyer sur l'opinion de James Taylor (1), qui dans une séance de la Societé ophtalmologique du Royaume-Unx, déclarait qu'il considérait la membrane pupillaire persistante comme étroi-

tement liée l’héredo-syphilis.

Origine de la pigmentation congénitale de la cristalloïde antérieure.

Après ce que nous venons de dire sur la pathogénie de la membrane pupillaire persistante, il nous devient aisé, d'en différencier la pigmentation congénitale de la cristalloïde.

Le mémoire de Schubert mentionne qu’elle est d’une fréquence moyenne de 4o 0/0, qu'il est extrêmement rare qu’elle coexiste avec d’autres affections oculaires par une relation de cause à effet. Sauf dans un très pelit nombre de cas où nous avons noté nous-même sa présence autour de l’insertion de minces tractus capsulo-pupillaires ; cas dans lesquels elle était particulièrement abondante et serrée,'ainsi que dans l'aire capsulaire du colobome irien que nous rapportons.

Mais 1l faut nettement distinguer ces cas exceptionnels où la pigmentation abondante est un stigmate de l’adhérence cicatricielle ; de ceux infiniment plus nom-

(1) J. Taylor. Transactions of the R. ophtalmie Soc. of the United Kingdom, 26 janvier 1893.

| breux où elle n’est représentée que par un, deux ou trois points pigmentés visibles seulement au moyen d’une loupe de + 50 D.

Les termes à considérer sont qu’elle est congé-

nitale, ce qui est démontré par sa présence dans l'aire d’un colobome irien dû à l’adhérence de la rnembrane pupillaire; qu’elle n’est pas, dans l'immense majJorité des cas ; d’origne inflammatoire ce que démontre sa fréquence même, car on serait alors obligé d’admettre une fois sur deux l’existence d’une iritis intra-utérine ou de toute autre affection oculaire fœtale pouvant donner lieu à des dépôts pigmentaires.

Mais, après la naissance, et en dehors de liritis, une affection bénigne telle qu’une simple conjonctivite, ne peut-elle pas par un léger retentissement sur Piris provoquer la désagrégation de points de pigment du revêtement uvéen depigmentum nigrum qui est fragile ? Cela est certainement plausible, mais comme nous l’avons dit au sujet du diagnostic, au cas ou ces points de pigment ne seraient pas résorbés, ils ne siégeraient pas juste au centre de la cristalloïde, comme la pigmentation congénitale dans la plupart des cas.

Aussi, bien si nous nous rangeons à avis de Schubert qui en raison même de l’extrême fréquence de cet état incline à le considérer comme physiologique, nous différons de lui quand il semble en faire un état de persistance de la membrane pupillaire. La pigmentation congénitale de la cristalloïde se rencontrant presque

une fois sur deux, alors que la membrane pupillaire persistante n’est observée qu'une fois sur 100 écarte cette idée, à priort. I est également impossible d’appliquer la pathogénie de cette dernière affection à la pigmentation de la cristalloïde. D'ailleurs van Duyse (1) avait déjà refusé le nom de membrane pupillaire persislante aux dépôts pigmentaires plus volumineux décrits par Franke (2) Le seul rapport qu'on puisse établir entre les deux affections c’est qu'elles sont lune el l’autre congénitales.

Marcue. — Trarreuexr, M. de Wecker fait observer qu'il lui est arrivé plusieurs fois de constater la régression de la membrane pupillaire persistante, el que la résorption qui'avait subi un arrêt pendant la vie fœtale, reprend à un moment donné dans le jeune âge. Ce processus pouvant amener la disparalion complète des vestiges rémanents, mais ces cas ne sont qu'exceplionnels, eile plus souvent, la persistance de la membrane pupil: laire est définitive. Nous ferons valoir cependant cette reprise de la résorption pour instituer, dans certains cas, un traitement médical, ce qui n'a pas été fait jusqu’à présent.

En ce qui concerne la pigmentation congénitale de la cristalloïde il n'a jamais été nécessaire d'intervenir à son égard, nous avons bien cependant noté dans nos re-

cherches un cas, où le grand nombre de points siégeant

(1) Van Duyse. Ann. d'ocul., T. 95, p. 15.

(2) Franke. A. v. Graefe’s Archiv., T. XXX, 1886.

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Juste au centre de la cristalloïde étaient là cause d’une légère asthénopie. |

La ‘membrane pupillaire persistante, au contraire, quand elle occupe sous forme de membrane une grande parte du champ pupillaire, peut gêner notablement la vision, aussi l’excision a été pratiquée un certain nombre fois. Nous avons rapporté et remis en [lumière la célèbre opération de Cheselden {excision d’une membrane pupillaire et non pas l’abaissement de la cataracte comme on la erû) qui, en raison des sensations acquises et développées peu à peu chez lopéré ; fit à cette époque l’objet de théories méthaphysiques de haute portée. |

De Wecker est intervenu dans un cas, plutôt dans un but ésthétique, l'aspect blanchâtre de la membrane donnant un aspect choquant à la pupille. Argyll-Roberson (1) eut également Poccasion d’exciser une membrane pupillaire et d'extraire en même temps un cristallin sclérosé. Il obtint un résultat oplique partait. Mais dans la plupart des cas la membrane pupillaire persistante, de par son irsertion exira-sphinctérienne,

ne gêne pas les mouvements de l'iris et ne diminue

pas non plus notablement l’acuité visuelle.

Ce sont là des moyens d'ordre chirurgical. Ce que nous avons dit de la pathogénie de cette affection, qui

en fait dans beaucoup de cas un stigmate dystrophique

() Argeyll-Robertson. Transactions of the R, ophtalmie Soc. of the Unit. Kingdom, janvier 1893.

d'hérédo-syphilis, nous a suggéré de tenter un traitement médical. Or, si un malade atteint de dystrophie hérédo-syphilitique est souvent indemne de signes spécifiques proprement dits, il peut sembler qu’il n’est pas indiqué a priori d’instituer chez lui un traitement spécifique. Mais les stigmates dystrophiques peuvent aververtir que le sujet est en puissance d’hérédo-syphilis, et que, à un moment donné, des accidents tels que gommes, exostoses, etc., pourront éclater.

C’est là une question du plus haut intérêt dont M. le Professeur Fournier (1) a posé tous les termes, et notre éminent maître y répond avec sa haute science que le traitement spécifique agit non seulement sur la syphilis, mais aussi sur la parasyphilis. J] donne l'exemple saisissant de trois enfants hérédosyphilitiques, porteurs de suigmates dystrophiques et non pas d'accidents spécifiques; ces enfants au développement physique et intellectuel retardé, qui, s’il n'avait pas agi par le traitement anüisyphilitique, étaient destinés à faire des dégénérés de corps et d’esprit; se sont au contraire très bien développés au physique et au moral sous l’influence du traitement qu'il avait institué.

Et, nous servant encore de ce vieux mot si expressif de strume; dire que la parasyphilis héréditaire, la dystrophie hérédosyphilitique n’est pas influencée par le

(1) Professeur Fournier. Leçons cliniques.

Ed. Fournier. Stigmates dystrophiques de l'Hérédo-Syphilis, 1898, p. 362.

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traitement spécifique, ce serait aussi nier que l’iode sous toutes ses formes n’agit pas sur la strume, la dystrophie hérédo-tuberculeuse, alors que c’est là que son action est surtout efficace.

Aussi, pour instituer un traitement spécifique chez un individu affecté de membrane pupillaire persistante, nous nous appuierons sur les autres accidents dystrophiques, dont il peut être porteur, et sur la reprise de la résorption de la membrane pupillaire pendant l'enfance fait physiologique constaté plusieurs fois par M. le docteur de Wecker.

Nous pensons donc avoir montré que ce n’est pas seulement dans un but de diagnostic causal, qui suffirait à le légitimer, que le traitement spécifique peut être tenté, et qu'il s'appuie sur des bases solides. Cela devra être fait, dans le jeune âge, alors que la résorption de la membrane pupillaire persistante a été observée.

Mais en dehors de cette époque ce stigmate dystrophique commande encore de tenir ie sujet en observation; et au moindre accident de syphilis héréditaire tardive, le traitement spécifique devra être imposé dans toute sa rigueur.