DES ANOMALIES DE DÉVELOPPEMENT ET DES MONSTROOSITÉS

conformation. La seconde comprend Irois sections : les hétérotaxies [txzpoç, autre; ra^tç, position), ou changements dans la position des organes ; les cas d'hermaphrodisme ; et les monstruosités proprement dites, qui sont divisées en monstruosités simples et monstruosités complexes.

M. Charnet, élèvededeBlainville, et qui parait s*étre chargé de donner les idées de son maître sur ce sujet [Recherches pour servir à l'hist. génér. de la momtruosité^ thèse de la Faculté des sciences, Paris, 1827), divise les monstruosités en deux classes : \^ celles qui existent sur un fœtus simple ; 2*^ celles qui résultent de la réunion de plusieurs fœtus. La première classe, divisée en deux sous-classes, comprend : les anomalies dans la structure des organes ; les anomalies dans la disposition des organes. La seconde classe comprend les monstruosités doubles par inclusion ou par greffe.

Gomme dans ce chapitre nous devons nous borner à présenter un résumé général des faits principaux, nous n'adopterons aucune des classifications proposées. Nous nous contenterons de rapprocher les faits principaux et de les suivre sous leurs diverses dénominations adoptées. Nous croyons qu'une classification ne doit pas consister à inventer des noms qui rebutent tout le monde, mais bien à coordonner simplement les faits selon leurs analogies. C'est ainsi que nous passerons successivement en revue : 1** la duplicité fœtale ; 2° la duplicité organique ; 3° l'hermaphrodisme ; 4° les monstruosités par défaut; S"" excès ou diminution du volume des organes ; 6° les géants et les nains ; l"" les changements dans la situation des organes ; 8° les divisions anormales ; O*" les soudures anormales ; 10° les productions anormales ; 11*" les déformations morbides. En dernier lieu, nous résumerons les causes de ces différentes anomalies.

1. iHipiicité fœtale oa dipiosén«ae. — C'est le genre de mons-» truosité le plus extraordinaire, et en même temps le mieux connu, dont la distinction est admise par tous les auteurs.

Une femme peut concevoir deux jumeaux dans l'état normal, et ces deux jumeaux, dont l'un est ordinairement plus fort que l'autre, naissent séparément et forment deux êtres distincts. Mais il peut arriver, par suite du développement des germes, que lès deux fœtus soient accolés et soudés l'un à l'autre plus ou moins profondément; ou bien que l'un, sans disparaître tout à fait, laisse au second des parties de lui-même; ou bien enfin que Tun soit enfermé dana l'autre. De là trois genres de diplogénèse, ainsi qu'on l'indique par accolement, par greffe, et par inclusion^

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1* l^es deux fœtus peuvent ôtre act-^Iés an des points dÎTorSt et plus ou moins profondénienl. Un des plus reniairc|uables est celui des deux filles hongroUe^i Hélène et Judith, dont BuAqu rapporte rbistoirer L*anus était commun, et le besoin de détécaiÎQo paiement ; mais chacune avait un urètbre et un besoin de mixtion particulier; de sopta qu'il fallait que Tunq se prétÀt aux besoins de Tautrci ce qui occiasiunnait de fré(|uentes brouilles. Elles vécurent vingt ans. Judith, la plus petite et un p0u bosspe, eut une hémiplégie à s\\ ans ; Hélène, qui parut la première dans l'accoucliementi était belle, gaie et très intelligente ; \e\\T menstruation était distincte et à des époques différentes. EUIe^ eurent la rougeole et la variole en même temps. Hélène était toujours bien portante et Judith toujours maladive : comme elles approchaient de vingt-deux ans, Judith fut prise de fièvre, fst inourut; Hélène fut prise d'agonie trois minutes avant sa iport, et mourut presque en même t^mps.

Duvemey (dans les Mémoires de V Académie des sciences^ i 726) rapporte l'histoire de deux garçons unb par le siège ; les deui. bassins n'en foimaient qu'un; il n'y avait qu'un seul gros inlestio pour les deux, aboutissant à une s^ule vessie qui faisait les fonctions de rectum; il y avait deux verges. Ils ne vécurent que six jours.

Haller rapporte le fait de deux filles accolées par le thorax, et dos à dos. Il y avait deuy têtes et deux cous; un seul thorax qui en avant présentait deux bras et deux mamelles, et qui en arrière en présentait autant. Tous les systèmes nerveux, digestifs, génitaux et urinaires étaient doubles , mais il n'y avait qu*un foie et qu'une rate d'un volume plus qu'ordinaire, avec un lobe de plus dans le foie, et deux vésicules biliaires. Il n'y avait qu'un diaphragme, mais très ample, et à huit piliers au lieu de quatre. L'appareil respiratoire était double, mais il n*y avait qu'un cœur, qui même n'avait qu'une oreillette. Les deux fœtus accolés moururent dans l'accouchement, mais Haller les croyait viables.

Il y a de nombreux exemples de fœtus ahjsi accolés et engagés l'un dans l'autre par une partie, qui alors est simple et commune aux deux êtres. L^accolement a lieu tantôt par le bassin, tantôt par Tombilic ou les reins, ou le thorax, ou même la tête, l'occiput et le vertex, comme il y en a des exemples dans Daubenton et les Mémoires de V Académie des sciences.

Quelquefois l'accotement est très peu considérable. On a dans des cas semblables tenté une opération pour séparer les deux êtres, et ils ont survécu. On sépara ainsi deux petites filles qui ne tenaient ensemble que du cartilage xipholde à rombiiic.

DES àNOMALIIS D^ P^VJSLOPFXIUKNT ST pu MONSTKVOSITÉS. 7||f

Dans ces cas d'accolement avec engagement et fanion des partiefi commuiies, on trouve des faits très différents. Ainsi dei|x indîvi^m ont toute la moitié supérieure dp corps di^tinct^ et tQptis 1^ moitié inférieure engagée : il y 9 ^em^ téte^, deu]^ cop», deux i\yar^^ ^ quatre bras, roais un çeul bassip et seulepient deux membre^ iafé* rieurs. D*autres fois il n'y a qu'une seule l4te^ on seq) cpu, up seul thorax, deux bras, puis deux bassins à demi engage et quatre membres inférieurs. Quelquefois les deux individus sont soudés côte à côte, de sorte qu'il y a trois bras, dont celui du milieu est I4 fusion du dfoit de l'un et du gauche de l'autre ; ou biep trois ci^isses e( trois jambes. Tout le corps peut être simple, et ^urmoplé de deq^ cqps et de deux têtes; ou bien une seule tète pour deux corps. 11^ a ainsi des formes entièrement variées d'accolement avec engagerpentet Fusion.

2° Dans d'autres cas, qui se rapprochent beaucoup des précédents, il y a une sorte de greffe d'un secopd individu sur un autre. Il y avait évidemment deux fœtus primitivenfient, n^ais Tun deux a été détruit en partie, il n'en reste que des membres isolés qui pendent du corps du second, ils sont comme greffés. Il n'y a plus qu'un seul individu, mais celui-ci porte des bras supplépientaires ou des jambes qui pendent le long de sa poitrine ou qui semblent sortir de l'abdomen, des flancs. Ainsi, Winslow rapporte l'histoire d'une fille âgée de' douze ans, assez grande pour son âge, du flanc gauche de laquelle pendait la moitié inférieure d'une petite fiII^, plus petite d'un tiers; ce qui était pour elle un poids très incommode. [Le même Winslow a vu un enfant italien &gé de huit ans, qui avait, au-dessus du cartilage de la troisième c6te gauche, une tête d'un second fœtus. En 17i!i2, oq voyait à Naples un homme déjà âgé, et bien conformé, du reste, dont la région épigastrique laissait pendre la croupe d'un enfant mâle : Horeau (de la Sarthe) a cité ce fait. Il y a un grand nombre de faits analogues qui, selon Haller et Heckel, sont plus fréquents dans le sexe mâle. Tantôt c'est la partie inférieure, d'autres fois la partie supérieure du second fcelus qui seule subsiste ainsi, greffée et appendue au corps de celui qui s'est développé en entier.

Z"" Dans d'autres variétés, le second fœtus est coroplétem^nt enfermé, inclus dans le premier. Un garçon nommé Bissieu, vu par Dupuytren, avait eu une enfance maladive, et se plaignait d'une douleur dans le côté gauche où était une tumeur. Vers treize ans, il fut pris de fièvre, en même temps que ta tumeur s'accrut; bientôt il rendit par les selles des matières puriformes et putrides ; il mourut On trouva, à l'autopsie, un kyste dans le mésocôlon transverse, et dans ce kyste des pelotons de poils, des débris de matière organique,

les restes d'un fœtus humain. Il y avait donc eu primitivement deux fœtus dont l'un avait pénétré l'autre , avait été plus ou moins vite détruit par lui, et était resté dans un kyste qui devait être plus tard une cause de mort pour son fratricide involontaire. On a vu de semblables tumeurs incluses^ restes d'un second fœtus, dans Tabdomen. M. Velpeau en a vu, et diagnostiqué avec beaucoup d'habileté, une qui était dans le testicule.

II. Dopiieité orsaMiqae* — Dans ce genre d'anomalies, il n'y a plus deux fœtus, mais seulement quelques organes doubles. Quelques auteurs veulent, il est vrai, que ce soient des cas analogues à Ceux que nous venons de voir; mais d'autres prétendent que ce sont de simples variétés anatomiques, dont il est assez difficile de se rendre compte.

Citons quelques faits pour fixer les idées. On peut trouver une vertèbre supplémentaire, une cervicale ou une dorsale surnuméraires. Quelquefois il y a une côte supplémentaire, une treizième; ou des dents surnuméraires. Des muscles qui d^ordinaire n'ont qu'un seul faisceau de fibres, peuvent en avoir plusieurs. On a va .le poumon gauche avoir trois lobes au lieu de deux ; deux langues placées Tune au-dessus de l'autre ; deux foies ; deux rates ; même deux estomacs et deux intestins ; deux pénis; une mamelle avec un double mamelon, ou quatre mamelles; deux utérus, deux vagins, deux clitoris. On a vu deux cœurs ; ou bien un cœur avec une oreillette supplémentaire, avec un ventricule dédoublé; deux aortes. bans les membres il y a quelquefois deux artères, là où il n'y en a qu'une d'habitude. Enfin, il y a des membres supplémentaires, un troisième bras, une troisième jambe, un sixième doigt. On doute que ce soient des cas de diplogénèse, parce que ces dispositions de sexdigitaires se transmettent souvent par hérédité à plusieurs générations. Hais quand il y a un véritable bras supplémentaire, la diplogénèse est peut-être seule capable de l'expliquer.

III. Hcrmaphrodimnc. — Il n'y a pas d*hermaphit>disme véri' table dans l'espèce humaine, non plus que dans les espèces animales supérieures; et même dans les anomalies ou vices de conformation dont nous avons à parler, il est faux ou incomplet. Tous les cas peuvent se rapporter à deux catégories: dans l'une il y a simplement simulation ou apparence de l'hermaphrodisme ; dans les autres il y a une duplicité oVganique plus ou moins complète , qui ne nous parait pas pouvoir être autrement expliquée

DKS AKOHALIgS UB QKVUOPPJtlIINT ET J>ES .MONSTftDOSITÉS. 765

que par diplogéiièse, ou pac la fusion de deux individus primitifs dont Tun ne subsiste que dans dea organes génial» imparfatls ; à moins d'admettre» ce qui peut être encore, que comme l*étre résulte de Tapposition de deux organism^es générateurs, oumîQuxïdedeuk impulsions séminales qui s'unissent, ces deux impulsions se sépa* rent sur certains points, et agisse»! chaoim^ de >leBv côté .; c'est ainsi que Tenfant pourrait a^r les deux sexes. générateuis, et même que la duplicité des autres organes pourrait avoir lieaJl ne faut pas confondrfd ces deux catégoiûes de faits.

1** Vhermaphrodime apparetU se rencontre chez lesigarçons et filles. I ' ' • . i . .

Chez les garçons, lescrotifm peut (vésenter dans son milieu une fissureen fente, formée par deux replis de la peau ; etde là une ressemblance avec la vulve, surtoui quand les testicules ne sont pas encore descendus et restent dans Tanneau inguinal :. la verge est souvent alors très petite, et représente le. clitoris; rouverture<de l'urëthre est au-dessous du gland, comnie le canal .nrinaire des filles au-dessous du clitoi;is ; quelquefois il y a communication entre le rectum et le pénis ou le scrotum. - . * > ,

Chez les filles, le clitoris acquiert quelquefois imedimei^ion considérable, et simule un pénis. Ou bien l'utérus faisapt saillie en dehors du vagin, présenta son col, qui 'apparaît comme un gland rouge et perforé. .

2* L'hermaphrodisme par dupUeité est toujours incomplet. Ainsi chez un individu il y avait un pénis érectile avec des testicule^, une vulve et un vagin, un utérus, des ovaires, la menstruation /.la possibilité de la grossesse ; ce n'était petU-étre là qu'un hermaphrodisme apparent avec développement du clitoris. On cite les faits d'individus qui avaient à. droite les parties sexuelles de latîemme, et les parties sexuelles de l'homme li gauche. Un indiyidu qui mourut à l'Hôtel-Dieu de Paris, en 1756, à l'âge dedix^huit ans, avait une verge, un testicule, et une vésicule séminale qui communiquait avec une matrice ovalaire; il y avait un ovaire et une trompe. Dans un autre cas, il y (|vait uut) verge ou un clitoris imperforé, des testicules et des conduits spermatiques qui aboutissaient à lutérus, une vulve extérieure, un vagin, des ovaires. En même temps que ces caractères organiques modifiés, il y a des changements dans le caractère et la voix : chez les uns les attributs du sexe masculin dominent, et chez d'autres les attritNits du sexe féminin.

IV. iiioastrao«lcéa par ééfaiit. •— On appelle ainsi les anomalies

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dans lesquelles il manque un organe ou une partie du corps. On admet qu'elles dépendent ordinairement d'un défaut de formation, ou d'un arrêt de développement. Quelquefois il y a eu une maladie du fœtus qui a détruit Torgane, comme dans les cas d'anencéphalie.

Il y a des fœtus qui se développent et naissent sans tête, ils sont acéphales. Il y en a un assez grand nombre d'exemples. Chei d'autres, il manque non-seulement la tôte, mais aussi la partie supérieure du tronc et les deux bras. Chez la plupart des acéphales, il manque d'autres parties du corps, des os da pied ou de la main, des doigts, des muscles, la moelle épinière, les poumons, le foie, la rate, l'estomac; le cœur existe presque toujours; les reins existent quand il y a une certaine longueur du rachis; les organes géDÎtaai et la vessie manquent très rarement.

D'autres fois, la tête existe, mais le dràne est déformé et ne contient pas de cerveau, qui e&t remplacé par une matière liquide; d'autres fois le crâne manque, il n'y a que la peau et des membranes qui renferment une matière rouge, pulpeuse. Ce sont les cas d*anencéphalie. Cette variété est plus ou moins complète. Quelqu^fob il n'y a qu'une portion du cerveau qui manque, et avec elle les sens correspondants. Les os du crâne sont plus ou moins formés, ainsi que ceux de la face , et de là ces ressemblances que Ton a signalées entre la tête de ces fœtus et celle des animaux.

Un très grand nombre de parties ou d'organes peuvent ainsi manquer. Chez les cyclopes ou monapset^ il n'apparaît qu'un œil. ou les deux sont réunis en un. Le nez manque, ou il n'y a qu'untfosse nasale. L'oreille externe peut manquer, même l'ouverture externe du conduit auditif. Chez un autre il n'y a pas d'épiglotte ou pas de bouche. On a cité des cas où il n'y avait pas de pharynx, pas d'estomac, pas de foie, pas de rate, pas de capsules surrénalûL Le rectum manque plus souvent. Quelquefois il n'y a qu'un reiru qu'un testicule, qu'un ovaire, qu'une mamelle. 11 n*y a pas dVxf:mpies bien authentiques où le cœur et les poumons aient matnque seuls. Les membres manquent assez souvent : il n'y a que des moignons comme pieds ou comme mains; ou bien, les pieds et les mains s'articulent sur la cuisse et le bras, il n'y a ni jambe ni avant-bras; ou bien même ils s'articulent à la hanche ou à l'épaule, il n'y a ni cuisse ni jambe , ou ni bras ni avant-bras. A ce genre doit être rattaché le défaut de production de pigment dans la choroïde, la peau et les poils , anomalie connue sous le nom d'a/^(* nt«ine.

DIS ANOMALIBS ù^ BiVlLOMMIMT fiT DB6 MONSTRUOSITBS. W V. Bscès «tt «iMÉMplSiM 4« «»lBW» 49« «vyiMiCtf . — - tes OrgailM

OU les parties (liversas de l'économie peuv^t avoiF acquis ub vor lume considérable, ou au cotilraireéue beaueoup pluapelila*

Les faits les plus remarquables sont c^us de maeroeéphalie etdd microcéphaiie. Les uns ont une tête volumineuse; les antres, au contraire, une tète Urfes petite. Chez les premiers» on observe quel* quefois un grand développement intellectuel ; cbea les seconds, au contraire, une diminution. Pu reste, il faut distinguer deui. sortes de microoépfaalie : celle avec conservation plus ou moins imparfaite de rintelligance, et celle avec idiotie. Il faut aussi distinguer la maeroc^phalie véritable avec augmentation du volume 4^ .cerveau, de celle qui dépend de Tbydrocépbale.

Un grand nombre d'autres anomalies dans le volume des différ rentes parties peuventet ont été observées. Des br^ desc^ndanU jus? qu'au-dessous du genou, ou au contraire ne descendant qu'^ to hanche; des mains d^un volume triple ou très petites; un pied énorme sous un corps d'enfant, ou un pied d enfant sous un corps ordinaire ; la mâchoire ioEérieure débordant la supérieure de beau^ Goup^ au contraire rentrant d'une manière eiagérée. Le coccyx peut être à prine saillant, ou au contraire se prolonget de deux à trois pouces, à la manière d'une queue. Les organes génitaux, le pénis , les testicules, les grandes lèvres, la vulve, peuvent être exa* gérés de volume ou très petits.

VI. PfM géMiito et «ce mmêmm. — Comme il y a eaoèa ou diminution possibles dans le volume des organes et des parties, de même il peut y avoir excès ou diminution dans l'ensemble du corps.

Toute espèce animale a sa taille, Thomme également : mais l'anomalie peut rétendre ou la restreindre. Chec l'homme, la taillie moyenne est de 1",627 Hais cette mesure, qui varie d'âilièurs oobstammeni suivant l'état des races, peut n'être pas atteinte ou être de beaucoup dépassée.

On s'est demandé si la taille de l'homme avait baissé depuis les temps antiques : la question est assex difficile à décider sans renseîgneroenU, et nous n'eu possédons guèra On a coneUté en France, par la conscription mili4aire, que U taille avait beauooup baissé en moyenne depuis cinquante ans, et l'on a supposé qu'il pouvait en être ainsi depuis les temps primitifs. C'est possible jusqu'à on certain point, mais rien ne l'aHirme. Au xui« siècle de notre ère, Charlemagne avait sept pieds, mais sa taille dépassait de beaucoup la moyenne. Dans le xi*" siède avant notre ère,, il y a deux mille neuf