LÉSIONS CONGÉNITALES DE NUTRITION

La plupart de ces lésions résultent d’un arrêt de développement , et représentent souvent les différents états du cœur, tels qu’on les observe, soit dans la série animale, soit dans les diverses phases d’évolution de l’embryon humain.

Il en résulte pour le cœur des altérations de conformation qui peuvent se réduire aux suivantes :

1° Absence du cœur.

2° Développement incomplet du cœur.

3° Excès de développement du cœur.

Après avoir décrit ces différentes altérations , je parlerai , dans deux autres paragraphes , des vices de direction et de situation du cœur.

§ I. Absence du coeur, ou acardie.

Il est une époque de la vie intrà-utérine pendant laquelle on ne trouve encore aucune trace du cœur, et cependant il existe déjà des vaisseaux. Cet état , normal chez l’embryon , s’est quelquefois retrouvé chez des fœtus beaucoup plus avancés , et même à terme ; à la place du cœur, qui manquait complètement, on a trouvé, en pareil cas, tantôt de simples réseaux vasculaires, sans aucun tronc, comme cela se voit chez les zoophy-*

tes ; tantôt on a constaté Texistencc des seuls vaisseaux ombilicaux qui s’abouchaient, dans le corps du fœtus, avec quelques petites ramifications vasculaires; tantôt, enfin, la veine ombilicale se continuait elle-même avec un système artériel.

Presque tous les cas d’acardie , observés jusqu’à présent , ont été vus chez des fœtus privés de cerveau, et le plus souvent aussi de moelle épinière ; il est remarquable en effet, le cœur manque presque toujours chez les acéphales. Cela a été si bien reconnu , que dans une dissertation sur l’acéphalie (Berlin, 1821), Elben a donné comme synonyme du mot acéphale, celui de monstre privé de cœur. Son travail est effectivement intitulé : De acephalis, sive monstris corde carentibus dissertatio.

Le cœur peut manquer aussi, mais beaucoup plus rarement, chez les fœtus pourvus de cerveau et de moelle épinière. Un cas de ce genre, dont l’authenticité ne saurait être révoquée en doute, a été rapporté par Marrigues (1) : à la place ordinairement occupée par les organes thoraciques, on ne voyait autre chose qu’une vessie remplie d'eau; il n’y avait ni cœur, ni poumon , ni trachée-artère , ni veine cave , ni aorte , ni thymus ; les côtes étaient bien conformées. Le cerveau, le cervelet et la moelle épinière avaient leur aspect normal ; il n’y avait ni nerf optique , ni nerf olfactif , ce qui coïncidait avec une imperfection de développement des yeux et du nez. Le tube digestif avait une conformation bien digne de remarque : la portion sus-diaphragmatique, conformée comme dans l’état normal, se terminait inférieurement en cul-de-sac. Dans l’abdomen on ne trouvait point d’estomac, mais seulement adhéraient au mé^ sentère trois portions d’intestin, entièrement isolées les unes des autres, et fermées à chacune de leurs extrémités.

§ II. Développement incomplet ou irrégulier du coeur.

( Atelocardie. )

La plupart des conformations normales que présente le coeur dans la série des animaux ont été rencontrées accidentellement chez l’homme.

а. Une seule oreillette, un seul ventricule, artère pulmonaire naissant de l’aorte.

б. Quelques traces de la cloison des oreillettes ; un seul ventricule ; l’aorte et l’artère pulmonaire naissant chacune isolément de ce ventricule.

c. Séparation incomplète des oreillettes; rudiments de la cloison des ventricules; on voit cette cloison commencer à apparaître au sommet du cœur, et s’étendre peu à peu jusqu’à sa base.

d . Séparation complète des ventricules; séparation incomplète des oreil-

(1) Ce fait important se trouve consigné avec tous ses détails dans le tome II du liépertoire d’anatomie et de physiologie pathologique , pag 3.

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lettes; persistance du trou de botal. Ge dernier vice de conformation coïncide souvent avec l’absence ou au moins le développement incomplet de la cloison des ventricules.

e. Absence de l’orifice auriculo-ventriculaire droit ; persistance du trou de botal et du canal artériel.

Ces différents degrés d’atélocardie coïncident fréquemment avec d’autres vices de conformation , qui consistent aussi dans une imperfection de développement. D’autres fois, au contraire , en même temps que le cœur semble s’être arrêté dans son évolution, d’autres organes ont subi un excès de développement, et ce n’est pas là le seul cas où la nutrition, plus active que de coutume dans une partie, devient par cela même moins active dans une autre partie. C’est ainsi que chez le fœtus, dont la plupart des organes sont doubles, il arrive qu’on trouve un cœur composé seulementd’une oreillette et d’un ventricule, ou bien d’un ventricule et de deux oreillettes. Quelquefois chez les fœtus doubles on voit d’un seul ventricule partir deux aortes ou deux artères pulmonaires.

Enfin l’atélocardie, dans plusieurs de ses degrés, peut exister chez des individus dont toutes les autres parties sont d’ailleurs très-bien conformées. Alors la vie extrà-utérine est possible; c’est ainsi qu’on a plus d’une fois trouvé sur des cadavres d’adultes et de vieillards une absence plus ou moins complète , soit de la cloison des oreillettes, soit de la cloison des ventricules. Dans ces cas il y a pendant toute la vie mélange des sangs artériel et veineux, sans qu’il en résulte toujours la maladie connue sous le nom de cyanose.

§ III. Excès de développement dü coeur.

Au lieu d’avoir éprouvé un arrêt dans son évolution, le cœur peut avoir subi un développement insolite, et il en résulte un des états anormaux suivants :

o. Une cavité surnuméraire formant une sorte d’appendice accidentel, soit à la cavité des oreillettes, soit à la cavité des ventricules , et communiquant avec cette cavité.

b. Une cloison surnuméraire qui divise incomplètement en deux loges l’une des cavités normales.

c. Une loge complète formée par cette cloison, et qui donne naissance à des vaisseaux surnuméraires, lesquels vont se rendre, soit dans les veines, 6oit dans les artères ordinaires du cœur.

d. Ventricules et oreillettes surnuméraires. Dans un cœur pourvu de trois oreillettes, il y en avait deux latérales qui recevaient les veines caves et les veines pulmonaires, et une troisième, moyenne, qui communiquait avec l’oreillette moyenne. Enfin il est des cœurs où l’en a rencontré quatre ventricules distincts.

e. État double de toutes les parties du cœur.

Il y a alors réellement deux cœurs ; mais ils sont disposes de plusieurs manières. Ainsi ils peuvent être renfermés dans un seul péricarde, et alors on les trouve accolés l’un à l’autre ; mais dans certains cas les cavités de l’un communiquent avec les cavités de l’autre ; dans d’autres cas, cette communication n’a pas lieu, et les deux cœurs sont réunis par un tissu cellulaire plus ou moins dense. Ces deux cœurs peuvent avoir chacun un péricarde ; mais dans ce cas, ou bien ils sont encore unis par leur sommet, ou bien ils sont complètement isolés l’un de l’autre.

L’état double du cœur, avec l’une ou l’autre des variétés précédentes, no se rencontre presque jamais que chez les monstres dont toutes les autrès parties sont également doublées. Quelquefois, cependant, on a vu deux cœurs renfermés dans un thorax simple. Winslow a cité un cas où , en même temps qu’existait ainsi un cœur double dans une seule cavité thoracique, il y avait cyclopie, et absence d’œsophage et de trachéo. C’est le cas contraire de celui où chez les monstres doubles on ne trouve qu’un seul cœur imparfait.

§ IV. Vices de direction du coeur.

M. Breschet a vu quatre fois le cœur dirigé de telle sorte, qu’il existait réellement dans la cavité droite du thorax. Sa pointe occupait à droite lo lieu qu’elle occupe ordinairement à gauche. Ces observations ont été faites par M. Breschet sur do très-jeunes enfants, chez lesquels, d’ailleurs, les autres organes n’offraient pas de renversement. Le changement de direction du cœur n’est pas toujours congénital ; il peut être accidentel, résulter, par exemple, de la présence d’une grande quantité de liquide purulent ou autre dans la plèvre gauche ; en pareil cas on a vu, tantôt le cœur prendre une direction verticale, et occuper la ligne médiane, tantôt être refoulé vers la partie droite du thorax; de telle sorte que sa pointe vînt frapper contre les côtes droites.

§ V. Changement de situation du coeur. ( Ectopie du cœur.)

On possède un grand nombre d’exemples dans lesquels on a vu le cœur, situé hors de la cavité thoracique, occuper un lieu plus ou moins éloigné de celui où on le trouve ordinairement. C’est ainsi qu’on l’a trouvé formant au cou une tumeur anomale, ailleurs descendu dans l’abdomen. Audessous du diaphragme, dans un cas rapporté par le docteur Deschamps de Laval (1), on trouva chez un homme de moyen âge le cœur situé là où existe ordinairement le rein gauche ; les vaisseaux qui en naissent ha-

(1) Journal général de médecine , tom. XXVI,

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bituellement se rendaient dans la poitrine , en passant à travers le diaphragme. Dans la cavité thoracique, on ne découvrit rien qui ressemblât au cœur. Dans ce cas, lé cœur s’était formé au-dessous du diaphragme; d’autres fois, il est conformé de telle sorte qu’il repousse simplement en bas le diaphragme, et vient faire saillie dans l’abdomen. Tel est le cas suivant, qui malheureusement a été trop succinctement décrit (l).

Une fille portait à sa naissance une tumeur sous les côtes gauches qui se prolongeait jusqu’à l’ombilic ; on y sentait des pulsations isochrones à celles du cœur. Cet enfant vécut deux ans et demi. L’ouverture du cadavre montra que la tumeur, reconnue pendant la vie, était constituée par le cœur, dont le ventricule gauche se prolongeait par son sommet sous la forme d’un appendice jusqu’à l’ombilic.

Enfin des cas encore plus singuliers sont ceux où le cœur, entraîné hors de sa place au milieu d’un dérangement général dans l’ordre des parties, se rapproche de la tête, se met, par exemple, en contact avec la voûte palatine, ainsi que Béclard en a cité un cas (2).

Outre ces cas, il est un grand nombre d’autres cas d’ectopies du cœur, qui résultent uniquement de ce qu’il y a eu défaut de développement dans les parois thoraciques ; si, par exemple, le sternum ou une partie des côtes manquent, le cœur vient faire saillie au-dehors ; si avec ces parties manquent aussi et le diaphragme, et les parois abdominales, on trouve à leur place une tumeur formée en bas par les viscères abdominaux , en haut par les organes thoraciques.