A. — MONSTRES UNITAIRES

On ne trouve chez eux que les éléments complets ou incomplets d’un seul individu. Ils sont divisés en trois grandes variétés, suivant qu’ils peuvent ou ne peuvent pas continuer de vivre lorsque se rompent leurs attaches à l’organisme maternel :

1° Monstres unitaires parasites ou zoomyles (Çtoov, animal, môle).

— Ce sont les produits contenus dans les kystes de l’ovaire et les tumeurs diverses (lésions du placenta, polypes) qui peuvent être expulsés de l’utérus.

9° Monstres unitaires omphalosites (op/paXo;, ombilic, ctitoç, nourriture). — Ils manquent des organes les plus essentiels, et ne se développent que grâce aux connexions de leur cordon ombilical avec le placenta d’un frère jumeau normalement conformé. Geolfroy-Saint-Hilaire les subdivise en : Paracéphaliçns (Tiapà, presque, àxsœaXoç, acéphale). — Ils présentent une tête très incomplète avec vestiges des organes des sens.

Acéphaliexs. — Qui n’ont aucune saillie à l’extrémité supérieure du tronc. ànidiens (à, privatif, slôoç, forme). — Le corps est réduit à une masse

irrégulièrement globuleuse.

5° Monstres unitaires autosites. — Ce sont les plus nombreux. Ils se suffisent à eux-mêmes pendant la vie intra-utérine, et la cessation de la circulation placentaire n’entraîne pas immédiatement leur mort. Geoffroy- Saint-Hilaire les a divisés en quatre tribus, suivant que leurs malformations portent sur : les membres , le tronc , le crâne , la face. Il leur donne des noms dont le radical indique la nature de la malformation, et dont la terminaison répond à la partie du corps qu’elle affecte. Ainsi le nom d’une monstruosité : des membres, se termine en mêle (piXo;, membre); du tronc, se termine en some (o-top-a, corps); du crâne, se termine en encéphale ; de la face, se termine en céphale.

Voyons rapidement quels sont les principaux caractères de ces quatre tribus de monstres unitaires autosites.

I. Tératomèles (monstruosités des membres), qui se divisent en :

A. Ectroméliens (IxTptoü), avorter). — Caractérisés par l’absence de la totalité ou de portions d’un ou de plusieurs membres. Quant au reste du corps (tète, tronc), ils sont normaux ou s’écartent à peine des dispositions* habituelles. On distingue parmi eux les :

a. Ectromèles. — Un ou plusieurs membres sont complètement ou presque complètement absents.

b. Hêmim'eles. — Un ou plusieurs membres ne sont représentés que par leur partie basale (humérus ou fémur). Les parties terminales (avantbras et main, jambe et pied) font défaut.

c. Pliocomèles (cpwxy), phoque). — Ce sont les parties basales qui manquent. Un ou plusieurs membres ne sont représentés que par la main ou le pied qui se détachent directement du tronc, et qui peuvent présenter les dimensions normales (fig. 551).

CLASSIFICATION DES MONSTRES UNITAIRES AUTOSITES

la

compression

B. Syméliens. — Chez lesquels il y a soudure et fusion des deux membres d’une même paire. Ces membres sont non seulement soudés et fusionnés, mais, au lieu d’être unis par leur face interne, ils le sont par leur face externe. Dareste a montré que cette disposition était due exercée par le capuchon caudal de ïamnios . Le premier effet de cette compression est de produire un renversement tel des membres, que le talon regarde en avant et l’extrémité des orteils en arrière. Suivant que la soudure des membres postérieurs s’accompagne d’un degré plus ou moins accusé d’atrophie, on les distingue en :

a. Symèles. — Les deux membres postérieurs soudés se terminent par un double pied;

b. Uromèles (oùpà, queue). — Les deux membres très soudés se terminent par un seul pied incomplet, qui peut être réduit à un seul orteil ;

c. Sirénornèles . — Il y a à la fois ectromélie et symélie. Les deux membres abdominaux réunis sont très incomplets, terminés en pointe sans pied distinct. La sirénomélie s’accompagne souvent d’atrophie du bassin et de monstruosités pouvant même porter sur les membres supérieurs et sur la tête.

IL Tératosomes (monstruosités du tronc). — Ces malformations consistent en arrêt de formation des parois antérieures, d’où éventration et hernie des viscères. Ces monstres portent le nom général de célosomiens (xyJXtj, hernie), et se divisent en deux catégories suivant que :

a. L’éventration reste localisée a la paroi abdominale. On distingue parmi ceux-ci les :

Aspalosomes (ào-TràXaÇ, taupe). — L’éventration est limitée à la région inférieure de l’abdomen. L’appareil urinaire, l’appareil génital et l’intestin s’ouvrent au dehors par trois orifices distincts, à peu près comme chez la taupe.

Agénosomes. — Atrophie à peu près complète de l’appareil génital.

Cijllosomes (xtAXoç, boiteux). — L’éventration est latérale et a entraîné une atrophie presque complète du membre pelvien correspondant.

Schistosomes (o-^lo-toç, fendu). — La paroi abdominale antérieure est mince et transparente, elle peut se rompre au cours du travail : les viscères sont alors mis à nu. Les membres inférieurs manquent complètement ou sont rudimentaires.

b. La malformation s’étend aussi au thorax. On distingue les :

Pleurosomes. — Absence de développement de la paroi thoracique,

généralement du côté gauche, avec ectromélie du membre thoracique correspondant. La hernie viscérale n’entraine pas le cœur au dehors.

Célosomes. — La malformation est plus accusée encore : il y a déplacement herniaire du cœur en avant. Les organes génito-urinaires sont normaux.

Fig. 551. — Squelette de phocomèle recueilli par Ribemont-Dessaignes, à la Clinique, en 1881 (d’après nature).

CLASSIFICATION DES MONSTRES UNITAIRES AUTOSITES

III. Tératencéphales (monstruosités du crâne et de l’encéphale). — Chez ces monstres il y a développement incomplet, ou même absence des parois de la cavité crânienne ou de l’encéphale. Ils se divisent en :

A. exencéphaliens; B. pseudencéphaliens et C. anencéphaliens .

A. Exencéphaliens. — Ils présentent un développement incomplet de la voûte du crâne et sont divisés en deux catégories :

a. Ceux chez lesquels la malformation ne s’étend pas à la paroi postérieure du canal vertébral. L’encéphale seul est à nu et se trouve hernié en haut et en arrière. Ce sont les :

Notencéphales (vwto;, dos). — Le crâne est ouvert dans sa portion occipitale. Le cerveau forme une tumeur au niveau de la nuque. Il s’échappe delà boîte crânienne par un orilice de dimensions variables situé dans l’occipital.

Proencéphales. — Crâne ouvert dans la région frontale. Déplacement herniaire du cerveau en avant.

Podencéphales tiooo^, pied, pédicule). — Au niveau de la région

fronto-pariétale du crâne, est un orifice par le- . quel sort le cerveau, qui forme une masse sphérique rattachée à la tcte par un pédicule étroit.

Ilyperencéphales . — La voûte crânienne manque presque complètement. Le cerveau forme une tumeur non pédiculée placée audessus et un peu en arrière de la tète.

h. Ceux chez lesquels, outre la malformation du crâne, le canal rachidien est ouvert dans la totalité, ou sur la plus grande partie de son étendue. Ce sont les :

Iniencéphales (mov, occiput). — Ils présentent sur le dos une tumeur constituée par une partie plus ou moins considérable de la masse cérébrale. Ce sont des notencéphales, chez lesquels il y a en même temps fissure spinale.

Exencéphales. — Le cerveau, par suite de l’aplatissement de la région crânienne, est rejeté derrière la tête sur le dos. Ce sont des Ilyperencéphales chez lesquels manque, en outre, la paroi postérieure du canal vertébral (fig. 552).

11 y a chez eux non seulement développement incomplet de la voûte du crâne, mais aussi de la masse encéphalique, qui n’est pins représentée que par quelques vestiges d’un tissu vasculaire (piemère) (fig. 555). Comme chez les exencéphaliens, la malformation encéphalique peut être ou non compliquée de fissure spinale. C’est ce dernier caractère qui permet de les diviser en :

a. Pseudencéphaliens sans fissure spinale; l’encéphale est représenté par une tumeur vasculaire. Il en est deux variétés :

Fi". 552. — Exencéphale observé par Ribemont-Dessaignes à l’hôpilal Cochin (dessin d’après nature).

B. Pseudencéphaliens. —

CLASSIFICATION DES MONSTRES UNITAIRES AUTOSITES

Nosencéphales (voa-oç, maladie). — Le crâne n’est ouvert que clans la région fr.onto -pariétale.

Thlipsencéphciles écrasement). — L’ouverture du crâne s’étend

jusqu’à la région occipitale. La tumeur vasculaire descend au delà de la nuque comme s’il y avait eu écrasement des parties encéphaliques.

b. Pseuclencéphaliens avec canal vertébral ouvert, formant les :

Pseudencépliales proprement dits.

— La moelle épinière a disparu si complètement qu’elle n’est même plus représentée par une tumeur vasculaire.

C. Anencéphaliens. — Absence complète de voûte crânienne et d’encéphale. Ils se divisent en :

a. Dérencéphales (ospy), col). —

Le canal rachidien est ouvert dans la région cervicale seulement. La partie correspondante de la moelle a disparu tandis que la partie inférieure de la moelle épinière esta peu près normale.

b. Anencéphales . — Le crâne et le canal rachidien sont largement ouverts sans encéphale ni moelle épinière.

IY. Tératocépliales. — Ces monstres sont caractérisés par l’atrophie ou la non-formation des parties médianes de la face : les parties latérales se rejoignent plus ou moins sur la ligne médiane.

Ils sont divisés en deux groupes :

A. Cyclocéphaliens. — La partie supérieure de la face est le siège de la monstruosité, les deux yeux se rejoignent sur la ligne médiane. Ces monstres sont subdivisés en plusieurs espèces suivant le degré de rapprochement ou de fusion des deux appareils oculaires.

a. Ethmocéphales (yiôpoç, os ethmoïde). — Les deux yeux sont distincts, mais très rapprochés; l’appareil nasal est atrophié et se présente sous forme d’une trompe au-dessus des orbites.

b. Cébocéphales (xr[êoç, singe). — Les deux yeux sont encore distincts mais plus rapprochés que chez les ethmocéphales ; l’appareil nasal ne fait aucune saillie. Ces monstres ont une certaine ressemblance avec les singes cébiens.

c. Lorsqu’il n’y a qu’une fosse orbitaire, les monstres présentent deux yeux contigus ou un œil double. Ce sont les :

Rhinocéphales . — L’appareil nasal atrophié forme une trompe (fîg. 554). précis d’obstétrique. 88

Fig. 555. — Pseudencéplialien observé à la Maternité de Beaujon (d’après nature).

CLASSIFICATION DES MONSTRES DOUBLES

Cyclocéphales. — L’appareil nasal plus atrophié ne forme pas de saillie. État rudimentaire des mâchoires. A la place de la bouche une tubérosité ou caroncule parfois prolongée en trompe.

B. Otocéphaliens . — La partie inférieure de la face est atrophiée. Les deux oreilles sont réunies ou rapprochées sous la tête. Ces malformations s’étendent plus ou moins à la partie supérieure de la face.

Ils se divisent en :

a . Sphénocé -

pliâtes . — Les

deux yeux sont séparés. Le sphénoïde est bien conformé. La bouche et les mâchoires sont distinctes.

Les oreilles sont réunies ou rapprochées sous la tête.

b. Une seconde variété de monstres chez lesquels les deux yeux sont accolés ou fusionnés dans la même cavité orbitaire. Ce sont les :

Otocèphales. —

Bouche distincte. Pas de trompe nasale au-dessus des yeux.

Edocéphales (al'oo'.ov, parties sexuelles). — Pas de bouche distincte, une trompe nasale qui ressemble grossièrement à un pénis.

Opocéphales (t o-ôq, œil). — Pas de bouche, pas de rudiment nasal. Les parties oculaires sont seules visibles à la face.

c. Triocéphciles . — Les trois principaux appareils céphaliques (buccal, nasal, oculaire) manquent â la fois, la tête est réduite à un petit renflement sphéroidal qui présente à sa jonction avec le cou une fente auriculaire terminée à droite et à gauche par les conques.

Fig. 554. — Bhinocéphale observé à la Maternité de Beaujon (d’après nature).