ABSENCE CONGÉNITALE DES OS DE LA JAMBE

L'absence congénitale des os de la jambe rentre dans la catégorie des malformations pour lesquelles la prothèse est presque seule appelée à rendre quehjues services. Il faut distingueil'absence du tibia et celle du péroné.

1" Absence du tibia. — L'absence congénitale du tibia est une malformation rare qui s'observe plus souvent à droit** (|u'à gauche, à peu près indifféremment dans l'un ou l'autrr sexe. Le plus souvent on la rencontre associée à d'autres malformations. Suivant les cas, le tibia manque en totalité ou en partie. Lorsque le tibia entier est absent, la diirormilé atteint .son maximum, car l'extrémité inférieure du fémur est ellemême malformée. Les condyles sont peu maniuéa et la rotule

est souvent, mais non toujours absente. Le péroné a*iî<nieulé de volume à chacune de ses extréniilés, et incurvé à concavité interne, s'articule en haut avec la face externe et postérieure du condyle externe.

Lorstfue l'absence du tibia est partielle, c'est Fextrémilé inférieure qui manque et l'articulation du genou esl, le plus souvent, normale.

Les muscles qui habituellement ont leurs insertions sur cet os s'insèrent soit sur le rudiment persistant du tibia, soit sur Taponévrose jambière.

L'absence congénitale du tibia se traduit par une llexion forcée habituelle de la jambe sur la cuisse avec adduction très marquée et attitude du pied en varus. La jambe a un»gracilité qui traduit l'atrophie toujours marquée du membre atteint d'une pareille difTormité.

L'absence d'un ou de plusieurs orteils peut s'observer simultanément ; dans quelques cas, c'est au contraire la polydactylie que l'on rencontre. Lorsqu'un orteil est absent, c'est le plus souvent le premier ou plus rarement le second. Dans tous les cas, cette absence provient de la même cause qui a produit la malformation. Celle-ci, qui peut être une bride amniotique ou toute autre cause peu connue, a dû exercer son action dans les jiremières semaines de la vie embryonnaire.

Quelle que soit la patliogénie de cette malformation, c'est là une difTormité grave en raison *le l'nbsence de solidité de la jamb«î, de l'allilude vicieuse et de l'atrophie de tout le membre.

Le chirurgien doit intervenir, suivant les cas, pour pratiquer l'cimputation d'un segment de membre inutile et gênant par sa gracilité, ou mieux pour redresser le genou après lénotomie en lixanl, suiviint r(q)ération d'ALHEHT, l'extrémité du péroné entre les condyKs du fémur. L'ankylose en extension ainsi obtenue peut, d.ins queltjues cas, permettre la marche si l'inégalité des ileux membres inférieurs n'est pas trop accusée. Il faut attendre pour pratiquer pareilles interventions que l'enfant soit a^sez fort pour les supporter et utiliser le membre atteint dans la plus large mesure.

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2** Absence du péroné. — L absence coDgénitale du piToné est plus fréquente que celle du tibia. Beaucoup plus souvent complète, elle est exceptionnellement bilatérale. Le tibia présente toujours une courbui'e angulaire siégeant à Tunion du tiers inférieur avec le tiers moyen.

Le membre est atrophié, surtout au niveau de la jambe et 1p pied se trouve dévié très fortement en valgus-équin par suite de la rétraction très marquée du tendon d'Achille.

L'absence du péroné est facilement constatée par la simple palpation; la certitude est donnée par la radiographie. Les autres malformations : luxations de la hanche, genu valgum, bec-de-lièvre, etc., etc., sont souvent associées à l'absence conifénitale du péroné.

De toutes les théories émises pour l'expliquer la plus importante sans contredit est celle de la fracture intra-utérine ; elh» peut rendre compte de certains faits, mais ne saurait s'appli- <|ucr à tous, à ceux en particulier où l'atrophie du membre est très marquée. L'arrêt de développement qui rend compte de ces faits n'est pas en somme une explication puisque sa vraie raison nous échappe. Dans tous les cas, quelle qu'en soit Ui cause, brides amniotiques ou étroitesse du capuchon copluilique, son action s'est produite au début du développement embryonnaire.

Le diagnostic de cette difformité ne saurait résister à un examen minutieux. Il suflU d'examiner le mgmbre inférieur atrophié avec déjeltement du pied en dehors pour présumer la malformation. La palpation attentive et faite avec méthode montre l'absence complète ou incomplète du péroné à droite ou à gauche ou des deux côtés à la fois. Le pronostic en est d'autant plus grave que l'atrophie est plus marquée.

Les indications thérapeutiques se tirent : 1" du raccourcissement du membre; 2^ de la déviation angulaire du tibia et •3<^ du déjettementdu pied en équin valgus.

Suivant les cas, on aura recours à la simple prothèse, au redressement par ostéotomie ou ostéoclasie ; à l'arthrodèse du genou le plus souvent, réservant les amputations pour les cas

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d'atrophie prononcée où un pilon est préférable à un membre trop court et sans (Ixeté aucune.

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