ET DU RECTUM

Les vices de conformation de l'anus et du rectum sont des malformations essentiellement liées à un développement irrégulier de l'intestin postérieur et du cloaiiue.

VICES DE CONFOttMATION DE L ANUS 421

l"" Pathogénie. — L'intestiu postérieur se termine par un rul-de-sac. Sur Tectodernie se forme une dépression qui marche à sa rencontre et bientôt communique avec lui par disparition de la cloison qui les sépare. La cavité ainsi établie constitue le cloaque.

Deux replis latéraux divisent le cloaque en deux parties, l'une postérieure : rectale ou anale, l'autre antérieure : uro-génitaie, dans lacjuelle s'ouvre Fouraque ou vessie future.

Sur Textrémité antérieure du sinus uro-j^énital on voit apparaîtra le tubercule génital, vestige du clitoris chez la femme, du pénis et de l'urètre antérieur chez Thomme, et de chaque lùlé de ce tubercule se développent deux replis génilaiix, qui seront plus tard parties constituantes du scrotum ou des grandes lèvres, tandis que les plis latéraux qui forment la cloison transversale du cloaque constitueront le périnée, et <iue la persistance du sinus uro-génital chez la femme formera le vagin.

On comprend dès lors qu'un arrêt dans révolution de Tintestin postérieur, de la dépression ectodermiriue, de la cloison de séparation du cloacjue puisse amener des malformations dont les variétés se résument ainsi.

2^ Division. — Les malformations du rectum et de Tanus peuvent être ramenées aux quatre types suivants :

1*^ Rétrécissement de Tanus et du rectum; 2** imperforations de Tanus et du rectum; 3*^ absence de l'anus et du rectum ; 4" abouchements anormaux de l'anus et du rectum.

3*^ Anatomie pathologique. — a. Rétrécissements. — Les rétrécissements sont le vestige d'une partie de la cloison qui, primitivement, séparait l'ampoule de l'intestin et le sillon ectodermique. Aussi sont-ils caractérisés par des alrésies, des cloisons situées près de l'anus ou plus haut, à plusieurs centimètres du côté du rectum et représentées quelquefois par des diaphragmes percés à leur centre d'un orifice plus ou moins large. Dans d'autres cas, le rétrécissement est beaucoup plus étroit, allongé, formé par un véritable cordon creux de

PRéCIS DE CUinURGIE IKFAXT. 24

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nature musculaire, rappelant un arrêt de dévéloppemonl profond dans les deux parties destinées à se rencontrer et à communiquer largement entre elles.

La variété des cas amène des complications différentes : un rétrécissement étroit peut être incompatible avec la vie; un rétrécissement moyen ou peu accentué ne trouble qu'incomplètement la fonction, mais amène des dilatations intestinalt*îJ au-dessus de Tobstacle ou des obstructions graves à un momeni donné.

b. Imper for niions. — Les imper fora lions anales simples sont représentées par un anus de forme normale entouré de sillons muqueuxmais fermé par une membrane presque transparente, distendue par le méconium, ou bien étroit, resserré, inextensible dont le centre oppose une résistance dure au doigt qui l'explore. 11 ne s'agit plus alors d'une membrane mince, mais d*une oblitération dont la bauteur peut dépasser plusieurs centimètres.

Dans V imperforation du reclnm, à un anus normal succède un infundibulum assez étendu qui conduit sur une simple membrane de séparation ou sur une épaisse cloison qui ne permet pas de retrouver l'ampoule rectale, dont il est alors difficile d'apprécier la situation et la forme.

c. Absence de l'anns el du rectum. — L'absence de l'anus et du rectum a des caractères extérieurs autrement graves. U dépression anale peut faire défaut d'une manière absolue ou n'être marquée que par un léger sillon, et la peau passe transversalement sur la région f<'ssière : les ischions sont rapprochés.

L'absence de l'anus n'entraîne pas d'une manière absolue l'absence du rectum, niais elle lui est ordinairement associée. Dans ce dernier cas, l'intestin, terminé par un cul-de-sac distendu par le méconium, s'arrête au niveau de la vessie, à^ l'utérus, du vagin ; quebfuefois de la symphyse sacro-iliaque gauche, ou bien une grande luirtie du gros intestin, presque sa totalité, se trouve abs«nl«» : dans les cas plus favorables on la retrouve à quehjues millimètres, à i ou 2 centimètres de la peau. As^ez fré(iuenim<Mit encore le rectum absent est

VICES DE COXFOUMATIOX DE l'aNUS 423

remplacé par un cordon fibro-musculaire relié à la peau ou implanté sur les organes voisins et qui peul servir de guide dans les recherches opératoires.

(l. Abouchements anormaux, — Il y a un abouchement anormal de Vanvs toutes les fois que l'anus représenté ou non sur la peau par un sillon ou une dépression assez prononcés, il existe dans son voisinage sur le scrotum, sur la vulve ou la partie inférieure du vagin un orifice par lequel les matières peuvent s'écouler plus ou moins facilement au dehors.

{^abouchement anormal du rectum est celui qu'un examen rapide et superficiel ne peut atteindre. L'anus est absent ou oblitéré et le rectum dont une partie notable est absente s'ouvre dans l'urèthre, la vessie, la partie supérieure du vagin, c'est-àdire dans les organes au niveau des(|uels son développement s'est arrêté .

Tous ces orifices anormaux de communication sont de dimensions très différentes el capables d'amener de graves complications qui varient avec ces dimensions elles-mêmes el les organes sur lesquels elles sont établies. L'abouchement anormal du rectum à la partie supérieure du vagin, rarement observé, ne saurait être comparé à l'abouchement dans l'urètre profond ou la vessie toujours incompatible avec une existence prolongée.

4** Symptômes. — Les rétrécissements congénitaux de l'anus et du rectum, les abouchements anormaux de l'anus passent quelquefois inaperçus après la naissance et ne sont reconnus que plus tard, quand ils déterminent une complication.

L'absence de ces organes, leur imperforation, à cause des troubles graves de la fonction ne peuvent être longtemps ignorés.

La rareté de ces malformations (un cas sur 10 000 ou 11 000 enfants) ne saurait nous engager à no pas examiner attentivement les nouveau-nés. surtout quand ils ne rendent pas de méconium de suite après la naissance, à plus forte raison

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quand ils ofTreiil tous los signes de robsliiicliou intestinale : développement du ventre, vomissements ou rejet presque immédiat des liriuides, du lait qu'ils ont inixéré, faciès tiré, cris et agitation alternant avec des moments de dépression, de respiration lente, abaissement de la température, urines rares, coloration jaune de la peau.

Ces signes généraux joints à la constipation immédiate, avec urines suspectes, fortement teintées, appellent un examen local qui, fait avec méthode, conduira vite à un diagnostic anatomique exact.

Le petit sujet étant couché sur le dos, les cuisses bien relevées, l'examen de Tanus sera toujours fait avec la plus grande attention, car les graves arrêts de développement dont il est frappé sont les témoins habituels de lésions sérieuses du côté du rectum.

Autant il est facile de connaître une imperforation simple de l'anus et de prévoir que derrière la membrane mince qui Toblitère se cache le rectum qu'on voit à chaque effort, à chaque cri soulever le petit diaphragme, autant il est diflicile de porter un jugement définitif sur l'état des parties profondes quand l'anus est petit, atrophié, immobile. L'erreur serait grande de s'en rapporter à la simple inspection de la région, qui dans le cas d'imperforation du rectum est pourvue d'un anus bien développé, profond, entouré de plis radiés dont les sillons s'accentuent par la contraction du sj)hincter.

L'exploration avec le doigt et un instrument mousse, sonde de femme ou sonde cannelée, est indispensable.

L'absence et l'iniperforation de l'anus sont vite reconnues aux caractères indiqués déjà.

Par un examen plus complet des parties voisines on découvre vite s'il est en eclopie, s'il existe un abouchement anormal. Son absence ou sa forme irrégulière attirera l'attention du côté de la vulve ou de la partie inférieure du vagin, du scrotum et de la verge. Chez la petite fille il suffit d'écarter les grandes lèvres pour voir ou retrouver avec l'extrémité du doigt ou un instrument mousse un orifice qui donne accès dans l'ampoule rectale et par lequel s'écoulent les matières intestinales, et de

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suite on appréciera les dimensions de cet orifice. Chez le garçon la vue seule suffit puisqu'il existe à la racine du scrotum ou sur la partie inférieure de la verge un anus anormal, mais l'exploration sera toujours utile pour reconnaître Tétendue, la largeur du trajet qui lui fait suite et conduit du côté du rectum.

S'il n'existe ni abouchement anormal ni imperforation de l'anus, la question de son rétrécissement peut être facilement jugée. Par l'exploration digitale on pénMre dans un orifice normal ou à peu près normal comme forme et comme siège, mais on est arrêté, à peu de dislance, par un diaphragme ou par une filière étroite.

Le doigt ou la sonde introduite ramènent des matières après avoir franchi le rétrécissement. D'emblée le diagnostic du rétrécissement -et de sa forme, de son calibre est fait. Dans le cas où l'agent explorateur donne la sensation d'un trajet profond, élevé, très étroit, ce n'est plus à un rétrécissement anal, mais à un rétrécissement rectal qu'on aurait afi'aire.

Ces premières constatations faites, le diagnostic des anomalies du rectum devient facile.

L'absence de Tanus rend probable l 'imperforation, l'absence ou la situation très élevée du reclum ; et l'examen de la fosse iliatiue, de l'abdomen dislendu par le gros intestin dilaté ne peut rien ajouter aux symptômes généraux de rétention intestinale qu'on a déjà constatés ou qui ne tarderont pas à se montrer. — Il en est de môme du rétrécissement qui, dans la plupart des cas, sera reconnu par l'exploration de l'anus, avec cette réserve que, s'il y a un trajet très long, très étroit, l'arrêt de développement ressemble plutôt à une absence du rectum qu'à un rétrécissement véritable.

La reconnaissance exacte d'un abouchement anormal de l'anus ne peut laisser aucun doute sur l'état durectum puisque l'orifice ectopié conduit, à l'aide d'un instrument explorateur, du côté de l'ampoule rectale et qu'il est facile de sentir en arrière de l'anus, à travers la peau, l'extrémité de cet instrument.

Plus diiiicile sera le diagnostic de l'abouchement anormal du rectum quand il vient s'ouvrir dans la partie profonde du

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vagin, dans l'urètre profond ou la vessie el riiésilation peut exister entre ces deux lésions opposées : absence ou imperforation, abouchement anormal. L'examenattentifet prolongé des urines, des liquides qui s'écoulent par le vagin et la vulve peut seul nous renseigner à cet égard.

Le chirurgien, dans un jugement qui entraîne presque toujours une conclusion opératoire immédiate, n'oubliera pas l'examen général d'un sujet chez qui d'autres malformations peuvent encore exister.

5<* Pronostic. — Toujours grave quand il s'agit d'une absence d'organe, d'une imperforation, d'un rétrécissemeni serré, d'un abouchement anormal du rectum, le pronostic peut dans quelques cas être moins sévère. 11 s'agit alors d'un rétrécissement dilatable, d'une imperforation simple de l'anus, d'un abouchement anormal de l'anus à orifice large; mais si le danger n'est pas immédiat, il faut toujours penser aux complications futures, qui se résument toutes dans l'obstruction intestinale.

6<* Traitement. — La conduite du chirurgien est toute tracée. S'agit-il d'un rétrécissement léger, d'une imperforation simple de l'anus? La dilatation et la surveillance dans le premier cas, l'incision cruciale de la membrane dans le second ont des indications nettes.

S'agit-il d'un abouchement anormal de l'anus? Si l'orifice est suffisant, fonctionne bien, il ne saurait être question d'une intervention immédiate chez un nouveau-né. S'il est au contraire petit, étroit, ou bien il faut l'agrandir, le dilater, ou bien passer outre et opérer rapidement quand ces expédients utiles ne peuvent amener le résultat nécessaire. Dans ce dernier cas, qu'on opère de suite ou plus tard, nous donnerions, à l'exemple de Kirmisso.n, toutes nos préférences à la transplantation de l'anus. On incise les téguments de la vulve ou du scrotum jusqu'à la i)ointe du coccyx, et guidé par un instrument mousse qui de l'anus anormal a pénétré jusque dans l'ampoule rectale, on dissèque cette dernière; on la sépare