ARTICLE PREMIER SURÉLÉVATION DE L'OMOPLATE

La surélévation de* l'omoplate est une affection congénitale de Tépaule dans laquelle l'omoplate, plus ou moins déformée et réduite de volume, remonte en haut pour se porter audevant de la clavicule et se dévie en même temps sur son grand axe pour rapprocher son angle inférieur de la ligne épineuse.

1® Historique. — Cette malformation est encore peu connue. KiRMissoN ( Traité des maladies chi^'uryicales d'oi*igine congénitale i898) en rapporte 17 cas empruntés aux auteurs allemands e! cite trois observations personnelles dont l'une ne s'accorde pas avec la déflnition que nous avons donnée parce que chez une fillette de onze ans l'angle inférieur de l'os s'écarterait au contraire de la ligne épineuse. Spre.ngel (1801) serait le premier qui signala cette affection étudiée plus tard par Shla.ngk et Kœnig (Congr. allemand, 1893), Wolfkiieim (1896).

2® Anatomie pathologique. — L'omoplate est modifiée dans sa forme et ses dimensions. Sa fosse sus-épineuse est réduite d'étendue et son bord supérieur aussi bien que son angle supérieur ont paru recourbés simulant une exoslose (Kolliker) ; mais plusieurs auteurs ont signalé la présence de véritables exostoses. Kœnig en a enlevé une sur la face antérieure du scapulum. Kirmisson dans sa troisième observation en signale une autre qui s'était développée sur le bord spinal au voisinage de l'épine et s'avançait jusqu'au niveau de la pr<*mière vertèbre cervicale. — L'^os tout entier semble avoir subi une atrophie véritable et certaines observations rapportent la coexistence d'autres malformations du côté des membres. — Enfin il est constant de voir le déplacement du scapulum associé à un certain degré de scoliose, mais les auteurs font remarquer que la scoliose est toujours légère et ne peut, à elle seule, expliquer ce déplacement; la courbure vertébrale est à convexité du côté de la lésion, beaucoup plus rarement à concavité du même côté. L'omoplate gauche est plus souvent atteinte.

8° Sjrmptômes. — Deux ordres de symptômes sont à étudier ici : les symptômes physiques et les troubles fonctionnels.

a. Symptôme» physiques. — A part les cas de malformations congénitales éloignées, le sujet ne présente en dehors de la déviation scapulaire qu'un léger degré de scoliose, le plus souvent à convexité dorsale du côté déformé.

L'attitude de l'épaule est caractéristique. Le scapulum est surélevé, son angle inférieur remonte à 3, 5, 6 centimètres plus haut que celui du côté opposé ; il est en même temps dévié en dedans et se rapproche de la ligne épineuse. Le bord axillaire a perdu sa direction verticale; il est devenu presque horizontal, l'ani^le supéro-interne s'est élevé. L'os a donc subi un mouvement de rotation en môme temps qu'il s'est élevé.

Son bord supérieur, qu'on peut saisir avec les doigts à travers le trapèze, fait une forte saillie au-dessus du creux sus-claviculaire et s'est rapproché de la clavicule au point de pouvoir gêner les doigts qui explorent la région sus-clavi-

MEMBRE SUPERIËLR

culaire. La mobilité de Tomoplate sur la région costale est en 4;énéral complète, mais elle était dans le cas de Kik.nk; accompagnée de craquements probablement dus à la présence d'une exostose.

Au-dessus de l'épaule le bord externe du trapèze paraît endu, et l'espace compris entre l'épaule et les [larties latérales

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Fiff. 139. FiK. UO.

, Surélévation coogénitale de romoplate.

du cou, est notablement rétréci; l'épaule tout enlièrc paraît plus petite. I.a léte s'incline enfin du coté de la lésion.

Le membre supérieur est en rotation externe, mais ses mouvements communiqués ne sont point abolis. Tous ces caractères, en particulier l'atrophie de l'épaule, se trouvaient réunies chez le petit malade dont nous reproduisons ici les traits. Ajoutons que la mobilité du bras sur ré()aule élait fortement compromise uioTS que par la radiographie nous constations une intégrité parfaite de l'articulation scuptilo-liumérale.

b. Troubles fonctionnels, — Ils sont au nombre de deux : la douleur et la diminution du mouvement.

La douleur s'accuse par le palper et son siège est le bord supérieur de Tomoplate : les doigts en effet, dirigés de ce côté, la provoquent et Ton voit le sujet élever davantage son épaule et incliner sa tête.

La diminution du mouvement est peu importante.

L'abduction a perdu un peu de son amplitude et le bras à l'état de repos « est maintenu dans la rotation en arrière et en dehors, appliqué sur la partie postérieure du tronc, comme s'il y avait été pendant longtemps attaché » (IviRiiissoN).

4<* Pathogénie. — Il est difficile de donner une théorie pathogénique des symptômes et de la malformation. Le cas à peu près constant est de voir l'omoplate s'incliner en dehors pour rendre son bord axillaire longitudinal ; mais plusieurs faits semblent indiquer une attitude inverse, de telle sorte que tantôt l'angle inférieur se rapprocherait, tantôt il s'écarterait de la ligne épineuse. La scoliose légère qui accompagne la surélévation de l'omoplate présente tantôt une con- .vexité, tantôt une concavité du côté de la surélévation. Cependant il est bien établi qu'en général l'angle inférieur se rapprocherait de la colonne vertébrale, et que la scoliose a sa convexité tûuwiée du côté de la lésion. Dans ces faits différents il n'y a rien qui puisse guider l'interprétation sur telle ou lelle déformation primitive de l'omoplate ou de la colonne vertébrale, et Ton ne peut encôre'discuter les opinions émises parce que les faits cliniques sont encore trop peu nombreux.

Arrêt de développement du sCapùlum (Kirmisson), attitude vicieuse du membre dans le sein maternel due à la pénurie des eaux de l'amnios (Sprengel), contraction ei reffkc^ion intra-utérine du trapèze (Schlange) : telles sont les explications proposées.

Pourquoi le déplacement aurait-il été très modifié ou auraitil complètement disparu après une intervention sur une exostose ?

Cette question complique encore la question et nous pou-

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vons peut-tHre dire avec raison que la surélévation de l'omoplate doit être attribuée à des causes multiples.

5^ Diagnostio. — Les observations parlent de la surélévation unilatérale; aussi le diagnostic différentiel entre cette affection et l'élévation scapulaire de la scoliose se présentet-il de suite. Mais dans la malformation que nous étudions, la scoliose est très peu importante; la llèclie dépasse à peine quelques millimètres, les côtes ne sont pas ou sont peu déformées tandis que le scapulum est très élevé ; enfin le bord spinal, au lieu de s'écarter de la colonne vertébrale, s'en rapproche et l'exploration attentive fait découvrir des altérations de forme qu'on ne rencontre pas sur l'omoplate dans la scoliose.

6^ Traitement. — Le traitement est actuellement aussi pauvre que les connaissances précises qu'on possède sur l'anatomie pathologique, lès symptômes et les causes.

Les manœuvres orthopédiques qui améliorent peu ou n'obtiennent aucun résultat, l'ablation d'une exostose par hasard rencontrée : nous ne possédons rien de plus.

ARTICLE II

LUXATIONS CONGÉNITALE ET PARALYTIQUE DE l'Épaule

Les luxations congénitale et paralytique ont bien des traits de ressemblance et doivent être souvent confondues.

§ 1. — Luxation congénitale

La luxation congénitale de l'épaule a une histoire très courte, basée sur un petit nombre d'observations qu'il est encore permis de discuter.

Elle se présente avec les formes : sous-corucoïdienne, sousacromiale et sus-acromiale (Kirmisson).

Presque toujours étudiée chez des sujets i*ip'S, il ne ressort pas assez «les faits publiés que les lésions os-^euses indiquées : absence de la cavité articulaire, surfaces articulaires nouvelles, déviation en liaut de la coracoïde (»t «le racromion. atrophie du scapulum et de riiuniérus, ne sont pas des altérations consécutives. Mais il est établi dans certains cas qu«* d'autres arrêts de développement indiquaient l'existence de la luxation scapulo-humérale congénitale.

Les indications opératoires sont celles de la luxation paralyticpie.

§ 2. — Luxation paralytique

Luxations congénitale et paralytique ont été souvent c<mfondues. La luxation paralyti(|ue est celle qui succède à un traumatisme obstétrical tel qu'une traction violente sur les membres supérieurs, à une violence posl pavlum, à une paralysie infantile.

1** Symptômes. — La luxation paralytique mérite moins le nom de luxation «jue ceux d'épaule paralyli(iue ou de laxité paralyticjue. En elTet, l'épaule tombe, s'aiïaisse, s'allonge «'i Ton ne voit guère la tête humérale se déplacer en avant on en arrière pour prendre contact avec l'apophyse coracoïde ou l'épine. La tendance constante est de se porter au-dessous d«la cavité glénoïde.

Le bras pond inerte, ou à peu près, le long du corps ; il osl en rotation interne et la main qui suit le mouvement regarda en dedans, lavant-bras se maintient en pronation.

Chez certains sujets il existe encore des inouvements du bras qui peut être porté en avant, en delioi*s, ou en hauL mais la plupart du temps tous les mouvements sont abolis. Contrairement, l'avant-bras, les doigts se fléchissent et s'étendent, la pronation s'accomplit.

Enfin il existe des cas où toute motilité a disparu; Je membre est complètement paralysé.

A mesure (jue la maladie devient plus ancienne, la croissance

du membre se trouve entravée, Je bras perd de sa longueur et certains groupes musculaires s'atrophient au point de laisser se dessiner sous la peau la tête et les saillies humorales, Tacromion etrapophysecoracoïde,rhumérus,luiHa[iême.

L'examen de Tépaule fait voir une articulation sans rap^ ports d'extrémités osseuses. Le moignon de l'épaule effacé a perdu son relief externe remplacé par une surface plane à travers laquelle on peut introduire le doigt profondément jusqu'à la cavité glénoïde abandonnée. Au-dessous de cette cavité on trouve la tête qui flotte en avant et en arrière. Les mouvements communiqués sont exagérés et rappellent le membre de polichinelle ; le bras est ballant.

L'examen des muscles fait avec soin offre des particularités «les plus intéressantes en indiquant, au moyen de l'iMectricité, quels muscles peuvent être régénérés, quels d'entre eux sont perdus pour la vie, et l'on obtient aussi une connaissance exacte des départements paralysés. Ceux-ci offrent deux situations bien tranchées :

Ou bien la paralysie est disséminée sans ordre, quelquefois totale ; ou bien elle suit avec exactitude certaines zones qui représentent le trajet des nerfs du plexus cervical, le radial par exemple, qu'on trouve plus souvent affecté que les autres.

Dans les deux cas l'interprétation ne saurait être douteuse. A la paralysie sans ordre ou totale correspond une lésion de la moelle qui représente bien la paralysie infantile. KiRMissoN a signalé, dans ce cas, la conservation constante des faisceaux supérieurs du trapèze innervés par le spinal. A la paralysie qui correspond exactement à la distribution du circonflexe, du radial, à la rigueur d'autres branches nerveuses, correspond une lésion périphérique du plexus brachial telle qu'on la voit après les traumatismes de l'accouchement, Jes violences extérieures ayant produit par des élongations ou. des ruptures l'interruption de l'action nerveuse.

L'examen de l'articulation malade sera toujours complété par l'examen général de l'enfant. Celui-ci fera découvrir souvent, on devrait dire toujours, d'autres lésions paralytiques sur

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les membres inférieurs qui viendront confirmer le diagnostic de paralysie. infantile.

2® Dii^gnostic. — L'examen d'ensemble de l'épaule paralytique offre des caractères tout d'abord confus qui semblent ne devoir rien révéler de l'origine de la paralysie. L'électrisation des muscles permet seule de préciser les détails et de remonter à la cause. C'est par elle encore, plus que par les détails analomiques dont l'imporlance est cependant indiscutable, que le diagnostic différentiel peut être établi entre la luxation congénitale et la luxation paralytique.

La luxation congénitale a sans doute des déformations, des déplacements en haut, en arrière, en avant, qu'on ne retrouve que peu dans la paralysie, des déforrnations osseuses plus caractéristiques, mais ses muscles répondent à l'électricité, ils doivent être ce qu'ils sont dans la luxation congénitale de la hanche.

8<* Pronostic. — Quelle que soit la cause de la paralysie, le pronostic est grave ; il Test surtout quand la paralysie est totale. Le membre en effet n'est quelquefois plus accessible au moindre appel de régénération et il devient une véritable gêne, une infirmité des plus pénibles. Si certains groupes musculaires sont conservés, l'infirmité peut être en partie conjurée, grâce à l'électricité, aux appareils, aux opérations.

4*^ Traitement. — L'électricité, les appareils, l'intervention chirurgicale sont les moyens auxquels on peut avoir recours pour le traitement de cette affection.

a,. Par V électricité. — C'est le premier traitement auquel il faut avoir recours. Il est sans espoir sur les muscles qui ne répondent pas aux courants ou répondent par la réaction de dégénérescence, même après un long traitement; il peut amener une guérison prochaine si les muscles sont seulement affaiblis ou répondent par une réaction ambiguë ; mais dans ce dernier cas, faut-il faire des réserves.

b. Par les appareils. — Après un traitement électrique sé-

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rieux, quand, malgré tous les efforts, l'épaule reste ballante, tandis que Tensemble du membre supérieur jouit de mouvements assez étendus et énergiques, Tapplication d'tin appareil d'immobilisation sur l'épaule devient utile, mais cette application peut être mise en regard d'une intervention chirurgicale qui ankyloserait l'épaule, et sérieusement critiquée.

c. Par une opération. — L'arthrodèse scapulo-humérale (Albert de Vienne, J. Wolff, Karewski) encore peu connue, peu pratiquée par les chirurgiens, offrirait de sérieux avantages. Par l'ablation méthodique de tous les cartilages de la tête et de la cavité glénoïde, on pourrait obtenir sinon la soudure osseuse, du moins une ankylose flbreuse plus ou moins serrée et une solidité suifisante du membre pour permettre à lavant-bras et à la main d'exécuter avec profit les mouvements dont ils sont encore capables (Daraignez). Au contraire, les appareils ont l'inconvénient d^accentuer peu à peu l'atrophie du membre paralysé.

L'arthrodèse de l'épaule présente des difficultés de coaptation pour les surfaces dépouillées de leurs cartilages. Le raccourcissement de la capsule, la suture des surfaces opposées, paraît donc nécessaire et, d'après Molff, l'arthrodèse deviendrait aussi une arthrorrhaphie.

R. Frœlich (de Nancy) dans un excellent article (Bev. mens, des maladies de Venfance) sur l'épaule ballante, envisage les insuccès de Tarthrodèse et de l'arthrorrhapie sur cette articulation sollicitée par le poids du membre supérieur et par conséquent jfnenacée de perdre peu à peu les bénéfices de l'opération subie. En principe il donne une réelle faveur au bandage surtout dans la classe riche seule à même de pouvoir supporter les lenteurs d'un traitement électrique qui peut dépasser deux ani. Il résume ainsi ses conclusions : — « Dès que la paralysie des muscles périarticulaires aura été constatée, il faudra, même si la contractilité électrique persiste, et s'il y a espoir de voir les muscles se rétablir, faire porter un bandage pour rendre aux muscles malades leur position normale en rapprochant leurs points d'insertion et en soustrayant ces organee aux tiraillements nuisibles que leur fait subir le poids

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du membre ballant. L'appareil devra être porté d'une fa«;on continue entre les moments où sera appliqué le traitement par le ma^age et l'électricité. — Ce dernier traitement devra être employé avec patience pendant des mois et des années ; le retour à la fonction musculaire étant quelquefois très tardif. — Si après ce laps de temps, les muscles n'ont pas récupéré leur intégrité, il faudra se décider suivant les circonstances, soit pour le port définitif du bandage, soit pour l'arthrodèse. »

L'appareil de soutien employé par Frœlich se compose de deux pièces : « l'une est une sorte d'épaulette en cuir moulé qui embrasse le moignon de l'épaule sur lequel elle est fixée solidement par deux ceintures qui passent sous Taisselle opposée. Au niveau de l'acromion et dépassant un peu cette saillie osseuse, l'épaulétte porte un crochet auquel est attaché la deuxième pièce du bandage. Celle-ci est un brassard de cuir capitonné qui saisit le bras et que l'on peut élever à volonté. »

11 est facile d'assurer la flexion de l'avant-bras au moyen d'une courroie supplémentaire reliant un bracelet à l'appareil précédent.

ARTICLE m ABSENCE DE LA CLAVICULE

L'absence de la clavicule est totale ou pai-tielle et c>st toujours l'extrémité externe qui se trouve frappée d'arrêt de développement. 11 s'agit là d'une malformation dont le diagnostic s'impose ; il suffit de suivre attentivement les clavicules d'un sujet porteur d'autres arrêUs de développement pour constater l'absence d'une partie de cet os.

Cette anomalie congénitale se trouve associée à la phocomélie,mais elle est, dans des cas très rares, indépendante d'autres malformations et elle ne serait pas incompatible avec un

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fonctionnement asser régulier des membres supérieurs (Kirmisson).

ARTICLE IV