MALADIES COXGEXITALES DU COEUR

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frémissement cataire, siégeant dans le deuxième espace intercostal gauche, près du sternum, se propageant vers la clavicule du môme côté, s'entendant pari ois dans presque toute la poitrine et à la partie supérieure du dos. L'atrésie est naturellement silencieuse. La matité précordiale est augmentée et allongée transversalement (fîg. 98;.

La sténose de l'isthme aortique donne lieu à un frémissement cataire et à un souffle systolique perçus dans la région du manubrium. Le souffle, rude et râpeux, se propage dans la carotide et le long de la colonne vertébrale. La crosse aortique fait saillie au-dessus de la fourchette sternale. La matité précordiale est agrandie et allongée verticalement.

La persistance du canal artériel peut déterminer un souffle, dont les caractères sont assez variables suivant les cas.

La communication inter-ventriculaire (maladie de Roger) au contraire de la communication inter-auriculaire, qui est généralement silencieuse, se traduit par un sorfjïe et par un frémissement cataire systoliqaes intenses, occupant la partie moyenne de la région précordiale, à la hauteur du troisième espace intercostal gauche et de la quatrième côte, se propageant transversalement de gauche à droite.

Quand le rétrécissement de V artère pulmonaire et la communication inter-ventriculaire coexistent, ce qui est fréquent, on peut entendre les deux souffles caractéristiques ou seulement le souffle du rétrécissement; assez souvent il y a fusion des deux souffles, ce qu'explique le voisinage des oriflces.

Ces deux lésions, associées ou isolées, peuvent d'ailleurs ne se révéler par aucun bruit (Hochsinger, Vaquez, Merklen, Variot, etc.). L'absence du souffle pulmonaire est la conséquence d'un rétrécissement généralisé, portant sur l'infundL bulum, Forifice et le tronc, sans qu'une dilatation réelle ou relative, condition jiécessaire à la production du souffle, y

espace

Fig. 9S. — Rétrécissement congénital de l'artère pulmonaire et communication interventriculaire chez un garçon de 12 ans.

fasse suite. L'absence du souffle de la maladie de Roger est due à l'existence d'une communication très large ou à l'égalité d'épaisseur des parois ventriculaires et à l'égalité de pression dans les cavités des ventricules, par suite à l'absence de courant sanguin de l'un vers l'autre (Variot, Besson).

Lsi. matité précordiale est généralement normale ou un peu augmentée dans la communication inter-ventriculaire.

B. Symptômes fonctionnels. Cyanose ou maladie bleue. — Parmi les symptômes liés aux malformations cardiaques, la cyanose est un des plus apparents ; aussi a-t-on, depuis Sénac(1749), Corvisart (1811), Gintrac (1814), etc., qui l'avaient attribuée à la communication des deux cœurs et au mélange du sang veineux au sang artériel, souvent employé les noms de cyanose ou de maladie bleue pour les désigner. Elle peut manquer pendant toute la vie ou n'apparaître que tardivement dans les communications inter-ventriculaires et interauriculaires, même quand le cloisonnement du cœur est rudimentaire ; elle est plus fréquente, mais non constante, dans le rétrécissement de l'artère pulmonaire ; elle est constante et marquée dans les lésions associées, notamment dans la tétralogie de Fallot (p. 502). C'est celle-ci que l'on trouve dans 74 p. 100 des cas.

La cyanose est rare: H. Roger ne l'a trouvée qu'une fois ou deux sur 5 à 6.000 enfants à l'hospice des Enfants-Trouvés ; en 5 ans, j'en ai observé 8 ou 9 cas à l'hôpital et en ville. Elle existe Ûès la naissance dans 60 p. 100 des cas, d'après les statistiques réunies de Peacock et de Stolker; sinon elle apparaît dans les premiers mois ou dans les premières années, quelquefois même seulement à l'âge adulte, sans cause "ou à l'occasion d'une maladie aiguë, coqueluche, bronchopneumonie, etc.

La peau a une coloration bleuâtre plus ou moins accentuée, quelquefois lie-de-vin. Cette coloration est surtout marquée aux extrémités et à la face : dos de la main, région péri-unguéale, nez, pommettes, lèvres, oreilles. Elle s'accuse quand l'enfant crie, tète, fait des mouvements, des efforts. Dans les cas légers, elle disparaît au repos. Parfois on ne la constate qu'au niveau de la rétine par l'examen ophtalmoscopique (BaJDinski et Mlle Toufesco).

Il existe une cyanose inlermiliente ou paroxystique (Variot), qui se montre par accès plus ou moins éloignés, la coloration bleue faisant défaut dans l'intervalle.