MALADIES COXGEMTALES DU CŒUR

3'^ Anomalies des orifices et des valvules. — a. Orifices et valvules auriculo-ventriculaires. — Les valvules peuvent être modifiées dans leur forme, dans leur nombre, dans leurs insertions, principalement quand il existe des malformations des cloisons.

Plus intéressants, à cause de leurs conséquences cliniques, sont l'oblitération ou atrésie, le rétrécissement et V insuffisance, cette dernière exceptionnelle. Le rétrécissement congénital de la tricLispide, accompagné parfois dun certain degré d'insuffisance, le rétrécissement congénital de la mitrale ont été rencontrés un certain nombre de fois : je reviens plus loin sur ce dernier.

b. Orifices artériels et valvules sigmoïdes. — On peut trouver soit des valvules surnuméraires, soit des valvules en nombre moindre que normalement ou rudimentaires, soit exceptionnellement l'absence de toute valvule. Ces lésions créent une insuffisance congénitale, observée surtout au niveau de l'orifice pulmonaire.

On rencontre, plus souvent au niveau de lorifice pulmonaire qu'au niveau de l'orifice aortique, l'oblitération et surtout le rétrécissement provenant soit de lanneau, soit de la coalescence des valvules, qui forment une sorte de diaphragme.

Le rétrécissement est quelquefois préorificiel et porte sur l'infundibulum pulmonaire ou aortique.

^° Anomalies des gros troncs artériels.— a) Anomalies de volume.— L'artère pulmonaire peut être diminuée de volume dans toute son étendue ou rétrécie à son origine ; elle peut être complètement oblitérée et consister en un simple cordon fibreux. Inversement, elle peut être dilatée TRokitansky;.

L'aorte, au contraire de l'artère pulmonaire, est plus souvent dilatée que rétrécie. Le rétrécissement peut être généralisé {aortis chlorolica) ou localisé ; las rétrécissements localisés portentsurtout le segmentcomprisentrela sous-clavière gauche et le canal artériel ou consistent en une stricture (fig. 94) située au voisinage de l'insertion du canal artériel {sténose de Visthme aortique).

Fit?. 94. — Sténose de listhme de raoïle.

■1. Aorte. 2. Artère pulmonaire. 3. Canal artériel.

b) Anomalies de position, d'origine, de nombre. — 11 peut y

avoir transposition^ l'aorte naissant du ventricule droit, l'ar-

•tère pulmonaire du gauche (fig. 95),

existence d'un seul tronc commun

Fig. 96. — Tronc commun aortico-pulmonaire.

Fig. 95. — Transposilion de l'aorte (1) et de l'artère pulmonaire (2). 3. Ventricule droit. 4. Ventricule gauche.

aortico-pulmonaire (fig. 96), communication entre Vaorte et Vartère pulmonaire, persistance du canal artériel, etc.

Principaux groupements des lésions congénitales du cœur. — On peut trouver des anomalies isolées : communications inter-ventriculaire ou inter-auriculaire, rétrécissements pulmonaires ou aortîques, transposition des troncs artériels, communication aortico-pulmonaire, persistance du canal artériel, anomalies des valvules. Mais le plus souvent il y a des anomalies associées, dont les combinaisons sont nombreuses. Les types les plus fréquents (Moussous) sont : 1° l'association d'une communication inter-ventriculaire (absence de la partie postérieure du septum antérieur), du rétrécissement de l'artère pulmonaire (rétrécissement orificiel par soudure des valvules ou rétrécissement généralisé à Tinfundibulum, à l'orifice, au tronc artériel), de la dilatation de l'aorte, déviée à droite et à cheval sur l'échancrure de la cloison, de l'hypertrophie concentrique du venfricule droit (tétralogie de Fallot) ; — 2" l'association aux lésions précédentes de la cloison inter-ventriculaire, de l'aorte et du ventricule droit, de l'oblitération de l'artère pulmonaire et soit de la persistance du canal artériel, soit de la dilatation des artères bronchiques ; — 3° la sténose pulmonaire orificielle

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ou pré-orificielle, la persistance du trou de Botàl, l'hypertrophie et la dilatation du ventricule droit, etc.

Lésions extra-cardiaques, — On peut trouver :

1° Des vices de développement : inversion des organes, iniperforation de l'anus, bec-de-lièvre, spina bifida, etc.

'2" Des lésions consécutives aux malformations cardiaques : dilatation générale des veines avec hypertrophie de leur paroi musculaire (Loubaud ) ; dilatation et flexuosité des capillaires, notamment au niveau des phalanges, dont elles causent l'hypertrophie (Chouppe), au niveau du foie, des reins, des poumons, dont les cellules sont comprimées.

Le foie est hypertrophié ; la rate l'est moins constamment. Le thymus est gros (H. Gintrac). La moelle osseuse est en état de prolifération, d'où les modifications du sang, qui se rencontrent dans la cyanose (p. 507).

Pathogénie. — Deux théories principales sont en présence.

1° Théorie de 1 endocardite fœtale. — 11 existe une inilammation de l'endocarde, qui, suivant sa localisation et le moment de l'évolution fœtale où elle se produit, entrave d'une façon variable le développement du cœur. C'est ainsi que le rétrécissement de l'artère pulmonaire, dû à une endocardite, entraîne la production des altérations qui y sont associées et qui ont été décrites plus haut.

^2° Théorie tératologique. — Les lésions congénitales du cœur sont le résultat d'une déviation du processus normal de développement, notamment du cloisonnement vicieux du bulbe, qui entraîne après lui les autres altérations (Rokitansky). Les lésions d'endocardite souvent constatées sont de simples compUcations facilitées par le vice de structure. Cette théorie tératologique a en sa faveur des arguments nombreux (Moussons, Weill).

Étiologie. — Dans bien des cas l'enquête étiologique reste muette. Dans d'autres interviennent des intoxications ou des infections des ascendants : alcoolisme, saturnisme, goutte (Dyce-Duckworth), rhumatisme articulaire aigu, pneumonie, état infectieux pendant la grossesse.

Le rôle de Vhérédo-syphilis est établi par certaines observations. Je l'ai notée 2 fois sur 19 cas de malformations congénitales.

L'hérédo-tuberculose intervient également. La preuve expérimentale a été donnée^: chez un chien mort-né, issu d'une mère inoculée de tuberculose bovine quatre mois avant la

fécondation, il. existait nn rétrécissement très accentué de l'artère pulmonaire, de l'épaississement des sigmoïdes^et de l'hypertrophie du ventricule droit (Landouzy et Lœderich).

Il y a parfois une vér'ddihle prédisposition familiale ; plusieurs frères et sœurs peuvent être frappés.

Il est exceptionnel de trouver une hérédité de localisation :

rétrécissement mitral chez la mère et chez le fœtus (Boinet). On a décrit pourtant un rétrécissement mitral familial.

Symptômes. — Les maladies congénitales du cœur peuvent rester latentes ou donner lieu à des signes physiques et à des symptômes fonctionnels plus ou moins caractéristiques.

A. Signes physiques. — Ce sont les seuls qui permettent de reconnaître les lésions en cause. Ils n'existent guère que pour les ectopies, les lésions orifîcielles et la perforation de la cloison interventriculaire.

Les ectopies cardiaques se révèlent par les signes qui indiquent l'absence du cœur à sa place habituelle et sa présence dans une autre région. Dans la dextrocardie due à une anomalie du développement du cœur, la matité précordiale donne le tracé cicontre (fig. 97), que confirme la radiographie ; le choc de la pointe et le premier bruit sont perçus vers le mamelon droit.

Les lésions congénitales des oriûces auriculo-ventriculaires et artériels donnent lieu aux mômes signes, frémissements et souffles, que les lésions acquises ; plus souvent il s'agit de rétrécissements que d'insuffisances.

Le rétrécissement de Tartère pulmonaire qui est le plus fréquent, se traduit par un souffle systolique accompagné d'un

Fis:.

)7. — Dexlrocardie congc'nilale chez une fille de 9 ans.