CHAPITRE II
MALADIES DU THYMUS
Le thymus s'accroît rapidement pendant la vie fœtale et pendant les deux premières années de la vie extra-utérine, puis il reste stationnaire jusqu'à la 15^ année et régresse ensuite, pour n'exister plus qu'à l'état rudimentaire après :25 ans.
Son poids présente son maximum soit à la naissance, soit de 2 à 4 ans suivant les auteurs; il varie de'.-i à 10 grammes; un thymus qui pèse plus de 15 grammes est pathologique (Marfan).
Le thymus est un organe lymphoïde développé dans une ébauche épithéliale et glandulaire de la période embryonnaire. Après la naissance, la partie glandulaire est rudimentaire et persiste sous forme de cellules du réticulum et de corpuscules de Hassal ; le tissu lymphoïde reste seul actif.
Son rôle physiologique est encore mal connu. Cet organe a une influence manifeste, chez les .sujets très jeunes, sur le développement de l'organisme et en particulierdu squelelte. Il intervient dans l'élaboration des corps puriques. Les autres fonctions (rôle hématopoiétique, sécrétion interne, etc.) qu'on lui a attribuées ne reposent pas sur des bases certaines Œ. Weill, 491 Oj.
Cliniquement le thymus correspond chez le nourrisson à la région sterno-costale supérieure. A la percussion concentrique, faible ou demi-faible, de cette région, on délimite une surface submate (fig. 42'2), qui, en haut, s'étend presque jusqu'à la poignée du manubrium, en bas se continue avec la matité précordiale, et latéralement, au niveau des 2 premiers
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espaces intercostaux, déborde le sternum de 2 ou 3 centi-
Fig.122. — Schéma de la matilé sternale et parasternale chez le nourrisson normal. — A, matité franche ; B, submatité ; C, sonorité pulmonaire ; D, matité précordiale. — a, fourchette sternale; b, c, limites gauche et droite delà matité ; d, bord supérieur du foie ; e, extrémité interne de l'espace .intercostal ; f, limite des signes mate et submate.
mètres, un peu plus à gauche qu'à droite; elle mesure 5 à
7 centimètres dans le sens transversal. Cette matité est due au thymus et au pédicule vasculaire du cœur (fig. 123). 11 faut la connaître pour éviter de l'attribuer à un thymus hypertrophié (Nobécourt et L. Tixier).
Les maladies du thymus n'existent guère que dans l'enfance et surtout dans les deux premières années. Elles sont d'ailleurs mal connues.
On peut observer Vabsence de thymus, exceptionnellement constatée ; Yntrophie et la sclérose chez les cachectiques et dans Tatrophie-athrepsie ; ïhyperplasie simple, due à la syphilis, à la tuberculose, à des toxi-infections chro-
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Fig. 123. — Schéma delà disposition des organes intra-thoraciques après ablation du plastron sterno-costal.— A, B, Poumons droit et gauche ; C, cœur ; D, colon transverse; E, clavicule sectionnée ; a, ligne médiane; b, place occupée par le pédicule vasculaire recouvert par ie thymus.
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niques ; les thymites, la tuberculose, la syphilis, les kystes, les hémorragies, les tumeurs (lymphomes leucémiques, lymphosarcomes, etc.)- Chez les myxœdêmateux, le thymus persiste et est souvent hypertrophié.
La symptomatologie des affections du thymus prête encore à discussion. Je me borne à étudier son hypertrophie.
Hypertrophie du thymus. — L'hypertrophie du thymus, due le plus souvent à une hyperplasie simple, a une importance très variable.
Le poids de l'organe varie de 20 à 100 grammes et plus. L'augmentation de volume porte sur l'ensemble de l'organe, ou sur l'une ou l'autre de ses dimensions (fîg. 424 et 125).
Elle peut donner lieu à des signes physiques et à des symptômes fonctionnels, d'ailleurs très inconstants.
a) Signes physiques. — On peut constater une voussure au niveau de la poignée du sternum et des deux premières côtes (Myers, d'OElsnitz), une
tuméfaction dans la fossette sussternale, surtout marquée dans l'expiration forcée (Rehn), et, au niveau de celle-ci, percevoir une tumeur de consistance molle.
A la percussion, on note parfois une augmentation et une accentuation de la matité indiquée plus haut.
La radioscopie et la radiographie décèlent dans certains cas l'accentuation et l'élargissement de l'ombre constatée dans la région du médiastin supérieur.
Mais, sauf pour les très gros thymus, l'interprétation de ces signes est souvent délicate.
b) Signes fonctionnels. — Ils sont dus à la compression des parties voisines par le thymus hypertrophié.
a) La compression de la trachée est démontrée par un cer-
Fig. 124. — Thymus hyperUophiù chez un enfant de 18 mois, mesurant 8 centimètres de hauteur, 2 cm. 5 de largeur et 0 cm. 5 d'épaisseur (Barbier).
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tain nombre de faits expérimentaux et de constatations anatomiques. Elle s'exerce principalement au niveau de l'orifice supérieur du thorax, mais aussi dans les parties sous-jacentes. Elle peut se manifester dans les premières semaines ou dans les premiers mois de la vie et disparaît générale-
Fig. 125. — Thymus hypertrophié (enfant de 3 mois) pesant 31 grammes,. mesurant 9 centimètres de hauteur, 7 centimètres de largeur et- 1 centimètre d'épaisseur (Barbier).
ment vers 2 ans, alors que la trachée devient plus résistante.
En générai elle donne lieu à du cornage et à de la dyspnée chronique.
Le cornage ou stridor est un bruit respiratoire, qui se perçoit aux deux temps, mais est surtout inspiratoire. La dypsnée chronique s'accompagne d'un tirage sus et sous-sternal, parfois intercostal et sus-claviculaire, qui peut revêtir des caractères spéciaux (Barbier, Méry et Parturier), dus aux lésions rachitiques des côtes (Marfan).
De temps en temps peuvent apparaître des paroxysmes dyspnéiques. Tantôt ils surviennent sans cause appréciable ; tantôt ils sont provoqués par le décubitus dorsal ou par l'hyper-
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extension de la tête, qui exagèrent la compression ; tantôt ils sont occasionnés par des affections aiguës, principalement par celles des voies respiratoires, qui déterminent la congestion du thymus et accroissent son volume. La dyspnée, le cornage augmentent ; l'enfant se cyanose et asphyxie. L'accès dure quelques minutes ; il peut s'arrêter ou se terminer par la mort.
Dans certains cas, les accès paroxystiques existent seuls ; dans l'intervalle la respiration est normale.
Chez le nouveau-né, on peut assister à une asphyxie rapidement mortelle.
fi) La compression des veines, tronc brachio-céphalique gauche, veine cave supérieure, oreillette droite, détermine la distension des veines du cou, la tuméfaction des creux sus-claviculaires,\'d cyanose de la face, la distension de la fontanelle. Elle est plus rare que celle de la trachée, et, quand elle existe, s'observe généralement en même temps qu'elle.
ô) La compression des nerfs est responsable de certains symptômes. Celle des nerfs récurrents, si elle n'est pas la cause du spasme idiopathique de la glotte [asthme thymique ou asthme de hopp), comme l'a montré Hérard (p 361), peut déterminer des accès de spasme glottique. Celle du nerf cardiaque inférieur droit., du pneumogastrique gauche, des nerfs phréniques joue peut-être un rôle dans la production de la mort subite.
Mort subite, — Il est fréquent, à l'autopsie d'enfants morts subitement ou rapidement en pleine santé ou au cours de l'anesthésie chirurgicale, de trouver un gros thymus.
En pareil cas, le thymus peut avoir, soit provoqué une asphyxie aiguë par compression de la trachée, soit déterminé par la compression des nerfs une syncope cardiaque ou une paralysie du diaphragme; mais il n'y a pas de faits probants.
Le rôle joué par la compression est d'ailleurs loin d'être démontré. Aussi a-t-on invoqué l'état ly mphatico-chlorotique de Paltauf, Y hyperthymisation (Svehla).
Souvent il s'agit plutôt de laryngo-spasme lié à une tétanie latente (Escherich) dépendant d'une lésion des glandes parathyroïdes.
Le diagnostic de l'hypertrophie du thymus se fait par l'analyse des symptômes. Il est toujours difficile, et il ne faut pas oublier que les troubles qui lui sont imputables sont d'observation relativement rare. •
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Dans les formes latentes, la recherche systématique des signes physiques permet seule de la découvrir.
Dans les formes qui déterminent des symptômes fonctionnels ce sont encore eux qui permettent d'affirmer le diagnostic. Mais les divers symptômes peuvent faire penser à d'autres affections.
La dyspnée, le slridor ou cornage, peuvent être dus à la respiration stridoreuse des noaveau-nès (p. 362), à des adénopathies trachéo-bronchiqaes {p. AQi), à des végétations adénoïdes (p. 69), à des laryngites aiguës (p. 348), etc. Ces affections possèdent des caractères particuliers étudiés à propos de chacune d'elles.
Il faut ajouter que la dyspnée de l'hypertrophie du thymus n'est pas calmée par la trachéotomie ou le tubage, sauf quelquefois par l'introduction d'un tube long.
Le pronostic est très variable. Il y a de gros thymus qui ne déterminent aucun accident, tandis que d'autres, moins volumineux, peuvent causer la mort par asphyxie ou par syncope.
Le traitement est variable suivant les cas. On traite surtout l'état lymphatique par des bains salés, de l'arsenic, de l'iode, du phosphate de chaux. Comme certaines hyperplasies sont de nature syphilitique, on peut prescrire le traitement mercariel ; dans un cas de Marfan il a été efficace.
La radiothérapie peut faire régresser le thymus (Friedlander, Myers), mais seulement au bout d'un temps assez long.
Quand il existe des accidents dyspnéiques ou cyanotiques, le traitement chirurgical (thymectomie) donne d'excellents résultats (Veau).
Si les accidents sont brusques et menaçants, on pratique V intubation avec le tube le plus long possible.
