III. — Myxœdème
Après que W. GuU (1873), Ord (1877),Charcot (4879) eurent décrit chez l'adulte ïétat crétinoïde, le myxœdème, la cachexie pachy dermique, Bourneville (1880) étudia Vidiotie myxœdémateuse des enfants. Plus tard les chirurgiens suisses, Reverdin (188:2) et Kocher (1883), montrèrent que l'ablation des goitres détermine les symptômes de ces maladies, chez l'enfant comme chez l'adulte (myxœdème opératoire), et les physiologistes précisèrent le rôle du corps thyroïde. Il tut alors permis d'étendre le champ du myxœdème : Régis (1894), Combe, Thibierge (1897) établirent que le crétinisme, observé dans certaines régions des Alpes avec ou sans goitre, n'est qu'un myxœdème endémique ; Brissaud (1894) décrivit Vinfantilisme myxœdémateux, Hertoghe (1895) et bien d'autres insistèrent sur les troubles de croissance dus à l'insuffisance thyroïdienne.
Symptômes. — Le myxœdème de l'enfant présente des symptômes communs avec celui de l'adulte ; mais il a ceci de particulier qu'il produit un arrêt de développement physique et intellectuel d'autant plus marqué que la maladie est apparue chez un sujet plus jeune. Sous ce rapport on peut distinguer un myxœdème précoce et un myxœdème tardif.
A. Myxœdème précoce. — Les symptômes existent quelquefois à la naissance; plus souvent ils ne deviennent appréciables que vers 6 mois ou un an et sont ensuite de plus en plus manifestes.
L'aspect de l'enfant est caractéristique (fig. 126). La tête est énorme comparée au corps, grosse en arrière, rétrécie en avant ; la fontanelle antérieure ne se soude pas. La face est bouffie, en pleine lune, ronde, inerte; les paupières et les joues sont bouffies; le front est bas, étroit ; le nez est épaté, court; les lèvres sont volumineuses, entr'ouvertes ; le menton est petit ; les oreilles sont épaisses ; le faciès est crétinoïde. La langue est grosse, la salivation abondante.
Le cou est épais et court. Les creux sus-claviculaires et axillaires sont effacés par des pseudo-lipomes. Vabdomen est proéminent comme un ventre de batracien ; souvent il y a une pseudo-hernie ombilicale. Le bassin est étroit. 11 y a presque toujours à partir de 10 ou 12 ans (Chipault) un certain degré de. scoliose.
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Les mains et les pieds sont gros et bouffis. Il existe des déformations pseudo-rachitiqiies des membres.
La peau est d'une pâleur cireuse, violacée, froide. Les cheveux sont durs, épais, les ongles cassants. Les muqueuses de la bouche et du pharynx sont pâles et sèches.
La dentition ne se fait pas ou est retardée ; les dents se carient rapidement; les dents de lait persistent au delà des limites habituelles.
L'intelligence ne se développe pas. Vidiotie est complète. L'enfant reste immobile, ne sait exprimer ni la faim ni la soif autrement que par des cris inarticulés ; il ne sait pas manger, n'apprend pas à marcher.
Il ne manifeste aucun sentiment affectif.
La susceptibilité au froid est marquée. La température centrale est basse (36«).
Le pouls est rapide; il y a de la microsphygmie (Yariot) ^
L'examen du sang montre la persistance du diamètre fœtal des hématies et la présence d'hématies nucléées (Vaquez). •
A la palpation du cou, on ne perçoit pas le corps thyroïde ; mais c'est là un signe de peu de valeur.
1. Chez un myœdémateux âgé de 12 mois, la microsphygmie était trop marquée pour permettre de mesurer la pression artérielle avec le sphygmomanomètre de Potain ; avec le sphygmo-signal de Vaquez j'ai constaté une pression de 10 cm. Hg égale à celle relevée chez d'autres enfants de 12-à 19 mois.
Fig. 126.— Myxœdeme précoce chez unt 15 ans : taille, 80 centimètres ; poids 1"
(Comhe).
fille de kgr. 250
NoBÉcouRT. — Précis de médecine des enfants.
L'accroissement de la taille est insuffisant. Les sujets restent des nains, ils mesurent 68 et 69 centimètres à 3 et 4 ans, 76 centimètres à 9 ans (Combe); à Page adulte, ils auront 80 à 110 centimètres.
La radiographie du squelette décèle le retard de l'ossification et la persistance du cartilage diaépiphysaire.
La puberté ne se manifeste pas; la peau reste glabre; il n'y a pas de poils, pas de barbe.
Vévolution se poursuit lentement, sans arrêt ni amélioration. Généralement la mort survient dans l'enfance ou la jeunesse ; habituellement elle est due à une maladie intercurrente ; rarement les sujets atteignent ou dépassent 35 ans.
B. MixccDÈME TARDIF. — Il apparaît dans la 2^ ou la 3*^ année chez un enfant qui jusque-là avait eu un développement sensiblement normal. Aussi, bien que l'aspect général soit le même que dans le myxœdème congénital, le faciès est moins crétinoïde, la peau est moins glabre et moins sèche, les muqueuses sont moins tuméfiées. Surtout l'i/ifeZ/if/ence est moins atteinte : l'enfant n'est pas aussi complètement idiot; il est seulement plus ou moins retardé ; il est doux, tranquille, susceptible de quelques sentiments affectifs. Mais le nanisme est prononcé, la puberté ne se fait pas ou se fait mal, les règles sont tardives, les testicules restent petits ; les dents de première dentition tombent rapidement et la deuxième dentition manque ou est incomplète.
Vévolution ultérieure est la même que celle du myxœdème précoce.
Myxœdème truste» Infantilisme myxœdémateux. — A côté du myxœdème caractérisé, il existe des formes frustes (Thibierge) dans lesquelles les symptômes sont de plus en plus atténués : la tête est grosse, la face en pleine lune ; la taille est petite, le corps est trapu ; la peau est œdémateuse et bouffie, sèche ; les poils sont peu développés ; mais le regard est intelligent, Tesprit est seulement paresseux, les sentiments affectifs sont développés.
Ces formes constituent une série de degrés dont le moins accentué est l'infantilisme myxœdémateux (Brissaud). Comme l'infantilisme consiste essentiellement dans la conservation des caractères physiques et psychiques de l'enfance et dîins l'absence de développement des caractères sexuels secondaires, c'est à la période de puberté et pendant la jeunesse qu'il se manifeste.
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Enfin divers symptômes relèvent çl'un certain degré d'hypothyroïdie. Les petits signes de Vinsaffisance tyroïdienne, qui peuvent se rencontrer isolés ou groupés, sont des céphalées, des fatigues physiques et intellectuelles, l'arriération mentale, le refroidissement et la cyanose des extrémités, l'obésité (Thibierge), l'ichtyose (Variot), Tanorexie.la constipation, l'énurésie nocturne (Hertoghe), les troubles de la menstruation.
L'hypothyroïde intervient dans la production de certaines hypotrophies et cachexies des nourrissons ; les symptômes qui permettent de la reconnaître ne sont pas encore précisés.
Myxœdèuie opératoire. — Après la ihyroïdedomie on peut observer : 1° des phénomènes précoces aigus dus à Tablation des glandes parathyroïdes {tétanie opératoire) ; 2° des phénomènes tardifs (myxœdènie opératoire) qui débutent généralement au bout de 3 ou 4 mois et sont en rapport avec l'âge où l'opération a été pratiquée.
Myxœdème endémique, crétinisme. — Quelquefois congénital, il apparaît généralement à 4 ou 5 mois, parfois vers 2, 3, 8 ans. Les symptômes sont ceux du myxœdème; l'intelligence est plus ou moins développée et on distingue des crétins, des mi-crétins, Yétat crétinoïde. La différence apparente avec le myxœdème consiste dans l'existence d'un goitre volumineux (p. 667), qui n'est d'ailleurs pas constant.
Lescrétins meurentjeunesen général, souvent d'uneattaque d'épilepsie. Ils peuvent atteindre cependant un âge avancé.
Diagnostic. — Le diagnostic du myxœdème s'impose dans les formes avérées. On ne le confond pas avec le racliitisme, Vacaondroplasie, Vacromégalie, les idioties non myxœdémateuses.
Parmi ces dernières, la confusion est surtout possible avec le mongolisme, variété d'idiotie congénitale caractérisée par le faciès mongolien : dans les deux cas la peau est gontlée, la langue volumineuse; la dentition, la marche, la parole, etc., sont retardées; le mongol a le faciès caractéristique; il est agité, crie, n'est pas apathique ; il a la taille moins courte, les cheveux presque normaux, ne s'améliore pas sensiblement par l'opothérapie thyroïdienne, qui l'agite et lui ôte le sommeil.
Plus délicat ;est le diagnostic des formes frustes avec les arrêts ou retards de croissance de causes diverses (achondroplasie, rachitisme, acromégalie, dystrophies), qui caractérisent V infantilisme type Lorrain ou infantilisme dystrophiqae avec les troubles intellectuels de cause encéphalique.
Pronostic. — Le pronostic du myxœdème tardif est devenu plus favorable depuis l'usage de l'opothérapie thyroïdienne ; certaines formes frustes sont curables. Par contre le myxœdème précoce n'est susceptible que d'améliorations minimes et passagères.
Anatomie pathologique. — Dans certains cas, le corps thyroïde est absent, remplacé par une lame de tissu adipeux, ou simplement peu développé.
Dans d'autres cas, le corps thyroïde est atteint d'atrophie scléreiise ; il y a d'abord infiltration de cellules embryonnaires et plus tard transformation en tissu scléreux avec endartérite oblitérante ; consécutivement l'organe s'atrophie et l'élément glandulaire disparaît.
Le myxœdème endémique est caractérisé soit par l'absence de corps thyroïde, soit par un goitre colloïde dans 75 p. 100 des cas (Kocher).
Le thymus persiste et est souvent hypertrophié.
Les os longs sont diminués de longueur. Le noyau épiphysaire reste cartilagineux, le périoste est normal. Ces altérations sont bien différentes de celles du rachitisme avec lesquelles il y a antagonisme (Siegert).
Les autres lésions n'ont rien de spécial à l'enfance.
Étiologie. — Le myxœdème de l'enfant s'observe dans tous les pays à l'état sporadique. Il est plus fréquent chez les filles que chez les garçons. Il peut être congénital ou acquis.
Dans les antécédents héréditaires des enfants atteints de myxœdème congénital on relève l'alcoolisme chronique et plus spécialement l'état d'ivresse au moment de la procréation, des maladies infectieuses (syphilis, tuberculose, rhumatisme articulaire aigu, malaria, influenza, érysipèlej, le goitre.
Le myxœdème acquis se développe sans cause apparente ou après une maladie infectieuse, rougeole, coqueluche, pneumonie, érysipèle, rhumatisme articulaire aigu, angine. L'existence de lésions du corps thyroïde au cours des infections permet de comprendre cette étiologie. On peut voir d'ailleurs le myxœdème se développer à la suite d'une thyroïdite aiguë.
Parfois il est dû à Yallaitement par une nourrice goitreuse (Spolverini).
Le myxœdème endémique (crétinisme) coexiste avec l'en-
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démie goitreuse ; sa cause est inconnue (p. 666). L'étiologie du myxœdème chirurgical est évidente.
Pathogénie. — Le myxœdème est dû à la suppression ou à V amoindrissement des fonctions thyroïdiennes. Les thyroïdectomies chez l'enfant le déterminent pour ainsi dire expérimentalement, Uablation chez des animaux nouveau-nés, lapinj chèvre, mouton, etc. (Hofmeister, Von Eiselsberg, Jeandelize, etc.), entraînent un retard dans le développement du squelette, sauf de celui de la tête, le nanisme, l'état crétinoïde, etc. Chez un jeune chien, Roger et Garnier ont reproduit l'infantilisme en provoquant la sclérose du corps thyroïde par injection de naphtol dans une artère thyroïdienne.
Traitement. — Les enfants myxœdémateux sont nourris de lait, de laitages, de farineux, de légumes verts, de fruits.
L'opothéràpie thyroïdienne est le seul traitement efficace. L^a grejfe du corps thyroïde, quand une technique appropriée sera fixée, réalisera évidemment le meilleur mode d'application. Les injections sous-cutanées d'extrait thyroïdien ne sont plus guère employées. Vingestion buccale est seule pratique : on donne la glande fraîche de mouton et de bœuf, qui est la plus active, mais difficile à se procurer ; la glande desséchée dans le vide à basse température, le principe actif isolé (thyroïdine, etc.).
Le traitement curatif est fait par périodes de 10 à 15 jours séparées par des repos de 4 ou 5 jours ; les doses sont d'abord faibles, puis progressivement croissantes: 1/3-1/2 lobe de thyroïde de mouton (au plus 3 grammes) par jour ; 0 gr. 01 à 0 gr. 20 de corps thyroïde desséché.
L'amélioration obtenue, on donne comme traitement d'entretien une dose minime variable avec les sujets.
Le traitement thyroïdien doit être surveillé de près, car il peut provoquer des accideids : insomnie, céphalée, nausées, vomissements, vertiges, élévation de température, tachycardie, syncopes, etc. Il faut l'interrompre dès que l'on constate l'apparition d'un de ces phénomènes.
