II. — Goitre exophtalmique
Le (joitre exophtalmique, maladie de Flajani, de Graves, de BasedoLU, est surtout une affection de l'âge adulte ; il se rencontre assez rarement chez l'enfant. Les caractères de la maladie chez ce dernier ont été étudiés par Steiner (1896), Zuber (1900), G. Barret (1901). Celui-ci en a réuni 42 cas chez des sujets âgés de moins de 15 ans. Depuis, un certain nombre d'observations ont été publiées par Trischitta (1903), Zorzi (1903), Booth (190o), Dubreuil-Chambardel (1907), G. Baillet (1914), etc.
Etiologie. — Le goitre exophtalmique n'a pas été observé avant 2 ans et demi. Sur 39 cas, Barret en relève 3 avant 5 ans, 11 de 5 à 10 ans, 25 de 10 à 15 ans ; c'est donc après 10 ans que l'affection est surtout fréquente (64 p. 100 des cas).
Comme chez l'adulte, il atteint surtout le sexe féminin (70 p. 100 des cas).
D'après le nombre des observations publiées, il semble que la maladie soit plus fréquente en Allemagne et en Autriche que dans les autres pays, en France et en Angleterre notamment.
L'hérédité similaire est rare : la maladie existait à la fois chez la mère et chez la fille. [Solbrig (1871), Kronthal (1893)] ; elle existait à la troisième génération chez deux filles de 4 à 7 ans (Dubreuil-Chambardel); chez le père et une fille de 7 ans (Railliet.) Beaucoup plus fréquente est V hérédité dissemblable : chez les ascendants ou les collatéraux on retrouve le goitre simple ou des palpitations, de la tachycardie (dans ces cas il s'agit peut-être de formes frustes de la maladie), le terrain névropathique, la chorée.
La plupart des enfants sont malingres, nerveux, rachitiques ; quelquefois le goitre existait depuis longtemps quand sont apparus les symptômes basedowiens.
Les causes occasionnelles peuvent être hne émotion, une frayeur, un traumatisme, une maladie infectieuse, angine,
GOITRE EXOPHTALMIQUE 669
scarlatine, coqueluche. Des infections ont été relevées 5 fois sur 39 (Barret).
Symptômes. — Chez les enfants comme chez l'adulte, le goitre exophtalmique est caractérisé par des symptômes cardinaux (tachycardie, goitre, exoptalmie, tremblement) et des symptômes secondaires. Je ninsisterai que sur certaines particularités.
1° Symptômes cardio-vasculaires. — La tachycardie est constante ; elle constitue le premier symptôme dans le tiers des cas environ. Le nombre des pulsations est généralement de 400 à 1^20; rarement il atteint ou dépasse 150, chiffre qu'il n'est pas rare de constater chez l'adulte ; la fréquence du pouls est moins grande chez l'enfant que chez ce dernier. L'arythmie est rare. Quant aux palpitations, elles ne s'observent que dans la moitié des cas.
Le cœur est souvent gros, soit par hypertrophie, soit par dilatation; fréquemment il existe des souffles extra-cardiaques. Dans la plupart des cas, les vaisseaux du cou sont dilatés et animés de battements plus ou moine violents.
2° Symptômes oculaires. — Vexophtalmie est plus rarement que la tachycardie le premier symptôme ; elle manque dans le cinquième des cas environ et est habituellement peu prononcée.
Les signes de Stellwag et de de Grœfe existent rarement; on n'a vu ni le signe de Mœbius ni l'ophtalmoplégie externe de Ballet.
Les troubles pupillaires ou visuels sont exceptionnels.
Somme toute, les symptômes oculaires sont moins fréquents et moins variés que chez Vadulte.
3° Goitre. — Le goitre, qui manque souvent chez l'adulte, est constant chez l'enfant. 11 constitue le premier symptôme aussi souvent que l'exophtalmie (i/a des cas). 11 est généralement peu volumineux.
4° Tremblement. — Ce signe, qui est très fréquent et a une grande valeur diagnostique chez l'adulte (Charcot-Marie) est exceptionnel dans l'enfance; il manquait 31 fois sur 37 (Barret).
o'^ Symptômes secondaires. — Les enfants sont irritables, agités, changeants, impressionnables, perdent le sommeil; sous plus d'un rapport l'état mental des basedowiens se rapproche de l'état mental des choréiques. Ces troubles psychiques s'observent d'ailleurs également chez l'adulte; chez ce
dernier il n'est pas rare de voir se -développer de véritables psychoses, qui par contre sont exceptionnelles dans l'enfance.
Les mouvements choréiformes ou la chorée s'observent plus souvent chez l'enfant que chez l'adulte; ils^ apparaissent principalement chez les filles, soit avant soit au cours de la maladie de Basedow, et disparaissent avant elle. Suivant les auteurs, il s'agit soit d'une chorée associée, soit de tremblement choréiforme lié directement au goitre exophtalmique.
h' hémiplégie, la paraplégie, les troubles de la sensibilité sont exceptionnels ; on a signalé la paralysie faciale.
La raie méningitique s'observe moins souvent que chez l'adulte. On note des boujfées de chaleur, la sensation de chaleur exagérée, des sueurs profuses, même V hyper thermie, qui peut être liée à la maladie elle-même, mais dépend plus souvent d'une complication infectieuse. Les œdèmes sont rares.
On a vu le vitiligo, le purpura (Variot), la pigmentatian des paupières (Variot).
On peut observer des troubles de Vappétit, qui est perverti, exagéré ou diminué, quelquefois des vomissements, souvent une diarrhée séreuse, profuse, apparaissant par crises.
La dyspnée est fréquente ; tantôt il s'agit de dyspnée d'effort liée à l'anémie ou au surmenage cardiaque, tantôt de dyspnée paroxystique due à la compression du larynx ou des nerfs récurrents par le goitre. A ces dernières causes se rattachent le tirage, le stridor laryngé, la toux rauque, observés dans quelques cas.
La miction est généralement normale. 11 existe parfois cependant de l'incontinence d'urine.
IJétat général est en général notablement touché. Vamaigrissement est presque constant, souvent dès le début, même alors que l'appétit est conservé.
La taille est souvent supérieure à la normale (Holmgreen); son accroissement entraîne parfois l'apparition de vergetures (Hutinel et L. Tixier). L'ossification des cartilages est précoce.
Marche. Durée. Terminaisons. — Le début peut être lent ou rapide. Les débuts rapides sont plus fréquents chez l'enfant que chez l'adulte ; en quelques semaines ou même en quelques jours la maladie peut être constituée. L'affection débute plus souvent par la tachycardie que par le goitre et l'cxophtalmie.
GOITRE EXOPHTALMIQUE 671
La durée est en général moins longue que chez l'adulte. La maladie peut se terminer en 10 jours (Solbrig), en 6 semaines (Demme, Millier); habituellement elle persiste quelques mois, un, 2, 3 ans.
Parfois, comme chez l'adulte, apparaissent, au cours de la maladie, des paroxysmes, généralement passagers.
La mort est une terminaison relativement rare ; la mortalité est d'environ 9 p. 100 (Barret), moins forte que chez l'adulte où elle atteint 20 p. 100.
La guérison est fréquente (60 p. 100 des cas environ). Souvent il se produit de l'amélioration mais il persiste un léger goitre ou de la tachycardie. L'affection peut d'ailleurs se prolonger jusqu'à l'âge adulte, ou récidiver.
On a vu le myxœdème succéder au goitre exophtalmique (2 cas de Baldwin, 1895), ou les symptômes des deux affections s'associer (Holub, Emmanuel).
Pronostic. — Le pronostic est relativement favorable; cependant l'avenir doit toujours être réservé.
Diagnostic. — Le diagnostic s'impose en présence des symptômes caractéristiques, il est difficile dans les formes frustes et au début. C'est celui de la tachycardie (p. 493), de Vexophtalmie, du goitre.
Anatomie pathologique. Pathogénie. — Elles n'ont pas été étudiées particulièrement chez l'enfant. Il n'y a donc pas lieu de décrire ici les lésions du corps thyroïde, ni de reproduire les discussions relatives aux théories thyroïdienne, nerveuse et mixte de la maladie de Basedow.
Traitement. — Le traitement comporte l'emploi des médications sédatives du système nerveux : bromures, valériane, hydrothérapie (douches écossaises).
Quant aux autres médications, tantôt elles ont donné des succès, tantôt elles sont restées inactives. Parmi les plus efficaces on peut citer le salicylate de soude, Vélectricité galvanique ou faradique, le sérum de chiens éthyroïdés ou hémaloéthyroïdine (Ballet et Enriquez). L'opothérapie thymique n'a qu'une action douteuse.
Le traitement chirurgical, dont les bases physiologiques sont toujours discutées, est rendue inutile chez l'enfant par Ja bénignité habituelle de l'affection.
