MALADIE DE LITTLE
en état de spasme, surtout appréciable pendant le rire, la colère ; quelquefois la rigidité des muscles donne au visage une expression stupide. Les yeux présentent dans 30 p. 100 des cas un strabisme généralement convergent.
Quelquefois il y a des phénomènes spasmodiques des muscles du pharynx (troubles de la déglutition) ou du larynx (troubles de la respiration et 'de la phonation).
Il n'y a pas de troubles des sphincters.
A ces phénomènes spasmodiques s'associent quelquefois des rétractions fibro-masculaires, qui exagèrent les attitudes vicieuses du pied, du genou, de la hanche.
Les réflexes tendineux sont exagérés : on note le signe de Babinski (Cestan).
Les réactions électriques sont généralement normales.
Il n'y a pas d'atrophie musculaire. Il peut exister un arrêt ou un retard dans le développement des membres inférieurs, qui restent petits (Brissaud).
Il n'y a ni troubles de la sensibilité ni troubles vaso-moteurs.
Vintelligence est généralement normale ; cependant souvent l'apparition du langage articulé est retardée jusqu'à 3 ou 6 ans.
3° Dans les formes frustes, la rigidité musculaire est peu marquée et localisée parfois aux muscles adducteurs de la cuisse ; elle peut même n'apparaître que passagèrement, à l'occasion dune émotion, d'un mouvement.
II. Formes de transition ou compliquées. — Il existe dans ce cas, en plus des symptômes décrits, des troubles intellectuels pouvant aller jusqu'èi l'imbécillité et à ridiotie,desmoui'Pments choréo-atfiétosiques, des convulsions, des paralysies. Le tableau clinique est, en somme, celui, plus ou moins accusé, de l'hémiplégie cérébrale infantile double ou diplégie, décrite plus haut (p. 787;,
Evolution. — La maladie de Little ne commence à être appréciable qu'à 6, 1^2, 18, 24 mois. Elle ne menace pas la vie et reste stationnaire jusqu'à un âge avancé. Les formes légères peuvent s'améliorer ; les troubles fonctionnels disparaissent alors plus ou moins complètement. Les /orm^s sérieuses sont incurables et déterminent un état d'impotence parfois absolu.
Diagnostic. — Le diagnostic se fait par l'analyse des caractères différentiels. Dans les formes de transition il reste sou-
vent hésitant avec la diplégie cérébrale infantile ; en réalité d'ailleurs, il ne se pose guère. Parfois, il se pose avec la sclérose en plaques, la compression lente de la moelle, la myélite transverse, la maladie de Thomsen.
Traitement. — On cherche à diminuer les phénomènes spasmodiqueset à favoriser le développement des membres par les bains tièdes prolongés, les mouvements passifs, le massage, la gymnastique médicale. Le traitement chirurgical (ténotomie), proposé pour le redressement des attitudes vicieuses, donne des résultats très inégaux.
Le traitement anti-sypliilitique procure parfois de l'amélioration.
