MALADIE DE LITTLE

sclérose, atrophie du cerveau, qui n'ont rien de pathognomonique, ou tout au moins des lésions histologiques de l'écorce rolandique. D'autre part il exi-te une sclérose plus ou moins accentuée du faisceau pyramidal.

Somme toute le syndrome de Little relève d'une altération de l'écorce rolandique localisée généralement dans les régions supérieures, au niveau des lobules paracentraux. La condition essentielle à sa production est que les lésions soient réalisées de bonne heure, pendant la vie intra-utérine ou au moment de la naissance (Hutinel et Babonneix).

Symptômes. — I. Forme typique. — Elle est caractérisée par de la raideur des membres sans paralysie vraie. Cette raideur a une intensité très vaf^iable : tantôt elle est à peine marquée ; tantôt elle immobilise le malade dans une attitude fixe; elle reste localisée aux membres inférieurs (forme paraplégique) ou s'étend aux quatre membres, prédominant toujours d'ailleurs sur les inférieurs, et même à Ja face {forme généralisée).

1" Dans les formes moyennes, les plus fréquentes, on remarque tout d'abord que le> membres, surtout les inférieurs, ont une rigidité plus ou moins marquée. Plus tard, au moment des premiers pas, la marche est retardée et difficile. Dans la station debout, le corps est fléchi; les muscles des membres inférieurs sont contractures, les cuisses sont en adduction et accolées, tandis que les jambes s'écartent et que les pieds sonten varus équin(fîg. 149). Pendant la marche, la pointe du pied traîne sur le sol en décrivant un Hemicercle, les cuisses et les genoux frottent les uns contre les autres, le tronc s'incline du côté opposé au membre qui avance; l'enfant se dandine; à ce moment la contracture s'exagère. Si les membres supérieurs sont intéressés, les mouvements sont maladroits, mal adaptés; la main plane et prend l'objet avec lenteur et hésitation.

:2'^ Dans les formes intenses généralisées, l'immobilité est presque absolue. Les bras sont accolés au tronc ; les avantbras, la main, les doigts sont plus ou moins fléchis. La tête et la partie supérieure du tronc sont inclinés en avant. Les cuisses et les jambes sont en demi-flexion, les premières accolées, les secondes écartées; les pieds sont en extension la pointe tournée en dedans; cette conformation apparaît surtout netîement dans la position assise. La raideur est d'ailleurs généralisée et l'enfant peut être soulevé d'une pièce par

MALADIES DE L'ENCEPHALE

la tête. Dans la station debout, on note la même disposition des membres inférieurs, rensellure lombaire, l'inclinaison en avant de la tète et de la partie supérieure du tronc. Pendant la marche la rigidité spasmodique s'exagère et celle-ci

Fig. 149. — Syndrome de Little (Déjerine).

estrendue difficile : les pointes des pieds traînent sur le sol et s'entre-croisent ; les cuisses frottent l'une contre l'autre ; le tronc s'abaisse du côté opposé au pied qui se lève.

La /ace peut être normale ; plus souvent les muscles sont