HYDROCÉPHALIE
vent un début ai^u, elle peut être passagère ou passer à l'état chronique ; la méningite cérébro-spinale revêt assez souvent la forme hydrocéphaliqiie. Les affections gastro-intestinales en sont une cause importante.
Fréquemment il y a des lésions raclii tiques associées.
Anatomie pathologique. — Forme commune. — Le liquide occupe les ventricules latéraux, le troisième ventricule et quel" quefois le quatrième; il communique ou non par le trou de Magendie, qui tantôt persiste tantôt est oblitéré, avec le confluent sous-arachnoïdien postérieur et avec le liquide rachidien. La quantité de liquide, très variable, atteint 300, 500, 1.000 grammes et même plus. Ce liquide a l'aspect du liquide céphalo-rachidien normal; sa densité est de l.OOo à 1.010, sa teneur en albumine de 0 gr. oO à 1 gr. 30 par litre et sa teneur en chlorures de 5 à 8 grammes fd'Astrosj.
Les ventricules latéraux, le troisième ventricule, plus rarement l'aqueduc de Sylvius et le quatrième ventricule sont distendus; quand le liquide est abondaftt, les ventricules latéraux communiquent entre eux par une ouverture plus ou moins large. La substance cérébrale des hémisphères, surtout la substance blanche, est amincie, épaisse de quelques millimètres à 2 ou 3 centimètres; les circonvolutions sont aplaties; les noyaux opto-striés et les pédoncules cérébraux sont plus ou moins atrophiés. Les plexus choroïdes sont iiypertrophiés ou comprimés ; ils ne présentent en général que des lésions histologiques minimes. La face interne des ventricules est tapissée par une membrane épaisse, peu vascularisée; au microscope, on voit dans l'épendyme des amas de leucocytes occupant les gaines péri-vasculaires et de l'endophlébite (Haushaller et Théry, d'Astros, Merle, etc.).
Le crâne est dilaté; les sutures et les fontanelles sont élargies; les os sont amincis; les os wormiens sont nombreux.
Les faisceaux pyramidaux peuvent être atrophiés jusque dans la moelle.
Hydrocéphalie congénitale. — Tantôt les lésions ont l'aspect typique décrit plus haut, mais il s'y associe des malformations cérébrales diverses; tantôt il y a soit absence des hémisphères cérébraux (anencéphalie), soit atrophie {niicro- ' hydrocéphalie), soit absence des régions interhémisphériques et ouverture large des ventricules.
Hydrocéphalies acquises aiguës. — Le liquide ventriculaire est clair, louche ou purulent (pyocéphalic) ; il contient des
germes (pneumocoques, méningocoques, etc.)- Les plexus choroïdes sont congestionnés.
Pathogénie. — Dans la production de la forme commune, interviennent Vépendymite aiguë et chronique, les altérations des plexus clioroïdes, V oblitération par ttirombose des sinus et surtout des veines de Galien, la compression de ces veines par une tumeur cérébrale.
De ces causes, les unes, extra-ventriculaires, entraînent la gêne de la circulation dans les sinus veineux, le sinus droit surtout, ou la grande veine de Galien; les autres, intra-ventriculaires, agissent soit en oblitérant les voia de communication entre le liquide ventriculaire et le liquide sous-arachnoïdien, soit en oblitérant les espaces péri-vasculaires de Vépendyme, soit ea troublant le fonctionnement des plexus choroïdes, qui sécrètent le liquide intra-ventriculaire.
Vhydrocéphalie congénitale est due le plus habituellement à un arrêt de développement de Vencéphale.
Symptômes. — L'hydrocéphalie chronique, la forme commune, constitue un type morbide bien défini.
Le début est généralement insidieux; il est marqué par
V accroissement progressif du volume du crâne, précédé parfois par Vétat spastiqiie des muscles des extrémités ou par des convulsions.
La maladie constituée est caractérisée par les symptômes suivants.
Augmentation du volume du crâne.
— Elle porte sur tous les diamètres (fig. 150 et 151), surtout sur le diamètre transversal (crâne brachy ce p haie) : le front est haut, saillant et large, les pariétaux sont rejetés en dehors; la grande circonférence horizontale, qui normalement est de 0 m. 38 à
Fig. 150.— Hydrocéphalie (vue de profil).
HYDROCEPHALIE
Fig. 151. — Hydrocéphalie (vue de face).
3 mois, 0 m. 4-2 à 6 mois, 0 m. 45 à 1 an, 0 m. 49 à S ans, 0 m, 51 à 10 ans ( Bonifay), atteint 0 m. 60 et plus. Les fontanelles et les sutures sont élargies, quelquefois fluctuantes; si l'hydrocéphalie apparaît après 5 ans, les fontanelles restent soudées. La peau du crâne est amincie; les veines sousciitanées sont dilatées. Le volume du crâne contraste avec celui de la face resté normal. Les yeux sont repoussés en bas par la voûte sus-orbitaire et l'iris est plus ou moins caché derrière la paupière inférieure; l'exophtalmie est fréquente.
La tête est si lourde que l'enfant ne peut pas la porter.
Symptômes nerveux. — Ce sont des céphalées, parfois extrêmement pénibles; des convulsions, qni surviennent isolément ou par crises, au moment de poussées aiguës; des contractures des extrémités généralement peu marquées; de^ paralysies incomplètes et partielles, suffisantes cependant pour empêcher la marche, Vliéniiplégie, la diplégie; des troubles de la vue, myopie, cécité par névrite optique, strabisme; des troubles de Vintelligence, qui varient depuis un simple retard dans le développement jusqu'à l'idiotie.
Symptômes généraux. — La nutrition est souvent mauvaise, la température au dessous de la normale.
Evolution. — L'hydrocéphalie chronique une fois installée n une évolution progressive, entrecoupée souvent par des pliénoniènes méningiliques. Souvent la mort survient dans les premières années du fait d'une maladie intercurrente ou au milieu de crises convulsives. Cependant les hydrocéphales atteignent parfois l'adolescence et lage adulte. Il peut d'ailleurs y avoir arrêt dans V accroissement de l'hydrocéphalie et soudure des sutures et des fontanelles.
Formes cliniques. — L'Hydrocéphalie congénitale peut exister à la naissance et être une cause de dystocie; plus souvent elle ne se manifeste qu'après plusieurs semaines ou plusieurs mois. Elle coexiste parfois avec le spina-bijïda et peut même n'apparaître qu'après Topération de ce dernier. Elle n'est pas incompatible avec une longue survie.
L'hydrocéphalie 'aiguë débute par une phase prodroniique ,
avec agitation, vomissements, constipation, strabisme, nystagmus, inégalité pupillaire. Puis surviennent des convulsions généralisées et violentes, qui se répètent, et des contractures. En même temps apparaissent les signes physiques de la distension ventriculaire. Enfin l'enfant tombe ^n état de stupeur, qui précède le coma et la mort. L'affection peut passer à l'état subaigu ou chronique.
Les hydrocéphalies chroniques symptomatiques empruntent une partie de leurs symptômes aux affections dont elles relèvent : tumeurs cérébrales, etc.
Diagnostic. — Le diagnostic de l'hydrocéphalie aiguë est à faire avec les méningites aiguës, la méningite tuberculeuse, Vhémorragie ménmgée, la phlébite des sinus.
Les hydrocéphalies chroniques se reconnaissent a l'augmentation de volume du crâne. Celle-ci est facile à différencier de la pseudo-macrocéphalie rachitique (p. 708), avec ses bosses aplaties '; plus difficile à ne pas être confondue avec Yhypertrophie du cerveau, d'ailleurs exceptionnelle. 11 faut de plus faire un diagnostic étiologigue : en particulier il faut reconnaître les hydrocéphalies dues aux tumeurs cérébrales (p. 799).
Traitement. — On institue le traitement de la maladie causale.: affections gastro-intestinales, syphilis, etc. Dans la forme hydrocéphalique des méningites à méningocoques, on fait des injections intra-ventriculaires de sérum antiméningococcique (Gladen et Curhing, Fischer, Netter, Triboulet, etc.).
On a conseillé la compression du crâne avec des bandelettes d'emplâtre de Vigo, le calomel, etc. (Gœlis).
La ponction lombaire répétée peut avoir quelques effets favorables, en particulier sur la céphalalgie, à condition que les ventricules communiquent avec les espaces arachnoïdiens.
La ponction crânienne, pratiquée au niveau de l'angle externe la grande fontanelle, est indiquée quand la distension est extrême; on utilise un trocart capillaire ou une aiguille à ponction lombaire que l'on enfonce de haut en bas et légèrement de dehors en dedans jusqu'à une profondeur de 2 cm. 5 ou 3 centimètres.
Le drainage ventriculaire doit être rejeté!"
