VI. — Tumeurs cérébrales
Les tumeurs* cérébrales sont des formations pathologiques d'un certain volume, qui se développent dans l'intérieur de la cavité crânienne et qui ont ou non leur origine dans le cerveau. Elles sont au moins aussi communes chez Tentant que chez l'adulte.
Étiologie. Anatomie pathologique. — On rencontre chez l'enfant toutes les variétés de tumeurs observées chez l'adulte; mais elles n'ont pas toutes la môme fréquence.
i° Tumeurs neuro-épithéliales — Ce sont les cérébromes et les gliomes. Les épithéliomas ectoderniiques sont exceptionnels.
Les cérébromes et les gliomes sont assez communs dans l'enfance; ils sobservent même chez les nouveau-nés. Ce sont des tumeurs congénitales, développées aux dépens des neuroblastes primitifs, qui peuvent rester latentes et n'être découvertes qu'à un âge avancé. 11 s'agit surtout de cérébromes à cellules nerveuses et de yliomes purs; les cérébromes myéiiniques, les cérébromes névrogliques ou neurogliomes, les glio-sarcomes, etc., sont plus rares.
Les gliomes purs se développent dans toutes les parties de l'encéphale, mais surtout dans la substance grise des hémisphères et du cervelet, et dans la protubérance; ils sont uniques ou multiples, ont le volume d'une noisette, d'un œuf de poule, une couleur rosée, une consistance molle, ils sont très vasculaires, difficilement énucléables; histologiquement, ils sont constitués par dés cellules et un réseau de fibrilles névrogliques.
2*^ Tumeurs conjonctivo-vasculaires. — Elles comprennent les sarcomes, qui sont relativement fréquents dans l'enfance, comme les sarcomes en général, les endothéliomes, les lipomes, les myxomes, les fibromes, les angiomes, les ostéomes.
3° Tuwteurs infectieuses. — Ce sont les abcès enkystés, les gommes hérédo-syphilitiques, très rares dans Tenfance, les tubercules.
Les tubercules constituent les plus fréquentes des tumeurs cérébrales à partir de 2 ans. Ils peuvent siéger dans toutes les régions de Vencépliale, soit dans la substance blanche, soit dans la substance grise, soit dans les méninges ; ils ont une pré-
798 MALADIES DE UENCEPHALE
dilection très marquée pour le cervelet (Rilliet et Barthez) et ensuite pour les pédoncules cérébraux. Ils ont le volume d'une noisette, d'un œuf, d'une mandarine; ils ont une forme arrondie, une surface lisse ou bosselée, généralement une capsule fibreuse, une coloration grise, jaunâtre et surtout verdâtre; ils sont secs, friables, quelquefois ramollis au centre. On en compte habituellement 1, 2 ou 3, souvent plus, jusqu'à 15 ou 20 (Rilliet et Barthez). Les bacilles de Koch sont rares et difficiles à déceler; on voit des cellules géantes dans les zones périphériques; les vaisseaux ne pénètrent pas dans leur intérieur. Quand ils sontsuperficiels, il peut exister des granulations méningées à leurniveau; chez le nourrisson, un certain nombre de méningites sont liées à des tubercules cérébraux restés latents. Ces tubercules sont souvent primitifs cliniquement; en fait ils sont secondaires à une tuberculose du poumon ou des ganglions trachéo-bronchiques.
4° Tumeurs kystiques. — Ce soot des ky&tes dermoïdes, des kystes séreux, des kystes hémorragiques^ etc.
Les kystes hydatiques, exceptionnels en France, ne sont pas rares en Australie et dans l'Amérique du Sud (Morquio); la localisation cérébrale se rencontre 4,3 fois p. 100 au-dessous de 15 ans et seulement 0,6 sur 100 après cet âge (Devé).
5° Tumeurs anévrysmales. — Elles sont très rare^ dans l'enfance.
6« Tumeurs secondaires à un cancer, à un sarcome d'un autre organe.
Symptômes. — Les tumeurs cérébrales déterminent : 1" des compressions et des destructions locales; 2° la stase veineuse, Y hydrocéphalie (celle-ci particulièrement fréquente chez l'enfant), qui provoque de la compression générale du cerveau; 3« des réactions inflammatoires du voisinage. Ces divers facteurs interviennent dans la production des symptômes. Ceux-ci sont liés les uns à Vexistence de la tumeur cérébrale, les autres à son siège^ d'autres enfin à sa nature.
1. Symptômes communs aux tumeurs cérébrales en général. — Ces symptômes relèvent de V au g mental ion de la pression in- Ira-cranienne. Le plus précoce et le plus constant est la céphalalgie ; d'intensité progressivement croissante, elle devient intolérable; elle apparaît par accès, dont le point de départ peut être en rapport avec le siège de la tumeur; elle s'accompagne parfois, en ce même point, de douleur à la pression et à la percussion du crâne. Aux accès de céphalalgie s'asso-
TUMEURS CEREBRALES 709
cient souvent des vertiges, avec ou sans perte de connaissance, des vomissements, se faisant sans efforts, sans autres troubles digestifs.
Il peut se produire des convulsions généralisées ou à type d'épilepsie jacksonienne; des paralysies, hémiplégie ou monoplégie progressives, d'abord spasmodiques, puis flasques.
Les troubles sensitifs sont fréquents. Ce sont des hyperesthésies ei des parestliésies, des troubles de Vodorat (anosmie;, de Youïe (sifflements, vertiges, surdité;, delsL vision. Ces derniers, les plus importants, sont la diplopie passagère, les scotomes, la cécité; l'ophtalmoscope montre la stase papillaire et la papillite œdémateuse, qui peuvent amener l'atrophie du nerf optique.
Assez souvent il existe des troubles psychiques : perte de la mémoire, inattention au travail, hébétude, indifférence, torpeur, atonie du regard, idiotie même.
L'hydrocéphalie est fréquente ; elle est surtout appréciable chez les jeunes enfants (p. 79i).
Il peut y avoir des troubles du rythme de la respiration et du cœur.
La fièvre n'est pas rare; souvent l'exploration thermométrique la décèle seule (Klippel;.
IL Symptômes tenant au siège de la tumeuii. — A. Tumeurs de la convexité. — l'' Les tumeurs des centres psychiques (extrémité du lobe frontal, etc.), souvent latentes, peuvent donner lieu aux troubles psycliiques décrits plus haut.
2° Les tumeurs de la région fronto-pariétale (zone rolandique, lobule paracentral) déterminent Vapliasie motrice (tumeurs du pied delà 3^ circonvolution frontale gauche), \d, paralysie faciale et la paralysie du grand tiypoglosse du côté opposé (tumeurs du pied de la frontale ascendante), des troubles du membre supérieur, contractures, épilepsie jacksonienne, paralysie (tumeurs de la partie moyenne des circonvolutions motrices) ou du membre inférieur du côté opposé (tumeurs du lobule paracentral ).
3" Les tumeurs de la région temporale, souvent latentes, peuvent se révéler par la surdité verbale, quand elles siègent à la partie moyenne de la première circonvolution temporale.
4° Les tumeurs de la région occipitale produisent des troubles de la vision : liémianopsie, scotomes, sensations lumineuses, etc.
B. Tumeurs profondes. — Celles de la substance blanche sont
800 MALADIES DE L ENCEPHALE
souvent latentes ou provoquent des anesthésies, des paralysies, des contractures. Celles des corps opto-striés et de la capsule interne déterminent une hémiplégie avec hémianesthésie, hémichorée, hémitremblement
G. Tumeurs de la hase du crâne. — Suivant leur siège, elles donnent lieu à des troubles des différents nerfs crâniens : n. olfactif (anosmie), n. trijumeau (névralgie faciale), n. auditif, n. oculo-moteurs, etc.
D. Tumeurs du pédoncule cérébral, de la protubérance, du bulbe. — Elles peuvent produire, suivant leur niveau, le syndrome de Weber, le syndrome de Millard-Gubler, la paralysie bulbaire.
E. Tumeurs des tubercules quadrijumeaux. — Elles se traduisent par une ophtalmoplégie externe, totale, bilatérale, par la stase et Vœdème de la papille, par la démarche ébrieuse.
F. Tumeurs du cervelet. — Elles ont une symptomatologie caractéristique : céphalalgie siégeant à l'occiput et à la nuque, démarche ébrieuse, mouvements de latéropulsion, de rétropulsion, exagération des réflexes tendineux, asthénie musculaire, vomissements, nystagmus, œdème papillaire.
G. Tumeurs du corps calleux, de la glande pinéale, de l'hypophyse. — Les tumeurs de l'hypophyse, qui sont les mieux connues, peuvent causer Vacromégalie, le gigantisme, le syndrome adiposo- génital de Frœhlich.
III. Symptômes dépeindant de la. nature de la tumeur. — lis n'ont le plus souvent rien de bien caractéristique.
Marche. Pronostic. — L'évolution des tumeurs cérébrales est très variable, et il est trop schématique de distinguer avec Bail et Krishaber : 1° une phase d'excitation générale; 2° une phase de compression; 3" une phase de troubles psychiques.
Souvent elles sont latentes et constituent une trouvaille d'autopsie. Elles peuvent causer boit la mort subite ou rapide, soit la mort lente par cachexie.
Le pronostic, qui est grave, varie d'ailleurs avec le siège, le volume et la nature de la tumeur.
Diagnostic. — 1« D. différentiel. — Nombreuses sont les affections de l'encéphale qui peuvent être confondues avec les tumeurs cérébrales : hémorragie méningée localisée, hémiplégie spasmodique infantile, hydrocéphalie chronique, maladie de Friedreich, etc. On se fonde, pour les éliminer et reconnaître une tumeur, sur la céphalalgie, sur les troubles de la papille,
