II. — Maladie de Friedrelch
Décrite par Friedreich (1861) comme la /orme héréditaire de Vataxie locomotrice, elle constitue en réalité une affection spéciale (Brousse, 1882) consistant dans une altération du système cérébelleux.
Etiologie. — C'est une maladie familiale, frappant plusieurs frères et sœurs, mais pas tous les enfants. Ses causes sont souvent obscures. On note l'hérédité nerveuse (tabès, hystérie, neurasthénie, etc., chez les ascendants) elValcoolisme des parents.
Elle apparaît parfois après une infection : coqueluche (Variot), rougeole, grippe, broncho-pneumonie, etc.
Dans quelques cas, Vhérédo-sypJiilis intervient (Wickel, Bayet) ; deux frères, dont l'un est mort de médiastinite (p. 463), que j'ai soignés avec Paisseau, avaient une réaction deWassermann positive.
La maladie apparaît avant 14 ans dans les 2, 3 des cas(Soca) etversl emême âge dans une même famille. Elle atteint plutôt les garçons.
Symptômes. — Le début, lent et insidieux, est généralement marqué par Isifailjlesse des membres inférieurs et le défaut d'équilibre; puis apparaissent successivement divers symptômes.
Les troubles de la motilité sont les plus importants. La démarche est tabéto-cérébelleuse (Charcot) : elle est pesante, titubante; le malade soulève à peine la pointe du pied, puis applique lourdement la plante sur le sol; il présente des oscillations de la tète et du tronc, écarte les jambes et élève les bras comme des balanciers; ses mouvements sont incoordonnés. La station debout est {impossible sans déplacements incessants des pieds. Quelquefois on trouve le signe de Romberg. L'incoordination des membres supérieurs est tardive et peu marquée, sauf dans les dernières périodes. Les mouvements choréiformes sont fréquents. Le tremblement intentionnel existe parfois.
Les troubles de la sensibilité consistent en douleurs fulgurantes et en douleurs en ceinture peu marquées, au début de la maladie. Il n'y a pas de modifications de la sensibilité cutanée ni de troubles du sens musculaire.
Les réflexes, rotuliens diminuent, puis disparaissent. Les réflexes cutanés sont conservés.
Les troubles oculaires consistent en du nystagmus transversal, qui 'n'apparaît en général qu'au bout de 2 ou 3 ans. La vue est intacte. Il n'y a pas de troubles pupillaires.
L'intelligence est longtemps conservée, bien que les malades aient l'air hébété. Comme la marche, la parole u est pesante, incertaine, titubante » (P. Marie).
Le pied, normal dans la station debout, est déformé dans le décubitus dorsal ou ^quand il pend, par suite de l'hypotonie musculaire: les os du tarse bombent en haut, la face plantaire est excavée, les premières phalanges sont redressées en griffe. Il y a quelquefois de l'atrophie musculaire.
Terminaisons. — La maladie aboutit à Vinfirmité complète et à l'affaiblissement marquée de Vintelligence. Il y a parfois des rémissions. La durée est longue.
La mort est due généralement à une maladie intercurrente, surtout à la tuberculose.
Diagnostic. — Le diagnostic est à faire avec les tumeurs du cervel it (p. 800) ; — la sclérose en plaques, qui présente des symptômes communs (p. 815), mais qui n'est pas familiale, s'accompagne d'une incoordination motrice moins marquée, d'exagération des réflexes (sauf exception), de lésions de l'œil, d'accès épileptiformes et apoplectiformes, et ne détermine pas de déformation du pied ; — avec la chorée, qui peut être accompagnée de parésie des membres inférieurs, mais qui est une affection aiguë et ne détermine ni incoordination, ni troubles de la parole : — avec le tabès dans lequel la démarche est difféiente et existent d'autres symptômes, etc.
Le caractère familial aide au diagnostic.
La coniusion est possible avec l'hérédo-ataxie cérébelleuse ; rnais celle-ci n'apparaît qu'après 15 ans (P. Marie); elle doit d'ailleurs être considérée comme une autre modalité d'une altération du système cérébelleux (Raymond) et il existe entre ces deux affections des cas intermédiaires.
Anatomie pathologique. — La moelle épinière est atropfiiée et présente, surtout dans la région dorsale, des lésions scléreuses. La sclérose porte sur le cordon de Goll en entier et, à un moindre degré, sur le cordon de Burdacfi ; les lésions vont en décroissant de la région lombaire vers le bulbe. Les altérations de la zone marginale de Lissauer ne sont pas constantes. Le faisceau cérébelleux direct et le faisceau de Gowers sont très altérés. Dans les faisceaux pyramidaux, le nombre des fibres est diminué. Il y a des altérations de la colonne de
