III. — Amyotrophies chroniques progressives
Les amyotrophies chroniques progressives ont pour l'enfance une prédilection spéciale; elles sont souvent familiales et héréditaires. Elles peuvent être : 1*» d'origine médullaire ou névritique ; 2*^ d'origine myopathique.
A. — Amyotrophies d'origine médullaire et névritique. — Elles comprennent : l^l'amyotrophie du type Charcot-Marie;
^^Tamyotrophie névritique du typeDéjerine-Sottas; 3*» l'amyotrophie familiale de la première enfance de Werdniget Hoffmann. •
1° Amyotrophie du type Charcot-Marie. — Elle débute généralement entre 5 et 10 ans, plus rarement chez le jeune
homme ou l'adulte ; elle atteint souvent plusieurs frères et sœurs, quelquefois môme existe également chez les ascendants.
Les lésions portent sur les cordons postérieurs où elles ont le même aspect et la même topographie que dans le tabès ; les racines postérieures ; les cellules des cornes antérieures ; les nerfs, surtout vers leurs parties périphériques. Il s'agit d'une a^ection médullaire (P. Sainton).
Cliniqueraent, Vatrophie musculaire (fig. do3) débute insidieusement par les pieds et les jambes ; elle gagne au bout de 2 ans environ (Sainton), les pieds, les mains et les avant-bras, laissant intacts les muscles de la racine des membres, du tronc, de la face. Tous les muscles des jambes sont atrophiés, ce qui leur donne un aspect cylindrique; parfois les muscles péroniers le sont seuls; le pied tombe et, dans la station debout, se place en va rus ou en valgus; le malade steppe en marchant. La main forme une griffe caractéristique. Les muscles en voie d'atrophie sont animés de contractions fibrillaires ; V excitabilité électricjue des nerfs et des muscles aux courants faradiques et galvaniques est diminuée, puis abolie; il peut y savoir réaction de dégénérescence. Les réflexes tendineux diminuent, puis disparaissent. Il y a des troubles vaso-moteurs et parfois des troubles de la sensibilité.
L'atrophie a une évolution très lentement progressive ; les malades atteignent l'âge adulte.
'^" Amyotrophie névritique du typeDéjerine-Sottas. — EUe
Fig. 153. — Amyotrophie du type Charcot-Marie. Garçon de 6 ans (Guinon et Rydel).
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f'st rare. Elle débute généralement avant 10 ans et est une maladie jamiliale.
Les lésions consistent en une névrite interstitielle hypertrophique et progressive et en des altérations médullaires analogues à celles de la forme précédente.
Cliniquement, on observe une amyotropfiie progressive des extrémités, surtout des extrémités inférieures; des symptômes de tabès (ataxie, signe de Romberg, douleurs fulgurantes, myosis, signe d'Argyll-Robertsonj, de la cypho-scoliose, de VliypertropJiie des troncs nerveux appréciable au palper.
Les malades atteignent Tàge adulte.
3' AmyotTophie familiale de la première enfance. — Elle débute dans la première année et frappe plusieurs frères et sœurs.
Elle est due à la disparition des cellules des cornes antérieures [amyotrophie spinale progressive de la première enfance, Hoffmann).
Cliniquement, ra/7'op/ue débute par les muscles des cuisses, des lombes, du bassin, puis gagne ceux de la nuque, du cou, de la ceinture scapulaire, du membre supérieur. Finalement l'atrophie et la paralysie sont complètes.
La mort survient en quelques mois à 4 ans, généralement [Yàr paralysie des muscles respiratoires.
B. — Amyotropiiies primitives progressives d'origi]se myopa- THiQUE. .Myopathies primitives progressives. — Ce sont des affections assez rares, mais non exceptionnelles, qui débutent quelquefois chez les petits enfants, plus souvent chez les grands et au voisinage de la puberté, rarement après "20 ans; elles atteignent surtout les garçons.
, Etiologie. — L'tiérédité est le seul élément étiologique appréciable. 11 s'agit soit d'hérédité nerveuse, soit d'hérédité similaire. Celle-ci est la plus fréquente : les myopathies constituent une maladie familiale; rarement elles atteignent les générateurs et les enfants, car les myopathiques ne se marient guère ; habituellement elles frappent plusieurs frères et sœurs.
Symptômes. — L'affection s'installe insidieusement et est généralement méconnue pendant un certain temps.
Les muscles sont atropliiés ou plus rarement atteints de pseudo-hypertrophie ; celle-ci intéresse les muscles du mollet et les muscles fessiers. Les altérations sont symétriques, localisées à des groupes musculaires physiologiques et non à
des territoires nerveux. Les muscles malades ont une consistance variable; ils ne présentent pas de contractions Jibrillaires, ce. qui est pathognomonique (Erb, Landouzy et Déjerine); la contractilité électrique diminue peu à peu; il n'y a pas de réaction de dégénérescence (Ei'b). La faiblesse musculaire s'accentue progressivement.
Le début se fait par la face, par les ceintures scapulaire ou pelvienne ou par les membres; dans ce cas les altérations commencent et sont toujours plus marquées à la racine.
Les muscles le plus habituellement atteints sont : à la face, ceux de la mimique ; à la ceinture scapulaire et au membre supérieur, les pectoraux, le grand dorsal, le rhomboïde, le grand dentelé, le biceps, le brachial antérieur, le long supinatear; à la ceinture pelvienne et au membre inférieur, les fessiers, le qiiadriceps fémoral, les péroniers, le jambier antérieur; dans le dos, le long du cou, la masse sacro-lombaire, etc.
Les modifications des masses musculaires déterminent des attitudes et des aspects spéciaux ; l'harmonie des formes disparaît. Il y a d'ailleurs des différences suivant les types cliniques.
Les réflexes tendineux s'affaiblissent peu à peu et disparaissent. Quelquefois il y ades troubles vaso-moteurs des extrémités, de Vadipose sous-cutanée, des fractures spontanées, des déformations crâniennes, thoraciciues, rachidiennes. 11 n'y a pas de troubles de la sensibilité, ni de l'intelligQnce, ni des organes.
Formes cliniques. — Les formes cliniques sont assez nombreuses et on pourrait les multiplier, car les observations ' qui diffèrent de la description classique sont presque la règle (Claude). La première s'observe surtout dans la petite et dans la moyenne enfances, les autres dans la grande enfance et l'adolescence.
A. Paralysie pseudo-hypertrophique ou myo-sclérosique (Duchenne). — Elle débiite généralement avant 5 ans, moins souvent de 5 à 10 ans, rarement après.
Les symptômes dominants sont l'affaiblissement progressif des membres inférieurs et leur pseudo-hypertrophie {paralysie hypertrophique de Venfancé, Duchenne). L'enfant marche tard, à 2 ou 3 ans; sa marche est lente, maladroite; il se dandine; il écarte les jambes (démarche de canard); il tombe fréquemment et ne se relève qu'avec de grands efforts. La pseudo-hypertrophie (fig. 154) atteint successivement les jumeaux, les fessiers, quelquefois les muscles lombaires. Il y a une ensellure lombaire accentuée. Finalement l'enfant reste confiné au lit; des
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rétractions tendineuses apparaissent; les pieds sont en varus
équin, les premières phalanges en extension forcée, les deux
autres en flexion ;
les jambes sont à
demi fléchies et les
cuisses en adduction
forcée.
Dans la partie supérieure du corps, il y a rarement pseudo-hypertrophie, plus souvent atrophie d'emblée; celleci atteint le grand dorsal, le grand pectoral, les muscles de l'omoplate.
L'atrophie atteint quelquefois les muscles de la face.
Les autres symptômes sont ceux exposés dans la description générale.
L'évolution est lente. 1^'hypertrophie atteint son maximum vers o ou 6 Rns, puis reste stationnaire pendant quelques années et fait place à l'atrophie. La mort survient généralement avant 20 ans, du fait d'une maladie intercurrente.
A côté de la forme typique, il existe des formes frustes (Damaschino:. des formes sans hypertrophie type Leyden- Môbius).
B. Forme juvénile de l'atrophie musculaire progressive, type scapulo -humerai (Erb). — Elle débute dans l'enfance ou
Fig. 154. — Paralysie pseiulo-hypertrophiqiie avec hypertrophie très accusée des mollets ; enfant de 12 ans (Déjerine).
la jeunesse, souvent à la puberté, insidieusement. L'affaiblissement et l'atrophie atteignent symétriquement les muscles de la ceinture scapalaire et du bras, les pectoraux, le faisceau inférieur du trapèze, le grand dorsal, le grand dentelé, le biceps, le brachial antérieur, le long supinateur. L'aspect du malade est caractéristique.
Quelquefois l'atrophie débute par les muscles du dos et des jambes, ou atteint simultanément les membres supérieurs et inférieurs, ou envahit certains muscles faciaux. On peut voir une hypertrophie transitoire; parfois l'atrophie est masquée par Fadipose.
L'évolution est chronique. Il peut y avoir des périodes d'arrêt de quelques années. Le malade atteint l'âge adulte.
De ce type clinique se rapproche le type Zimmerlin, qui débute parles muscles périthoraciques et n'envahit que tardivement les membres supérieurs.
C. Type facio-scapulo-huméraî (Landouzy-Déjerine). — Il débute dans la deuxième enfance, rarement dans la première enfance et la jeunesse, exceptionnellement chez l'adulte, insidieusement, par la face. Le Iront ne se ride pas, l'œil est plus ouvert, les lèvres sont plus saillantes et la bouche est élargie ; la face devient moins éveillée, moins intelligente, béate. Puis l'atrophie gagne successivement les muscles innervés par le facial, respectant les muscles de l'œil, des mâchoires, de la langue, etc.; les lèvres sont grosses, la lèvre inférieure est abaissée {lèvre de tapir), la bouche est entr'ouverte ; le malade rit en iravers,^Gn cul-de-poule, quelquefois rit jaune; il ne peut [)as siffler. Les paupières se ferrhent incomplètement.
L'atrophie reste limitée à la face pendant 5, 10 ou 15 ans. Puis elle envahit les muscles de Vépaule et du bras, comme dans la forme précédente, quelquefois les muscles des mains (main de singe), etc., enfin ceux de la racine de membres inférieurs (fig. 155).
L'évolution est lente, entrecoupée de rémissions; la durée est de 30 ou 40 ans.
Diagnostic. — Les amyotrophies chroniques progressives se différencient en général facilement des autres atrophies. Les diverses variétés décrites se distinguent les unes des autres par leurs symptômes. Chacune d'elles présente des analogies et des caractères différentiels avec d'autres affections, sur lesquels je ne puis insister ici.
Anatomie pathologique. — Les lésions portent sur les mus-
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des, qui sont de volume normal, augmenté ou diminué. A l'examen histologique, on trouve des aUéralions des fibres musculaires et de Vhyperplnsiedu tissu conjoncfij interstitiel.
Çig. 155. - Lordose chez un myopathique. type facio-scapulo-humcral (Déjerine).
Le système nerveux est normal.
Pathogénie. — Elle est discutée. On considère les myopathies soit comme des affections primitivement eipurement mus-
cu\aires (Charcot, Landouzy), soit comme des affections d'origine nerveuse {tropho-névrose musculaire de Erb), différant des amyotrophies d'origine médullaire par le degré des altérations nerveuses, soit enfin comme des affections dues à des troubles de certaines glandes vasculaires sanguines (corps thyroïde, hypophyse).
Traitement. — Les amyotrophies chroniques sont incurables. On prescrit le massage, la gymnasiique médicale, Vélectrisalion faradique ou galvanique, dans Fespoir de retarder leur évolution.
Les oputhérapies thyroïdienne (Lépine), //ty/n/gae (Marinesco), hypophysaire (L. Lévi et de Rothschild), donnent peu de résultats.
