AUTO-INTOXICATION GENITALE : LACTATION

10 Étiologie. — La psychose post-puerpérale tardive ou de la lactation diffère cependant de la psychose post-puerpérale précoce ou des suites de couches par quelque? points que nous devons indiquer.

Et d'abord, si la cause est la même, V intoxication, le mécanisme en est différent. Dans la psychose puerpérale proprement dite, la source de l'empoisonnement est une infection ou une auto-intoxication aiguë ; dans la psychose de la lactation, c'est la dénutrition lentement progressive de l'organisme, l'inanition qui, suivant l'expression de Charrin et Vitry, « fait fléchir la résistance en accumulant les poisons organiques, en diminuant, la résistance à ces poisons ». La psychose des suites de couches est donc une psychose d'infection ou d'intoxication aiguë ; la psychose de la lactation, une psychose d'épuisement.

D'autre part, la psychose de la lactation, par le fait mênae de ce mécanisme, est une psychose tardive, appartenant de préférence à la fm de la lactation, aux lactations prolongées au delà du temps habituel (dix-huit mois, deux ans et plus), aux accouchements et allaitements répétés.

2'^ Symptomatologie. — La psychose de la lactation revêt parfois la forme aiguë et Behr y a constaté 14 fois sur 20 du délire hallucinatoire aigu. Elle peut, dans ce cas, prendre l'aspect d'une manie aiguë, mais à base confuse. Le plus souvent, cependant, elle se manifeste sous forme de confusion mentale simple, asthénique, avec un délire onirique passager et sans grande intensité, ou par un état de dépression mélancolique avec plus ou moins d'anxiété. L'aversion pour le nourrisson, l'infanticide, le suicide s'y peuvent rencontrer comma conséquence du trouble mental, mais ils n'y ont pas la spécificité qu'on leur avait attribuée.

Toutes les autres particularités signalées à propos de la psychose puerpérale proprement dite s'appliquent à la psychose de la lactation, y compris les modifications urinaires.

3"^ Terminaison. — La psychose de la lactation est généra-

646 PSVCHOPATHIES DES AUTO-I^'TCXICÂTIO^'S

lement plus longue et guérit un peu moins fréquemment, comme nous l'avons vu, que la psychose des suites de couches, ce qui tient à son caractère moins franchement aigu et aussi à l'état d'épuisement général de l'organisme. Elle tourne aussi parfois à la vésanie, surtout lorsqu'il existe de la prédisposition héréditaire. Enfin, lorsque la dénutrition est profonde, elle peut se compliquer facilement d'une maladie intercurrente, et surtout de tuberculose, que favorise, semble-t-il, la puerpéralité (Kania, Th. P., 1904).

Certains auteurs ont constaté dans la psychose de la lactation la paralysie générale. Mais il faut distinguer dans ces cas, avec Robert Jones, ceux où la paralysie générale existait déjà avant la grossesse, et ceux où elle s'est seulement manifestée plus ou moins longtemps après l'accouchement. L'action de la puerpérahté ne saurait évidemment être invoquée que dans ces derniers et lorsque tout autre facteur étiologique important semble faire défaut.

La toxémie puerpérale n'en est pas moins susceptible de déterminer parfois, comme toute infection aiguë, une paralysie générale ou un état semblable à la paralysie générale. Chris- TiANi (1895) et d'autres auteurs ont signalé des faits de ce genre et mon élève, A. Delmas, qui a bien étudié (Th. B., 1895) ces relations entre les maladies infectieuses aiguës et la paralysie générale, rapporte entre autres une observation de déhre aigu puerpéral à syndrome paralytique, avec strepcocoques, terminé par la guérison. X.es cas de confusion mentale à type .de paralysie générale appartiennent plutôt aux suites de couches, c'est-à-dire à la psychose puerpérale proprement dite, qu'à celle de la lactation. Anglade et Jacquin ont rapporté également un cas de ce genre (S. M. B., 1908).

|o— MALADIES GÉNITALES

1" Exposé de la question. — Pendant longtemps on a admis comnir réelle et coinine fréquente une folie sijmpathique due à l'influence des maladies génito-urinaires et Azam, réu-

AUTO-IXTOXICATION GENITALE I MALADIES GEXITO-URIXAIRES G47

iiissant en 1858 tous les faits cités jusqu'alors, avait conclu « que les folies sympathiques d'origine utérine prennent le plus souvent le type de lypémanie suicide ou homicide ». On trouvera les détails de cet historique dans mon article Sympathique [folie) du Dictionnaire Dechambre (1884).

Depuis, par suite des progrès de la chirurgie gynécologique., la question a été reprise sous un nouveau jour et un certain nombre de chirurgiens, parmi lesquels il faut citer tout particulièrement, en France, Picqué, qui vient de résumer ses idées sur la matière en son bel ouvrage, Psychopathies et Chirurgie (1912), estiment que l'intervention opératoire, chez les aliénées, en guérissant leurs maladies gynécologiques, guérit très souvent aussi leur maladie mentale.

2'^ Troubles psychiques et maladies génito-urinaires chez rhomme. — Bien qu'à un moindre degré que chez la femme, les maladies des organes génito-urinaires peuvent influer aussi psychiquement sur Vhomme. Barthélémy Guisy 11896), CoLOMBANi (1901), Picqué (1902), Péchât (1912), ont cité de nouveaux faits à cet égard. Les malformations génitales, les pertes séminales, les maladies de l'urètre, de la prostate, du testicule, le varicocèle et l'hydrocèle auraient l'action la plus marquée, et provoqueraient surtout la neurasthénie, V hypocondrie, des obsessions, du délire hypocondriaque. Quant à la blennorrhagie, elle donnerait lieu, de plus, à la symptomatologie caractéristique des psychoses d'infection, c'est-à-dire à de la confusion mentale, de la stupeur, des hallucinations.

Dans certains cas, la perte du testicule, son ablation, la blennorrhagie surajoutent à l'action morale et épuisante de l'infirmité ou de la maladie génitale les effets d'une intoxication spéciale qui se traduit alors soit, à des degrés divers, par les modifications mentales de l'eunuchisme, soit par des psychoses d'infection. D'après Mobius, la castration retentit d'autant plus fréquemment sur l'état intellectuel qu'elle est plus tardive.

3^ Troubles psychiques et maladies génito urinaires chez la femme. — La question des rapports des maladies génito-urinaires a, chez la femme, une importance toute particulière et elle y a été beaucoup plus étudiée. Xous en résumerons les points principaux.

a. Fréquence des maladies pelviennes chez les aliénées. — Sur ce premier point, les statistiques sont contradictoires. La plupart, cependant, semblent indiquer que les maladies génito-urinaires sont très communes chez les ahénées. Xous devons donc tenir le fait pour probable. Pour arriver à une véritable certitude et à des chiffres précis, il serait nécessaire qu'un même observateur étudiât comparativement et sur des données aussi nombreuses que rigoureuses, la proportion des maladies g^ynécologiques chez les aliénées et chez les femmes saines d'esprit.

b. Influence des maladies pelviennes sur la production des psychoses et sur leur forme clinique. — Sur le second point, celui qui concerne les rapports étiologiques et cliniques des maladies pelviennes avec les folies, la démonstration est moins évidente encore, car il ne suffit pas de constater que ces maladies se retrouvent très fréquemment chez les ahénées pour les considérer comme la cause de leur trouble mental.

On ne saurait oubher, en effet, que chez un grand nombre de femmes, les maladies gynécologiques n'entraînent pas de désordres intellectuels ; que, chez les aliénées elles-mêmes, ces maladies restent très souvent silencieuses au physique et au moral, et même ignorées de tous à moins d'un examen fortuit ; enfin que des ahénées affligées de maladies pelviennes graves, de grosses tumeurs, par exemple, peuvent, ainsi que l'a justement fait remarquer Anne Burnett, guérir de leur psychose sans opération.

Il n'est pas contestable non plus que lorsque la lésion locale retentit sur l'état mental, c'est d'habitude non pas pour créer la psychose elle-même, mais simplement pour lui imprimer une couleur spéciale ou pour lui surajouter des idées déhrantes, des interprétations, des hallucinations en rapport avec son siège et ses réactions cénesthésiques, ainsi que cela a heu d'ailleurs dans la plupart des viscéropathies.

AUTO-INTOXICATION GENITALE : MALADIES GENITO-URINAÏRES 649

Les psychoses nées à la suite et sous l'influence réelle d'une maladie génitale, évoluant parallèlement à elle, suivant ses oscillations et fluctuations et guérissant par sa guérison, existent à n'en pas douter ; mais elles sont en somme assez rares, et c'est à peine si, parmi les nombreux cas cités, on en trouve quelques-uns rentrant bien nettement dans cette catégorie.

Le type clinique qu'elles revêtent alors est assez spécial et se rapproche de celui observé dans les psychoses d'auto-intoxications intestinales chroniques, c'est-à-dire qu'il se présente sous forme de neurasthénie mélancolique, de mélancolie anxieuse avec délire hypocondriaque soit de négation, soit surtout de fausse grossesse, de corps étrangers, d'animaux, d'êtres humains, divins ou diaboliques dans l'abdomen, ou encore sous forme de délire de persécution accompagné d'hallucinations, d'érotisme, d'accusations de viol, ainsi que d'accidents hystériformes, ou enfin et surtout peut-être, de confusion mentale.

Quant au mécanisme pathogénique, dans ces cas, on peut légitimement supposer que la maladie pelvienne agit à la fois par l'action réflexe de son système nerveux viscéral et aussi par les phénomènes d'auto-intoxication qui l'accompagnent habituellement.

C. Influence curative des opérations gynécologiques sur les psychoses. — L'influence curative des opérations gynécologiques sur les psychoses reste enfin elle-même très discutable.

Il faut avouer, en effet, que les chiffres de guérisons et d'améliorations à la suite d'interventions de toutes sortes et dans les maladies mentales de toutes formes, fournis par certains auteurs, dépassent toute croyance : 83 cas de guérison et 45 cas d'améhoration marquée de la folie sur 200 interventions, au total plus de 60 p. 100 de bénéfices psychiques, comme l'indique la statistique de Brucke, c'est un résultat tellement merveilleux, que, s'il était réel, il faudrait désormais considérer l'opération chirurgicale comme le traitement par excellence de la folie chez la femme.

Nous croyons qu'il convient d'en rabattre et largement.

Quelle que soit la moyenne vraie des succès, moyenne qui reste encore à préciser, il ne s'ensuit pas d'ailleurs à notre avis,

PRÉCIS DE PSYCHIATRIE, 5^ édit. , 3/

et c'est aussi celui de nombreux aliénistes, de Christian en particulier, que les psychoses disparaissant à la suite d'une opération sur les organes pelviens, soient toutes dues à la maladie de ces organes, ni même qu'il y ait entre elles le moindre rapport. Ceux qui ont l'expérience des aliénés savent que chez eux tout shock, tout traumatisme, toute suppuration, toute maladie incidente aiguë peuvent amener la guérison ou l'amélioration d'une vésanie, même ancienne, et c'est ce qui a conduit d'excellents observateurs à préconiser les suppurations artificielles ou même, comme Wagner vqn Jauregg, des injections de virus semi-atténués, comme médication réactionnelle dans les états déUrants qui tardent à guérir.

Rien ne prouve donc que la guéri'on, dans les faits qui nous occupent, soit due à la guérison de la maladie pelvienne et non à l'acte chirurgical lui-même, ni que cette guérison ne se fût pas produite si l'opération, au Heu d'être pratiquée sur l'abdomen, eût porté sur un autre point quelconque du corps. En faveur de l'influence de l'acte chirurgical on peut, me semble-t-il, rappeler les cas où la guérison de la psychose suit immédiatement l'opération, soit dès le lendemain comme dans une observation de Brucke, soit au sortir même du sommeil anesthésique, comme cela a eu lieu chez une des mes malades qui, endormie délirante, se réveilla saine d'esprit. Il est évidemment plus logique de voir là l'action du shock que celle d'une guérison utéro-ovarienne non encore réellement effectuée. Quant aux cas de guérison de psychoses après une opération non gynécologique, ils sont trop nombreux et trop bien étabUs pour être révoqués en doute.

A l'excellence soi-disant spécifique des opérations pelviennes, on peut d'ailleurs opposer de nombreux cas où les conditions étant parfaites pour un succès, vu les rapports paraissant exister entre la forme du déhre et la lésion, l'intervention n'a produit aucun résultat au point de vue mental. Chacun de nous en a des exemples.

J'estime donc que l'organisation, pour les aliénées, d'une assistance chirurgicale digne de ce nom, telle que celle proposée en Allemagne par Schultze et par Siemens, en Russie par

AUTO-INTOXICATIONS ENDOCRINIENNES 651

Bechterew et Poussèpe (A. N. 1912) et celle réalisée par PicQuÉ dans les asiles de la Seine, mérite d'être partout poursuivie, même en province, comme le demande Arsimoles (E. I. 1911) ; mais que, en psychiatrie comme ailleurs, la chirurgie doit rester strictement cantonnée dans le domaine de ses attributions.

Ainsi que le proclament Tomli.nson, Mayo et la plupart des spécialistes les plus autorisés d'Amérique et de tous les pays, la chirurgie, particulièrement la chirurgie gynécologique, ne doit intervenir chez les ahénées que pour des raisons exclusivement chirurgicales et dans les conditions mêmes où elle aurait à intervenir chez les individus sains d'esprit, ni plus ni moins. Si, sous l'influence d'un mécanisme qui reste encore à élucider, l'opération pratiquée est sui\ie pour le surplus de la guérison ou de l'amélioration de l'état psychique, rien de mieux; mais, en dehors de certains cas, d'ailleurs fort rares, et qu'il appartient à l'aliéniste d'indiquer, après observation attentive, l'opération ne saurait avoir pour objet de guérir la foUe.

C'est donc à tort et en sortant manifestement de son rôle que la gynécologie se laisserait aller à multipher les interventions chez les aUénés sans indication opératoire formelle et tenterait de tracer les règles de ces interventions dans les différentes formes de psychopathies, d'après leur action supposée sur l'état mental.

Agir de la sorte serait vouloir faire de la chirurgie ce qu'elle ne peut et ne doit pas être : un moyen de traitement de la folie.

ARTICLE VI

AUTO -INTOXICATION s ENDOCRINIENNES

Nous diviserons les auto-intoxications endocriniennes, au point de vue des troubles psychiques qu'elles peuvent présenter, en deux catégories : 1» les auto-intoxications thyroïdiennes qui, par leur importance, méritent une place à part ; 2» les auto-

6o2 PSYCHOPATHIES DES AUTO-INTOXICATIONS

intoxications par altération des autres glandes à sécrétion interne, qu'il nous suffira de signaler en quelques mots.

§ 1 — AUTO-INTOXICATION THYROÏDIENNE

Deux catégories d'états se trouvent ici : 1» les états psychopathiques par hypofonction thyroïdienne ou hypothyroldation ; 2° les états psychopathiques par hyperfonction thyroïdienne ou hyperthyroldation.

A) — ÉTATS PSYCHOPATHIQUES PAR HYPOFONCTION THYROÏDIENNE

Les états psychopathiques par hypofonction thyroïdienne comprennent : 1° le crétinisme ; 2° le myxœdème, à côté duquel se place le mongolisme.

1^ — Crétinisme.

On désigne sous le nom de crétinisme un arrêt de développement de l'organisme, à caractères particuliers, de nature endémique, probablement dû à une insuffisance thyroïdienne et s'accompagnant habituellement de goitre.

1*^ Description. — Les crétins sont divisés habituellement en trois classes qui représentent les trois degrés progressifs de la dégénérescence : P les crétineux ou pesants ; 2° les semi-crétins ; 3<* les crétins.

10 Les crétineux sont essentiellement caractérisés : intellectuellement, par les symptômes d'une imbécillité plus ou moins complète ; physiquement, par les signes du premier degré de la cachexie. Ces signes consistent surtout dans l'épatement du nez, la largeur de la bouche, la coloration terreuse de la peau, la bouffissure de la face, la mauvaise implantation et le mauvais état des dents, un arrêt de développement général de l'organisme plus ou moins accusé, enfin dans l'existence presque constante d'un goitre de volume variable. La grosseur de la

AUTO-INTOXICATION THYROÏDIENNE : CRETINISME

tête est en général considérable et le type hrachycéphale évident, comme chez la plupart des crétins.

Les crétineux présenteraient également toujours, d'après

Fig. 68.

Crétineux, goitre (d"après Morel).

Cerise, une dépression ïronto-occipitale assez prononcée. Ils sont aptes à la reproduction.

2° Les semi-crétins se différencient surtout des crétineux par un degré beaucoup plus accusé des signes de cachexie extérieure. La différence au point de vue intellectuel est moindre ; au reste, la plupart des crétins ne sont pas, à proprement parler, des idiots, et chez quelques-uns la dégénérescence

intellectuelle n'est nullement en rapport avec la dégénérescence physique. Les semi-crétins ont en général la taille ramassée, les membres trapus, les articulations volumineuses et engorgées,

Fig. 69.

Semi-crétine, 22 ans, léger goitre, fille du précédent (d'après Mobel)

le cou gros et court ; d'autres fois, au contraire, ils sont maigres et élancés ; leur tête est volumineuse, développée surtout en largeur, leurs yeux sont écartés, à demi recouverts par des paupières bouffies, plissées ; leurs joues et leurs lèvres grosses, flasques et pendantes ; leurs dents cariées et mal implantées ;

AUTO-INTOXICATION THYROÏDIENNE : CRETINISME

leur peau terreuse et ridée. Leur démarche est lourde, parfois vacillante et désordonnée ; leur respiration courte, stertoreuse et sifflante ; leur langue pend souvent entre leurs lèvres écartées, laissant s'écouler la salive. Leur sensibilité est très obtuse, leur intelligence très bornée, leur parole défectueuse et leur langage très imparfait ou même rudimentaire.

Bien différents des crétins complets, ils ont des organes génitaux volumineux, et font preuve presque toujours d'une grande salacité. Le goitre, chez eux, n'est pas constant.

S*' Les crétins complets, entièrement dépourvus de facultés intellectuelles et reproductrices, ainsi que de langage articulé, doués uniquement de facultés végétatives et d'instincts, représentent le plus haut degré

de la dégénérescence crétineuse (Marge). Ils ressemblent à des enfants en bas âge et ont comme eux, la poitrine grêle, le ventre proéminent, des dents de lait persistantes. Leur goitre est peu volumineux lorsqu'il existe et leur corps

Fig. 70.

Semi-crétin des Pyrénées (collection de

l'auteur.)

thyroïde est souvent même atrophié ou absent. Leurs organes génitaux sont tout à fait rudimentaires. Ils peuvent à peine marcher, et restent quelquefois dans l'immobilité la plus absolue. Tous leurs sens sont obtus et quelquefois nuls ; la voix est réduite à des cris rauques ou à des grognements qui n'ont rien d'humain. Beaucoup sont rachitiques au plus haut degré.

2^ Étiologie. — Bien des causes ont été incriminées comme agents de production du crétinisme.

Les unes tiendraient à la constitution géologique du sol, à l'altitude, à la situation topographique, à la constitution chimique de l'air et des eaux. On sait, en effet, que le crétinisme s'observe à l'état endémique dans certaines vallées resserrées entre les montagnes des Alpes, des Pyrénées, de l'Auvergne, de l'Ecosse, du Tyrol, de la Nouvelle-Grenade, de l'Indoustan. En France, c'est le département de la Hautefournit le plus de crétins. Ces vallées sont, pour la

Fig. 71.

Crétine comphHe, 15 ans (d'après

Mohel).

Savoie qui

AUTO-INTOXICATIÛX THYROÏDIENNE : CRETINISME 657

plupart, resserrées, humides, privées d'air, de lumière et de soleil, à une altitude égale ou à peine supérieure au niveau de la mer. Leurs villages sont adossés contre le flanc des montagnes et les maisons basses et humides. Le terrain est un terrain magnésien ; les eaux, provenant de la fonte des neiges, sont crues, mal aérées, mêlées de sihce, chargées de sels de chaux et dépourvues de brome et d'iode. De plus, dans les villages infestés, les conditions hygiéniques sont des plus mauvaises et les malheureux habitants y vivent dans la malpropreté la plus repoussante.

A côté de ces causes, qui se retrouvent dans tous les pays où sévit la dégénérescence crétineuse et qui font d'elle une affection endémique, viennent se placer des causes individuelles consistant surtout dans l'hérédité, les mariages consanguins, etc.. Que les cachexies goitreuse et crétineuse soient, ou non, les mêmes, il n'en est pas moins vrai que les crétins représentent les rejetons les plus dégradés d'une race qui a commencé par le goitre, et que les goitreux et les crétins s'engendrent mutuellement.

3^ Nature, anatomie pathologique. — On a longtemps considéré le crétinisme comme une hydrocéphalie œdémateuse diffuse, produite par la compression qu'exerce la glande thyroïde sur les vaisseaux du cou. Cette théorie tombe devant ce fait que certains crétins, les crétins complets surtout, loin d'être goitreux, ont le plus souvent, au contraire, une atrophie de la glande thyroïde. Les données et recherches nouvelles permettent de voir dans le crétinisme le résultat d'une autointoxication due à l'insuffisance ou à l'abolition de la fonction thyroïdienne par suite de l'atrophie ou de la dégénérescence colloïde de la glande, cette fonction étant très probablement à la fois trophique pour les centres nerveux et antitoxique (Schiff).

Quant à Vanatomie pathologique, elle n'a rien d'absolument spécial. Elle consiste dans l'augmentation d'épaisseur des os du crâne, le rétrécissement des trous du crâne, notamment du trou occipital, le retard d'ossification des sutures, avec

Gj8 psychoi'athies des auto-intoxications

persistance des fontanelles, l'épaisseur et Fadhérence de la dure-mère aux parois crâniennes, la diminution du volume et du poids du cerveau, le peu de développement des circonvolutions, des corps striés, des couches optiques, des pédon cules cérébraux, du cervelet et du bulbe.

4° Traitement. — Le crétinisme comporte un traitement prophylactique, qui réside dans l'application de mesures d'hygiène destinées à lutter contre les causes générales de cette dégénérescence. On sait que, depuis le percement des routes, l'assainissement des villages, la captation et l'aménagement des bonnes eaux potables, enfin la diminution de la misère dans les pays infectés, le goitre et le crétinisme y ont diminué de fréquence. Il en est de même des mariages assortis qui peuvent, dans une certaine mesure, combattre efficacement le principe héréditaire.

Quant au traitement curatif, il consiste dans le déplacement des enfants crétins et leur transport dans des contrées saines, dans une éducation morale et physique appropriée, dans l'usage de l'iode et des préparations iodurées, enfin et surtout dans l'emploi méthodique et régulier des préparations thyroïdiennes. Cette application de la médication thjToïdienne aux crétins des montagnes n'est pas assurément facile à organiser, mais elle mérite de l'être, car elle est susceptible de donner de bons résultats, ainsi que le montrent les essais tentés, notamment ceux de mon élève Gary (Th. B., 1893), qui a pu l'appliquer avec quelque méthode dans certains villages de la Savoie.

2"' — Myxœdème.

Le myxœdème est un véritable crétinisme, car il a essentiellement les mêmes caractères symptomatiques et la même origine athyroïdienne, si bien qu'il est logique de considérer les diverses variétés de myxœdème comme des formes du crétinisme, ne différant du type classique ou endémique que par suite des conditions particulières dans lesquelles elles se

AUTO-INTOXICATION THYROÏDIENNE 1 MYXrCDÈME INFANTILE 659

manifestent. Nous avons à envisager ici : 1'^ le myxœdème infantile ou idiotie myxœdémateuse, appelé aussi crétinisme sporadique, idiotie cretinolde ; 2° le myxœdème des adultes ou cachexie pachy dermique ; 3° le myxœdème opératoire ou cachexie strumiprive.

V' Myxœdème infantile ou idiotie myxœdémateuse. — Cette variété de myxœdème, connue antérieurement sous le nom de crétinisme sporadique, a été bien décrite par Curling, Hilton-Fagge et par Bourneville.

A. Etiologie. — Elle paraît être due surtout à Tinfluence de certaines maladies toxiques et infectieuses des parents : alcoolisme, syphilis, tuberculose, de celles, en particulier, qui atteignent la mère pendant la grossesse. J'ai publié (S. M. B., 1904) le cas d'un myxœdémateux infantile chez lequel la seule cause constatable était une grave fièvre typhoïde de la mère accompagnée de thyroïdite, immédiatement avant son mariage.

Les maladies infectieuses de l'enfant susceptibles de retentir sur la glande thyroïdienne peuvent favoriser également la production du myxœdème infantile.

Le myxœdème infantile n'apparaît qu'après le sevrage, à l'époque de la première dentition. C'est à ce moment qu'il se manifeste par un retard de l'évolution intellectuelle et physique, avec signes caractéristiques du côté du visage et des téguments.

B. Symptomatologie. — Lorsque le myxœdème est constitué, sa symptomatologie est typique. En voici les principaux éléments :

Physiquement : taille petite ou même naine ; tête volumineuse, particulièrement en arrière, surmontant un corps petit et ramassé ; face blême et comme œdématiée ; front bas et étroit ; cheveux rudes et peu abondants ; paupières bouffies et plissées ; nez court, écrasé à la base ; lèvres épaisses, l'inférieure déjetée en dehors, laissant souvent s'écouler la salive ;

Fig. 72.

Myxœdème infantile type (dû à l'obligeance du D' Matton, de Salies-de-Béarn) .

langue large et grande ; oreilles plates, déplissées, amincies, se retournant en avant : menton petit ; cou court, disparaissant dans les téguments infiltrés, par suite delà position penchée de la tête ; thorax étroit ; colonne vertébrale fréquemment déviée ; masses lipomateuses surtout sus - claviculaires et parfois symétriques ; ventre large, étalé, ballonné ; membres incurvés ; mains et pieds gonflés en forme de bêche; démarche lourde et pesante ; organes génitaux généralement peu développés, sauf la verge, dans certains cas ; peau sèche, refroidie, blanche ou violacée suivant les endroits, présentant un faux

AUTO-INTOXICATION THYROÏDIENNE : MYXOEDÈME INFANTILE 661

œdème et résistant à la pression du doigt ; voix rauque et discordante ; respiration lente, avec dyspnée d'effort ; circulation ralentie ; cyanose des extrémités ; température centrale

Fig. 73.

Le même, après plusieurs années de traitement thyroïdien

(dû à l'obligeance du D^ Matton, de Salies-de-Béarn).

abaissée ; sensibilité extrême au froid ; pouls faible, non accéléré ; pression sanguine diminuée ; troubles gastro-intes tinaux et constipation opiniâtre ; urine peu abondante, avec faible quantité d'urée et d'acide urique ; persistance

très longue, indéfinie même pour quelques dents, de la première dentition ; dents mal implantées, en éventail, avec surdents fréquentes, carie dentaire ; absence ou rareté du

Fig. 74.

Myxœdème infantile, 28 ans. Goitre unilatéral gauche. Lipomes

symétriques sus-claviculaires (d'après Arnozan et Régis, 1888).

système pileux ; ongles grêles, friables et cassants, etc., etc. Au point de vue mental, l'état est tout particulier. Ce n'est point, comme on pourrait le croire et comme cela existe chez les idiots, une absence réelle, indélébile, une inexistence des facultés avec survivance, des instincts et, par suite, prédomi-

AUTO-INTOXICATION THYROÏDIENNE : MVXŒDÈME INFANTILE 663

nance des impulsions automatiques, violentes et malfaisantes. L'intelligence du myxœdémateux juvénile est celle J d'un enfant ordinaire chez qui elle se serait immobilisée, endormie,

Fig. 75.

Le même, vu de profil.

sans progresser. Aussi trouve-t-on habituellement chez lui tous les caractères de la cérébralité d'un enfant d'un bon naturel, tant au point de vue mental proprement dit qu'au point de vue de l'humeur, des goûts, des jeux, de la timidité, de l'attachement pour la mère, etc., etc. A dix ans, quinze ans

664 PSYCHOPATHIES DES ACTOIXTOXICATIONS

et plus, les myxœdémateux sont comme ces bébés bien tranquilles qui restent indéfiniment sans bouger et sans perler sur le siège où on les a placés.

Ce qui domine donc au point de vue psychique, chez le myxœdémateux infantile, c'est la torpeur plus encore que l'ininteUigence. Or si l'on songe que cette torpeur se retrouve chez lui au peint de vue physique, aussi bien dans l'activité générale que dans l'activité de chaque fonction, il devient évident que la torpeur, physique et mentale, est le symptôme saillant du myxœdème infantile. Nous en voyons encore la preuve dans le fait que cette torpeur existe au même degré dans les autres formes du myxoèdème, et que le premier effet du traitement spécifique est précisément de réveiller, de ranimer dans une certaine mesure l'activité da sujet.

Ajoutons enfin que cette torpeur va souvent, dans toutes les formes du myxœdème, jusqu'à V engourdissement, jusqu'à la somnolence.

Les auteurs s'accordent à dire qu'on constate par la palpation, chez le myxœdémateux infantile, V absence de la glande thyroïde. Cela est vrai habituellement, mais au lieu d'atrophie thyroïdienne on peut constater, ainsi que nous l'avons déjà noté, Arnozan et moi, du goitre, ce qui rapproche une fois de plus le mj^xœdème du crétinisme (voy. fig. 74 et 75).

Il ne faut donc pas dire, comme cela est courant, qa'il n'y a pas de glande thjToïde et partant, pas de goitre dans le myxœdème infantile ; il faut dire, comme l'avait déjà fait Robin son en 1886, que la glande thjToïde y est absente ou affectée de quelque altération organiqiie.

Tels sont les caractères principaux du myxœdème infantile. On y peut trouver encore de façon plus ou moins fréquente d'autres particularités signalées dans certaines observations, notamment des lipomes symétriques, ordinairement sus-claviculaires (Arnozan et Régis, 1888), des côtes cervicales surnuméraires (Régis, S. M. B., 1897), etc., etc.

Le myxœdème infantile offre des degrés comme le crétinisme et on pourrait très bien lui reconnaître comme à celui-ci une forme légère, une for/ne moyenne et une forme graine, se caracté-

AUTO-INTOXICATIOX THYROÏDIENNE : MYXOEDEME INFANTILE 665

risant par une plus ou moins grande accentuation des symptômes. Nous possédons toute une série de cas et de photographies, trop nombreuses pour être reproduites ici, qui montrent cette gradation progressive.

C. Anatomie pathologique. — Les principales altérations constatées dans le myxœdème infantile par Ord, Virchow, Stilling, Horsley, Bourneville, etc., siègent évidemment dans le corps thyroïde où l'on trouve de l'endartérite oblitérante avec prolifération du tissu conjonctif interstitiel, d'où résulte la sclérose de la glande.

En dehors de ces altérations, on trouve aussi : du côté des téguments, de la prolifération du tissu conjonctif avec atrophie des glandes sébacées et sudoripares, ainsi que des follicules pileux et de la lipomatose ; du côté du système osseux, de l'ossification tardive ; du côté du système nerveux, des altérations peu caractéristiques des grands centres et des nerfs périphériques ; du côté du sang, de la leucocytose avec diminution de l'hémoglobine ; du côté de la circulation, de la sclérose des vaisseaux.

D. Traitement. — Il y a vingt ans encore, on était complètement désarmé contre le myxœdème infantile ; aujourd'hui, nous sommes en état de le modifier très favorablement et on peut dire, avec Arnozan, que le traitement du mj-xœdème est le véritable triomphe de Vopotherapie,

C'est en effet par le traitement thyroïdien, logiquement déduit de la conception pathogénique actuelle du myxœdème, qu'on peut agir sur cette affection.

Nous n'avons pas à faire ici l'histoire de la médication thyroïdienne. Disons simplement qu'à l'heure actuelle on s'accorde généralement à la pratiquer par la voie digestive et à la considérer comme déhcate et nécessitant une surveillance particuHère. Aussi convient-il d'aller doucement et prudemment, dans son emploi, aussi bien chez les hypothyroïdiens que chez les hyperthyroïdiens.

Les effets de la médication sont constants et immédiats. En

quelques jours, on voit le jeune myxœdémateux changer, se transformer, au grand émerveillement de ses proches : sa taille s'élève, sa bouffissure et son empâtement disparaissent, son visage s'éclaire et s'anime, sa voix est moins gutturale, sa marche plus libre, son intelligence se réveille, il est plus vif, plus alerte, plus gai.

Ce qu'il y a de plus intéressant peut-être, c'est l'action spéciale de la thyroïdine sur les fonctions trophiques, en particulier sur la dentition. On voit en quelques jours, en quelques semaines, des dents de lait tomber et être remplacées par des secondes dents chez des mvxœdémateux dont l'évolution den taire s'était immobihsée depuis des années.

Cette améhoration si rapide du myxœdémateux, au point de vue physique et mental, est suivie d'une période pendant laquelle les progrès se continuent et s'accentuent.

Puis, le plus souvent, à la longue, la direction médicale cesse. Ou bien alors la médication thyroïdienne est suspendue trop longtemps et les symptômes du myxœdème ont, dans une certaine mesure, tendance à revenir, ou bien au contraire elle est prolongée outre mesure à l'aveugle et elle peut dans ce cas, comme je l'ai vu une fois, finir par fatiguer sérieusement le cœur du sujet.

2^ Myxœdème des adultes ou cachexie pachydermique. — Le myxœdème des adultes, décrit d'abord par W. GuLL en 1873, puis par Ord, par Charcot et Ballet, BouRNEviLLE et d'OLLiER, offrc Ics mêmes caractères fondamentaux que le myxœdème infantile. Les différences qui l'en séparent tiennent uniquement à ce que la cachexie toxique frappe des individus d'âge mùr, ayant acquis leur entier développement et non plus des enfants au début même de leur évolution. Nous nous contenterons donc d'indiquer les quelques particularités qui lui sont propres.

A. Étiologie. — Le myxœdème des adultes s'observe généralement entre quarante et cinquante-cinq ans, surtout chez la femme au moment de la ménopause. Le fait a son impor-

AUTO-INTOXICATION THYROÏDIENNE : MYXrCDÈME DES ADULTES 667

tance, car le corps thyroïde subit, on le sait, des modifications sérieuses à chaque grande période de la vie génitale, et j'ai remarqué que, dans les pays goitrigènes, le cou grossit plus ou moins chez presque toute les femmes à l'époque de l'âge critique. DupRÉ et Pagniez ont récemment insisté sur la dysthyroïdie pubérale et ménopausique.

Quant aux autres conditions étiologiques du myxœdème, il

Fig. 76.

P... (Jeannc) à :2o"ans avant son myxœdème. (Coilection de l'auteur.

Voy. L'Encéphale, 1911).

faut citer les hémorragies utérines, les maladies infectieuses aiguës, la syphilis, et peut-être, les traumatismes.

B. Symptomatologie. — Le myxœdème des adultes survient lentement, progressivement. Il est constitué par l'ensemble des symptômes caractéristiques de la cachexie, en particulier par V infiltration des téguments, V obnubilation des facultés intellectuelles, Y atrophie de la glande thyroïde.

bb«

PSYCHOPATHIES DES AUTO-INTOXICATIONr

Chez l'enfant myxœdémateux il y a, nous l'avons vu, arrêt ou retard dans la croissance du système pileux, des dents, des ongles ; chez e myxœdémateux adulte, il se produit de la chute des cheveux (Voy. fig. 78), de la chute et de la carie des dents, de la dystrophie et de la chute des ongles, de la chute des poils, et rien n'est plus caractéristique chez ces sujets que l'état glabre de leurs aisselles ou de leur pubis.

Leur peau est également sèche, rugueuse, "squammeuse, et leur sensibilité au froid très prononcée.

Mais ce qui domine ici encore, et cela frappe davantage que chez l'enfant, c'est la torpeur :

torpeur physique, torpeur mentale, qui fait que les sujets ont l'air engourdi, apathique, refroidi, comme de vrais animaux hibernants, se mouvant peu, lentement, mollement, parlant d'une voix sourde, monotone, scandée, pensant et agissant

Fig. 77 et 78.

La même, à 48 ans, avec son myxœ-

déme et son aspect mongoloïde.

AUTO-INTOXICATION THYROÏDIENNE : MYXrjEDÈME DES ADULTES 669

à peine, somnolant souvent de façon pour ainsi dire irrésistible.

Et pourtant il n'y a pas là, comme on le croit et comme on le dit généralement, sauf dans les phases terminales, ajfaihlissement de V intelligence ; il n'y a que torpeur, que sommeil, et la preuve, c'est que si le sujet fait un effort ou s'il se soumet

Fig. 79.

La même, à 49 ans, après traitement thyroïdien.

au traitement spécifique, son activité renaît et ses facultés se réveillent plus ou moins complètement.

Il faut insister sur ce point, car, en établissant que le trouble psychique fondamental du mj-xœdème est non pas la démence, mais, ce qui est bien différent, Vobtusion, la confusion mentale, on a du même coup établi que le myxœdème est bien une autointoxication et une auto-intoxication à effets surtout stupéfiants.

Au reste, on a cité des cas où le mvxœdème des adultes s'ac-

compagnait, outre C3tte obtu>ion, cette hébétude, d'idées fixes, de délire, d'hallucinations, d'excitation, identiques à ceux qui se produisent dans les psychoses d'intoxication.

Les troubles psychiques, sous une forme quelconque, sont très fréquents dans le myxœdème (Biros, Th. L. 1904). Pilcz (1901) a recueilli dans la Uttérature médicale 40 cas de ce genre dont 5 seulement chez des hommes. J'ai publié récemment (E. 1911) un cas curieux de psychose hallucinatoire chronique chez une femme atteinte de myxœdème des adultes (voy. fig. 76 à 79). Fraikin et Grenier de Cardenal (C, 1912) Aiennent également de citer un cas de psychose par dysthyroidie guérie par le traitement thyroïdien.

Plusieurs auteurs tels que Amaldi, Latarjet, Biros, se sont demandés si l'insuffisance thyroïdienne ne jouait pas également un rôle plus ou moins important sur la folie en général. Il est certain, en tout cas, comme l'ont montré Ramadier et Marchand, Laignel-Lavastine, Parhon et ses élèves, qu'on rencontre fréquemment des altérations quantitatives et quahtatives de la glande thyroïde chez les ahénés.

Une particularité assez curieuse que je signale, et sur laquelle il serait intéressant de poursuivre les observations, consiste dans les relations du myxœdème et de la paralysie générale.

Non seulement la paralysie générale s'accompagne parfois, surtout chez la femme, d'un certain degré de myxœdème, non seulement le myxœdème lui-même peut prendre plus ou moins l'aspect de la démence paralytique, au point d'embarrasser le diagnostic, mais encore j'ai vu deux sujets atteints de myxœdème qui ont tourné à la paralysie générale. Il est probable que dans ces cas la syphilis initiale avait d'abord produit une thyroïdite avec myxœdème et finalement la méningo-enoéphalite diffuse.

C. Traitement, terminaison. — Le myxœdème des adultes est, comme celui des enfants, très accessible au traitement thyroïdien. Il est même susceptible, sous son influence, d'amélioration plus marquée, peut-être même de guérison.

Malgré l'opinion de Poncet et de ses élèves, cités plus haut,

AUTO-IXTOXIGÂTION THYROÏDIENNE : MYX<)EDEME OPERATOIRE 671

nous pensons que le traitement thyroïdien doit être avant tout médicamenteux et qu'il y a lieu d'éviter ici encore l'exagération chirurgicale, comme dans la gynécologie des aliénées.

Lorsque le myxœdème est abandonné à lui-même ou dans les cas graves, il se termine soit pas une congestion cérébrale ou viscérale, soit par cachexie progressive avec affaiblissement mental et souvent aussi tuberculose.

3^ Myxœdème opératoire ou cachexie strumiprive. — Le chirurgien genevois J. Reverdin s'aperçut, en 1882, qu'à la suite de l'ablation opératoire du corps thyroïde, le sujet pouvait tomber dans un état de cachexie physique et mentale qui fut appelé cachexie strumiprive ou crétinoïde et qui n'est autre que la cachexie myxœdémateuse. Depuis, le fait a été confirmé par d'autres observateurs et on admet, par conséquent, comme variété spéciale, un myxœdème opératoire.

Le début de ce myxœdènie n'est pas immédiatement consécutif à la thyroïdectomie. Il ne se manifeste que quelques semaines ou quelques mois après et de façon lente et insidieuse.

Dans quelques cas exceptionnels cependant, on peut voir survenir une sorte de myxœdème aigu, rapide, avec accidents convulsifs et tétanif ormes et confusion mentale hallucinatoire.

Lorsqu'il est constitué, il ne diffère en rien du myœdème ordinaire, et, comme lui, il se caractérise essentiellement par la bouffissure du visage et l'infiltration des téguments, par l'inertie, l'apathie, la torpeur intellectuelle et physique. Si l'ablation a eu lieu chez les enfants, il se produit un myxœdème infantile grave, avec arrêt de développement du corps et de l'esprit ; si c'est chez les personnes d'âge mùr, on voit survenir le type du myxœdème des adultes, avec, parfois, quelques symptômes délirants et hallucinatoires.

Une particularité intéressante de l'histoire du myxœdème opératoire, c'est que, lorsque la thyroïdectomie a été incomplète et a épargné une partie de la glande, la cachexie est moindre ou même ne s'effectue pas. Il en est ainsi également, comme Gley l'a montré, lorsque les glandes thyroïdiennes accessoires ou parathyroïdiennes subsistent, et enfin, paraît-il,

dans certains cas où il s'établirait une sorte de suppléance fonctionnelle du côté du thymus ou de la glande pituitaire. Lorsque la thyroïdectomie a été totale ou qu'il n'existe pas de suppléance, le myxœdème opératoire aboutit à la cachexie et se termine par une des complications déjà indiquées.

4- Myxœdèmes frustes ou syndromes frustes d hypothyroïdie. — Nous venons de décrire sommairement le myxœdème. L'insuffisance thwoïdienne qui le constitue peut être atténuée. Il en résulte des états symptomatiques atténués, des mxyœdèmes frustes ou incomplets. Parmi les principaux de ces états symptomatiques, nous signalerons :

1° U infantilisme thyroïdien de Bbissaud ou infantilisme vrai, bien étudié par Halmagrand (Th. P., 1907) et surtout par H. Meige dans de nombreux travaux et dont le signe capital, pour Brissaud, est la non-soudure des épiphyses qui ne se retrouve pas dans l'infantilisme tj^pe Lorain ;

2° U arriération physique et nientate hypothyroîdienne (L. Levi), très accessible au traitement thyroïdien.

3° Uhypothyroldie bénigne chronique ou syndrome de Hertoghe, qui comprend les phénomènes d'insuffisance thyrodïienne des adénoïdiens, avec prédominance d'apathie et de somnolence ;

. 4*^ Le tempérament thyroïdien, nom sous lequel L. Levi et H. DE Rothschild décrivent l'hypothyroïdie bénigne de Hertoghe atténuée.

50 Enfin la neurasthénie thyroïdienne, signalée par Claisse (1899), isolée et décrite par L. Levi et H. de Rothschild et qui peut apparaître soit comme épisode au cours de l'hypothyroïdie bénigne chronique, soit comme manifestation du tempérament thyroïdien.

3 — Mongolisme.

Nous croyons devoir décrire brièvement, comme dans la précédente édition, cette curieuse forme d'arrêt de développe-

AUTO-INTOXICATION THYROÏDIENNE : MONGOLISME 673

ment, désignée sous le nom d'idiotie mongolienne, d' imbécillité mongolienne, ou, plus simplement, de mongolisme infantile^ de mongolisme.

Nous plaçons ici le mongolisme et non à côté de l'idiotie, parce que symptomatiquement et sans préjuger de sa cause intime, encore inconnue, il se rapproche davantage du myxœdème infantile que de l'idiotie commune, et, d'une façon générale, des arrêts de développement par altérations glandulaires que des arrêts de développement par altérations cérébrales.

1" Symptomatologie. — Le mongolisme doit son nom à ce fait que les sujets qui en sont atteints ont partout le même type kalmouk, mongol, chinois, ce qui les fait se ressembler tous comme les membres d'une même famille. Ses caractères principaux, bien résumés par Séris, sont les suivants.

A. Etat physique. — Les yeux, caractéristiques, ont, comme chez les représentants de la race jaune, les fentes palpébrales étroites, taillées en amande, dirigées en bas et en dedans et limitées à leur angle interne par un reph cutané appelé épicanthus, et qui peut parfois manquer. Ils sont souvent le siège d'inflammations, notamment de blépharite ciliaire.

Le nez est court, en forme de petite boule accolée à la racine élargie, déprimée, ou très plat, avec une base large, des narines regardant plus en avant que normalement.

Les joues sont saillantes, arrondies, rebondies, colorées d'une sorte de rouge plaqué, ainsi que le menton et le lobule du nez. On dirait que les mongoliens sont 'c fardés à la manière des clowns ■).

La bouche est petite, arquée, s'élargissant dans les pleurs et le rire. Elle est bordée par des lèvres épaisses, généralement entr'ouvertes et entre lesquelles pend la langue, plus ou moins procidente (voy. fig. 80), volumineuse, épaisse, rude, rugueuse, avec des sillons qui la fissurent profondément en sens divers.

U oreille, en dehors d'anomalies banales (atrophie, absence, adhérence du lobule, asymétrie, inégalité des pavillons, etc.), a souvent aussi sa partie supérieure fortement rabattue en

PRÉCIS DE PSYCaiIATRIE, O^ édit. 38

forme de toit (oreille mongolienne) (Kassovitz et Bourneville).

Le crâne est nettement brachycéphale, petit, arrondi, habitueUement symétrique, avec persistance des fontanelles et des

Fig. 80.

Enfant mongolien, d'après Gomby [Archives de médecine des enfants).

sutures, particulièrement de la suture métopique (Bourne-

VILLE, DeSGEORGES).

La ^oûte palatine est ogivale ou haute, étroite, profonde, avec gouttière médiane fréquente (Muir, Fennel, Kassovitz).

AUTO-INTOXICATION THYROIDIENNE : MONGOLISME 675

Les cheveux sont fins, souples, abondants, ou secs, rudes et rares.

Les dents sont toujours viciées dans leur évolution, leur disposition ou leur constitution.

Le cou est bien conformé.

Le thorax présente souvent des déformations rachitiques. Il affecte surtout la « forme en carène ».

Le rachis est quelquefois dévié, le dos voûté.

Le ventre est ballonné, élargi, avec des hernies siégeant de préférence à l'ombilic (44 fois sur 53 cas, Kassovitz) et disparaissant par le traitement thyroïdien.

Les membres sont d'ordinaire petits, mais bien conformés.

La main est courte, large, épaisse. Les doigts sont trapus, boudinés, modifiés dans leur longueur respective, les auriculaires fréquemment incurvés en dedans.

Les pieds sont courts, larges, épais, patauds, avec des orteils irrégulièrement disposés.

Les articulations sont à peu près constamment d'une laxité anormale et remarquable. Les doigts et la main peuvent sans douleur être renversés en arrière jusqu'au contact de la face postérieure de l'avant-bras. Les orteils arrivent facilement à toucher le front et il est aisé de produire un pied-bot talus artificiel, comme de faire s'entrechoquer avec bruit les têtes osseuses du genou et de la hanche.

C'est sans doute grâce à cette laxité articulaire que les mongoliens s'assoient si facilement les jambes repliées sous les cuisses, dans la position « en tailleur » qui leur est familière (voy. fig. 81 et 82).

Le système musculaire est en état d'hypotonie.

Le système nerveux ne présente aucun trouble manifeste.

La température est abaissée ; la sensibilité au froid est très grande.

La peau est tantôt fine, souple, tantôt épaissie, rude, sèche. Jamais on n'a observé l'œdème des paupières, le plissement du front, le bourrelet de la nuque, les pseudo-lipomes sus-claviculaires du myxœdème Jamais, non plus, l'aspect potelé des mongoliens n'a été influencé par le traitement thyroïdien.

Les organes sexuels offrent une évolution incomplète. Chez les garçons la verge est réduite, les testicules sont petits, rudimentaires ou absents. Chez les filles, les seins restent infantiles, la menstruation cependant se fait et normalement.

Fig. 81.

Enfant mongolien de l'hôpital Dela.ye

(Hôpital suburbain d'enfants du Bouscat-Bordeaux)

Collection de l'auteur.

La circulation est souvent défectueuse,'avec des lésions cardiaques congénitales particuHèrement marquées^{soufïle systolique).

Du côté de Vappareil digestif, il existe, comme chez les

AUTO-INTOXICATION THYROÏDIENNE : MONGOLI-ME

mvTcœdémateux, de la diarrhée et surtout de la constipation (Kassovitz) qui cède comme la leur, bien que moins promptement, au traitement th\Toïdien.

Les ç>oies respiratoires supérieures sont réduites dans leurs

Fig. 82.

Le même.

dimensions. Les végétations adénoïdes ne sont pas rares.

Kassovitz insiste sur la fréquence dans les premières années, des bruits respiratoires anormaux, comme chez les myxœdémateux.

Uétat physique général du mongolien trahit un retard d'évolution. Né petit, mou, chétif, il se développe péniblement.

Sa taille reste toujours exiguë, au-dessous de la moyenne, sans qu'il s'agisse cependant de nanisme, comme chez les achondroplasiques et certains myxœdémateux.

B. Etat mental. — Les mongoliens présentent toujours un arrêt de développement psychique plus ou moins profond, correspondant à l'imbécillité, parfois même à l'idiotie.

D'abord apathiques, indifïérents, assoupis, comme hibernants, ils deviennent plus tard vifs, remuants, avec une expression de visage mobile, gaie, comique. Mais ils restent débiles d'intelligence, comprenant peu, parlant mal et à peine, d'une voix rauque et gutturale. Ils sont propres, mangent et s'habillent seuls mais incomplètement, maladroitement, suivant le degré de leur infériorité mentale et de leur débilité motrice.

Loin d'être irritables, impulsifs, violents, comme beaucoup d'autres dégénérés, ils se montrent au contraire doux, affectueux, enjoués, facilement amusés. Très sensibles au son, au rythme, ils aiment passionnément la musique et la danse. Ils ont un grand instinct d'imitation, de mimétisme et singent souvent, à la façon de comiques, les personnes qui les entourent ,

2^ Diagnostic, pronostic. — Le diagnostic est facile dans les cas types, car les mongoliens, nous l'avons dit, se ressemblent comme des membres d'une même famille. Kassovitz a vu maintes fois la mère d'un mongoHen à qui il présentait la photographie d'un autre mongoUen se tromper et s'écrier : « Mais c'est mon enfant ! »

On peut cependant confondre le mongolisme avec certains états de dégénérescence, tels que l'achondroplasie et surtout le myxœdème. Il suffit de voir à côté l'un de l'autre un mongohen et un achondroplasique (voy. fig. 83 et 84) pour constater la différence. L'erreur avec le myxœdème est plus facile et a été commise par des spécialistes expérimentés. Il ne faut pas oubher, en effet, que le mongolisme et le myxœdème ont nombre de particularités communes et qu'il existe même des myxœdènies pseudo-mongoliens, sortes de cas mixtes ou de transition les reliant pour ainsi dire l'un à l'autre (Bernheim). Le cas récemment publié par nous et auquel nous avons déjà

AUTO-INTOXICATION THYROÏDIENNE : MONGOLISME

fait allusion (p. 670) était un cas typique de ces myxœdèmes pseudo-mongoliens, avec cette particularité curieuse qu'il s'agissait d'un myxœdème des adultes, et non d'un myxœdème

Fig. 83. Fig. 84.

Enfant mongolien. Enfant achondroplasique.

(D'après Brcdzinski, Archives de médecine des enfants.}

infantile. Les caractères indiqués plus haut sufïïsent généralement cependant, à établir la distinction.

Le pronostic du mongolisme est fâcheux. Il est rare que les sujets qui en sont atteints dépassent l'âge de vingt-cinq ans. Ils meurent le plus souvent de tuberculose.

3" Anatomie pathologique. — Wilmarth et Suther- LAND, se basant sur quelques autopsies, pensent que le mongolisme est lié à un arrêt de développement des centres nerveux, notamment du bulbe, de la moelle, du cervelet, qui seraient très réduits par rapport aux hémisphères cérébraux.

Ceux-ci, normaux comme volume et configuration, se distingueraient toutefois par la simplicité, la grossièreté des circonvolutions, la rareté des plis de passage.

Histologiquement, Philippe et Oberthur ont noté de l'adhérence de la pie-mère, l'amincissement de l'écorce cérébrale et de la substance blanche, la raréfaction notable des cellules, la sclérose de la tunique externe des artères.

Le corps th\Toïde, toujours atteint dans le myxœdème, intact dans l'achondroplasie, a été trouvé souvent normal dans le mongolisme. Néanmoins, il présente dans un certain nombre de cas des lésions profondes et notamment des lésions ■de tuberculose, comme dans le dernier fait publié par BourneviLLE et RoYER (A. N., 1906).

4" Étiologie, pathogéaie. — Tous les auteurs ont signalé, chez les ascendants des mongoliens, la fréquence de la syphilis et surtout de la tuberculose. En revanche, les tares mentales et nerveuses y sont rares.

On a noté aussi l'âge avancé ou disproportionné des parents, et tout particuUèrement l'existence de chocs moraux violents «prouvés par la mère durant la grossesse. Les émotions intenses, les frayeurs, les ennuis graves se retrouvent, en effet, dans la moitié des cas.

Le mongolien apparaît accidentellement dans une famille, comme un type isolé, à côté de frères et de sœurs normaux. On a dit qu'il était souvent le dernier-né d'une nombreuse famille, ce qui est loin d'être commun. Il se rencontre dans tous les milieux sociaux et aussi fréquemment dans le sexe masculin que dans le sexe féminin, contrairement au myxœdème et à l'achondroplasie.

Plusieurs théories sont émises pour expliquer le mongolisme. Shuttleworth le considère comme un arrêt de développement

AUTO-INTOXICATION THYROÏDIENNE : GOITRE EXOPHTALMIQUE 68i

par suite de défectuosités dans la force procréatrice. KassoviTz tend à chercher son origine dans le trouble d'un organe glandulaire, comme pour le myxœdème et l'achondroplasie. Séris se demande à peu près de même s'il ne proviendrait pas, sous l'influence des chocs moraux et physiques, d'un trouble maladif de la mère survenu accidentellement pendant la grossesse ou aggravé par elle, par exemple d'un appauvrissement thyroïdien maternel privant l'embryon de substances nécessaires à son évolution.

L'opinion de Kassovitz nous paraît plausible et nous pensons que c'est dans la voie d'une altération endocrine qu'on trouvera la cause réelle de cet état de dégénérescence dystrophique qu'est le mongolisme.

5"^ Traitement. — Le traitement thyroïdien a été surtout employé. Les résultats ont été variables et douteux. Pour Xeuman, Sutherland, etc., ils se sont montrés nuls. Pour Smith, Siegert, Bourneville, ils sont encourageants. Kassovitz, malgré de nombreuses et longues expériences, n'ose se prononcer. 11 en est de même de Brudzinski.

La médication thyroïdienne paraît surtout agir sur les jeunes enfants et sur certains symptômes tels que la torpeur, le refroidissement, les hernies, les bruits respiratoires. Mais souvent elle excite les mongoliens, les rend criards, leur ôte le sommeil et on est bientôt obligé de la suspendre (Comby).

Le séjour au bord de la mer (Baltique) a provoqué une amélioration sensible dans un cas de Brudzinski.

b) — états psychopathiques par hyperfonction thyroïdienne

Nous dirons un mot ici : 1° des troubles psychiques du goitre exophtalmique ; 2° des psychoses toxi-thyroldiennes.

1'^ — Goitre exophtalmique.

Le goitre exophtalmique réalise un ensemble symptomatique qui est en quelque sorte la contre-partie, l'opposé du myxœ-

•dème. Il est donc logique de l'attribuer, avec Pierre Marie, à une hyperthyroîdation, et on en a la preuve dans ce fait que l'intoxication médicamenteuse par la thyroïdine, c'est-à-dire l'hyperthyroïdation, détermine avant tout des symptômes rappelant la maladie de Basedow, en particulier la tachycardie, le tremblement, l'excitation.

±' Troubles psychiques élémentaires. — Les sujets atteints -de goitre exophtalmique sont, en général, fantasques, irritables, mobiles et inégaux dans leur manière d'être et leur caractère.

Ils ont, au plus haut point, de Vémotivité, émotivité morbide, névropathique, se traduisant non seulement par une impressionnabilité, une inquiétude, une anxiété psychique des plus intenses, mais encore par des phénomènes somatiques surtout marqués dans le domaine de la vasomotion : palpitations, étouffements, angoisse précordiale, bouffées de chaleur et de pâleur, crises de sueur et de diarrhée, etc.

On trouve aussi chez eux de Vinsofnnie avec rêves et cauchemars, de Vonirisme, des hallucinations nocturnes, et surtout des accidents hystériques ou hystériformes qui font rarement défaut.

Quelques-uns, chez lesquels il y a association d'hyper et d'hypothyroïdie, réalisent ce que L. Lévi et H. de Rothschild appellent V instabilité nerveuse thyroïdienne.

Dans certains cas, ces troubles psychiques élémentaires sont remplacés par une véritable psychose étudiée par divers auteurs tels que Savage, Meynert, Charcot, Rendu, Ballet, Renaut, Joffroy, Raymond et Janet, Debove, Landouzy, M. Martin, Hirschl, Devay, Packard (A. J., 1912), etc.

2'' Psychoses. — La plupart de ces auteurs soutiennent avec Ballet que la maladie de Basedow se complique rarement, de psychose et que, lorsque cette complication survient, c'est sous la forme maniaque, les autres formes rencontrées n'étant que la conséquence de l'hystérie, de la neurasthénie et de l'alcoolisme, souvent surajoutés à la maladie de Basedow. JoFFROY estime, cependant, qu'on peut observer dans cette affection aussi bien la mélancolie que la manie, toutes

AUTO-INTOXICATION THYROÏDIENNE : GOITRE EXOPHTALMIQL'E 683^

deux lui empruntant leurs caractères. Devay, enfin, a soutenu l'opinion que la maladie de Basedow, névrose de l'angoisse par excellence, avait tout naturellement tendance à produire la mélancolie anxieuse.

Nous sommes pleinement de cet avis; nous croyons même qu'il faut rapporter au goitre exophtalmique non seulement la plupart des cas de mélancolie anxieuse, mais encore de psychoses diverses coexistant avec lui et qui ont été attribués à d'autres facteurs, tels que l'hystérie ou l'alcoolisme.

Ces psychoses ont, il est vrai, un aspect assez variable, car elles peuvent se présenter sous forme agitée, violente ou, au contraire, sous forme déprimée. Mais ce n'est là que l'apparence. Au fond, il s'agit toujours d'un accès de confusion mentale, généralement aigu, se traduisant à la fois par de l'agitation ou par des alternatives d'agitation et de dépression et par du délire hallucinatoire, à type onirique très caractérisé.

Les éléments les plus fréquents de ce délire hallucinatoire sont des idées mystiques, erotiques, de persécution, de viol, de fausse grossesse, d'empoisonnement, des hallucinations contemplatives, extatiques, professionnelles, zoopsiques, terrifiantes, génitales.

Ces accès sont habituellement passagers, comme tous les accès de psychoses toxiques et ils disparaissent au bout de quelques jours ou de quelques semaines. Ce n'est que dans quelques cas rares qu'ils se prolongent, susceptibles alors de verser dans un délire chronique plus ou moins faussement systématisé. J. Delmas a récemment pubhé (S. P., 1910) un cas intéressant de confusion mentale à accès subintrants guérie par une hémith\Toïdectomie.

3*^ Diagnostic. — La maladie de Basedow étant très fréquemment associée à Vhystérie, il est souvent difficile, comme on l'a dit, de savoir si le délire qui éclate au cours de son évolution lui appartient en propre ou relève de l'hystérie, d'autant que, nous l'avons vu, il offre les mêmes caractères dans les deux cas. Toutefois, lorsque les accidents hystériques ne dominent pas la scène, mais semblent, au contraire, accessoires, et lorsque, en même temps, les troubles psychiques sur\iennent par crises

684 P5YCH0PATHIES DES AUTO-INTOXICATIONS

correspondant aux poussées basedowiennes, le diagnostic ne saurait être douteux.

20 Psychoses toxithyroïdiennes.

Le suc thyroïdien peut, nous l'avons vu, lorsqu'il est absorbé à des doses trop fortes, produire dans l'organisme des phénomènes d'intoxication rappelant les principaux symptômes de la maladie de Basedow.

Cette intoxication est-elle susc3ptible de se traduire par des troubles psychiques, du délire, de la psychose, comme celles résultant des poisons thérapeutiques venus du dehors ?

La question paraît devoir être résolue affirmativement, car, bien que l'attention n'ait pas été spécialement portée de ce côté et que les observations, par suite, soient encore rares, il en est qui ne laissent aucune prise au doute.

Telle par exemple celle de Ferrarini (1900), relative à une psychose toxique résultant d'un traitement trop intensif à la thyroïdine, dans un cas d'obésité. La forme fut en tous points une confusion mentale hallucinatoire. Le pouls était fréquent, la température resta normale. Il y eut des alternatives de diarrhée et de constipation. Aucune modification du corps thyroïde ni des yeux ne se produisit. La guérison survint quelque temps après la suppression du médicament.

Ce ne fut point là, comme dit l'auteur, un trouble psychique basedowien, mais une véritable psychose par intoxication.

Il faut donc retenir ce fait que l'intoxication thyroïdienne médicamenteuse peut donner naissance à des troubles psychiques qui revêtent la forme habituelle des psychoses d'intoxication, en un mot, qu'il existe des psychoses toxi-thyroîdiennes.