I. MONSTRES ECTROMÉL1ENS
Explication embryologique de l'ectromélie. — C'est le degré d'atrophie et la disposition des membres qui sert à distinguer trois genres d'ectroméliens. — 1° Genre Phocoméle ; caractères et exemples chez l'homme. — 2" Genre Hèmimcle ; caractères et exemples, chez l'homme. — 3° Genre Ectroméle; caractères et exemples chez l'homme et chez les animaux.
Considérations générales sur l'ectromélie. — Gravité de cette monstruosité. — Etat des centres nerveux médullaires dans l'ectromélie. — Viabilité; conditions de l'existence et particularités des eclroméliens. — Reproduction et hérédité de l'ectromélie. — Amputations congénitales des membres.
Formation et division en genres. — Nous savons que, chez l'embryon, les membres apparaissent sur les parois latérales du corps, sous la forme de bourgeons contenant à leur intérieur des prolongements des lames latérales. Ces bourgeons s'allongent, grandissent et finalement aboutissent à la formation des membres parfaits, si rien n'entrave leur accroissement.
Mais si, à la suite d'un arrêt de développement de l'amnios par exemple, une compression extérieure vient s'exercer sur le bourgeon, au moment où il doit apparaître ou pendant qu'il s'allonge, elle peut avoir pour conséquence l'arrêt de formation ou, au moins, l'avortement d'un ou plusieurs membres. — C'est le degré d'atrophie et la disposition des membres qui servent de base à la distinction des genres.
1° Genre Phocoméle. — Dans ce premier cas, les rayops osseux supérieurs étant rabougris et excessivement courts, les mains et les pieds se détachent seuls du tronc, où ils paraissent s'insérer directement; de là le nom de phocoméle attribué à ces monstres.
Au musée Dupuytren se trouve une pièce typique de
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phocomélie bithoracique (flg. 158). — Chez un enfant mort-né du sexe féminin les deux membres supérieurs étaient réduits à une main bien conformée, reliée au tronc par une sorte de bourrelet de peau, qui semblait être le prolongement de l'épaule.
Fie. 15S. — Monstre phocomèle (musée Dupuytren).
Sur une négresse de Dêmérari, Miorsec, médecin de Ja marine, a observé un cas de phocomélie pelvienne [double, avec hémimélie thoracique droite (flg. 159).
Le nommé Cazotte, dit Pépin, dont le squelette est conservé au musée Dupuytren, était un beau spécimen de phocomélie thoracique et abdominale (flg. 160).
2" Genre Hémimèle. — Dans le deuxième genre, les rayons supérieurs se sont développés incomplètement, et les membres sont terminés en forme de moi- .gnons, avec des doigts très imparfaits, souvent nuls;
c'est ce qui caractérise le genre Hêmimèle (voir figures 159 et 16-1).
Kio. 159. — Phocomélie biabdominale ethémimélie thoracique droite.
l'io. 160. — Monstre phocomèle d'après le squelette du nommé Cazotte (Musée Dupuytren).
Breschet a vu un enfant de neuf ans atteint, d'ailleurs, d'une déformation des membres pelviens, qui présentait une liémimélie thoracique double.
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MM. Martine t Letulle ont publié, dans \e Journal de Robin, les résultats complets d'une dissection qu'ils ont faite d'un sujet héminièle.
Nous noterons seulement que, sur ce sujet, le membre thoracique droit, d'ailleurs normal, avait une main réduite à l'état de palette, par soudure de toutes les pièces. Le membre gauche était très imparfait ainsi que les membres pelviens qui, à partir du genou, montraient des organes atrophiés et informes, terminés non par des pieds, mais par des moignons pédieux.
3" Genre Ectromèle. — Enfin, dans une troisième forme, les membres, soit thoraciques, soit abdominaux, ou tous les quatre à la fois, font presque complètement défaut; souvent, il n'y en a pas trace extérieurement, et c'est la dissection seule qui permet d'en trouver des vestiges : c'est le genre Ectromèle.
Ambroise Paré a représenté un homme complètement dépourvu de membres thoraciques, qui était curieux par la perfection avec laquelle il suppléait aux membres qui lui manquaient, saisissant les objets, soit avec les pieds, soit en les prenant entre sa tête et son épaule (fig. 160).
En compulsant les principales publications vétérinaires, nous avons rencontré plusieurs cas d'ectromélie, observés chez le cheval, 1 ane, le bœuf, la chèvre, le mouton, le chien et le lapin. Ces cas sont intéressants, mais ne peuvent être décrits ici. 11 est bon de remarquer cependant que, chez les animaux, l'ectromélie simple ou double porte ordinairement sur les membres antérieurs (fig- 107). Il nous a semblé aussi que, des anomalies de cette famille, l'ectromélie est la plus fréquente chez les animaux.
Gui.nard, Tératologie.
MONSTRES AUTOSITES
Considérations générales sur les Ectroméliens. —
De toutes les monstruosités unitaires, l'ectromélie est
Fia. 161. — Phocomélie bi-abdominale (Ellis, medico-chirurgical Transactions, 1S53).
la moins grave; quelques auteurs ont même voulu en faire une simple exagération de l'ectrodactylie et la classer dans le groupe des anomalies.
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Il est de fait que les conséquences qu'elle a sur la vie
Fig. 1 G2. — Phocomélie bi-abdominale, pièce squelettique provenant du monstre de la figure précédente.
A, rudiment de la tète du fémur; A', os détachés s'articulant a la surface polie de l'épine inférieure et antérieure de l'os innominé; D, lu tibia gauche; D', le tibia droit très altéré: P, péroné; T, tibia divisé en deux branches à' sa partie supérieure. (Ellis et Debout.)
des individus ne sont pas redoutables; mais, cependant,
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comparée à l'ectrodactj'lie, elle est trop grave pour ne
pas être considérée comme une monstruosité véritable.
Malgré cela, nous devons reconnaître qu'elle constitue une sorte d'état intermédiaire entre les monstruosités et les anomalies simples.
Etat des centres nerveux chez les eclromèliens. — Une particularité intéressante de l'étude des ectroméliens est de savoir ce que présentent les centres nerveux dans la région correspondant aux membres avortés.
Sur deux embryons humains et sur deux chais atteints d'ectro mélie abdominale , Serres a remarqué que le renflement lombaire de la moelle n'existait pas. La même constatation a été faite sur la moelle cervicale d'un autre fœtus humain et sur un veau atteints d'ectromélie thoracique.
M. Troisier a pu faire l'autopsie d'un enfant qui pré-
Fio. 163.
— Phocomélie abdominale droite (Debout).
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sentait de l'hêmimélie unithoracique. — Sur des coupes du renflement cervical de la moelle, il a remarqué que la substance grise du côté correspondant était moins
Fio. 164. — Hémimèlie Ihoracique double (d'après Breschel).
Il 1 large et que cette différence provenait non d'une allé— ti i ration des tissus, mais d'une diminution dans le nombre i des tubes nerveux et des cellules.
Particularités organiques et vitales des eclromêliens. — Les monstres ectroméliens qui ne présentent j! ; pas d'autres vices de conformation sont parfaitement j > viables et nesontpas inférieurs, comme santé, vigueur, I i intelligence, etc., aux individus bien conformés.
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Ceux qui ne sont dépourvus que des membres supé ■ rieurs ou des membres inférieurs arrivent à suppléer très bien au défaut des organes absents. — Ainsi, les
Fio. 165. — Ectromélie, Fig. 166. — Ectromélie bithoracique
(d'après Ambroise Paré) *.
sujets dépourvus de membres thoraciques deviennent
1 La liache et les divers objets représentés sur la figure ont pour but de démontrer que l'individu était assez habile pour se livrer à des exercices variés.
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très habiles de leurs pieds, et certains d'entre eux sont [ parvenus à écrire, dessiner et peindre couramment.
Quand il y a ectromèlie inférieure, les organes génii taux sont presque toujours imparfaits; le sujet peut être bryptorchide, mais ce n'est cependant pas une règle [générale; d'ailleurs l'ectromélie thoracique n'exerce pas Ma moindre influença sur le développement des organes gèenitaux.
Fia. 167. — Ectroinélie thoracique droite, sur un jeune chevreau.
Certains ectroméliens peuvent donc avoir des descendants, et ceux qui sont cryptorchides, bien qu'inféconds, le sont pas fatalement impuissants.
Le nommé Gazotte, dont nous parlions plus haut, était, paraît-il, un hommeàbonnes fortunes; il aimait à conter ses aventures galantes et ne fut pas toujours très heureux dans ses exploits, car, par deux fois, il dut se faire traiter pour des maladies vénériennes.
Hérédité de l'ectromélie. — Nous voilà naturellement arrivé à parler de l'hérédité de l'ectromélie, chez les sujets qui peuvent se reproduire.
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À part un cas observé par Isidore Geoffroy-Saint- Hilaire, on ne connaît pas d'exemple authentique de la transmission héréditaire de l'ectromélie chez l'homme et chez les animaux.
L'ectromèle qui s'exhibe- actuellement sous le nom à' homme-tronc, et que nous avons vu à Lyon et à Dijon, avait de nombreux enfants, parfaitement conformés.
Une chienne, affectée d'ectromélie bithoracique, conservée longtemps par M. le professeur Carrier et livrée plusieurs fois à la reproduction, a donné une quarantaine de petits qui, tous, étaient pourvus de leurs quatre pattes bien conformées.
Fia. 168. — Fœtus de quatre mois, présentant une amputation de membre antérieur gauche, par la constriction d'un nœud du cordon ombilical.
Fig. 169. — Sillon profond de la jambe gauche produit par un double circulaire du cordon. (Cas d'Adams, emprunté à Charpentier.)
Ectromélie par amputation congénitale des membies.
— Enfin, et pour terminer, nous devons noter que tous
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Us cas d'ectromêlie ne sont pas dus à des arrêts de êveloppement ; quelques-uns sont la conséquence d'am- Lutations congénitales des membres, soit par le cordon rmbilical, soit par des brides accidentelles formées dans eas membranes fœtales.
Fig. 170. — Amputation spontanée congénitale (avec malformation).
Fig. 171. — Amputation spontanée congénitale (avec malformation).
Béaty a vu un fœtus de quatre mois dont le bras .gauche était presque complètement amputé par la con-
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striction d'un nœud du cordon enroulé autour du membre (flg. 168). La figure 169, due à Adams, montre comment une amputation d'un membre, peut être produite par un circulaire du cordon ombilical, et les figures 170 et 171 sont des reproductions de moignons, provenant d'amputations spontanées congénitales.
Goubaux a observé des cas semblables chez les animaux, et a publié un travail très complet sur cette question.
Il est, d'ailleurs, toujours possible de distinguer l'ectromélie vraie de l'amputation spontanée des membres, car la présence d'une cicatrice à l'extrémité de l'organe amputé est un caractère qui ne peut pas tromper.
