PEMPHIGUS PRIMITIF DU PHARYNX

L’existence de lésions des muqueuses dans le pemphigus cutané a été constatée par la plupart des auteurs. Ces cas de localisation pharyngée concomitante ou secondaii’e à la lésion cutanée n’offrent pas grand intérêt ; mais on peut obsérver du pemphigus primitif et même du pemphigus isolé des muqueuses : il est aigu ou chronique.

§ 1. — Pemphigus aigu

Le pemphigus aigu primitif de l’arrière-goi'ge est assez rare. Monfort en a fait récemment une étude complète dans le service de Moure (1902).

1'^ Étiologie. — Les causes du pemphigus restent obscures : ni l’âge, ni l’état général du sujet, ni les saisons, ni les intoxications alimentaires, médicamenteuses ou pi*ofessionnelles ne semblent avoir d’influence sur son développement. Le sui'menage, l’arthritisme, la prédisposition aux angines herpétiques se retrouvent dans quelques observations.

lALADIES DU PHARYNX

2° Symptômes. — Le début se fait d’ordinaire brusquement, sans réaction locale ou générale préalable. Le malade éprouve au niveau du pharynx une douleur vive, une sensation de brûlure que la déglutition de la salive ou des aliments exaspère. Dans l’intervalle de ces mouvements il subsiste à la gorge une impression de gêne et de sécheresse.

Quand le pemphigus doit rester localisé au phai’ynx il évdlue sans phénomènes généraux. On remarque seulement un léger état saburral des voies digestives (Moure). Il n’y a pas d’adénopathie. Le sujet sent quelquefois comme une poche liquide se rompre dans sa bouche et donner issue à un petit caillot en même temps qu’à du sang et à de la sérosité.

Lorsqu’il s’agit d’un début par les muqueuses d’un pemphigus généralisé, les phénomènes habituels à cette affection apparaissent et l’on peut constater, comme dans le cas de Mesnard, de la céphalée, des frissons, de la fièvre, de la courbature.

Localement, le pemphigus aigu se montre au premier abord sous forme de bulles grisâtres, plus ou moins translucides, arrondies ou ovalaires, tendues, soulevant la muqueuse à la manière d’une phlyctène. Les bulles de pemphigus buccal et palatin sont en nombre restreint. Elles sont toujours isolées ; parfois deux d’entre elles se fusionnent en une seule, mais jamais il n’existe de groupes (Monfort). Leur siège le plus habituel est le voile du palais, principalement le pourtour de la luette ; on les obsei’ve aussi sur la muqueuse des lèvres, des joues, sur la langue, la paroi postérieure du pharynx, la muqueuse nasale, les amygdales, sur l’épiglotte et les cartilages aryténoïdes. Le volume des bulles atteint celui d’une lentille, même celui d’une amande ou d’une noix. Moure a vu une seule bulle recouvrir le voile presqu’en entier.

Le contenu des bulles est séreux ou hémori’agique. Clair et limpide dans le premier cas, le plus habituel, il est formé de sérosité et de sang dans le second. La bulle prend alors une teinte noirâtre.

La durée des bulles est faible. 11 est bien rare que le traumatisme produit par la déglutition leur permette de subsister pendant deux ou trois jours. Elles sont remplacées ensuite par

ANGINES AIGUES

des plaques. Après sa rupture, la petite membrane qui servait d’enveloppe à la bulle se ratatine en effet et forme une plaque arrondie blanc jaunâtre ou grisâtre, brunâtre avec les bulles hémorragiques. Très mince et non saillante, la plaque se laisse aisément enlever. La muqueuse sous-jacente est congestionnée, souple.

Les plaques disparaissent spontanément en quelques jours ; la congestion consécutive fait bientôt de même.

Le larynx est quelquefois envahi par les bulles : la présence de ces dernières se traduit, suivant leur siège, par de l’enrouement, de l’aphonie, de la toux, des troubles respiratoires.

Marche. — L’évolution complète du pemphigus aigu du pharynx s’effectue en cinq à quinze jours. La bulle elle-même ne dui'e que deux ou trois jours au plus. Les récidives sont possibles.

4° Pronostic. — Lorsqu’il reste localisé au pharynx, le pemphigus aigu est très bénin.

5° Diagnostic. — Les brûlures peuvent donner des phlyctènes analogues aux bulles de pemphigus, mais les commémoratifs renseignent à ce sujet.

11 en sera de même pour les stomatites phlycténulaires susceptibles de se produire à la suite de l’absorption de quelques médicaments, de Tiodure de potassium, de l’antipyrine.

L’angine catarrhale et l’angine herpétique, les angines pseudomembraneuses diffèrent nettement du pemphigus tant localement que par leurs symptômes généraux.

L’érysipèle peut déterminer dans la bouche une éruption de bulles rappelant celles du pemphigus. Elles sont cependant moins régulières et ont des bords sinueux. La muqueuse est en outre le siège d’une inflammation généralisée rouge pourpre ou sombre. La douleur locale est plus vive. Les symptômes généraux de l’érysipèle empêchent du reste la confusion.

Les plaques muqueuses de l’angine secondaire de la syphilis offrent une certaine ressemblance avec les plaques du pemphigus.

Elles sont plus irrégulières, opalines et entourées d’un liseré carminé. Elles se trouvent surtout sur les amygdales et les piliers.

Le diagnostic n’a même pas besoin d’invoquer ici les différences résultant de l’érythème de l’angine syphilitique, des autres accidents secondaires, des commémoratifs, etc.

L’hématome se distingue des bulles hémorragiques du pemphigus par l’histoire du malade et la recherche locale d’une ecchymose ou d’une éraillure de la muqueuse. . .

6° Traitement. — Le pemphigus aigu ne demande qu’à | guérir. On se comportera comme pour une angine aiguë. On conseillera quelques gargarismes émollients. L’alimentation sera demi-liquide. Si la bulle n’est pas rompue et qu’elle gêne le malade, on l’incisera.

§ 2. — Pemphigüs chronique

Le pemphigus chronique du pharynx n’est le plus souvent j qu’une phase de la généralisation aux muqueuses du pemphigus ' j cutané. Cet envahissement se fait à une période très variable de j la maladie, tantôt six semaines, tantôt deux ans après les lésions J de la peau, tantôt à la fin seulement de l’évolution de l’affec- | tion. Le pemphigus chronique des muqueuses peut être primitif et ^ i précéder de plusieurs mois, de plusieurs années, le pemphigus ' | cutané (Brocq, Heryng, Mossler). Il peut aussi rester exclusi- | vement localisé aux muqueuses (Hebra, Rollet). .|

1® Étiologie. — Le pemphigus chronique a été mentionné chez des adolescents ; on le rencontre de préférence chez les adultes, les gens déjà âgés, les sujets affaiblis et cachectiques. La plupart des observations viennent d’Allemagne ou d’Autriche.

2° Anatomie pathologique. — Les notions sont encore très rudimentaires. Kaposi a trouvé de la sclérose des cordons latéraux de la moelle. Quant aux recherches bactériologiques, elles n’ont donné aucun résultat. ^

3® Symptômes. — L’apparition des accidents est d’ordinaire J

ANGINES AIGUES

insidieuse. Elle se traduit par une légère douleur, par une sensation de sécheresse à la gorge pendant la déglutition des aliments, surtout lorsqu’ils sont chauds ou épicés. Cet état peut demeurer plus ou moins stationnaire des mois ou des années. Puis les douleurs deviennent vives non seulement pendant la déglutition mais encore spontanément. Comme dans le pemphigus aigu, il n’y a ni fièvre, ni adénopathie. Parfois les éruptions s’accompagnent de céphalée et de frissons.

Les bulles ont les mêmes caractères que dans la forme aiguë : tantôt translucides, tantôt hémorragiques, elles ont une existence transitoire. Elles laissent à leur place une membrane fibrineuse blanc jaunâtre, assez adhérente à la muqueuse, qui disparaît en quatre à dix jours sans aucune trace. Lorsqu’elle est détachée prématurément, on trouve une muqueuse sousjacente congestionnée, granuleuse et saignante (Moure).

Dans les cas graves, les éruptions se succèdent à peu d’intei’valles et se montrent plus étendues, occupant, avec la cavité buccale et le pharynx, le nez, le larynx et même la trachée. La réparation se fait mal et quelquefois des ulcérations, des cicatrices ou des synéchies se produisent.

11 n’est pas rare de voir les bulles envahir le nez et les conjonctives. Ces localisations se traduisent simplement pour les fosses nasales par des épistaxis et par l’expulsion de fragments membraneux. Les accidents conjonctivaux sont bien plus sérieux. Fréquemment les plaques fibrineuses laissées par les les bulles entraînent à leur disparition la production d’ulcérations. Celles-ci peuvent provoquer ultérieurement des synéchies conjonctivales, de l’atrésie des paupières, un pannus. Monfort a signalé aussi l’atrophie progressive du globe oculaire.

4° Marche. — La marche du pemphigus chronique est très variable : tantôt les récidives ne se font qu’à intervalles très éloignés ; tantôt la maladie reste longtemps stationnaire , tantôt enfin les accidents marchent vite, surtout lorsqu ils rencontrent un sujet sans résistance. La guérison complète, même dans les formes légères, ne paraît pas avoir été observée.

5° Pronostic. — Le pronostic est subordonné à l’état constitutionnel du malade et à. la forme de l’affection.

6° Diagnostic. — Le diagnostic n’est guère basé sur les bulles, qui ont disparu déjà d’habitude lors de l’examen médical. Les caractères propres, l’évolntion de l’angine catarrhale et de l’angine secondaire de la syphilis évitent aisément une confusion entre les membranes du pemphigus, les dépôts pultacés et les plaques muqueuses.

7'^ Traitement. — Le traitement général par le mercure ou l’iodure de potassium n’a pas d’action favorable sur le pemphigus chronique. La liqueur de Fovv^ler à haute dose aurait donné quelques bons résultats ; on y joindra des toniques et des reconstituants. Le traitement local consistera en gargarismes et badigeonnages émollients, alcalins et anesthésiques.