ANATOMIE PATHOLOGIQUE. 4Ô

intenses, l'enfant est absolument confiné au lit ; dans les hydrocéphalies peu marquées, l'enfant peut encore se lever ; mais la marche est pénible, traînante, chancelante.

L'intelligence est compromise ; simplement retardée dans les cas légers, elle est complètement abolie dans les cas avancés et intenses ; c'est l'idiotie la plus complète, et souvent le gâtisme. La sensibilité est plus ou moins atteinte.

L'état général est altéré dans les cas graves ; la maigreur et le peu de développement du corps contrastentavec le volume de la tête. Dans les cas les plus intenses, les dimensions de la tête peuvent atteindre 60, 80 et même 90 centimètres de circonférence. Le corps reste, au contraire, en retard ; des enfants de trois ou quatre ans ont les dimensions corporelles d'enfants de dix-huit mois à deux ans; le retard de la dentition est parallèle au retard du développement général; des enfants âgés d'un, deux, trois ans n'ont parfois encore que les incisives.

Évolution. — Dans les cas intenses, l'enfant est rapidement confiné au lit par le volume énorme de la tète, l'affaiblissement corporel et intellectuel, les troubles de la vision, les paralysies. Il peut ainsi survivre quelques années; mais plus souvent il meurt cachectique assez rapidement; la mort est parfois hâtée par des poussées aiguës avec symptômes convulsifs.

Dans les cas peu accentués, la progression du volume du crâne peut s'arrêter, et l'enfant peut survivre plus ou moins longtemps, plus ou moins retardé, plus ou moins faible d'esprit. Les cas où les hydrocéphales atteignent l'âge adulte sont toutefois exceptionnels.

Anatomie pathologique. — A l'autopsie, une fois le cuir chevelu rabattu, le crâne apparaît mi-osseux, mi-membraneux; souvent des lamelles osseuses minces et irrégulières existent au milieu des parties membraneuses; inversement, des prolongements membraneux peuvent persister à l'intérieur des parties osseuses. Les pièces osseuses crâniennes sont par suite souvent plus nombreuses qu'à l'état normal.

Une fois la calotte crânienne enlevée, le cerveau apparaît mou et fluctuant ; les circonvolutions cérébrales sont aplaties par la compression. Le cerveau est transformé en une poche à paroi mince résultant de la réplétion des ventricules par une grande quantité de liquide (500 grammes à 1 litre et plus). Ce liquide est clair, aqueux ou légèrement citrin, albumineux (0g%50 à is^bO d'albumine par litre), riche en chlorure de sodium (7 à 8 p. 1 000 au lieu de 5 à 6 dans le sérum sanguin).

Telles sont les lésions que l'on rencontre dans tous les cas d'hydro-

céphalie. En outre, on peut rencontrer des altérations, variables selon les cas et les causes provocatrices de l'hydrocéphalie. Ce sont: 1° Des TUMEURS CKRÉBRAi.ES, gliomes, tubercules, gommes syphilitiques, siégeant dans les couches optiques, le corps calleux, les tubercules quadrijumeaux, le ceivelet; les tumeurs de l'écorce cérébrale ne coïncident qu'exceptionnellement avec l'hydrocéphalie,

2° Des ÉPENDYMITES VENTRICULAIRES CHRONIQUES, SyphilitiqUCS OU

banales, localisées ou diffuses.

3° Des ALTÉRATIONS DES PLEXUS CHOROÏDES, liypcrtrophiés, indurés, variqueux. On sait que l'épithélium des plexus choroïdes joue un rôle sécréteur actif (A. Petit).

4° Des PHLÉBITES OBLITÉRANTES DES sixus dc la partie postérieure du crâne, du pressoir d'Hérophile, des veines de Galien.

y° De la SCLÉROSE cérébrale s'étendant jusqu'au contact d'un des ventricules.

Dans bien des cas, on ne trouve pas de lésions associées ; à peine trouve-t-on un certain degré d'opalescence de l'épendyme ventriculaire et d'épaisissement du revêtement des plexus choroïdes.

Éliologie. — Un grand nombre d'hydrocéphales sont des enfants de syphilitiques ; dans quelques cas [hydrocéphalie syphiiitùjue), la syphilis est directement en cause, comme le prouve l'heureux effet du traitement; beaucoup plus souvent, la syphilis est à l'origine du mal, mais elle n'est qu'indirectement en cause, et le traitement n'a plus d'action [hydrocéphalie parasyphilllique).

Dans un certain nombre de cas, la syphilis fait défaut dans les antécédents, et il est possible de trouver à l'origine du mal une infection aiguë, et spécialement une infection d'origine digestive.

Diagnostic. — Dans les cas intenses, le diagnostic s'impose. Les cas plus légers peuvent être méconnus. Le crâne rachitique est large, comme le crâne hydrocéphalique, mais il présente des saillies frontales et pariétales que n'a pas celui-ci; l'ossification des fontanelles peut être retardée, mais les fontanelles ne sont pas tendues.

Le crâne hérédo-syphilitique, dans ses diverses malformations (déformation natiforme, oxycéphalie, acrocéphalie, crâne en tour) ne tend pas à la forme sphérique comme le crâne des hydrocéphales.

La dysostose cléido-cranienne héréditaire est, dans certaines formes, limitée au crâne, et l'existence de parties membraneuses pourrait faire croire à l'hydrocéphalie, d'autant plus que l'atrophie habituelle de la face fait paraître le crâne volumineux; rappelons que les premiers cas de cette maladie avaient été décrits par P. Marie sous le nom d'hydrocéphalie héréditaire, et que c'est dans une publication ultérieure qu'il a rectifié sa première opinion.

\.'idiotie amaurotique familiale a été souvent confondue avec l'hydrocéphalie à cause de Fidiotie, de Tamaurose et de i'amaigris- :seinent ultime qui fait paraître la tête grosse.

Les kystes séreux méningés, susceptibles de succéder aux kystes sanguins des pachyméningites et de continuer à se développer ultérieurement, simulent cliniquement Thydrocéphalie. Ils constituent la forme dite hydrocéphalie externe. Le diagnostic ne pourra être soupçonné que par la considération du mode de début, qui, au lieu d'être progressif comme dans Thydrocéphalie vraie, est rapide comme dans la pachyméningite.

Traitement. — Le rôle important de la syphilis dans Fétiologie de riiydrocéphalie doit engager à tenter un traitement antisyphilitique intensif dans tous les cas où quelque soupçon pourrait exister. 11 ne faut pas s'attendre à voir guérir l'hydrocéphalie dans tous les cas où la syphilis est certainement en cause; beaucoup d'hydrocéphalies sont parasyphilitiques.

La ponction lombaire peut aider à diminuer la tension intracranienne. Toutefois la communication entre l'espace sous-arachnoïdien et les cavités ventriculaires au niveau du trou de Magendie est très souvent obturée dans l'hydrocéphalie, en sorte que la soustraction du liquide rachidien peut rester sans action sur le contenu ventriculaire.

La ponction crânienne est facile à travers une partie membraneuse tant que l'ossification reste incomplète. 11 ne faudra jamais piquer sur la ligne médiane, afin d'éviter le sinus longitudinal supérieur. L'angle externe de la grande fontanelle est le point d'élection; il faut laisser couler le liquide très lentement et s'arrêter dès qu'on aura retiré une cinquantaine de grammes. Malheureusement le liquide se reforme très vite.

Le drainage ventriculaire est très dangereux quand il établit une communication entre le ventricule et l'extérieur. Mais on peut établir une communication par un faisceau de crins ou un tube capillaire entre le ventricule et le tissu cellulaire sous-cutané, et, dans ces conditions, les dangers d'infection disparaissent. Toutefois cette intervention n'est suceptible de donner des résultats favorables que •dans les cas opérés de façon précoce.

DEUXIÈxME SECTION MALADIES DE L'ENCÉPHALE

CONSIDÉRATIONS GÉNÉRALES

Chez l'adulte, les types morbides relevant de lésions de Fencéphale sont conditionnés beaucoup plus par la localisation des lésions que par leur nature. Si, par exemple, il est facile de conclure de la constatation d'une hémiplégie chez un adulte à une altération des centres moteurs de l'hémisphère cérébral du côté opposé ou des faisceaux blancs qui en émanent, il est souvent plus difficile de préciser la nature de cette altération : hémorragie, ramollissement, etc. De même pour l'aphasie, l'hémianopsie et tous les grands syndromes d'origine cérébrale. Il est donc nécessaire, en pathologie cérébrale de l'adulte, sous peine de confusions et de redites, de procéder à une étude en partie double pour ainsi dire : d'une part, les lésions, hémorragie, ramollissement, tumeurs, etc. ; d'autre part, les symptômes^ hémiplégie, aphasie, etc.

Cette façon de faire s'impose davantage encore chez l'enfant. Chez: ce dernier, un nouvel élément vient compliquer encore les faits et exiger que l'analyse soit poussée plus loin encore. Tandis que, chez l'adulte, les lésions, une fois produites, évoluent peu, et à peu près toujours dans le même sens, de telle sorte qu'en présence de cerveaux d'hémiplégiques il est possible de dire : le processus primitif a été ici une hémorragie, ici un ramollissement, ici une tumeur, etc., il n'en est plus de même chez l'enfant, surtout si la lésion remonte aux premières années de la vie, et plus encore si elle remonte à la vie fœtale. Dans le cerveau encore en formation du fœtus et du nouveau-né, des réactions variées aux divers processus morbides sont susceptibles de se produire et de créer des types anatomiques et cliniques qui ne s'observent plus guère chez l'adulte.

Aussi devrons-nous étudier non seulement les processus primitifs, hémorragies, encéphalites, abcès, tumeurs, comme chez l'adulte, mais aussi les lésions secondaires variées que les premiers sont susceptibles de provoquer, sans qu'il soit toujours possible de savoir auquel il

HÉMORRAGIES INTRACRANIENNES. 411

faut les rattacher : transformation kystique, porencéphalie, sclérose cérébrale, etc.

Les types anatomiques sont par suite beaucoup plus variés que chez Tadulte; ils sont en outre encore moins superposables à des formes cliniques; ces dernières offrent, elles aussi, plus de variétés que chez l'adulte, et il est plus difficile d'y décrire des types cliniques bien tranchés.

Pour ces diverses raisons, nous étudierons dans un chapitre particulier les divers processus susceptibles d'altérer le cerveau du fœtus et de l'enfant : hémorragies intracraniennes, suppurations, tumeurs, ramollissement, ainsi que les lésions secondaires susceptibles de succéder à ces divers processus : sclérose, porencéphalie, kystes.

Après cette sorte d'introduction anatomo-pathologique et étiologique nous aborderons, dans les chapitres ultérieurs, l'étude des types cliniques susceptibles de traduire ces diverses lésions ; ils peuvent être réduits, pour la description, à trois principaux : hémiplégie cérébrale infantile, paraplégie cérébrale infantile ou maladie de Little, idiotie.

Entîn nous consacrerons un article spécial à un symptôme d'origine cérébrale, qui joue un grand rôle en médecine infantile, les convulsions.