‹ Précis des maladies des enfants (volume 2)Chapitre 202 sur 263 · I. — Sclérose massive atrophique · texte numérisé non relu

I. — Sclérose massive atrophique

Elle porte tantôt sur tout un hémisphère cérébral [sclérose hémisphérique), tantôt sur .une portion plus ou moins étendue d'un hémisphère [sclérose lobaire), tantôt sur les deux hémisphères à la fois. Dans ce dernier cas, les parties atteintes sont le plus souvent symétriques [sclérose bilatérale).

Les régions atteintes sont très diminuées de volume; elles sont comme ratatinées; les circonvolutions y sont moins épaisses et moins hautes qu'à l'état normal ; la couleur est peu modifiée ; la consistance est dure, caoutchoutée. A la coupe, on voit que l'atrophie porte surtout sur la substance corticale et les parties blanches sousjacentes ; il est beaucoup plus rare que les ganglions centraux soient également atteints. L'examen microscopique montre les cellules nerveuses atrophiées ou disparues, la névroglie proliférée, les espaces périvasculaires dilatés et inflltrés.

Le plus souvent, les méninges ne sont pas altérées et se laissent facilement décoller au niveau de la lésion; parfois même elles sont séparées du cerveau par un exsudât séreux ou plus ou moins trouble; plus rarement, il y a de l'épaississement de la pie-mère et des adhérences aux limites de la lésion. Le crâne est parfois déformé, aplati au point correspondante l'atrophie. D'autres fois, il n'est pas déformé, même dans les atrophies très marquées; le vide est alors comblé, soit par un épaississement des os du crâne, soit par un épanchement méningé localisé.

En général, des atrophies secondaires s'observent dans le reste des centres nerveux ; le système pyramidal est atrophié dans toute son étendue, quand la sclérose porte sur la région périrolandique ; dans le cas de sclérose massive hémisphérique, il est de règle que le lobe cérébelleux du côté opposé soit atteint d'atrophie secondaire.

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