TROISIÈME SECTION MALADIES DE LA MOELLE

Définition. — Le terme de paralysie infantile ne désigne pa& indifféremment une paralysie quelconque survenue pendant l'enfance. On le réserve à une affection paralytique spéciale, s'observant presque constamment chez des enfants de deux à cinq ans, et due à une lésion inflammatoire des cornes ant&rieures de la moelle^ localisée au point répondant aux muscles atteints par la paralysie.

Symptomatoiogie. — Période prémonitoire — La paralysie infantile s'annonce par des phénomènes d'infection banale n'attirant au début aucunement l'attention du côté du système nerveux. C'est une fièvre sans caractère spécial, atteignant 38, 39, 40"; c'est de l'anorexie, de l'insomnie, de l'agitation, de l'état saburral de la langue, parfois des vomissements ou de la diarrhée ; en sorte que tout porte à croire, dans les premiers jours, qu'on se trouve en face d'un embarras gastrique fébrile, ou d'une simple fièvre éphémère par infection indéterminée, comme en ont si souvent les enfants. Parfois il se produit des convulsions, mais elles n'ont aucun caractère spécial et surviennent, comme elles sont susceptibles de le faire, chez tout enfant nerveux ayant de la fièvre. Cet état de fièvre et de malaise est en général très passager; au bout de un à trois ou quatre jours, il a complètement disparu. Parfois même il manque totalement, ou est assez léger pour avoir passé inaperçu de tous, et ce sont alors les phénomènes paralytiques qui ouvrent la scène.

Période de début. — Qu'ils surviennent d'emblée, ou qu'ils aient été précédés d'une période fébrile, comme c'est la règle, les phénomènes paralytiques se manifestent par un état flasque des muscles atteints. Au début, la paralysie frappe toujours une région assez étendue du corps. Elle atteint un membre entier, ou la moitié inférieure du corps, ou une moitié latérale, ouïe tronc et trois membres, ou encore la totalité des muscles du tronc et des membres, englobant même parfois les muscles de la face, de la langue et les muscles

moteurs oculaires. Les parties atteintes sont complètement flasques ■et retombent inertes quand on les soulève; lenfant est incapable d'y exécuter le moindre mouvement ; les réflexes tendineux et cutanés y sont abolis ; la température locale est abaissée ; mails \di sensibilité e^t intégralement conservée. Exceptionnellement, il existe des douleurs et de riiyperesthésie des régions atteintes (forme douloureuse de la paralysie infantile). Les fonctions viscérales, la déglutition, la miction, la défécation ne subissent pas d'altération.

Période d'état. — IMais la maladie ne tarde pas à entrer en régression; au boutde quelques jours, on observe que les régions paralysées diminuent d'étendue; un ou plusieurs membres reprennent leur motilité normale; au bout de quinze à vingt jours, la paralysie s'est limitée à certains groupes de muscles, le plus souvent réunis sur un seul membre ou. sur un seul segment de membre. Le reste du corps est définitivement guéri. Exceptionnellement, les muscles atteints définitivement forment deux ou plusieurs groupes en des légions différentes du corps.

Tous les muscles sont susceptibles d'être ainsi frappés; mais certaines régions sont particulièrement prédisposées. Ce sont surtout les muscles de la région antérieure de la cuisse et de la région antéro-externe de la jambe, puis le deltoïde et les muscles de la région antérieure d'i bras et antéro-externe de l'avant-bras. D'autres fois, la paralysie fiappe les muscles de tout un segment de membre (type crural, type jambier, type scapulaire, type brachial, type antibrachial). Il est beaucoup plus exceptionnel de la voir se localiser aux muscles de la main, de l'abdomen, de la colonne vertébrale, de la face, des yeux.

Les muscles frappés définitivement de paralysie ne tardent pas à s'atrophier; dès le second mois ou le troisième, on peut déjà se rendre compte par la palpation de la régression des corps musculaires, qui plus tard devient totale. Ultérieurement tous les éléments du membre ou du segment de membre peuvent participer à l'atrophie.

Examea électrique. — Au début, abolition progressive de la contractilité faradique, puis de la contractilité galvanique ; elle est incomplète dans les muscles susceptibles de réparation, complète dans ceux destinés à s'atrophier totalement ; ultérieurement, ceux-ci réagissent de nouveau au courant galvanique, mais en présentant la réaction de dégénérescence. Enfin, à la phase terminale, ils sont transformés en tissu inerte et ne réagissent aucunement.

Anatomie pathologique. — Extérieurement, la moelle est normale ou à peine diminuée de volume au niveau de la région atteinte.

DIAGNOSTIC. 4:a

Sur une coupe transvei'sale, si la lésion n'est pas trop ancienne, on peut voir, au niveau correspondant aux muscles paralysés, une tache jaunâtre au niveau de la corne antérieure; sur une coupe microscopique, on voit qu'il s'agit d'un foyer de ramollissement formant tache irrégulière englobant tout ou partie de la surface de la rorne antérieure, débordant parfois sur la bordure voisine de subslance blanche; dans la région ramollie, les cellules étoilées sont •détruites ou profondément altérées; le tissu névroglique est proliféré, infiltré de corps granuleux. Les artérioles sont épaissies, leurs parois infiltrées. Dans certains cas, on peut se rendre compte par des coupes sériées que le territoire atteint répond à la distribution dune artériole, le plus souvent ramification de l'artère du sillon antérieur de la moelle. Rarement, il existe des foyers multiples répondant soit à plusieurs ramifications d'une même artériole, soit à plusieurs artérioles atteintes simultanément. Dans les cas plus anciens, la lésion a l'aspect cicatriciel.

Le reste des centres nerveux est intact. Les racines antérieures son t atrophiées, ainsi (jue les nerfs mixtes correspondants. Les muscles atteints sont transformés en un tissu fibrillaire grisâtre ou rosé, infiltré de traînées jaunâtres, qui sont de la graisse; au microscope, on ne trouve plus de tissu strié, mais des fibres lamellaires, avec de nombreux noyaux ; parfois des fibres musculaires épargnées au milieu du tissu malade sont en hypertrophie compensatrice.

L'analomie microscopique montre en somme que la paralysie infantile est le résultat d'une localisation infectieuse sur une artériole médullaire.

Diaguo^tic. — Le diagnostic est impossible à la période prémonitoire, quand la paralysie n'a pas encore apparu.

A la période de paralysie plus ou moins généralisée, le tableau prête au contraire peu à confusion. La myélite aiguë se dislingue par les troubles des sphincters et l'exagération des réflexes ; la pseudo paralysie syphilitique, par la douleur des épiphyses, les antécédents et l'absence de stade fébrile ; les polynévrites, par la symétrie habituelle, les troubles sensitifs, les douleurs névralgiques.

A la période d'état définitif, le diagnostic rétrospectif n'est difficile que si Famjotrophie définitive est très localisée.

Certaines localisations spéciales peuvent être d'un diagnostic plus délicat. L'atrophie des muscles de la paroi abdominale antérieure peut donner lieu à de fausses hernies, à des laparocèles par relàchen)ent localisé de la paroi. Les localisations sur les noyaux moteurs bulbaires peuvent donner lieu à des troubles de la respiration, de la déglutition, du rythme cardiaque, de la musculature interne

ou externe de l'œU. Ce sont là des faits exceptionnels, mais qu'il faut bien connaître en raison des erreurs de diagnostic et de pronostic auxquelles ils pourraient conduire.

Pronostic. — 11 n'est pas grave au point de vue de la vie : les enfants guérissent pour ainsi dire toujours; mais il s'agit de savoir si la maladie laissera après elle ou non une infirmité sérieuse.

Quand, dès les premiers jours, la maladie est localisée à un seul membre, quand, après une huitaine de jours, elle tend à se localiser à un groupe de muscles peu importants, ou à quelques faisceaux musculaires, on peut espérer, par un traitement approprié, rendre à l'enfant, sinon l'usage intégral de son membre, tout au moins un état de fonctionnement relativement satisfaisant et n'entraînant pas d'infirmité grave.

Si, au contraire, la paralysie est dès le début généralisée, il y a chance, il est vrai, qu'elle se localise au bout d'une huitaine de jours à un seul segment de membre; mais ce segment sera profondément atteint. Les muscles y seront détruits totalement, et le membre restera absolument flasque et ballant {membre de polichinelle'. Ou, si quelques muscles recouvrent finalement leur activité, la prédominance de leur attraction entraînera des déformations du squelette ; il se produira, d'autre part, des rétractions tendineuses et ligamenteuses, d'où des positions vicieuses que l'on aura la plus grande peine à prévenir et à corriger. Quand la lésion est étendue, les muscles ne sont pas le seul tissu atteint; les os, le tissu cellulaire, la peau participent aux troubles trophiques. Les os ne s'atrophient guère, mais ils se résorbent en partie; ils cessent de s'accroître, ou du moins ils ne participent que dans une mesure restreinte à la croissance, qui continue dans le reste du squelette. Us. demeurent grêles, et leur tissu se raréfie. Aussi le membre est-il atrophié, souvent contourné, déformé. La peau devient écailleuse, sèche, marbrée, ou cyanique, et est plus vulnérable que sur le reste du corps aux pressions, aux traumatismes même légers et aux infections. Elle réagit autrement aux maladies. On a vu la syphilis, la variole, la varicelle, tantôt se localiser avec prédilection sur le membre atteint, tantôt le laisser complètement indemne, alors qu'elles frappaient avec violence le reste de la surface cutanée.

Finalement, dans les cas graves, le membre atteint est réduit à l'état d'appendice informe ; le malade est un infirme qui doit se servir de béquilles si c'est un membre inférieur qui est pris, qui n'a plus l'usage que d'une main si c'est le membre supérieur.

Traitement. — A la période de début, il faut faire de la révulsion le long de la colonne vertébrale sous forme de pointes de feu ou

(le sangsues; on peut donner les bromures; on peut faire une dérivation intestinale par des purgatifs, calomel, teinture de jalap composée (2 à 5 grammes), sirop de nerprun.

A la phase de paralysie décroissante, il faut commencer le traitement électrique, d abord avec prudence, puis à dose plus élevée. Il faut se garder d'employer les courants faradiques, qui sont nuisibles. II faut se borner aux courants galvani(|ues descendants. Au début, on applique Télectrode positive à la racine du membre, et l'extrémité du membre plonge dans une cuvette d'eau légèrement salée, où aboutit l'électrode négative. On fait passer un courant de 6 à 8 milliampères pendant quelques minutes. Ultérieurement, on augmentera peu à peu l'intensité jusqu'à 15 ou 20 milliampères, la durée jusqu'à quinze et vingt minutes; enfin, quand la paralysie aura atteint sa localisation délinitive, on ne craindra pas d'appliquer une large électrode positive sur le rachis, au niveau de la région malade de la moelle. Les séances seront répétées tous les jours.

11 faudra, au bout d'un ou deux mois, faire du massage du membre atteint, des mouvements méthodiques, des frictions. 11 faut prévenir la tendance aux déformations par des moyens orthopédiques appropriés, qui varieront avec la localisation et avec l'intensité du mal. Dans un certain nombre de cas, la transplantation des tendons des muscles atrophiés sur tout ou partie du tendon d'un muscle voisin resté sain permet la récupération de mouvements devenus impossibles. En agissant ainsi intelligemment et en variant sa conduile selon les nécessités de chaque cas en particulier, on obtient parfois des résultats inespérés. On est même souvent étonné de voir avec quelle facilité s'établissent chez les enfants les suppléances d'organes et les adaptations de fonctions; elles arrivent, dans les cas où la lésion n'est pas trop étendue, à rétablir sinon intégralement, du moins d'une façon relativement satisfaisante, l'usage d'un membre qui paraissait définitivement annihilé.

Apeht. — Précis des Mal. des Enfants. 28