II. - PARALYSIE SPASMODIQUE FAMILIALE

Ce type, décrit par Strumpell, se caractérise cliniquement par une paraplégie spasmodique avec exagération des réflexes et clonus du pied, sans troubles de la sensibilité, ni des sphincters, et sans troubles trophiques ; l'évolution est très lente; la lésion consiste en une atrophie des faisceaux pyraniidaux, atrophie simple, sans prolifération du tissu interstitiel.

Il existe des familles où le type morbide est intermédiaire entre le type de Strumpell et celui de Marie; à la paraplégie spasmodique s'ajoutent du nystagmus et des troubles du langage (diplégie cérébrale familiale de Higier). Des cas de ce genre ont été décrits sous le nom de sclérose en plaques familiale; mais, comme ils sont restés sans vérification anatomique, on peut douter que ce nom leur convienne.

L'existence à côté des types les mieux définis de maladies familiales, de types intermédiaires ou aberrants, propres à quelques familles, montre combien il est difficile, en fait de maladies familiales, d'établir des classifications. Il semble que chaque famille ait sa façon de faire sa maladie familiale. Tandis que, dans l'intéi'ieur d'une même famille, les cas sont presque calqués les uns sur les autres, dès qu'on étudie des familles différentes on note pour chacune d'elles une sorte d'individualisme qui la distingue des autres familles, où l'on peut observer des affections plus ou moins semblables, mais rarement identiques.