ATAXIE FAMILIALE, MALADIE DE FRIEDREICH

à voir avec l'ataxie de Duchenne (de Boulogne) et en fit une forme moi'bide autonome àlaquelle il donna le nom de maladie de Friedreich.

Symptomatologie. — La maladi e débute dans la seconde enfance, entre huit et douze ans. Le début est insidieux : V incoordination des mouvements volontaires est le premier symptôme; la marche devient défectueuse; l'enfant titube; il perd facilement son équilibre; puis survient du tremblement intentionnel analogue à celui de la sclérose en plaques, du nystngmus, c'est-à-dire du tremblement intentionnel des muscles de fixation de l'œil, des troubles de l'articulation, scandement des mots, brusquerie de l'émission des sons, résultant eux aussi d'un tremblement intentionnel, frappant les muscles du larynx et de la cavité bucco-pharyngienne. Les rc^e^es ^e^dmewo? sont abolis. Ultérieurement surviennent des déformations du squelette : scoliose progressive, pied bot varus équin avec pied en forme de Z, et hyperextension des orteils. Les douleurs fulgurantes, les crises viscérales, les paralysies et les anesthésies périphériques, le signe d'Argyll, le signe de Rombergfont défaut. La durée est indéfinie.

Auatomie pathologique. — 11 existe une atrophie des cellules de la colonne de Clarke et des faisceaux blancs qui en émanent ; faisceau cérébelleux direct, faisceau de Gowers, faisceau de Goll, zone de Lissauer et racines postérieures.

Diagnostic. — 11 est surtout à faire avec une autre maladie familiale, Vhérédo-ataxie cérébelleuse de Marie, (lelle-ci débute dans l'âge adulte, du moins dans les premières générations atteintes, car il est de règle qu'il existe une précession de l'âge de début quand on passe d'une génération à la suivante; elle se caractérise cliniquement par l'incoordination des mouvements à type cérébelleux (démarche ébrieuse, incertitude musculaire, tremblement intentionnel), par des troubles de la vision (atrophie papillaire avec diminution de l'acuité visuelle et rétrécissement du champ visuel) et par l'exagération des réflexes rotuliens, qui sont au contraire abolis dans la maladie de Friedreich. Anatomiquement elle diffère de la maladie de Friedreich par l'intégrité complète de la moelle; les lésions portent sur le cervelet, dont les lobes latéraux sont atrophiés; les cellules de Purkinje sont diminuées de nombre. Il existe des formes intermédiaires, cliniquement et anatomiquement, entre la maladie de Friedreich et celle de Marie ; il ne faut les classer ni dans Fune ni dans l'autre, mais enti'eles deux.

Vataxie locomotrice progressive de Duchenne (de Boulogne) est très rare dans Fenfance; elle ne diffère pas de ce qu'elle est chez l'adulte ; on retrouve à peu près constamment la syphilis acquise ou héréditaire à l'origine du mal.

IDIOTIE AMAUROTIQUE FAMILIALE. 459