V. — Amyotrophie type Charcot-Marie
La maladie débute vers l'âge de quatre ans par l'atrophie musculaire des pieds, puis des mains, lentement progressive vers la racine des membres ; la jambe s'émacie, ainsi que la partie inférieure de la cuisse (atrophie en jarretière). A la main, les éminences tliénar et hyi)othénar s'atrophient, et la main prend la forme en grille. Les muscles malades sont le siège de contractions fibrillaires, ce qui différencie cette foi-me des myopathies pures ; on note, dans les muscles qui commencent à se prendre, la l'éaction de dégéné-
NÉVRITE IIYPERTROPMIQUE DE L'ENFANCE. 467
rescence. Il existe des troubles vaso-moteurs et parfois des troubles de la sensibilité, sous forme d'anesthésie des extrémités.
Comme les formes précédentes, la maladie est très nettement familiale; on en acompte jusqu'à vingt-cinq cas dans une même famille, répartis en quatre générations successives.
A l'autopsie, outre les lésions habituelles des muscles, on note des lésions des nerfs et de la moelle. Les nerfs des membies présentent dans leurs i^amifications ultimes une prolifération intense de leur tissu conjonctif interstitiel et de leur gaine lamelleuse. Dans la moelle, les lésions prédominent dans les cordons postérieurs; les cordons de Goll et de Burdach sont dégénérés ; les cellules des cornes antérieui-es, contrairement à ce qu'on pourrait croire, ne sont pas atrophiées; on a toutefois noté dans quelques cas des alléralions structurales nettes.
VI. — Névrite hypertrophique de l'enfance^ type Dejerine-Sottas.
Cette forme d'amyolrophie ne ditTère du type précédent que par l'intensité des troubles sensitifs, qui ra[)|)ellent ceux du tabès (anesthésies, douleurs fulgurantes, signe de Ilomberg, signe d'Argyll, myosis), et parTexagération de la névrite interstitielle hypertrophi([ue, qui est telle que les filets nerveux peuvent être sentis à la palpation sur le vivant comme de gros cordons durs.
En somme, on observe dans l'enfance un groupe d'amyoti'ophies familiales qui peuvent différer par la localisation de l'atrophie musculaire sur tel ou tel groupe de muscles, et par la participation ou non d'altérations de la moelle ou des nerfs, entraînant l'adjonction de symptômes particuliers (troubles de la sensibilité, contractions fibrillaires). Toutes ces afTectionsfsauf l'amyotrophie type Hoffmann, qui a une marche rapide et débute dès les premiers mois) débutent dans la seconde enfance, ont une marche très lente, mais fatalement progressive, ne retentissent qu'à très longue échéance sur la santé générale et sont rebelles à tout traitement. L'unité de ce groupe est aflirméenon seulement parla similitude symptomatique, mais aussi par l'existence, entre les différents types, de formes de passage, comme cela est du l'esle la règle dans les maladies familiales.
