I. — Cyanose ou maladie bleue

- Symptomatolofçie. — Les enfants atteints de cette affeclion se font remarquer dès la naissance par la coloration bleuâtre de leurs léguments. Cette coloration est particulièrement marquée auxlèvres, qui sont violacées, noirâtres, au pourtour des lèvres qui est bleu grisâtre, aux paupières et aux extrémités. Les cris, les efforts, les émotions augmentent cette cyanose et causent même parfois un état dyspnéique. L'acte de téter suffit parfois à provoquer cette exacerhation. Dans certains cas exceptionnels, la cyanose est intermittente; elle apparaît seulement aux moments des efforts, ou parfois par crises sans raison définie (cyanose intermittente, Variot).

L'auscultation de la région cardiaque fait entendre, dans la très grande majorité des cas, un souffle sys.to.Uqae rude, intense, occupant toute la région cardiaque, surtout à la base, et s'enfendant également dans le dos. Exceptionnellement les bruits du cœur sont normaux.

A mesure qu'il augmente en âge, l'enfant grandit et se développe plus ou moins bien. Les rhumes sont chez lui particulièrement graves et fréquents ; les bases pulmonaires sont.àl?. moindre occasion, Apeut. — Mal. dos Enfants, 3' édil. 20

le siège de poussées congestives, qui s'accompagnent d'états dyspnéiques graves. Beaucoup de ces enfants meurent de bronchopneumonie dans les premiers mois ou les premières années. Un certain nombre survivent, atteignent la puberté et l'âge adulte; mais ils sont plus ou moins retardés; ils sont petits, plus ou moins infantiles, comme tous les individus qui, jeunes, ont souffert d'affections viscérales chroniques graves; la puberté est retardée ;les femmes sont mal ou pas réglées, les seins peu développés; quelques stigmates sont plus particuliers : c'est d'abord la déformation hippocratique des doigts ; elle est très marquée et plus fréquente que dans la tuberculose pulmonaire chronique; c'est &us%\]&pigmentation cutanée, qui se remarque surtout au pourtour des mamelons, aux organes génitaux, aux aisselles, au pourtour des paupières.

Quand les sujets approchentde l'âge adulte, l'examen du cœur est beaucoup plus fructueux que chez le nouveau-né. Le souffle systolique a, en général, son maximum à la partie interne du deuxième espace intercostal gauche et se propage vers la clavicule; on con stale du frémissement cataire à la région mésocardiaque; la pointe du cœur est déviée en bas et en dehors. Les sujets sont incapables de se livrer à une profession régulière ; le moindre effort, la moindre émotion suffisent à leur donner une crise de cyanose et de dyspnée.

Les sujets atteints de cyanose sont une proie facile pour le bacille tuberculeux, à cause sans doute de la mauvaise irrigation de leur tissu pulmonaire. La tuberculose est chez eux à marche rapide et hémoptoïque.

Même en dehors des complications tuberculeuses, la tendance aux hémorragies est fréquente chez ces sujets; les coupures saignent beaucoup chez eux ; ils font facilement du purpura et de la gingivite hémorragique. Cela tient sans doute à la moindre teneur du sang capillaire en oxygène, ce qui rend la coagulation moins prompte. Une lésion du sang à peu près constante est V augmentât ion des globules rouges en quantité et en volume; le nombre varie de 6 à 10 millions par millimètre cube; le diamètre moyen deshématies peut atteindre 8 a, 5 ; la quantité d'hémoglobine est augmentée ; la proportion de l'hémoglobine réduite dans le sang obtenu par piqûre du doigt est de 3 à 4 p. 100, au lieu de 0,5 à 1 p. 100, chiffre normal ; après un eiïort, elle peut monter à 10 p. 100 (M. Labbé).

Anatomie pathologique; formes anatomo-cliniques. — Dans la très grande majorité des cas, la cyanose a pour substratum analomo-pathologique le rétrécissement congénital de l'artère pulmonaire combiné avec une communication des cavités à sang noir avec les cavités à sans rouge.

MALFORMATIONS CARDIAQUES

Fig. (52 . — Endocardite fœtale de l'orifice pulmonaire; deux grosses végétations sur la valvule sigmoïde postérieure (1).

Le rétrécissement pulmonaire porte sur l'oritice lui-même (H. orifidel) ou sur l'infundibulum (R. sous-oriftciel). Limitées à l'orilice lui-même, les lésions reproduisent plus ou moins celles des endocardites acquises, mais elles peuvent être plus intenses et transformer les valvules en un diaphragme épais, rigide; dans la très grande majorité des cas, elles relèvent de façon évidente d'une endocardite fœtale (fig. 62). Les rétrécissements de l'infundibulum ne semblent pas relever du même processus. L'endocarde, il est vrai, a souvent, à l'intérieur du canal infundibulaire rétréci, un aspect épaissi, nacré, brillant, surtout au niveau des passages les plus étroits; il est difficile de dire si cet épaississement est dû à une endocardite aiguë de l'endocarde infundibulaire, ou s'il s'agit d'épaississement mécanique consécutif à une malformation primitive de l'infundibulum ; cette dernière

éventualité semble évidente dans le type si fréquent que nous décriions plus loin sous le nom de maladie de Fallût.

Qu'il s'agisse d'endocardite fœtale ou de malformation évolutive primitive du myocarde, toutes les infections et intoxications frappant la mère dans les premiers mois de la grossesse et dans les mois qui la précèdent, toutes les affections chroniques ou intoxications habituelles d'un des deux parents ont pu être invoquées par les auteurs comme cause étiologique'. La syphilis a été assez souvent rencontrée (Landouzy, Lelulle). Dans bien des cas, on ne trouve aucune étiologie.

Le rétrécissement pulmonaire dans la maladie bleue est toujours combiné à une lésion permettant le passage du sang noir dans les cavités à sang rouge. Selon le siège de cette communication, on peut distinguer un cerlain nombre de types anatomiques, dont les plus ordinaires sont les suivants.

1° Rétrécissement congénital de l'artère pulmonaire, avec béance du trou de Botal et fermeture du canal artériel. — Dans ce cas, la fermeture du canal artériel a été prématurée et remonte à la vie fœtale. Pendant la vie fœtale, ce canal a en effet pour rôle d'amener à l'aorte la plus grande partie du sang, qui, envoyé parle ventricule droit dans Tarière pulmonaire, n'est pas encore utilisé

(I)Ai'kkt, Soc. anal., 181)5, p. 5S1.

pour l'irrigation des poumons. Quand l'artère pulmonaire ne reçoit qu'une quantité de sang très restreinte par un orifice rétréci, le canal s'atrophie prématurément et peut être fermé à la naissance.

Dès la vie fœtale également, la quantité de sanc; qui passe normalementde l'oreillette droite à l'oreillette gauche par le trou de Botalest augmentée de celle qui ne trouve pas passage par le ventricule droit et l'artère pulmonaire. Cette augmentation du Ilot botalien persiste partiellement après l'établissement de la circulation pulmonaire. Le trou de Botal ne peut donc se fermer.

Cette forme se traduit cliniquement par uae cyanose marquée et par un souffle systolique à l'orifice de l'artère pulmonaire. Sur l'écran radioscopique, l'ombre cardiaque a une forme en sahot due à l'hypertrophie du ventricule gauche.

2» Rétrécissement deïartère pulmonaire avec béancedu trou de Botal et du canal artériel. — Ces faits ne diffèrent des précédents que par la béance du canal artériel. Le rétrécissement pulmonaire aété trop peu marqué pour entraîner dès la vie foetale la fermeture complète du canal artériel. Lors de la première inspiration, le vide intrapulmonaire n'est pas suffisamment comblé par le sang du cœur droit, qui n'afflue quedifficilement à causedu rétrécissement; l'appel se fait alors sentir au sang de l'aorte par l'intermédiaire du canal artériel non encore clos ; un courant s'établit dans ce canal en sens inverse du courant fœtal, et en empêche l'oblitération-.

François-Franck a donné comme signes de la persistance du canal artériel une inégalilé régulière du pouls radial, rythmée par la respiration. Il est faible au moment de l'inspiration par suite de l'appel du sang aortique vers les poumons; il augmente d'amplitude pendant l'expiration. D'aprèsle mêmeauteur, on pourrait entendre à gauche de la colonne vertébrale à hauteur de la quatrième vertèbre dorsale un souffle systolique renforcé pendant l'inspiration et diminuant pendant l'expiration.

L'évolution de la maladie est la même que dans la variété précédente; la cyanose est aussi marquée, ainsi que les troubles secondaires qu'elle engendre (hippocratisme, hyperglobulie, tendanceaux hémorragies et à la pigmentation).

3° Rétrécissement congénital de l'artère pulmonaire ou de son infundibulum avec perforation de la paroi interventriculaire sans béance du trou de Botal et sans persistance du canal artériel (maladie de Fallot). — Fallût a décrit un type anatomo-cl.nique de malformation cardiaque, caractérisé anatomiquement par la tétralogie suivante : 1° rétrécissement de l'artère pulmonaire; 2° communication interventriculaire ; 3° hypertrophie du ventricule droit ; 4° déviation de V aorte à droite. Fallot a montré que cette tétralogie est

malformations cardiaques

le substratum anatomo-pathologiquele plus usuel de la cyanose. Sur cinquante-cinq observations de cyanose, il le trouve trente-neuf fois, tandis qu'il ne trouve que sept fois le type « rétrécissement de l'artère pulmonaire — persistance du trou de Botal, sans perforation

Sep.ant

S«P -post.

Vis. 63. — Coupe -transversale du coeur immédiatement au-dessous des orifices auriculoventriculaires pour montrer la constitution de la cloison (d'après Rokitansky).

Sep. ant., septum supérieur; a., sa partie postérieure; p, sa partie antérieure; Sep. post., Septum postérieur; P. meinb., partie membraneuse; O.m., orifice naîtrai; 0. lr., orifice tricuspide; v. a. p., valvule antérieure de l'orifice pulmonaire ; v. d. p., valvule droite de l'orifice pulmonaire; v.ff.p., valvule gauche de l'orifice puliuuu.urc ; O. a., orifice aortique, v.p.a., valvule postérieure de l'aorUï; v. d. a., valvule droile de l'aorte; v.g.a. valvule gauche de l'aorte.

ventriculaire », trois fois l'absence de division du bulbe artériel, une fois la persistance isolée du trou de Botal.

La perforation de la cloison interrentriculaire siège presque constamment à la partie supérieure de cette cloison. On sait qùè la cloison interventriculaire est divisée en trois régions : une postérieure (septum postérieur), située entre les deux orifices auriculovenlrieulaires; une antérieure, située entre les deux orilices artériels,

310 Maladies du caîun.

et une intermédiaire, située entre l'orifice aorlique à gauche et l'orifice trieuspide à droite (fîg. 63). Cette région intermédiaire, relativement mince, forme ce qu'on appelle la partie membraneuse du septum intervenlriculaire ;- à ce niveau, en effet, la cloison est formée uniquement par l'adossement des endocardes des deux ventricules ; les fibres musculaires font défaut. On voit très bien, sur les cœurs ouverts, cette portion membraneuse du septum lorsqu'on regarde la cloison par transparence, après avoir relevé les parois externes des deux ventricules mobilisées par la double incision en coin de la section classique du cœur; on voit alors la partie membraneuse former un losange translucide entre la partie antérieure et la partie postérieure opaques. Ce losange est limité ainsi : le côté antérieur et supérieur est formé par la moitié postérieure de la ligne d'insertion de la sigmoïde antérieure et droite de l'orifice aortique; le côté postérieur et supérieur, parla moitié antérieure de la ligne d'insertion de la sigmoïde postérieure du môme orilice; le côté postérieur et inférieur, par l'insertion de la grande valve mitrale; le côté antérieur et inférieur se continue avec Ja portion charnue de la cloison. Dans la majorité des cas, la perforation interventriculaire siège, non pas sur la partie membraneuse, comme on pourrait le croire, mais en avant d'elle, sur la partie postérieure de la région antérieure du septum. 11 en est du moins ainsi dans la maladie de Fallût; la perforation forme dans ces cas un trou ou un canal circulaire, à bords souvent épaissis et froncés, siégeant sous la valve sigmoïde antérieure et droite de l'orifice aortique, assez en avant de la grande valve delà mitrale; l'espace membraneux apparaît par transparence en arrière de cette perforation, entre son bord postérieur épaissi et la partie postérieure du septum. Du côté du ventricule droit, la perforation s'ouvre dans le ventricule à peu près au niveau de la jonction de la chambre ventriculaire et de l'infundibulum.

La déviationde l'orifice de l'aorte vers la droite est combinée, dans la maladie de Fallot, avec la perforation de la cloison et avec le rétrécissement de l'artère pulmonaire. Une particularité de cette maladie est qu'en général le rétrécissement de l'artère pulmonaire porte plus sur Yinfundibulum que sur l'artère elle-même: ou, du moins, celle-ci ne paraît rétrécie que secondairement et proportionnellement à la diminution de calibre de l'infundibulum lui-même. L'infundibulum n'a pas sa situation habituelle à la face antérieure du cœur; à première vue, il semble manquer; il est comme creusé dans la paroi musculaire du ventricule droit près de la cloison interventriculaire, et il y formé un canal souvent reliée* par des canne-

MALFORMATIONS CARDIAQUES

lures e des rétrécissements multiples ; au niveau des rétrécissements, 1 endocarde est épaissi et nacré, sans pourtant qu'il y ait en général trace de végétations endocarditiques. Du fait de l'atrophie de l'infundibulum, l'aorte, déviée à droite, reçoit directement le sang venant du ventricule droit par l'orifice interventriculaire. Elle esL comme à cheval sur les deux ventricules.

Le quatrième terme de la tétralogie de Fallût, l'hypertrophie du ventricule droit semble le résultat de l'effort supplémentaire fait parce ventricule pour chasser le sang tant dans l'infundibulum rétréci que dans le ventricule gauche par la perforation de la cloison. La pression est plus forte dans ces cas dans le ventricule droit que dans le ventricule gauche, et le ventricule droit s'hypertrophie en conséquence.

Les trois formes anatomiques que nous venons.de décrire comprennent la grande majorité des cas de cyanose et la presque totalité de "ceux où la survie est supérieure à quelques mois. Les formes plus complexes entraînent rapidement la mort ; aussi nous les mentionnons seulement en quelques mots.

4° Absence plus ou moins étendue de la cloison de séparation des deux cœurs. — Elle peut siéger soituniquement sur le bulbe artériel (un seul gros vaisseau artériel indivis partant de la base du cœur), soit uniquement sur la cloison ventriculaireou sur la cloison auriculaire (cœur à trois cavités), soit plus fréquemment sur la partie intermédiaire aux oreillettes et aux ventricules, par avortement du septum intermedius. Dans ce dernier cas, les orifices mitral et tricuspide sont fondus plus ou moins complètement en un seul, et la fusion des bords internes de chaque valvule fait que cet orifice

unique est bordé d'une valvule à quatre, trois, ou même seulement deux valves (cœur à deux cavités).

Fig. 64. — Transposition des deux grosses artères de la buse du cœur ; l'aorte naissait du ventricule droit, l'artère pulmonaire du ventricule gauche. Il y avait persistance du canal artériel et échancrure de la partie supérieure de la cloison interventriculaire (1)

(1) Apert, Soc. anal., 1900, p. 653.

5° Transposition des deux artères de la base du cœuf. — La première portion de la crosse de l'aorte et le troncde Tarière pulmonaire, au lieu de se croiser en X, sont alors le plus souvent parallèles ; l'aorte s'ouvre dans le ventricule droit, l'artère pulmonaire dans le ventricule gauche (fîg. 64). Dans ces Cas, une ou plusieurs des voies fœtales (trou de Botal, canal artériel) persistent après la nais-

Pig; 65. — Disposition des gros troncs artérielsdans ull cas d'oblitération congénitale de l'orifice abdique. L'artère pulmonaire, après a voit1 fourni les artères pulmonaires droite et gaUtihe, se continue par le c'ofial artériel avec I aol'te thoracique; un gros tronc récurrent, qui répond embryologiquenienl a la crosse de l'aorte, fournit successivement la sous-clavière gauche, la carotide gauebe, le tronc brachio-céphalique et se termine par uneartériole qui, rejoignant !a bas?, du cœur, se bîfurque pour donner les deui coronaires (S).

Fig. 66, — Disposition des cavités >at diajrurs aans le cas d'oblitération congénitale de l'orifice aortique représenté ligure 63 Atrophie extrême du ventricule gauche. Persistance du trou de Botal.

sance; souvent la cloison intervenlriculâîre ne s'est pas soudée à la cloison interartérielle, en sorte qu'il existe un hiatus en forme de croissant à la partie supérieure des ventricules.

La cyanose est intense et plus marquée dans la moitié sus-diaphragmaliquo du corps, qui reçoit surtout du sang noir, tandis que les parties irriguées par l'aorte au-dessous de sa jonction avec le canal artériel sont relativement moins cyanosées.

tij Apïrt, Soc. anal., 1895,-p. 6S3.

Malformations cardiaques. 313

6° Oblitération d'un orifice cardiaque. — Chacun des quatre orifices du cœur peut être oblitéré congénitalement. 11 y a toujours alors cyanose intense et souffle systolique mal localisable.

L'oblitération de l'orifice aortique (lig. 6S et 60) entraîne : 1° l'atrophie presque totale de la cavité ventriculaire gauche réduite à un diverticule pisiforme du plancher de l'oreillette gauche; 2° la béance du trou de Bolal, seul orilice de sortie du sang de l'oreillette gauche; 3° la persistance du canal artériel, seul conduit par lequel le sang peut gagner le système aortique; 4° la réduction de calibre de la crosse de l'aorte, d'autant plus marquée qu'on se l'approche du cœur; la crosse ne reçoit plus de sang que de façon rétrograde par le canal artériel ; elle fournit la sous-clavière gauche, la carotide gauche, le tronc brachio-céphalique, puis se réduit à uiie petite arlé riole qui gagne le cœur et se bifurque en fournissant les coronaires.

L'oblitération de l'orifice pulmonaire (ou du canal inlundibulaire) entraîne : 1° l'atrophie presque totale du ventricule droit; 2° la béance du trou de Bolal; 3° la persistance du canal artériel par lequel le sang reflue de l'aorte dans les artères pulmonaires.

L'oblitération de l'orifice mitral n'existe que combinée avec la sténose de l'aorte et ie cloisonnement incomplet des ventricules.

L'oblitération de l'orifice tricuspide entraîne : l'atrophie du ventricule droit, de l'infundibulum et de l'artère pulmonaire, la béance du trou de Botal, la communication interventriculàire par un orifice à la partie la plus élevée de la cloison, l'hypertrophie du cœur gauche et de l'aorte, la fermeture du canal artériel. La vie s'arrête le plus souvent dès les premiers mois. Cependant on a vu dessujets survivre jusqu'à cinq, dix, vingt et un et même vingt-sept ans, mais aucun signe de puberté.

7° Malformations plus complexes. — On peut rencontrerencore des malformations résultant de la combinaison de deux ou de plusieurs des types précédents et des malformations rares ne rentrant dans aucune des catégories précédentes (fig. 67').

Diagnostic. — La cyanose peut être méconnue, parce qu'elle est peu marquée, ou parce qu'elle est intermittente. Quand elle est peu marquée, on peut croire qu'il s'agit seulement d'un état de réplétion veineuse dû à une affection cardiaque acquise, à une maladie mitrale ordinairement. Le diagnostic de malformation cardiaque puurra en général être affirmé par une analyse sémiologique fine, reposant sur les éléments suivants : intensité delà cyanose, liippocratisme et pigmentations, souffle systolique de la base siégeant à l'orilice pulmonaire, cœur moins hypertrophié que dans les cardiopilhies acquises du jeune âge, retard de croissance plus maraué.

MALADIES DU GCEUR.

gène respiratoire remontant aux tout premiers temps de la vie. On a décrit des cyanoses entérogènes, dues à des putréfactions intestinales produisant des substances agissant sur le sang à la façon de la mél hémoglobine; l'absence de tout symptôme cardiaque permet de ne pas confondreces cyanoses avec la maladie bleue par malformation du cœur.

Pour la même raison, on ne confondra pas avec la cyanose la maladie de Vaquez, où le malade est plus rouge que bleu (éiythrêmii'), où la rate est volumineuse, et où le cœur est idemne, ni avec la maladie de Blumenthal de Bruxelles), ou polycythémie myélogène, laquelle ne diffère de la précédente que par la formule sanguine, dans laquelle une myélocythémie intense s'ajoute à la polyglobulie.

S'il est assez facile de diagnostiquer la cyanose par malformation cardiaque, il est plus difficile de préciser la forme anatomique à laquelle on a affaire. Le rétrécissement pulmonaire se reconnaît à l'existence du souffle systolique au foyer d'auscultation de la valvule, dans le deuxième espace intercostal gauche ; on a toutefois signalé des cas rares où le souffle fait défaut. La béance du trou de Botal ne donne en général aucun signe à l'auscultation. Les larges échancrures de la cloison interventriculaire ne donnent non plus pas de signes ; mais les perforations plus étroites donnent lieu à un souffle systolique siégeant à la région mésocardiaque et ne se prolongeant pas dans l'aisselle.

Traitement. — Le traitement est purement hygiénique; il faut écarter soigneusement de l'enfant les causes de fatigues, d'émotions; il faut craindre les rhumes, les affections pulmonaires, qui deviennent tout de suite très graves chez ces sujets; le régime alimentaire doit être surveillé au point de vue de l'exclusion des aliments indigestes, de la régularité des repas et du cours normal des garderobes. Quand le cœur vient à faiblir, les indications des médications cardiaques sont les mêmes que celles que nous décrivons plus loin dans les cardiopathies acquises.

Fig.67. — Anomalie cnrdiaqufl rare. Persistance de la veine cave supérieure gauche et du canal de Olivier gauche (A), qui va se jeler dans l'oreillette droite en se confondant avec lesinusde la veine coronaire.

Ventricule droit etartère pulmonaire très atrophiés. A l'ouverture du csur, on voit l'orilice tricuspide s'ouvrant dans le ventricule gauche en arrière et à droite de la valvule mitrale (Apert).

MALFORMATIONS CARtlIAQUES. 315