II. — Malformations cardiaques sans cyanose
Beaucoup plus rares que les précédentes, les malformations cardiaques sans cyanose appartiennent à l'un des trois types suivants : 1° Perforation isolée de la cloison interventriculaire (maladie de Roger) . — Il faut réserver le nom de maladie de Roger à la -perforation isolée de la cloison interventriculaire. Le siège et la forme de la perforation dans la maladie de Roger diffèrent de ce qui se voit dans la maladie de Fallot. L'ouverture est régulièrement circulaire ou ovalaire et siège au niveau du septum membraneux, à la | artie supérieure de la cloison, entre la valvule postérieure et la valvule antérieure droite de l'orifice aortique; l'endocarde reste lisse sur les bords de cette perforation et n'est pas boursouflé, comme dans la maladie de Fallot; le diamètre est de 5 à 10 millimètres.
Les symptômes fonctionnels sont nuls; la maladie est en général une découverte d'auscultation. 11 n'y a pas de cyanose, pas d'hyperglobulie, pas de dyspnée, pas de retard de la croissance. La palpation révèle un frémissement cataire à la région mésocardiaque.
L'auscultation fait entendre un souffle systolique permanent et invariable, de timbre râpeux, ayant son maximum à la partie interne du troisième espace intercostal gauc.be, ne se propageant ni dans l'aiselle, ni dans les vaisseaux, mais assez intense parfois pour être entendu de tous les points de laçage thoracique, en particulier dans le dos; parfois même il s'entend à distance.
Sur l'écran radioscopique, la silhouette cardiaque apparaît comme une ombre globuleuse développée également à droite et à gauche de la ligne médio-sternale.
La maladie est bien tolérée ; la durée de la vie ne paraît pas diminuée; les affections chroniques pulmonaires, survenant indépendamment de la lésion, peuvent tardivement amener la cyanose par augmentation de pression dans le ventricule droit. En dehors de cette éventualité, c'est de gauche à droite que se fait le passage du sang, ce qui explique l'absence de la cyanose et la facilité avec laquelle l'affection est supportée.
2° Malformations cardio-thoraciques par compression intrautérine. — Depuis le premier cas de cette affection observé en 1899 il), une douzaine d'observations presque identiques ont été publiées par Huchard, Cochez, Ettighofer, Dubreuil-Chambardel; dans tous ces cas, il existe à la base du thorax, de chaque côté du sternum, une dépression en entonnoir, attribuable à lapres-
(1) Apert, Malformations thoraco cardiaques par compression intra-utérine (Soc. méd. des hôpitaux, 1899, p. 499). — AeERT, Traité dos maladies familiales et congénitales, 1907, p. 24.
MALADIES UU ClEUK.
siondes coudes du sujet pendant la vie intra-utérine (fig. 68J. 11 existé
un soul'llesystolique au niveau du foyer de l'artère pulmonaire, lln'y a ni cyanose, ni hippocratismë.
iln'yapas eu encore d'autopsie, mais il semble qu'il s'agisse de rétrécissement isolé de l'artère pulmonaire sans communication des deux circulations. Le poinl de départ serait la compression intra-utérine du fait d'insuffisance du liquide amniotique constatée, lors de la naissance du sujet, dans quelques observations.
3° Rétrécissement congénital de l'isthme de l'aorte. — La malformation ne porte pas dans ce (ype sur le cœur lui-même, mais uniquement sur une zone très li mitée de l'aorte, à lajonction de la terminaison de la crosse de l'aorte avec l'origine de l'aorte thoràcique ; il y a là un anneau ou un croissant fibreux, formant parfois bride dans la lumière de l'aorte, et siégeant soit entre l'origine de la sous-clavière gauche et l'insertion du ligament fibreux, qui succède au canal artériel oblitéré, soit au niveau même de cette insertion.
Quand cette malformation est isolée, ce qui est la règle, elle se traduit par un type anatomo"clinique spécial : hypertrophie du ventricule gauche, dilatation de l'aorte, battements exagéré»
dans les vaisseaux sus-diaphragmatiques, battements diminués et stase veineuse dans la portion sous-diaphragmalique du corps, circulation artérielle supplémentaire de la face antérieure du tronc,
"ig.6K. — Malformations thoraco-cardiaqucs par compression inlra-utérine. On voit a droite et à gauche du thorax, a la région sous-mammaire, une dépression, profonde à droite, moins marquée a gauche. A l'auscultation, souffle syslohque de la hase (rétrécissement do l'artère pulmonaire), pas de cyanose.
