DEUXIÈME SECTION MALADIES DES CAPSULES SURRENALES

Les capsules surrénales sont très volumineuses chez l'enfant nouveau-né. Elles pèsent le douzième du poids du rein, au lieu du trentième chez l'adulte. Cette augmentation relative porte tant sur la substance médullaire que sur la substance corticale.

Les altérations de la substance médullaire et celles de la substance corticale se traduisent par des symptômes très différents. La sw6slance médullaire, au même titre du reste que les autres organes chromaffines, s'altère très facilement sous l'influence désintoxications et toxi-infections si fréquentes chez l'enfant (diphtérie, scarlatine, etc.). Cette altération se manifeste par une baisse de la tension sanguine, de la pâleur blafarde, des vomissements, de la tachycardie. Parfois même ce syndrome évolue très rapidement vers la mort ; c'est le cas dans les hématomes soudains des capsules surrénales qui sont susceptibles de survenir au cours ou dans la convalescence de l'érysipèle des nourrissons (Lesné, Papillon). En somme, la portion médullaire de la surrénale traduit surtout ses altérations par des phénomènes tonivasculaires, ce qui est bien en rapport avec l'origine embryogénique; elle est, on le sait, originaire des ganglions nerveux sympathiques, tandis que la portion corticale a la même origine que les épithéliums génitaux de l'ovaire et du testicule.

Tout différents sont les syndromes relevant des altérations de la" substance corticale de la surrénale. Celles-ci se révèlent, à la façon des altérations des autres glandes endocrines, par des troubles dystrophiques et morphologiques très particuliers. Deux types cliniques sont dès aujourd'hui bien isolés, Yhirsutisme (Apert) ou syndrome génito-surrénal (Gallais) et le progeria (Gilfort) ou nanisme sénile (Variot).

HIRSUTISME OU SYNDROME GENITO-SURRÊNAL, 3b3

Hirsutisme ou syndrome génito-surrénal (1).

Ce syndrome ne s'est guère observé jusqu'à présent que dans le sexe féminin : il est caractérisé anatomiquement par des lésions d'hypertrophie de la portion corticale de la surrénale, cliniquement par la triade suivante : excès de développement corporel, excès de développement du système pileux, troubles du fonctionnement génital..

Les manifestations de ce syndrome varient, du reste, selon l'âge. Sans parler de la femme adulte, voici comment les choses se passent quand il s'agit, soit de petites filles dans la première ou la seconde enfance, soit de grandes fillettes. Dans le premier cas, on voit une enfant jusque-là tout à fait normale, prendre très rapidement une taille, une corpulence, une force bien au-dessus delà moyenne; au bout de quelques mois ou quelques années, un développement génital prématuré se joint au développement corporel ; les seins s'accroissent, les poils apparaissent aux pubis et aux aisselles; ultérieurement, le ventre se tuméfie du fait de la progression de la tumeur surrénale, et finalement l'enfant se cachectise à la façon des cancéreux.

Quand il s'agit de fillettes approchant de la puberté ou même déjà réglées, le tableau, tout en restant le môme dans les grandes lignes, diffère par quelques traits ; le premier symptôme est l'arrêt des règles si elles étaient déjà apparues, puis un épaississement général du corps, qui devient non seulement obèse, mais massif, mastoc; la voix devient mâle; les forces sont accrues; le caractère estmodifié; les fillettes, douces jusqu 'alors, deviennent batailleuses; de la barbe vient au menton et aux joues, en même temps qu'au pubis, à l'abdomen, et parfois sur tout le corps. C'est, on le voit, à ce type que convient surtout le terme &' hirsutisme (flg. 75). Souvent, mais non toujours, le clitoris s'hypertrophie, si bien qu'on a pu se demander s'il ne s'agissait pas d'hermaphrodisme. Mais révolution montre qu'il s'agit d'autre chose : le ventre grossit ; à la vaillance, à la force exagérée succède, au bout d'un temps qui peut varier entre un et cinq ou six ans, un état cachectique qui aboutit à la mort. On trouve à l'autopsie de grosses tumeurs surrénales.

• (i) Atert, Dyslrophies en relation avec des lésions des capsules surrénales (Hirsutisme et pro^eria) (Société de pédiatrie, déc. 1910, p. 501). — Launois, Marcel Pinard et Gallais, Syndrome adiposo-génital avec hypertrichose et troubles mentaux d'origine surrénala (Gazette des hôpitaux, avril 1911). — Gau.ais, Le syndrome ffénito-surrénal (Th. de Pari$f mai 1912).

Apert. — Mal. des enfants, 8e èdil. 23