ANAT0M1E PATHOLOGIQUE

Évolution. — Dans les cas intenses, l'enfant est rapidement confiné au lit par le volume énorme de la tête, l'affaiblissement corporel et intellectuel, les troubles de la vision, les paralysies. Il peut ainsi survivre quelques années ; mais plus souvent il meurt cachectique assez rapidement; la mort est parfois hâtée par des poussées aiguës avec symptômes convulsifs.

Dans les cas peu accentués, la progression du volume du crâne peut s'arrêter, et l'enfant peut survivre plus ou moins longtemps, plus ou moins retardé, plus ou moins faible d'esprit. Les cas où les hydrocéphales atteignent l'âge adulte sont toutefois exceptionnels.

Anatomie pathologique. — A l'autopsie, une fois le cuir chevelu rabattu, le crâne apparaît mi-osseux, mi-membraneux ; souvent des lamelles osseuses minces et irrégulières existent au milieu des parties membraneuses ; inversement, des prolongements membraneux peuvent persister à l'intérieur des parties osseuses. Les pièces osseuses crâniennes sont, par suite, souvent plus nombreuses qu'à l'état normal.

Une fois la calotte crânienne enlevée, le cerveau apparaît mou et fluctuant; les circonvolutions cérébrales sont aplaties par la compression. Le cerveau est transformé en une poche à paroi mince résultant de laréplétion des ventricules par une grande quantité de liquide (500 grammes à 1 litre et plus). Ce liquide est clair, aqueux ou légèrement citrin, albumineux (O^SO à le1, 50 d'albumine par litre), riche en chlorure de sodium (7 à 8 p. 1000, au lieu de b à 6 dans le sérum sanguin).

Telles sont les lésions que l'on rencontre dans tous les cas d'hydrocéphalie. En outre, on peut rencontrer des altérations, variables selon les cas et les causes provocatrices de l'hydrocéphalie. Ce sont :

1° Des tumeurs cérébrales, gliomes, tubercules, gommes syphilitiques, siégeant dans les couches optiques, le corps calleux, les tubercules quadrijumeaux, le cervelet; les tumeurs de l'écorce cérébrale ne coïncident qu'exceptionnellement avec l'hydrocéphalie ;

2° DeS ÉPENDYMITES VENTRICULAIRES CHRONIQUES, SyphilitiaUeS OD

banales, localisées ou diffuses;

3° Des altérations des plexus CHOROioss, hypertrophiés, indurés, variqueux. On sait que l'épithélium des ulexus choroïdes ioue un rôle sécréteur actif (Aug. Pettit);

4° Des phlébites oblitérantes des sinus de la partie postérieure du crâne, du pressoir d'Hérophile, des veines de Galien ;

5» De la sclérose cérébrale s'élendant jusqu'au contact d'un des ventricules.

Dans bien des cas, on ne trouve pa.s de lésions associées ; à peine

trouve-t-on un certain degré d'opalescence de l'épendyme ventriculaire et d'épaississement du revêtement des plexus choroïdes.

Étiologie. — Un grand nombre d'hydrocéphales sont des enfants de syphilitiques; dans quelques cas (hydrocéphalie syphilitique), la syphilis est directement en cause, comme le prouve l'heureux elfet du traitement ; beaucoup plus souvent, la syphilis est à l'origine du mal, mais elle n'est qu'indirectement en cause, et le traitement n'a plus d'action (hydrocéphalie parasyphilitique).

Dans un certain nombre de cas, la syphilis fait défaut dans les antécédents, et il est possible de trouver à l'origine du mal une infection aiguë, et spécialement une infection d'origine digestive.

Diagnostic. — Dans les cas intenses, le diagnostic s'impose. Les cas plus légers peuvent être méconnus. Le crâne rachitique est large, comme le crâne hydrocéphalique, mais il présente des saillies frontales et pariétales que n'a pas celui-ci ; l'ossification des fontanelles peut être retardée, mais les fontanelles ne sont pas tendues.

Le crâne hérédo-syphilitique, dans ses diverses malformations (déformation nâtiforme, o.vycéphalie, acrocéphalie, crâne en lour) ne tend pas à la forme sphérique comme le crâne des hydrocéphales.

La dysostose cléido-cranienne héréditaire est, dans certaines formes, limitée au crâne, et l'existence de parties membraneuses pourrait faire croire à l'hydrocéphalie, d'autant plus que l'atrophie habituelle de la face fait paraître le crâne volumineux ; rappelons que les premiers cas de cette maladie avaient été décrits par P. Marie sous le nom d'hydrocéphalie héréditaire, et que c'est dans une publication ultérieure qu'il a rectifié sa première opinion.

L'idiotie amaurotique familiale a été souvent confondue avec l'hydrocéphalie à cause de l'idiotie, le l'amaurose et de l'amaigrissement ultime qui fait paraître la tète grosse.

Les kystes séreux méningés, susceptibles de succéder aux kystes sanguins des pachyméningites et de continuer à se développer ultérieurement, simulent cliniquement l'hydrocéphalie. Ils constituent la forme dite hydrocéphalie externe. Le diagnostic ne pourra être soupçonné que par la considération du mode de début, qui, au lieu d'être progressif comme dans l'hydrocéphalie vraie, est rapide comme dans la pachyméningite.

Traitement. — Le rôle important de la syphilis dans l'étiologie de l'hydrocéphalie doit engager à tenter un traitement antisyphilitique intensif dans tous les cas où quelque soupçon pourrait exister. Il ne faut pas s'attendre à voir guérir l'hydrocéphalie dans tous les cas où la syphilis est certainement en cause ; beaucoup d'hydrocé- \ phalies sont parasyphilitiques.

ANENCÉP1ULIE UYD&OCÉPHALIQUE. 463

La ponction lombaire peut aider à diminuer la tension intracranienne. Toutefois la communication entre l'espace sous-arachnoidien et les cavités venti'iculaires au niveau du trou de Magendie est très souvent obturée dans l'hydrocéphalie, en sorte que la soustraction du liquide rachidien peut rester sans action sur le contenu ventriculaire.

La ponction crânienne est facile à travers une partie membraneuse tant que l'ossification reste incomplète. 11 ne faudra jamais piquer sur la ligne médiane, afin d'éviter le sinus longitudinal supérieur. L'angle externe de la grande fontanelle est le point d'élection ; il faut laisser couler le liquide très lentement et s'arrêter dès qu'on aura retiré une cinquantaine de grammes. Malheureusement le liquide se reforme très vite.

Le drainage ventriculaire est très dangereux quand il établit une communication entre le ventricule et l'extérieur. Mais on peut établir une communication par un faisceau de crins ou un tube capillaire entre le ventricule et le tissu cellulaire sous-cutané, et, dans ces conditions, les dangers d'infection disparaissent. Toutefois cette intervention n'est susceptible de donner des résultats favorables que dans les cas opérés de façon précoce.