‹ Précis des maladies des enfantsChapitre 219 sur 283 · IDIOTIE. — IMBÉCILLITÉ · texte numérisé non relu

IDIOTIE. — IMBÉCILLITÉ

somatiques. Certaines, telles que les anomalies des membres, des organes génitaux, témoignent que la cause qui a entravé le développement cérébral a aussi modifié le développement somatique D'autres ont une relation plus directe avec la lésion cérébrale ; telles sont la microcéphalie, la plagiocéphalie, c'est-à-dire l'aplatissement du crâne du côté des lésions cérébrales, la macrocéphalie quand l'hydrocéphalie complique la lésion cérébrale, les déformations de la voûte palatine. On voit souvent coïncider avec l'idiotie des états de contracture ou de paralysie des membres, avec déformations, qui sont également la conséquence des lésions cérébrales.

Évolution. — L'idiotie dans ses formes profondes n'est pas susceptible de guérison ; elle entraîne une déchéance corporelle qui fait de l'enfant une victime fac'le des causes morbides diverses. Les idiots profonds meurent en grand nombre avant d'atteindre l'âge adulte. La puberté ne se fait pas chez eux: la croissance corporelle est souvent retardée.

La simple débilité mentale est compatible avec une prolongation indéfinie de la vie. Les soins médicaux et pédagogiques ne guérissent pas la tare intellectuelle ; mais toutefois certains débiles sont susceptibles de recevoir une ébauche d'éducation ; les procédés à mettre en œuvre sont variables selon les sujets; les résultats sont souvent passagers et aléatoires.

Auatomie pathologique. — L'autopsie des idiots révèle presque constamment des lésions cérébrales qui peuvent être très diverses et rentrent dans les formes anatomiques décrites plus haut, atrophie, sclérose massive, sclérose tubéreuse, porencéphalie, méningites chroniques, kystes, etc.

Variétés. — Du groupe, des divers états variés qui constituent l'idiotie, il faut distraire deux variétés très particulières.

L'une est formée par les idioties familiales, qui seront décrites plus loin avec les maladies familiales du système nerveux.

L'autre, l'idiotie myxœdêmateuse, est le résultat de l'insuffisance thyroïdienne et a été décrite à l'article Myxoedème (p. 336).

Il faut rapprocher de cette dernière une variété particulière qui a été décrite sous le nom d'idiotie mongolienne ou simplement mongolisme. Elle est toujours congénitale ; elle se voit surtoubchez des enfants de mères âgées, épuisées par des grossesses répétées, ou ayan t souffert physiquement oumoralement pendant la grossesse. Le faciès rappelle le type japonais par la petitesse et l'obliquité des yeux, l'épicanthus palpébral, la coloration jaune sale de la peau ; si on cherche le pourquoi de ce faciès particulier, on se rend compte que le front

est arrondi et saiMant sur la ligne médiane et qu'il entraîne la peau du visage, laquelle se bride d'autant plus facilement à l'angle interne des yeux que la base du nez est d'autre part déprimée; les oreilles spnt souvent mal ourlées ; la fontanelle antérieure se ferme tardivement; la dentition est retardée parfois considérablement; la langue se fissure et tend à prendre les caractères de la langue scrotale; le tissu graisseux sous-cutané est épais, les membres sont mous, les articulations lâches; on note parfois la coexistence de cryptorchidie, de cyphose, de malformation cardiaque. Les enfant? se développent mal physiquement comme intellectuellement; ils meurentjeunes; à l'autopsie, on trouve les circonvolutions cérébrales peu compliquées, les sillons peu profonds (lissencéphalie), sans lésions pathologiques du cerveau. Il s'agit d'une altération du développement, d'un trouble de l'évolution, et non d'\;ine maladie cérébrale.

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