CHORÉE

tisme. Cette manière de voir, qui est celle de G. Sée, a rallié l'opinion de la plupart des médecins d'enfants. Charcot et ses élèves ont contesté le fait; pour Gharcot, la chorée et le rhumatisme ne sont ni identiques, ni de même nature; iln'yaurait pasde chorée rhumatismale ; les rapports indéniables entre lesdeux affections s'expliqueraient par ce fait que le rhumatisme jouerait, par rapport à la chorée, le même rôle d'agent provocateur que la syphilis par rapport au tabès. Aujourd'hui que nous savons que le tabès est dû à la syphilis, l'opinion de Gharcot ne fait que corroborer l'origine rhumatismale de la chorée.

Quant à l'origine syphilitique soutenue par Milian, il est manifeste qu'elle est beaucoup plus rare.

Manifestations cardiaques. *»» Dans plus de la moitié des cas, le cœur participe à la chorée des autres muscles ; il s'agit le plus souvent d'un simple instabilité du cœur, qui fait que ses contractions se précipitent par moments, se ralentissent dans d'autres (chorée du cœur) ; dans les cas les plus rares, on constate Un désordre des mouvements du cœur ; c'est une arythmie absolument irrégulière, des soubresauts des muscles cardiaques analogues aux mouvements brusques des muscles des membres. Contrairement aux arythmies réflexes, cette arythmie n'est nullement douloureuse ; la pelite malade n'a pas la sensation de palpitations; rien ne l'avertit de l'état particulier de ses battements cardiaques ; elle ne se plaint pas ; seul l'examen médical révèle l'anomalie. Les tracés cardiographiques peuvent montrer des extra-Systoles de types divers ou des contractions isolées de l'oreillette. Les électro-cardiogrammes peuvent révéler des ondulations atypiques rappelant la fibrillation auriculaire de l'arythmie perpétuelle (Aubertin et Parvu). Malgré l'extrême intensité des troubles cardiaques, l'arythmie choréique guérit sans laisser de traces quand s'atténuent les mouvements choréiques.

Outre l'arythmie, on constate avec fréquence dans la chorée des bruits de souffle cardiaque. Ce sont souvent des souffles inorganiques, souffles anémiques, ou souffles cardio-pulmonaires : ces souffles se distinguent par leurs caractères spéciaux, en particulier leur localisation mésocardiaque, leur variabilité avec la position, leur absence de concordance absolue avec la systole ; l'arythmie cardiaque rend souvent difficile la constatation de ces caractères. A côté des souffles anémiques et de ces souffles extracardiaques, on observe fréquemment des souffles d'insuffisance mitrale franche, nettement holosystoliques, localisés à la pointe, se propageant dans l'aisselle, ne variant pas avec la position. 11 ne faut Apert. — Mal. des linlaats, 8e édition. 32

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pas se presser de conclure à une endocardite. François-Franck admet que certaines insuffisances mitrales passagères de la chorée sont dues à une parésie des piliers du cœur, sorte de chorée molle des muscles, entravant la fermeture complète des valves de la mitrale.

Ces insuffisances fonctionnelles et passagères sont l'exception, et trop souvent, au cours de la chorée, on voit apparaître l'endocardite vraie, avec ou sans participation du péricarde. Elle revêt alors les mêmes caractères que l'endocardite rhumatismale et comporte le même pronostic grave. L'endocardite choréique est souvent concomitante de manifestations articulaires, en sorte qu'on a pu dire que la chorée ne causait pas l'endocardite et que celle-ci n'apparaissait au cours de la chorée que comme conséquence de la coïncidence fréquente de la chorée et du rhumatisme.

En réalité, on peut voir l'endocardite choréique indépendamment de toute manifestation articulaire. Weil trouve 80 fois p. 100 l'endocardite ou la péricardite chez les anciens choréiques qui ont eu du rhumatisme avant, pendant ou après leur chorée. 11 les trouve encore 12 fois pour 100 chez les anciens choréiques n'ayant jamais eu aucune atteinte de rhumatisme. 11 résulte de ces faits qu'arthropathies, endocardite et chorée sont au même degré des manifestations d'une même maladie, le rhumatisme. II. n'y a pas lieu de rechercher laquelle de ces manifestations engendre les autres. Elles ont une origine commune.

Évolution. — Attaque de chorée. — Elle dure de un à cinq mois. Cette durée n'est pas Beaucoup plus grande dans les chorées intenses que dans les chorées bénignes. Exceptionnellement, certaines chorées durent beaucoup plus longtemps; il faut toutefois se méfier qu'il s'agisse alors de fausse chorée des dégénérés, comme nous le verrons à propos du diagnostic.

Récidives. — Dans un tiers des cas, l'attaque de chorée reste unique; plus souvent les attaques se répètent après un intervalle qui peut aller de quelques mois à quelques années. De même que les filles sont atteintes par la chorée, de même les récidives sont chez elles plus fréquentes (1). Quand une fillette a une attaque de

(1) Voici les chiffres de Satiné portant sur 145 sujets :

Une seule attaque 19 garçons. 39 filles.

Deux attaques 14 — bl —

Trois attaques 4 — U> —

Quatre attaques U — 3 —

Cinq attaques U — 4 —

Six attaques U — 1 — -

Huit attaques U — 2 —

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chorée de bonne heure, vers huit ou dix ans, il est rare qu'elle n'ait pas de récidive au moment de la puberté. La chorée reste fréquente pendant toute la période pubertaire. Quand la transformation de la fillette en femme est complètement achevée vers seize ou dix-huit ans, la chorée devient exceptionnelle, mais les sujets restent exposés aux manifestations articulaires du rhumatisme.

Pronostic. — Réserve faite des cas très intenses et des chorées délirantes graves, le pronostic est bénin. 11 faut toutefois tenir compte de l'éventualité de lésions cardiaques.

Diagnostic. — La chorée, chorée vraie, chorée franche, chorée de Sydenham, est une maladie bien caractérisée, très distincte d'autres affections qui en ont été successivement séparées, et auxquelles il est malheureux que le nom de chorée ait continué à être appliqué. La chorée hystérique consiste en mouvements rythmés localisés n'ayant rien à voir avec la chorée vraie; à côté de cette chorée rythmée, il arrive que des hystériques en contact avec des choréiques soient prises, par auto-suggestion, de mouvements simulateursde la chorée vraie; alors on pourrait, avec plus de raison, parler de chorée hystérique ; la nature de la maladie ne peut être établie que par les circonstances étiologiques, le début brusque, l'exagération des symptômes, qui est le caractère des imitations hystériques, et surtout l'influence curatrice de la suggestion. Quant auxstigmates, anesthésie, points hystérogènes, etc., on sait qu'ils font défaut chez les enfants. Les épidémies de chorée qui ont été observées dans les pensionnats comprennent certainement une majorité de cas de ce genre.

La chorée électrique de Dubini, la chorée de Bergeron sont des secousses brusques, localisées, qu'on ne peut confondre avec la chorée vulgaire. Elles rentrent dans le cadre de la rayoclonie. 11 en est de même de la chorée fibriUaire de Morvan, où les mouvements se passent dans les fibres musculaires sans entraîner la projection des segments de membres.

Les mouvements choréiformes des maladies organiques des centres nerveux, et en particulier Vhémichorée posthémiplégique, ne simulent pas du tout la chorée; les mouvements sont lents, plus ou moins athétosiques et strictement limités au territoire hémiplégie.

Les tics sont des mouvements brusques, localisés, se répétant à intervalles assez réguliers et résultant, de la répétition involontaire de mouvements primitivement intentionnels; dans leur forme simple, les tics, même multiples, ne simulent pas la chorée. Mais les tiqueurs sont sujets à des paroxysmes pendant lesquels les tics se généralisent ; c'est cette forme morbide que Gilles de La Tourette a

séparée de la chorée, avec laquelle elle était auparavant confondue ; il lui a donné le nom de maladie des tics convulsifs ; elle est d'autant plus difficile à différencier de la chorée qu'elle présente, en général, ses premiers paroxysmes vers l'âge de huit à quatorze ans, comme la chorée ; la distinction ne peut se faire qu'en connaissant bien les caractères propres de cette maladie des tics que nous étudions plus loin ; la distinction est importante, car la maladie dès tics, loin d'être un incident momentané comme la chorée, persiste toute l'existence et témoigne d'un état de déséquilibràtion permanente des fonctions cérébrales. Là prétendue chorée variable n'est qu'une forme â peine différenciée de la maladie des tics convUlsifs. Ce terme regrettable, qui consacre Une erreur nosologiqtfe, doit disparaître de la nomenclature.

La chorée chronique familiale de Htintirigton diffère de là chorée de Sydenhâm par l'âgé de début vers quarante ans, trente ans au minimum, par la marche progressive et l'incurabilité, par la notion familiale, par l'adjonction ultérieure d'affaiblissemeht intelectuel et physique aboutissant à là déchéance totale de l'individu, enfin par ce fait que là volonté fait cesser temporairement les mouvements. Elle ne peut en aucune façon être confondue avec la thorée de Sydenhani.

11 existe une autre forme de chorée ÎAtûiliale qui participe beau' coup plus aux caractères de la chorée de Sydenhâm. La forme des mouvements est identique; Il y a alternance des crises de chorée avec des attaques de rhumatisme; il peut survenir dé l'endocardite; la maladie ne diffère de la chorée vraie que par la notion familiale et par l'évolution qui, au lieu de se faire par attaques nettement séparées par des périodes prolongées de guérlson complète, se fait par paroxysmes répétés, rapprochés, dans l'intervalle desquels persistent souvent dêS mouvements incoordonttés ou au moins une certaine instabilité musculaire.

Traitement. — Traitement médicamenteux. — De nombreux médicaments ont été conseillés Contrôla chorée. Leur multiplicité même montre qu'il n'en est auduti d'efficacité constante et indiscutable. Le bromure, la valériane, le chlorat, là belladone, Vopium, l'hyosciamine,\e sulfonal,\a. chlordlose ne doivent pas, à mon avis, être dohnés systématiquement, mais Seulement dans les chorées intenses, quand il y a lieu de lutter Contre l'insomnie, l'agitation, l'angoisse. 11 ne faut pas craindre alors de donner le soir une cuillerée à soupe de Sirop de chloral, ou une pilule de 0«f,02 d'opium ou de OB^yi de poudre de belladone, ou 1 gramme de sulfohal, ou encore le lavement suivant;