III. — HÉMOGLOBINURIE

L'hémoglobinurie consiste dans l'émission d'urines chargées d'hémoglobine ou de méthémoglobine, mais ne contenant j)as d'hématies. C'est un symptôme qui relève de causes multiples et qui s'observe à tout âge.

Étiologie. — L'iiémoglobinurie, chez l'enfant comme chez l'adulte, [leut être : 'ï" symptoniatique ou secondaire: 2° essentielle.

1° HéMOGLOBIMRIES SVMPTO.MATIQLES OU SECONDAIRES. — EllcS

relèvent des causes suivantes.

a. Intoxications par l'hydrogène arsénié, l'acide pyrogallique, l'acide phéuique, l'aniline, le chlorate de ](Otasse, ranfipvrine, la quinine, etc. Simon et Maheu (1901) ont publié l'ojjservation d'une fille de neuf ans, soignée jiour une chorée, qui eut de l'iiémoglobinurie après avoii" ingéré 9 granmies d'antipyrine en cinq jours; c'est d'ailleurs là un fait exceptionnel. Quant à l'hémoglobiuurie due à la quinine, j'y reviendrai à pro|ios de Ihémoglobinurie paludi([ue.

h. Hénio)'ra(/ies, hémophilie, transfusions sanguines.

c. Brûlures étendues.

d. Néphrites aiguës et chroniques.

Ictères graves. — Rappelons que dans la maladie décrite par Winckel chez le nourrisson, sous le nom de cyanose ictérique apyrétique avec hémoglohinurie (p. f'à'o). il y a hématurie.

e. Infections. — Scarlatine et variole hémorragiques, typhus, flèvre jaune, paludisme.

Lhémoglohinurie paludique, la fièvre bilieuse hémoglobinurique, ne se rencontrent pas chez Tenfant, en France tout au moins. Mais le paludisme joue quelquefois un rôle dans Tétiologie (le rhémoglobinurie paroxystique essentielle, chez fenfant comme chez l'adulte. Cependant il faut remarquer que Tintervention du paludisme dans la jtroducfion de rhémoglobinurie est discutée; et (jne, jiûur certains médecins (Tomaselli, Koch, etc.), rhémoglobinurie dans le paludisme serait due au traitement par la (juinine. A ce sujet l'observation de Boka} est à rapprocher de faits analogues rencontrés chez Fadulte : une fille de sept ans, paludi(iue, avait des accès d'hémoglobinurie'après chaque ingestion de quinine.

:2" Hémoglobinl'kie essentielle. — Sans qu'il soit jiossible d'établir sa fréquence relative chez l'adulte et chez l'enfant, il est certain qu'elle n'est jias rare chez ce dernier. Gomby en a réuni 88 cas (1904). Elle a été vue à neuf mois (Henoch), à deux ans (Courtois-Suffit, Soltmaun, Comby), à trois ans (Baginsky, Gomby), à quatre ans, à huit ans (Gomby), etc.

Parmi les causes prédisposantes on note le rhumatisme, le paludisme, la syphilis. L'action de la syjdiilis est la mieux établie; assez souvent on constate chez les parents l'existence de la syphilis, et chez l'hémoglobinurique les stigmates de rhérédo-.<}phiHs (Baginsky, Soltmaun, Gomby, Gœtz, Gima, etc.); la guérison a pu être obtenue par le traitement mercuriel et ioduré (Gœtz, Guaita et Yalvassorri-Peroni, Le Gendre).

Les causes déterminantes ou occasionnelles sont le froid (hémoglohinurie a frigore, Mesnet), les exercices violents, la marche, la fatigue, le passage du décubitus horizontal dans la station debout.

Symptômes. — Dans les hémoglobinuries sgmptoniatiques tnxi([ues ou infectieuses, les modifications des urines .sont seules caractéristiques; elles sont les mêmes que dans rhémoglobinurie essentielle. <iue je décrirai seule ici.

Lhétnoglobinurie essentielle survient jiar accès, comportant trois stades : frisson, chaieui', sudation.

HÉMOGLOBINURIE 447

Le IVissoii, ([ui marque le début, est ([uelquet'ois violeut; il s'acconijiagne de malaise, de courbature, de douleurs dans le dos, les lombes, les cuisses, de pâleur, de cyanose des lèvres. Puis la température s'élève, atteint jusqu'à 39°5 dans le rectum, et s'abaisse au bout d'une heure environ: la défervescence se l'ait rapidement, accompagnée de sueurs plus ou moins abondantes.

En môme tenqis que la iièvre a}iparaîf, les urines deviennent rares, troubles. Elles présentent la coloration caractéristiciue, (pii varie du rouge vif au i-ouge brun foncé ou brun noir, suivant la quantité d'hémoglobine, et est graduée en séries ascendante et descendante. Elles donnent les réactions spectroscoj)iques et ciiimi(pies de l'hémoglobine. Elles sont acides, d'une densité élevée, et contiennent de lalbumine, déjà avant l'apparition de l'hémoglobine. Elles forment un dépôt brunâtre, qui ne contient pas de globules rouges, mais est formé d'amas granuleux brunâtres et de cristaux (hématine, hématoidine, urales, oxalates, etc.). A la fin de la crise les urines augmentent de quantité, s'éclaircissent et reprennent peu à peu leur coloration normale.

Pendant l'accès on observe une teinte subictériijue des conjonctives et une légère tuméfaction du foie et de la rate.

Le sang, [tendant la crise, se coagule plus facilement qu'à l'état normal, mais le caillot a tendance à se redissoudre (Hayem) ; les hématies diminuent de nombre et leur résistance est affaiblie ; la teneur en liémogloJ)ine s'abaisse (Vaquez et Marcano) ; il y a augmentation de rhémogloiiine dissoute dans le sérinn (Ehrlich); il y a insuffisance d'anti-sensiitilisalrice (Widal et Ilostaine). Ces modifications du sang ne sont d'ailleurs pas toutes constantes.

Tel est l'accès d'hémoglobinurie. Après sa terminaison, le visage reste |)âle, anémiipie, jaunâtre, et l'albuminurie peut persister. L'accès reste unique, ou bien les accès se répètent à intervalles plus ou moins longs, surtout en hiver, entraînant un état jdus ou moins marqué de faiblesse et d'anémie.

A c(Mé des accès typiques, il existe des accès avortés, caractérisés par des frissons, de la courbature et une ou deux mictions d'urines albumineuses non colorées (Giraudeau), ou des accès intenses, s'accompagnant de purpura, d'urticaire, de gonflement douloureux du foie, delà rate, d'ictère.

Les accès ne sont qu'exceptionnellement mortels. Quant à la maladie, elle peut se terminer par la guérison ou entraîner un état

cachectique, qui met le malade à la merci d\me infection inlercurrente. Le j»ronnstic est donc variable suivant les cas.

Diagnostic. Anatomie pathologique. Pathogénie. — Le diagnostic di/prcnliel est a faire avec riiématurie, dans laquelle les urines ont une coloration moins uniforme, contiennent des filaments ou des déjiôts rouges et des globules rouges au microscope. Il doit être comjilété par un diagnostic étiologique.

V anatomie pathologiqup n"a pas été faite chez renfani; il est probable (pi'on trouverait les lésions décrites i»ar Dieulafoy et Widal chez un adulte.

Quant à h patliogénie, elle est complexe, et, en présence d'un malade, il faudra rechercher les éléments qui militent en faveur des diverses théories émises : théories hématiques, théorie rénale et théorie urinaire, th(^orie musculaire.

Traitement. — Pendant Taccès, Tenfant sera maintenu au lit et mis au régime lacté.

Dans l'intervalle des accès, on évitera le froid, les fatigues, etc., on instituera un régime fortifiant, et on injectera un sérum antisensibilisateur (Widal et Rostaine). En cas de syphilis le traitement mercuriel et ioduré a donné de bons résultats; le mercure même a été conseillé , chez les sujets non syi)hilitiques , car il rend, paraît-il, les hématies plus résistantes. Eu cas de paludisme, on prescrira la quinine, ou mieux l'arsenic, puisque la ipiinine a été accusée de causer rhémoglobinurie.

lY. — ECTOPIE RÉNALE. REIN MOBILE

Le 7'pin ectopiéei le rein mobile iieuveut être congénitaux ou acquis.

Vectopie congénitale u"est généralement reconnue qu'à fauto[isie. Tantôt il n'y a quun seul rein, soit que lautre manciue, soit que les deux se trouvent fusionnés et forment un rein eu fer à cheval placé au-de\anl de la colonne verté])rale. Tantôt un des reins est fixé dans une situation anormale au-dessous de l'autre, ou au devant des vertèbres lombaires, etc. Ce sont là des anomalies, conq»atibles dailleuis avec la vie, et (|ui ne donnent lieu à aucun symptôme.

Vrclopie acquise ou rein mohiie n'est pas rare chez l'enfant, (judiqu'ellc soit moins fréquente chez lui que chez ladulte