II. — LEUCEMIE. LYMPHADÉNIE
La leucémie se rencontre assez souvent dans l'enfance, bien quelle y soit plus rare qu'à l'âge ailulte. Dans ses formes les plus t\piques. elle se caractérise par l'augmentation du nombre des globules blancs (leucémie^ leucocytémie)^ les modifications de la formule leucocytaire et l'apparition de formes anormales, par l'hypertrophie des ganglions, de la rate, etc., par l'hyperplasie et des hétéroplasies du tissu bématojtoïétique (hjniphndênie). Mais, à côté de ces formes, il existe une lymphadi^nie .sans leitcéitiie. caractérisée |)ar l'hypertrophie de la rate ou des ganglions, par
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les mêmes alléralious des tissus, pai des modifications de la loi mule leucocytaire sans augmentation notable des globules blancdu sang: il s'agit de faits encore mal catalogués, décrits sous lenoms d'adénie (Trousseau), (Vanihiiie lymphatique, d'anrmii! splénique, à'anémie splénique pseudo-leucémique , dont certaiii> doivent être rangés parmi les anémies et ont été déjà étudiés avec ces dernières (p. 490).
J'étudierai successivement : i" h leurémie ou li/mphadénie leucémique: 2" la lijmphadéiiie aleucémique.
A. — Leucémie.
La leucémie peut être chrûnique ou aiguë.
Étiologie. — 1° La leucémie chisomque est o ou (> fois moins fréquente chez l'enfant que chez l'adulte Audeoud). On en trouve cependant déjà des observations dans le premier mémoire de Wirchow et, en 1904. le nombre des cas publiés était d'environ 75 (Audeoud). Elle s'observe à tous les âges, même chez le nouveau-né; d'après la statistique d'Audeoud, sur 100 cas, 18,3 ont été rencontrés dans la première année, 22, o de 1 à 4 ans, 25,3 de 4 à 9 ans^ 33,8 de 9 à 15 ans.
Exceptionnellement il existe une hérédité directe (parents et enfant leucémiques) ; un peu plus souvent une hérédité collatérale (frères et sœurs leucémiques).
Souvent il n y a pas de cause appréciable. Quelquefois on note le rachitisme, la syidiilis, la malaria, la tuberculose, de mauvaises conditions hygiéniques.
Les garçons sont plus souvent atteints que les tilles.
2" La LEUCÉMIE AIGUË cst plus l'aie que la leucémie chronique, aussi bien dans Tenfance qu'à l'âge adulte. En 1897, Teodor en trouvait 10 cas au-dessous de 10 ans. Nous avons i)u en réunir (1905) 17 observations : 1 chez le nouveau-né, 2 à 1 ans, 6 de 3 à 5 ans, 5 de 5 à 10 ans, 3 de 10 à 14 ans. Dejiuis, nous en avonobservé, avec le Prof. Hutinel. deux cas chez des garçons de 4 et 5 ans et quelques autres cas ont été publiés.
Les causes en sont tout à fait obscures. Elle apparaît en pleiuf santé ou à la suite dune maladie infectieuse ; bronchite, rougeole. (Uphtérie, etc.), d'un traumatisme. On a noté quelquefois l'hérédosyphilis. Il s'agit plus souvent de garçons (|ue de filles (15 garçons. 3 tilles).
LEUCÉMit:. lymphadkml: 49o
Symptômes. Formes cliniques. — A. Leucémie chronique. — Elle a les nièmes symplùines que chez radulte. Le début est insidieux, marqué par de raffaihlissement, de ramaigrissement, de la pâleur; par de la pesanleur dans riiypocondre gauche, par des troubles gastriques, par des hémorragies, plus rarement par de Thypertrophie des amygdales, i)ar des lésions cutanées, ou par le développement d'adénopathies.
A la période d'état^ il y a ]iypertro|)hie jikis ou moins généralisée des ganglions : les ganglions cervicaux, axillaires, inguinaux, Corment des tumeurs grosses comme un œuf, une orange, une tète de fœtus, dures, indolentes, non adhérentes; les adénopathies médiastines, mésentériques, etc., donnent lieu à leurs symptùmes spéciaux. La raie est énorme, dure, indolente; elle remplit une partie de Tabdomen; Thépatomégalie est relativement ]ieu accentuée et ne s'accompagne pas d'ictère. L'enfant est pâle, anémié; il maigrit, a des hémorragies (épistaxis, pur|)ura, stomatorragie, etc.), des œdèmes, souvent de la diarrhée; les urines sont riches en acide urique, albumineuses. On i>eut observer des lésions de Tamygdale, du testicule, le mycosis fongoïde (lymphadénie amygdalienne, testiculaire, cutanée), la rétinite leucémique, etc.
Vexamrn du sang est caractéristique. Le nombre des globules rouges est diminué, tandis que celui des globules blancs est augmenté (70 000 à 500 000 par millimètre cube). Les globules rouges sont de volume normal, diminué ou augmenté, ]irésentent de la polychromatophilie et de la poikilocytose; il y a des hématies nucléées, normoblastes et mégalolilastes. La formule leucocytaire est profondément modifiée et comprend des leucocytes anormaux : la ]iroj>ortion pour 100 des mononucléaires et des polynucléaires neutrophiles normaux est diminuée, tandis que celle des éosinophiles et à un moindre degré des basopbiles est augmentée ; il y a de nondjreux myéloc} tes, la |)lupait à granulations neutrophiles, d'autres à granulations éosinophiles ou liasophiles. Sonniie toute il s'agit de iiiyélocyté)iiie. Plus rarement il y a lymphocytémie^ c'est-à-dire prédominance des lymphocytes et des mononucléaires du sang normal (60 à 99 p. 100).
La marche est progressive. Elle conduit à la mort en 1 à 3 ans par cachexie, par hémorragies, par comidications infectieuses.
B. Leucémie aiguIî. — La symptomatologie est dans ses grandes lignes la même chez l'enfant que cliez l'adulte.
Le début est mar(pié par une anémie (^t un atTaiblissement
progressifs, ou par des hémorragies (stomatorragie, |(iirpiira. épistaxis). ou par des phénomènes dangine membraneuse, simulant la diphtérie, uu enfin par de la fièvre. Puis a[ii»araissenl oii non des adénopathies. de la splénomégalie.
A la période dCétat. les symptômes saccentuent. Le j»elit malade est d'une pâleur intense; ses muqueuses sont décolorées, exsangues.
Les hémorragies sont plus ou moins abondantes, parfois profuses. Ce sont le plus souvent des épistaxis et des stomatorragies. plu< rarement des hémorragies intestinales et des hématuries. Le pui[tura est fréquent et quelquefois s'accompagne de vastes ecchymoses sous-cutanées.
Les adénopathies sont rarement aussi volumineuses que dans la leucémie chronique. Dans la majeure partie des cas, les ganglions restent petits et ne sont révélés que par leur recherche systématique: ils apparaissent successivement et ])lus ou moins rapide- "ment au cou. dans les aisselles, aux aines: dans le médiastin. où ils donnent lieu parfois aux signes pliysitjues caractéristiques (|i. 37o . mais rarement à des symptômes fonctionnels en dehors de la toux coqueluchoïde: dans le mésentère, où ils restent trop petits pour être perçus par le palper.
La rate et le foie sont le plus souvent de volume normal, quelquefois modérément hypertroiihiés: on n'observe pas de rates énormes, formant tumeur, comme dans la leucémie chronique.
Les amygdales peuvent être hypertrophiées et ulcérées: le plus souvent elles sont indemnes ou atteintes de processus infecti<^ii\ vulgaires. Par contre la gingivite leucémique est fréquente : b's gencives sont molles, blanchâtres, puis fongueuses, et présentent un suintement sanguinolent : les dents tombent facilement.
L'appétit est nul. Il y a souvent des vomissements, qui rendent difficile raliriientation. des douleurs abdominales, du météorisme. de la diarrhée.
La fièvre est constante, plus ou moins l'-levée, irrégulière dans sa courbe, avec des rémissions.
Le pouls est fréquent, atteint 120. 140. loO pulsations. Il existe des souftles extra-cardiaques et souveut des souffles veineux au cou.
Les urines, plus ou iiinjns abiuidantes, contiennent souvent un <'xcès d acide urique et parfois sont albumineuses.
L'évolution est rapide: la durée est en moyenne de o
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7 semaines: quelquefois elle atteint 2 mois 1/2 à 8 mois: dans les deux cas. que j'ai observés, elle a été de 1 et de 8 mois.
La mort est la tenninaisou fatale. EU»' peut être due à une hémorragie réré!)rale, à laflaiblissemeut progre.-^sif qui aboutit au collapsus terminal, à une infection surajoutée locale (broncho- ]inHumonie) ou générale.
Formes cliniques. — Suivant les groii|)L'ments symptomaliques ou la prédominance de certains symptômes on peut, avec Gilbert et E. W'eil, décrire à la leucémie aiguë :
1"^ Une forme typiqio\ qui correspond à la description précédente.
îl° Une forme hémorragique ou anémique fréquente, dans laquelle la maladie rappelle Tanémie [lernicieuse ou le purpura infectieux.
3° Une forme buceo-pharyngée, comprenant elle-même une forme pseudo-scorbutique et une forme anginpuse.
Hématologie. — - Le sang se coagule normalement. Dans les formes héiuorragiques on a pu observer Tabsence de rétraction du caillot (Jeanselme et E. Weil), observée chez Tadulte par Hayem et Bensaude.
Le nombre des globules rouges est très diminué; il tombe à 2000000, 1 oOOOOO, 685 000 (Guinon et Jolly) par millimètre cube. Les hématies sont normales ou présentent de la poikilocytose. Il y a, mais non toujours, des globules rouges à noyaux (normoblastes), généralement eu petit nombre.
La teneur en hémoglobine est diminuée.
Le nombre des leucocytes est augmenté; le idus souvent il Test relativement peu i'60 000 à. <S0000 par millimètre cube); mais il peut atteindre 200000 ou oOOOOO (Rist et Ribadeau-Dumas ou inversement ne pas dépasser 20 000. Quelquefois il y a leucopénie (4 400 dans le cas de Jeanselme et Weil).
Les modiûcations de la formule leucocytaire sont bien plus caractéristiques. On constate en effet une mononucléose intense (80-9S p. 100). constituée surtout par des mononucléaires géants non granuleux probablement d'origine médullaire (Gilbert et Weil), [dus l'ai-emeut par des lymphocytes. Les polynucléaires sont en |)efit nombre. Dans certains cas. on note quelques myélocytes à granulations U(nitrophiles, éosinophiles ou basophiles, des plasmazellt'u.
Anatomie pathologique. — A. Leucémie chronique. — 4° Myélocytémie. — La moelle des os est grisâtre, d'aspect
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pyoïde, et est constituée par un grand nombre de cellules médullaires : mégacaryocytes, myélocyles neutrophiles et éosinophiles, hématies nucléées, etc. La rate, les ganglions, le foie, etc., augmentés de volume, renferment des foyers (réléments myéloïdes.
"2° Lymphocytémie. — La moelle des os est d'aspect gélatineux, rougeàtre ; elle ne renferme que peu ou pas des éléments décrits dans la forme précédente, mais est infiltrée de lymphocytes. Les ganglions, la rate, les amygdales, etc., contiennent presque uniquement des lymphocytes, qui constituent de véritables lymp homes.
B. Leucémie aiguë. ■ — La moelle des os est gélatineuse et contient surtout des mononucléaires analogues à ceux du sang. On retrouve ces éléments dans les ganglions, la rate, le foie, etc.
Diagnostic. — Le diagnostic de leucémie aiguë ne peut être fait d'une façon certaine qu'après Texamen du sang, qui permettra d'éliminer les anémies graves, pernicieuses (p. 489), les purpuras (p. 500), le scorbut (p. 503); mais ce n'est pas toujours là un diagnostic facile.
Dans la leucémie chronique, l'état du sang fera affirmer la nature leucémique des adénopathies et de la splénomégalie.
Pronostic. — Il est fatal, même dans la leucémie chronique, malgré les rémissions observées.
B. — Lymphadénie aleucémique.
Dans ce groupe rentrent des faits qui simulent cliniquement la leucémie, mais dans lesquels l'examen du sang ne décèle pas d'augmentation notable des leucocytes. Tantôt c'est la splénomégalie qui constitue le phénomène saillant; il s'agit de ces anémies spléniques infantiles pseudo-leucémiques, décrites par von Jaksch, Hayem et Luzet, et que j'ai étudiées à propos des anémies (p. 490). Tantôt il s'agit surtout d'adénopathies chroniques généralisées, vues par Hogdkin, Bonfils (1856), Cossy (1801), décrites l»ar Trousseau (1805) sous le nom iVadénie, auxquelles on a ap|iliqué encore les dénominations de pseudo-leucémie (Wunderlich), de maladie de ffogdkin.
Sous ces div<M-ses appellations on a rangé des faits disitarates. Les uns relèvent du processus lymphadénique; s'il n'y a pas augmentation de leucocytes il y a du moins modification de la formule leucocytaire {lymphoci/téniic aleucémique de Vaquez et
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Ribi('rre). Les autres sont soit des lymphosarcomes, soit des adénites chroniques simples ou tuberculeuses.
Traitement. — Ou recommandera une alimentation reconstituante appropriée àTâge, la vie au grand air, Tabseucc de fatigue.
Comme médicaments on donnera l'huile de foie de morue, larseuic, le fer, la quinine, la moelle osseuse.
Ou conseillera les cures hydromiuérales à la Bourbon le, à Salins, à Saint-Nectaire, à Kreusnach, à Lavey, à Saxon.
La radiothérapie a donné des améliorations passagères dans quelques cas; elle n'a eu aucun ell'el sur nos deux malades.
Le traitement chirurgical (splénectomie) est contre-indiqué.
