V. — HEMOPHILIE
L'hémoithilie est un étal morbide qui consiste en une tendance paiticuliére aux hémoMagi(,'s : elle est h' plus sdiivcnt une maladie de l'enfance.
HÉMOPHILIE o07
Étiologie. — L'héinopliilie peut a[)i)araîlre .aux diverses périodes de i'enl'aiice. Sauf exceptions, elle est familiale et hérédilaiî'e; on la retronve dans jdusieurs générations successives. Elle atteint les garçons plus souvent que les filles (90 fois sur 100, Dunn); cei)endant ce sont les filles qui transmettent la maladie, alors qu'elles en sont indemnes. Dans les familles dMiéiiiophiles nu jieu plus de la moitié des enfants sont atteints.
L'hémophilie est rare en France (8 p. 100 des cas, d'après Gomhy) et dans les pays chauds, plus fréquente dans les pays septentrionaux, en Angleterre (18 p. 100 des cas) et surtout en Allemagne (40 p. 100 des cas).
Symptômes. — L'hémophilie est caractérisée par des hémorrafjies survenant sans cause ou à la suite de traumatismes légers, contusions, écorchures, érosions, extraction de dent, dune opération chirurgicale. Les hémorragies se font au niveau de la peau (pétéchies, ecchymoses, hématomes), à la surface des muqueuses du nez, de la bouche, de Tintestin, des bronches, des voies urinaires, dans les organes (méninges, etc.). Elles sont massives (l/:2-l litre) ou jjetites, persistantes et à la longue abondantes par leur répétition. Souvent il y a des arlhropathie.s siégeant généralement aux genoux, plus rarement aux pieds, à la jambe, etc. {pseudo-rhiirnatisme h&mophillque); elles simulent Taithrite suppurée, Tarthiile blanche, l'aithrile sèche, et sont le fait d'un épanchemenl sanguin.
La inorl est la terminaison habituelle; quelquefois elle survient rapidement à la suite d'une hémorragie abondante, généralement d'une épislaxis. 11 est rare que les hémophiles atteignent l'âge adulte. Il convient cependant de distinguer (l)uim) : 1" une forme grave, spéciale aux garçons, qui conduit à la mort; 12° une forme moyenne, qui i)eut guérir à la j)uberté ; 3° une forme légère, spéciale aux filles.
Le .sang a été peu étudié. Au moment des hémorragies il y a diminution du noudtre des hématies, qui reviennent assez rapidement à la normale. Il n'y a |ias de leucocytose. La coagulation du sang est, d'après Sahli, noruiale ou augmentée chez rhéimipliiiique qui saigne, retardée dans l'intervalle des hémorragies, d'ajirès P.-E. Weil, retardée ('■gaiement pendant la période d hémorragie.
Anatomie pathologique. Pathogénie. — Elles sont très mal counues. Un a noté (.Maguus Huss) au niveau des arlérioles ramincissemcnt et la destruction par places de la tunicpie muscu-
laire, et dans les capillaires des obstructions réalisées par les cellules eudothéliales. Pour P. E. Weil, rhémoi)hilie est la conséquence dune anomalie de coagulation, provoquée par l'absence ou laltération du lîbrin-ferment.
Diagnostic. — Le diagnostic d"bémoi)bilie est fondé sur la facilité des hémorragies et leur caractère familial. L'absence de ces caractères et Texistence d'autres symptômes la dilTérencienl du scorbut infanlile, du purpura hémorragique, de la leucémie.
Les arlhropathies seront distinguées des arthrites rhumatismales ou des arllirites supiturées par Texistence de Tétat hémophilique.
Traitement. — Chez les hémophiles on prendra les précautions nécessaires pour éviter toutes les occasions d'hémorragies. On prescrira un régime tonique, des médicaments fortifiants (huile de foie de morue, fer, quinijuina, arsenic, eaux minérales chlorurées sodi(jues), les acides (limonades tartrique, citrique, sulfurique; jus de citron), les purgatifs salins répétés à petites doses (sulfate de soude), le séjour dans les climats chauds.
Au moment des bémoi-ragies on aura recours aux hémostatiques locaux : anti])} rine, chlorhydiate d'adrénaline, tamponnement des fosses nasales, etc. ; aux hémostatiques généraux : boissons acides, tanin, ergoline en jiotion ou en injections sous-cutanées. Au besoin on fera des injections de sérum artiliciel. D'après P.-E. Weil (190oj le traitement le plus efficace consiste dans Tinjection intraveineuse de sérum humain ou de sérum animal, qui intioduil dans le sang des traces de fibrin-ferment suffisantes pour rendre la coagulation normale.
